Bilim ve tıbbın hızlı gelişimine rağmen, hala tam olarak keşfedilmemiş alanlar var. Böyle bir alan romatolojidir. Bu, bağ dokusunun sistemik hastalıklarını inceleyen bir tıp alanıdır. Bunlar arasında dermatomiyozit, lupus eritematozus, skleroderma, romatoid artrit vb. Yer alır. Tüm bu patolojilerin uzun süredir doktorlar tarafından tanımlanmış ve bilinmesine rağmen, gelişimlerinin mekanizmaları ve nedenleri tam olarak açıklanamamıştır. Ayrıca, doktorlar hala bu tür hastalıkları tedavi etmenin bir yolunu bulmuş değil. Dermatomiyozit, bağ dokusunun sistemik patolojik süreç türlerinden biridir. Bu hastalık genellikle çocukları ve gençleri etkiler. Patoloji, tanı koymayı mümkün kılan bir dizi semptom içerir: dermatomiyozit. Hastalığın belirgin bir klinik tablosu olduğundan, hastalığın ana belirtilerinin fotoğrafları oldukça bilgilendiricidir. Olağan bir muayeneden sonra hastanın görünümü değiştirilerek ön tanı konulabilir.
Dermatomyozit - nedir?
Histolojik yapıya göre ayırt ederlerbirkaç kumaş türü. Tüm organları ve fonksiyonel sistemleri oluştururlar. En büyük alan cilt, kaslar, ayrıca eklemler ve bağlardan oluşan bağ dokusudur. Bazı hastalıklar tüm bu yapıları etkilediği için sistemik patolojiler olarak sınıflandırılırlar. Dermatomiyozit bu tür rahatsızlıklara atfedilmelidir. Bu hastalığın belirtileri ve tedavisi romatoloji bilimi tarafından incelenir. Diğer sistemik hastalıklar gibi dermatomiyozit de tüm bağ dokusunu etkileyebilir. Patolojinin bir özelliği, çoğu zaman ciltte, düz ve çizgili kaslarda değişiklikler olmasıdır. İlerleme ile birlikte yüzeysel damarlar ve eklem dokusu sürece dahil olur.
Maalesef dermatomiyozit tamamen tedavi edilemeyen kronik bir patolojidir. Hastalığın alevlenme ve remisyon dönemleri vardır. Bugün doktorların görevi, patolojik sürecin remisyon aşamalarını uzatmak ve gelişimini durdurmaktır. Dermatomiyozitin klinik tablosunda, iskelet kası hasarı başta gelmekte, bu da hareket bozukluğuna ve yeti yitimine yol açmaktadır. Zamanla, düz kas, deri ve eklemler gibi diğer bağ dokuları tutulur. Klinik tablonun tam bir değerlendirmesinden ve özel teşhis prosedürlerinin uygulanmasından sonra hastalığı tanımlamak mümkündür.
Hastalık gelişiminin nedenleri
Bazı patolojilerin etiyolojisi bilim adamları tarafından halen araştırılmaktadır. Dermatomiyozit böyle bir hastalıktır. Semptomlar ve tedavi, etkilenen alanların fotoğraflarıtıbbi literatürde büyük miktarlarda mevcut olan bilgiler. Bununla birlikte, hastalığın kesin nedenleri hiçbir yerde belirtilmemiştir. Sistemik bağ dokusu lezyonlarının kökeni hakkında birçok hipotez vardır. Bunlar arasında genetik, viral, nöroendokrin ve diğer teoriler vardır. Provoke edici faktörler şunları içerir:
- Toksik ilaç kullanımı ve bulaşıcı hastalıklara karşı aşılama.
- Uzun süreli hipertermi.
- Vücudun aşırı soğutulması.
- Güneşte kal.
- Nadir virüslerle enfeksiyon.
- Klimakterik ve ergenliğin yanı sıra hamilelik.
- Stres etkileri.
- Karmaşık aile geçmişi.
Bu tür faktörlerin her zaman bu hastalığa neden olmadığı dikkate alınmalıdır. Bu nedenle, bilim adamları hala patolojik sürecin nasıl başladığını belirleyemiyorlar. Doktorlar dermatomiyozitin polietiyolojik kronik bir hastalık olduğu konusunda hemfikirdir. Çoğu durumda, hastalık ergenlik döneminde ortaya çıkar.
