Nadir bir hastalığın tedavisinde en önemli rol, hastalığı bir dizi diğer sağlık bozukluğundan ayırt etmeyi mümkün kılan teşhis tarafından oynanır. Still hastalığının tedavisi uzundur, ancak zamanında uzmana başvuran hastaların prognozu çoğu durumda iyidir.
Vaka geçmişi
Hastalık ilk olarak 1897'de doktor George Still sayesinde biliniyordu. Ancak o sırada Still hastalığı, romatoid artritin yalnızca bir türü olarak kabul ediliyordu. 1971 yılına kadar Eric Bywaters, hastalığı benzer semptomlara sahip bir dizi problemden ayıran çalışmalar yayınlamadı.
Tıbbi istatistikler, hem erkeklerin hem de kadınların nadir görülen bir hastalığa eşit şekilde hastalanabileceğini gösteriyor. Bununla birlikte, Still hastalığı semptomları olan bir doktora başvuran ve doğrulayıcı bir teşhis alan hastaların çoğu, 16 yaşın altındaki çocuklardır. Çoğu hastanın bu kadar genç bir yaşı göz önüne alındığında, tanı karmaşıktır, çünkü bir çocukta semptomları ilk fark eden ebeveynlerin böyle bir "yaş" varlığına inanması zordur.sorunlar.
Hastalık gelişiminin nedenleri
Şimdiye kadar, hastalığın gelişiminin etiyolojisi belirsizdir. Yetişkinlerde ve çocuklarda Still hastalığına neden olan faktörü belirlemeye yönelik çok sayıda çalışma sonuç vermemiştir. Genel olarak kabul edilen hipoteze göre hastalık, bulaşıcı veya viral ajanlara maruz kalmanın sonucudur ancak bu ifadeyi destekleyecek hiçbir kanıt yoktur.
Doktorlar hastalığı hamilelik, kadınlık hormonları dahil ilaç kullanımı, stres ve diğer faktörlerle ilişkilendirmeye çalıştı. Bazı raporlara göre, Still hastalığı otoimmün bozuklukları ifade eder. Sadece aktif fazda hastalığın sitokin konsantrasyonundaki değişikliklerle karakterize olduğu güvenilir bir şekilde kanıtlanmıştır. Belki gelecekte tıp, hastalığın nedenini belirleyebilecek, böylece tanıyı basitleştirecek ve hastaların iyileşmesini hızlandıracaktır.
Yetişkinlerde Still hastalığının belirtileri
Still'in semptomları diğer birçok hastalığa benzeyen hastalık, birkaç göstergeyle teşhis edilir:
- Still hastalığıyla ilişkili ateş, değişkenliği açısından bir dizi bulaşıcı hastalıkla ilişkili ateşten farklıdır. Geleneksel olarak, gün içindeki sıcaklık normal aralıkta tutulur, ancak günde iki kez 39 derece ve üstüne çıkar. Aynı zamanda, hastaların beşte birinde, sıcaklık göstergelerinde azalma ve hastanın refahında iyileşme olmaz, bu da tanıyı önemli ölçüde zorlaştırır.
- Yükselişin zirvesindesıcaklık, hasta pembe papüller veya makulalarla temsil edilen deri döküntüleri geliştirir. Çoğu zaman, döküntü gövdede ve uzuvların proksimal kısımlarında bulunur, daha az sıklıkla - döküntü resmi yüzünde sunulur. Hastaların üçte birinde, döküntü, esas olarak sürtünme ve sıkıştırma yerlerinde meydana gelen deri örtüsünün üzerine çıkar. Bu belirtiye Koebner fenomeni denir. Döküntüye her zaman kaşıntı eşlik etmez ve oldukça soluk pembe rengi ve periyodik olarak kaybolması, semptomu hasta için görünmez kılar. Doğru bir teşhis koymak için doktorlar, hastayı döküntülerin tezahürünü harekete geçiren ısıya maruz bırakmaya zorlanır. Bu, ılık bir duş veya sıcak havlu uygulaması olabilir. Hastalığın atipik belirtileri şunlardır: alopesi, eritema nodozum, peteşiyal kanamalar. Ancak pratikte bu tür belirtiler son derece nadirdir.
