Tıbbi istatistikler, onkolojik hastalıkların sayısının giderek arttığını gösteriyor. Ölümcül sonuçlar her yıl daha fazla kaydedilmektedir. Bu gerçek, giderek daha fazla endişeye neden oluyor ve doktorları, bu tür agresif genişleyen büyümeyi en azından hafifçe sınırlamak için nüfus arasında önleyici çalışmalar yapmaya zorluyor.
Karsinoid sendromu: nedir?
Karsinoidler, nöroendokrin sistem hücrelerinden en sık görülen tümörlerdir. Bu hücreler vücudun herhangi bir organında ve dokusunda bulunabilir. Ana işlevleri, oldukça aktif protein maddelerinin üretimidir. Tüm karsinoidlerin yaklaşık yüzde sekseni gastrointestinal sistemde bulunur, bunu akciğerler takip eder. Çok daha az sıklıkla, vakaların sadece yüzde beşinde diğer organ ve dokularda neoplazmalar bulunur.
Karsinoid sendrom ve karsinoid tümör birbirinden ayrılamaz, çünkü sendrom, kötü huylu bir tümörün büyümesi ve aktivitesinin arka planında ortaya çıkan bir dizi semptomdur. Sonuçta, vücut, tümör tarafından salgılanan hormonların kana girmesine tepki verir. Bağırsak karsinoidleri "sessiz" olabilir, yani metastazlar ortaya çıkana ve hastalık son aşamaya geçene kadar hiçbir şekilde kendilerini göstermezler.
Nedenler
Araştırmacılar henüz karsinoid sendromun ve karsinoid tümörün neden geliştiğini anlamak için yeterli bilgiye sahip değiller. Bilim adamları, hastalığın etiyolojisi hakkında varsayımda bulunabilirler, ancak herkes, bağışıklık sisteminin bir noktada APUD sisteminin mutasyona uğramış hücrelerini tanımayı bıraktığı konusunda hemfikirdir ("aminler", "prekürsör", "asimilasyon" kelimelerinin ilk harflerinden oluşan bir kıs altmadır., "dekarboksilasyon").
Bir malign hücre hormon üretecek ve insan vücudundaki tüm biyokimyasal süreçleri kendi ihtiyaçlarına göre değiştirecek tam teşekküllü bir neoplazm geliştirmek için yeterlidir.
Patogenez
Karsinoid sendromu nasıl gelişir? Nedir ve nasıl önlenir? Nöroendokrin hücrelerin vücutta bulunduğu ve tümörün pratik olarak klinik belirtiler göstermediği göz önüne alındığında, doktorlar bu süreci durduramazlar.
Hücrede bir anda DNA'da bir "bozulma" meydana gelir, bu DNA hatalı bir şekilde restore edilir veya hasarlı bir parça ile çalışmaya devam eder. Bu, hücrenin işlev bozukluğuna ve kontrolsüz bölünmesine yol açar. Vücut sağlıklıysa, bağışıklık sistemi mutasyona cevap verecek ve şüpheli unsurdan kurtulacaktır. Bu olmazsa, hücre çoğalacak, milyonlarca kopyasını oluşturacak ve dağıtmaya başlayacaktır.vücuttaki toksik maddeler ve hormonlar.
Genellikle doktorlar, klinik olarak belirgin karsinoid sendromuna rağmen tümörün yerini tespit edemezler.
Akciğerlerdeki karsinom
Vakaların yalnızca yüzde onunda solunum sisteminde bir tümör ve buna bağlı olarak bir karsinoid sendromu gelişebilir. Akciğerdeki belirtiler spesifik olmayacak ve bazen hiç olmayacak. Bunun nedeni, neoplazmanın nispeten küçük boyutu ve metastaz olmamasıdır. Hastalar zaten ilerlemiş bir hastalıkla ve kural olarak bir onkoloğa değil, önce bir pratisyen hekime yardım isterler. Onkolojik bir sürecin varlığından şüphelenene kadar bronşiolit, astım veya solunum yetmezliğini uzun süre ve başarısız bir şekilde tedavi edebilir.
Bu vakadaki belirtiler atipiktir:
- hızlı, güçlü kalp atışı;
- dispepsi;
- sıcaklık hissi ve vücudun üst yarısına kan hücumu;
- öksürük, nefes darlığı;
- bronkospazm.
Böyle bir dizi bozuklukla karsinoidden şüphelenmek zordur. Onkolojik sürecin bitkinlik, ani kilo kaybı, bağışıklığın azalması, yorgunluk ve diğer karakteristik semptomları yoktur.
İnce bağırsak tümörü
İnce bağırsakta, bir tümör ve beraberindeki karsinoid sendromu, akciğerlerden biraz daha sık kaydedilir. Belirtileri çok zayıf. Genellikle sadece spesifik olmayan karın ağrısı mevcuttur. Bu, tümörün küçük boyutundan kaynaklanmaktadır. Bazen operasyon sırasında bile tespit edilemeyebilir. Genellikle eğitimbir röntgen sırasında tesadüfen fark edildi.