Dermatomyozit gelişim mekanizması
Dermatomyozit etiyolojisinin tam olarak anlaşılmadığı göz önüne alındığında, bu hastalığın patogenezini incelemek zordur. Patolojinin otoimmün bir sürecin sonucu olarak geliştiği bilinmektedir. Provoke edici bir faktörün etkisi altında vücudun savunma sistemi yanlış çalışmaya başlar. Enfeksiyonlar ve diğer zararlı ajanlarla savaşmak zorunda olan bağışıklık hücreleri kendi dokularını algılamaya başlar.yabancı maddeler için. Sonuç olarak, vücutta inflamatuar bir süreç başlar. Böyle bir reaksiyona otoimmün saldırganlık denir ve tüm sistemik patolojilerde görülür.
Süreci tam olarak neyin başlattığı hala belli değil. Nöroendokrin sistemin bunda önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır. Sonuçta, dermatomiyozit en sık vücutta hormonal bir dalgalanma olduğu en yoğun yaş dönemlerinde gelişir. Unutulmamalıdır ki, kişinin kendi dokularına yönelik otoimmün saldırganlık, hastalığın etiyolojisi değil, sadece patogenezin ana aşamasıdır.
Patolojinin klinik belirtileri
Hastalık sistemik süreçlere atıfta bulunduğundan, dermatomiyozitin tezahürü farklı olabilir. Semptomların şiddeti, hastalığın seyrinin doğasına, evresine, yaşına ve hastanın bireysel özelliklerine bağlıdır. Patolojinin ilk belirtisi miyaljidir. Kas ağrısı aniden ortaya çıkar ve aralıklıdır. Ayrıca, rahatsızlık mutlaka tek bir yerde belirtilmez, ancak göç edebilir. Her şeyden önce, hareketten sorumlu çizgili kaslar acı çeker. Boyun, omuz kuşağı, üst ve alt ekstremite kaslarında ağrı oluşur. Otoimmün kas hasarının bir işareti, ilerleyici bir patoloji seyridir. Yavaş yavaş, hoş olmayan duyumlar yoğunlaşır ve motor fonksiyon acı çeker. Hastalığın şiddeti şiddetli ise zamanla hasta çalışma yeteneğini tamamen kaybeder.
İskelet kası hasarına ek olarak, otoimmün süreçdüz kas dokusu da rol oynar. Bu, solunum bozukluğuna, sindirim sisteminin ve genitoüriner sistemin işleyişine yol açar. Düz kas hasarı nedeniyle aşağıdaki dermatomiyozit semptomları gelişir:
- Disfaji. Farinksin inflamatuar değişiklikleri ve sklerozu sonucu oluşur.
- Konuşma bozukluğu. Gırtlak kaslarının ve bağlarının zarar görmesi nedeniyle oluşur.
- Solunum bozukluğu. Diyafram ve interkostal kasların hasar görmesi nedeniyle gelişir.
- Konjestif pnömoni. Hareket bozukluğu ve bronş ağacının zarar görmesi nedeniyle gelişen patolojik sürecin bir komplikasyonudur.
Genellikle, otoimmün süreç sadece kaslara değil, aynı zamanda vücutta bulunan diğer bağ dokularına da yöneliktir. Bu nedenle, cilt belirtilerine dermatomiyozit semptomları da denir. Hasta fotoğrafları, bu patolojiden muzdarip bir hastanın görünümünü daha iyi hayal etmeye yardımcı olur. Cilt semptomları şunları içerir:
- Eritem. Bu tezahür özellikle spesifik olarak kabul edilir. "Gözlük semptomu" olarak adlandırılan, göz çevresinde periorbital mor ödem görünümü ile karakterizedir.
- Dermatitis belirtileri - ciltte kızarıklık, çeşitli döküntüler.
- Hiper- ve hipopigmentasyon. Hastaların cildinde koyu ve açık renkli alanlar görülebilir. Etkilenen bölgede epidermis yoğun ve pürüzlü hale gelir.
- Parmaklarda eritem, elin palmar yüzeyinde kızarıklık ve tırnaklarda çizgilenme. Bu belirtilerin birleşimine "Gottron semptomu" denir.
Şaşırmanın yanındamukoza zarları. Bu, konjonktivit, farenjit ve stomatit belirtileri ile kendini gösterir. Hastalığın sistemik semptomları, neredeyse tüm vücudu kaplayan çeşitli lezyonları içerir. Bunlar şunları içerir: artrit, glomerülonefrit, miyokardit, pnömonit ve alveolit, nevrit, endokrin disfonksiyon, vb.
Hastalığın klinik formları ve evreleri
Hastalık çeşitli kriterlere göre sınıflandırılır. Patolojiye neden olan nedene bağlı olarak, hastalık aşağıdaki biçimlere ayrılır:
- İdiyopatik veya birincil dermatomiyozit. Hastalığın herhangi bir provoke edici faktörle ilişkisini tanımlamanın imkansız olması ile karakterizedir.
- Paraneoplastik dermatomiyozit. Bu patoloji formu, vücutta bir tümör sürecinin varlığı ile ilişkilidir. Bağ dokusunun otoimmün lezyonlarının gelişiminde başlangıç faktörü olan onkolojik patolojidir.
- Çocuk veya genç dermatomiyozit. Bu form, idiyopatik kas hasarına benzer. Erişkin dermatomiyozitinden farklı olarak, muayenede iskelet kası kireçlenmesi ortaya çıkar.
- Birleşik otoimmün süreç. Dermatomiyozit belirtileri ve diğer bağ dokusu patolojileri (skleroderma, sistemik lupus eritematozus) ile karakterizedir.
Hastalığın klinik seyrine göre akut, subakut ve kronik süreç vardır. Birincisi, kas zayıflığının hızlı gelişimi ve kalp ve solunum sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar ile karakterize edildiğinden en agresif form olarak kabul edilir. subakut iledermatomiyozit semptomları daha az belirgindir. Hastalık, alevlenmelerin ve remisyon ataklarının gelişimi ile döngüsel bir seyir ile karakterizedir. Kronik otoimmün süreç daha hafif bir biçimde ilerler. Genellikle lezyon belirli bir kas grubundadır ve diğer kaslara geçmez. Bununla birlikte, hastalığın uzun bir seyri ile, bağ dokusunun kireçlenmesi sıklıkla meydana gelir ve bu da motor fonksiyon bozukluğuna ve sakatlığa yol açar.
Patolojik sürece sadece kasların dahil olduğu, deri ve diğer belirtiler olmadan hastalığa polimiyozit denir. Hastalığın 3 aşaması vardır. Birincisine haberciler dönemi denir. Kas ağrısı ve güçsüzlük ile karakterizedir. İkinci aşama, tezahür dönemidir. Patolojinin alevlenmesi ve tüm semptomların gelişimi ile karakterizedir. Üçüncü aşama, terminal dönemidir. Zamanında tedavi veya şiddetli dermatomiyozit formlarının yokluğunda görülür. Terminal dönem, solunum ve yutma bozukluğu, kas distrofisi ve kaşeksi gibi hastalığın komplikasyonlarının semptomlarının ortaya çıkması ile karakterize edilir.
Patoloji için tanı kriterleri
Dermatomyozit tanısı koymak için birden fazla kriter gereklidir. Sağlık Bakanlığı tarafından geliştirilen öneriler, sadece hastalığın tedavisine yönelik talimatları değil, aynı zamanda teşhis edilmesini de içermektedir. Patoloji için ana kriterler şunları içerir:
- Kas dokusunun yok edilmesi.
- Hastalığın deri belirtileri.
- Laboratuvar değişikliklerigöstergeler.
- Elektromiyografi verileri.
Çizgili kas hastalığı, patolojinin klinik semptomlarını ifade eder. Bunlar arasında hipotansiyon, kas zayıflığı, ağrı ve bozulmuş motor fonksiyon bulunur. Bu semptomlar, sınırlı veya yaygın olabilen miyoziti gösterir. Bu, patolojinin ana semptomudur. Klinik tabloya ek olarak, kaslardaki değişiklikler laboratuvar verilerine yansıtılmalıdır. Bunlar arasında, morfolojik olarak doğrulanan, biyokimyasal bir kan testi ve doku dönüşümündeki enzim seviyesindeki artış vardır. Enstrümantal teşhis yöntemleri, kas kasılmasının ihlali tespit edildiğinden elektromiyografiyi içerir. Patoloji için bir diğer ana kriter cilt değişiklikleridir. Listelenen üç göstergenin varlığında tanı konulabilir: dermatomiyozit. Hastalığın semptomları ve tedavisi klinik kılavuzlarda detaylı olarak anlatılmaktadır.
Ana kriterlere ek olarak, 2 ek patoloji belirtisi vardır. Bunlar, yutma bozukluğunu ve kas dokusunun kireçlenmesini içerir. Sadece bu iki semptomun varlığı güvenilir bir tanıya izin vermez. Ancak bu özellikler 2 ana kriter ile birleştirildiğinde hastanın dermatomiyozit hastası olduğu doğrulanabilir. Bu patolojinin tanımlanması için bir romatolog devreye girer.