Bu etiyolojideki tüm ince bağırsağın tümörlerinin sadece yüzde onu karsinoid sendromun nedenidir. Doktor için bu, sürecin kötü huylu olduğu ve karaciğere yayıldığı anlamına gelir. Bu tür tümörler, bağırsak lümeninin tıkanmasına ve bunun sonucunda bağırsak tıkanmasına neden olabilir. Hasta kramp ağrıları, bulantı, kusma ve dışkı bozuklukları ile hastaneye gelir. Ve bu durumun nedeni sadece ameliyat masasında bulunacaktır.
Tıkanma, hem doğrudan tümörün boyutundan hem de fibroz fenomeni ve mukoza zarının iltihaplanması nedeniyle bağırsağın burulmasından kaynaklanabilir. Bazen yara izi, bağırsağın bir bölgesine kan akışını bozarak nekroz ve peritonite yol açar. Bu koşullardan herhangi biri yaşamı tehdit eder ve hastanın ölümüne yol açabilir.
Apendiksin tümörü
Apendiksin tümörleri kendi başlarına nadirdir. Bunlar arasında karsinoidler onurlu bir ilk sırada yer alır, ancak pratik olarak karsinoid sendromuna neden olmaz. İşaretleri son derece azdır. Kural olarak, bunlar apendektomi sonrası patologların bulgularıdır. Tümör bir santimetreye bile ulaşmaz ve çok "sessiz" davranır. Apendiksin çıkarılmasından sonra tümörün başka bir yerde ortaya çıkma olasılığı önemsizdir.
Ancak tespit edilen neoplazmın boyutu iki santimetre veya daha fazlaysa, yerel lenf düğümlerine metastaz ve tümör hücrelerinin diğer organlara yayılmasına karşı dikkatli olunmalıdır. Bu durumda, sıradan bir apendektomi tüm bırakmalarla başa çıkamayacak ve karmaşık tedavi için onkologların dahil olması gerekecek.
Rektal karsinoid tümör
Karsinoid sendromunun pratikte ifade edilmediği başka bir lokalizasyon. Kolonoskopi veya sigmoidoskopi gibi tanısal işlemler sırasında tesadüfen hiçbir belirti ve tümör bulunmaz.
Malignite olasılığı (malignite) ve uzak metastazların görünümü tümörün boyutuna bağlıdır. Çapı iki santimetreyi aşarsa, komplikasyon riski yaklaşık yüzde seksendir. Neoplazmın çapı bir santimetreye bile ulaşmazsa, metastaz olmadığından yüzde doksan sekiz emin olabilirsiniz.
Dolayısıyla bu iki durumda tedaviye yaklaşım farklı olacaktır. Küçük bir tümör genellikle ekonomik barsak rezeksiyonu ile çıkarılır ve malignite belirtileri varsa, kemoterapinin yanı sıra tüm rektumun tamamı çıkarılır.
Gastral karsinoid
Karsinoid sendromuna neden olan üç tip mide karsinoid tümörü vardır. Tip 1 tümör belirtileri:
- küçük boyutlar (1 cm'ye kadar);
- iyi huylu kurs.
Süreç tüm mideyi kapladığında tümörün muhtemelen zor yayılması. Hastada percynos anemisi veya kronik gastrit ile ilişkilidirler. Bu tür tümörlerin tedavisi somatostatinler almak, gastrin üretiminin inhibisyonu veya rezeksiyondur.mide.
İkinci tip tümörler yavaş büyür, nadiren kötü huylu olurlar. Çoklu endokrin neoplazi gibi genetik bozukluğu olan hastalarda baskındırlar. Sadece mide değil, epifiz, tiroid bezi, pankreas da etkilenebilir.
Üçüncü tip tümör, sağlıklı bir midede büyüyen büyük bir neoplazmdır. Kötü huyludurlar, organın duvarına derinlemesine nüfuz ederler ve birden fazla metastaz verirler. Perforasyon ve kanamaya neden olabilir.
Kolon tümörleri
Kalın bağırsak, karsinoid sendrom ve karsinoid tümörün en sık teşhis edildiği yerdir. Bağırsakların bu bölümünün incelenmesi sırasında mukozanın bir fotoğrafı, büyük (beş santimetre veya daha fazla) tümörlerin varlığını gösterir. Bölgesel lenf düğümlerine metastaz yaparlar ve neredeyse her zaman kötü huyludurlar.
Onkologlar bu gibi durumlarda en iyi etkiyi elde etmek için adjuvan ve neoadjuvan kemoterapi ile radikal cerrahiyi önerirler. Ancak bu hastalar için sağkalım prognozu hala kötü.
Karsinoid sendromu: semptomlar, fotoğraflar
Karsinoid sendromunun belirtileri, tümörün hangi maddeleri serbest bıraktığına bağlıdır. Bunlar serotonin, bradikinin, histamin veya kromogranin A olabilir. Hastalığın en tipik belirtileri şunlardır:
- Yüz ve vücudun üst kısmında kızarıklık. Hemen hemen tüm hastalarda görülür. Sıcaklıkta yerel bir artış eşlik etti. Nöbetler kendiliğinden oluşuralkol, stres veya egzersiz tarafından tetiklenir. Aynı zamanda taşikardi gözlenir, basınç düşer.
- Dışkı bozukluğu. Hastaların ¾'ünde bulunur. Kural olarak, bu, sindirim sisteminin mukoza zarının tahriş olması, bağırsak tıkanıklığı nedeniyle olur.
- Kalp bozuklukları hastaların yarısında doğuştan vardır. Karsinoid sendrom kapak darlığı oluşumuna katkıda bulunur ve kalp yetmezliğine neden olur.
- Akciğerlerde hırıltı bronkospazmın bir sonucudur.
- Karın ağrısı, karaciğerde metastazların ortaya çıkması, bağırsak tıkanıklığı veya diğer organlarda tümör büyümesi ile ilişkilidir.
Karsinoid kriz, ameliyat sırasında kan basıncının ani düşmesiyle karakterize bir durumdur. Bu nedenle hastalara bu tür manipülasyonlardan önce somatostatin reçete edilir.
Teşhis
Karsinoid Sendrom Tespit Edilebilir mi? İşaretler, fotoğraflar, farklı semptomların tedavisi net bir klinik tablo veya görünür sonuçlar vermez. Çoğu zaman, bir tümör, bir cerrah veya radyolog tarafından tesadüfi bir bulgudur. Bir neoplazmın varlığını doğrulamak için etkilenen bölgeden biyopsi almanız ve dokuyu incelemeniz gerekir.
Yüksek hormon seviyelerini tespit etmek için yine de testler kullanabilirsiniz, ancak bu veriler birkaç hastalığı gösterebilir ve doktor henüz hangisiyle uğraştığını çözemedi. En spesifik olanı, 5-hidroksiindolasetik asit miktarı için yapılan testtir. Seviyesi yükselirse,o zaman karsinoid olasılığı neredeyse %90'dır.
Kemoterapi
Karsinoid sendromu kemoterapiyle tedavi etmek mantıklı mı? FGDS sırasındaki mukozanın işaretleri, fotoğrafları, bölgesel lenf düğümlerinin biyopsisi ve hormonal seviyelerdeki değişiklikler, doktora bir tümör varlığının hastanın vücudunda neden olduğu komplikasyonlar hakkında bir fikir verebilir. Tümör çıkarılsa bile hastanın prognozu olumsuz ise, uzmanlar kemoterapiye başvurulmasını tavsiye ediyor.
Çoğu zaman, doktorlar neoplazmaların büyümesini ve gelişimini bastırmak için sitostatik kullanır. Ancak çok sayıda yan etki nedeniyle bu yöntemin sadece acil durumlarda kullanılması tavsiye edilir. Ayrıca verimliliği sadece %40'tır.
Semptomatik tedavi
Karsinoid sendrom ve karsinoid tümör gibi patolojilerin arka planında gözlenen rahatsız edici duyumlar vardır. Semptomlar genellikle tümörün saldığı hormon tipiyle yakından ilişkilidir. Serotonin ise, hastaya antidepresan reçete edilir. Ana "saldırgan" histamin ise, tedavide histamin reseptör blokerleri ön plana çıkar.
Somatostatinin sentetik analoglarının semptomları neredeyse %90 oranında az alttığı bulunmuştur. Aynı anda birkaç hormonun üretimini baskılayarak bu hastalığın tedavisinde kendilerine güçlü bir yer sağlarlar.
Cerrahi tedavi
Tedavinin önemli bir aşaması, tümörün vücuttan çıkarılması, metastazların aranması ve rezeksiyonu, arterlerin ligasyonukaraciğer.
Neoplazmanın yeri ve boyutu, metastazların varlığı veya yokluğu ameliyatın hacmini etkiler. Çoğu zaman, cerrahlar organın etkilenen kısmını ve bölgesel lenf düğümlerinin paketlerini çıkarır. Kural olarak, bu bir kişiyi karsinoidden kalıcı olarak kurtarmak için yeterlidir. İleri vakalarda, radikal tedavinin mümkün olmadığı durumlarda, hastalığın semptomlarını ortadan kaldırmak için hastaya hepatik arter embolizasyonu yapılması önerilir.
Tahmin
Karsinoid sendrom ve karsinoid tümör teşhisi konan hastalardan ne beklenir? Sıcak basmaları, kalp çarpıntısı ve nefes darlığı, muhtemelen yaşamlarının geri kalanında onlarla birlikte kalacaktır, ancak tedaviden sonra daha az belirgin hale gelecektir.
Tıp, hastaların ameliyat ve semptomatik tedaviden sonra on yıldan fazla yaşadığı vakaları bilir. Ancak ortalama olarak, yaşam beklentileri yaklaşık 5-10 yıldır. Akciğerlerde bulunan tümörler en kötü prognoza sahiptir ve apendikstekiler en iyi prognoza sahiptir.