Dermatomyozit belirtileri
Tedavi, yalnızca karakteristik klinik belirtileri değil, aynı zamanda test verilerini ve elektromiyografiyi de içeren hastalığın semptomları temelinde gerçekleştirilir. Sadece tam bir muayene iletüm kriterler belirlenebilir ve teşhis konulabilir. Kombinasyonları, dermatomiyozit varlığını yargılamamıza izin verir. Teşhis, hastayla görüşmeyi ve muayeneyi ve ardından özel çalışmalar yapmayı içerir.
Öncelikle uzman, hastanın karakteristik görünümüne dikkat çeker. Dermatomiyozit özellikle çocuklarda belirgindir. Ebeveynler genellikle bebekleri göz çevresinde morluklar, ciltte soyulma alanları ve avuç içlerinde kızarıklık gibi nedenlerle muayeneye getirirler. Tıp literatüründe birçok hasta fotoğrafı bulabilirsiniz, çünkü hastalığın çeşitli belirtileri vardır.
Genel kan testinde ESR'de hızlanma, orta derecede anemi ve lökositoz vardır. Bu veriler vücutta inflamatuar bir süreci gösterir. Ana laboratuvar testlerinden biri biyokimyasal bir kan testidir. Dermatomiyozit varlığında aşağıdaki değişiklikler beklenir:
- Gama ve alfa-2 globulin seviyelerinde artış.
- Kanda çok miktarda hapto- ve miyoglobin görünümü.
- Siyalik asit ve seromukoit seviyelerinde artış.
- Fibrinojen içeriğinde artış.
- ALT, AST ve enzim - aldolazda artış.
Bütün bu göstergeler, kas dokusunun akut bir lezyonunu gösterir. Biyokimyasal verilerin çalışmasına ek olarak, immünolojik bir çalışma yapılır. Normalde vücudu yabancı parçacıklardan koruması gereken hücrelerin saldırganlığını doğrulamanıza izin verir. Başka bir laboratuvar çalışması histolojidir. Oldukça gerçekleştirilirgenellikle sadece patolojinin teşhisi için değil, aynı zamanda malign bir süreci dışlamak için. Dermatomiyozit ile kas dokusunun iltihabı, liflerin fibrozu ve atrofisi not edilir. Kireçlenme röntgen ile tespit edilir.
Hastalığın tedavisi, otoimmün saldırganlıkla başa çıkmak veya onu geçici olarak durdurmak için bir dizi aktiviteyi içerir. Terapi, uzmanlar tarafından oluşturulan klinik yönergelere dayanmalıdır.
Ayırıcı Tanı
Dermatomyozit, kas dokusunun diğer lezyonlarından ve ayrıca bağ dokusunun sistemik inflamatuar patolojilerinden ayrılır. Kalıtsal kas patolojilerinin genellikle daha erken yaşlarda ortaya çıktığı, hızlı bir seyir izlediği ve çeşitli malformasyonlarla kombine edilebileceği unutulmamalıdır. Dermatomiyozit, bu hastalıkların her biri için tanı kriterleri ile diğer sistemik süreçlerden ayırt edilebilir.
Patolojiyi tedavi etme yöntemleri
Dermatomyozit nasıl tedavi edilir? Klinik kılavuzlar, tüm romatologların takip ettiği talimatları içerir. Patoloji tedavisi hormon tedavisi ile başlar. "Metilprednizolon" ve "Hidrokortizon" ilaçları kullanılır. Hastalık, bu ilaçların sistemik kullanımının arka planına karşı ilerlerse, nabız tedavisi reçete edilir. Hormonların yüksek dozlarda kullanılmasını içerir.
Gerekirse, otoimmün saldırganlığı baskılamayı amaçlayan sitostatik tedavi yapılır. Bu amaçladüşük dozlarda kemoterapi ilaçları reçete. Bunlar arasında "Siklosporin" ve "Metotreksat" ilaçları bulunmaktadır. Sık alevlenmeler, plazmaferez seansları ve immünoglobulin enjeksiyonları için bir gösterge işlevi görür.
Dermatomyozit için önleyici tedbirler
Hastalığı önceden teşhis etmek imkansızdır, bu nedenle birincil korunma geliştirilmemiştir. Alevlenmeleri önlemek için sürekli dispanser gözlemi ve hormonal ilaçların kullanımı gereklidir. Yaşam kalitesini yükseltmek için olası zararlı etkilerden vazgeçip fizik tedavi uygulanmalıdır.
Dermatomyozit semptomlarına ve tedavisine baktık. Bu hastalığın belirtileri olan hastaların fotoğrafları da incelemede sunuldu.