- Still hastalığının ilk aşaması, miyalji ve artraljinin ortaya çıkmasıyla karakterizedir. Bu durumda, başlangıçta sadece bir eklem etkilenir. Zamanla hastalık, poliartrit karakterini alarak diğer eklemleri de kaplar. Öncelikle diz, ayak bileği, el bileği, kalça, temporomandibular, metatarsofalangeal eklemler etkilenir. Ancak çoğu vaka için en tipik olan hastalığın özelliği, ellerin distal interfalangeal eklemlerinin artritinin gelişmesidir. Still hastalığını romatizmal ateş, sistemik lupus eritematozus veya romatoid artritten ayıran şey budur.
- Hastaların %65'inde hastalığın arka planında,lenfadenopati. Hastaların yarısında genişlemiş servikal lenf düğümleri vardır. Bazı durumlarda lenfadenit nekrotik bir karaktere bürünür.
- Hastalığın başlangıcında, hastalar boğazda kalıcı olan belirgin bir yanma hissi fark ederler.
- Still hastalığı ayrıca aseptik pnömoni, kardiyak tamponad, kapak vejetasyonları, solunum sıkıntısı sendromları gibi kardiyopulmoner belirtilerle de karakterize edilir.
- Hastaların ayrıca oftalmik bozuklukları vardır. Bunlar karmaşık kataraktlar, gözün korneasının şerit benzeri dejenerasyonu, iridosiklit.
Çocuklarda hala hastalık
Çocuklardaki hastalığın belirtileri yetişkinlerdekinden farklı değildir. Bununla birlikte, Still hastalığının çocukluktaki belirtileri bulanık olabilir, bu da gecikmiş tanı ve zamansız tedaviye yol açar. Bazen çocuklukta poliartrit sakatlığa yol açar. Bunu önlemek için, ebeveynler çocuğun fiziksel durumuna son derece dikkat etmelidir. Ve hastalığın ilk semptomlarında kalifiye bir uzmana başvurun. Çocuklarda ileri Still hastalığı, uzuvların orantısız büyümesine neden olabilir ve bu da cerrahi müdahale gerektirecektir.
Hastalığın teşhisi
Hastalığın hemen hemen hiçbir spesifik belirtisi olmadığından tanı koymak zordur. Her yirminci vakada, Still hastalığı açıklanamayan bir ateş olarak tedavi edilir. Bazı durumlarda sepsis tanısı konur. Ve sadece diziden sonrabaşarısız antibiyotik tedavisi kursları ve bir dizi ek test, doktorlar bunun yetişkin Still hastalığı olduğu sonucuna varıyor. Tedavi ve rehabilitasyon, sürekli tıbbi gözetim gerektiren uzun vadeli prosedürlerdir. Aynısı çocuklar için de geçerlidir.
Tanı yapılırken hem ateş, eklemlerin şişmesi, şişmiş lenf düğümleri ve boğaz iltihabı şeklinde semptomlar hem de ekokardiyogram, bilgisayarlı tomografi ve ultrason kullanılarak elde edilen diğer göstergeler alınır. hesap. Trombosit ve lökosit seviyesini gösteren bir kan testi de gereklidir. Still hastalığı ile hasta, kırmızı kan hücrelerinin seviyesindeki bir azalma ile karakterizedir. Yetişkin hastalarda, C-reaktif protein ve ferritin yükselir. Bununla birlikte, antinükleer antikorlar ve romatoid faktör testleri genellikle negatiftir.
Remisyon sırasında tedavi
Karmaşık ve aşamalı tedavi, hem hastalığın aktif aşamasında hem de remisyonda gerçekleştirilir. İlk durumda, prosedürler bir hastanede gerçekleştirilir, ikinci durumda, hastalar ayakta tedavi sırasında veya sanatoryumlarda ve tatil yerlerinde gerekli tedaviyi alırlar. Terapi ilaç, fizyoterapi, egzersiz terapisi ve masajı içerir.
Hastalığın alevlenmesi sırasında tedavi
Hastalığın alevlenmesi sırasında hastalar NSAID'ler, immünosupresanlar, glukokortikoidler alırlar. Tedavi her zaman uzundur. Bu nedenle hem hastanın hem de yakınlarının büyük miktarda sabır stoklaması gerekir. Still hastalığıyetişkinler ve çocuklar - hastalık ciddidir ve bununla başa çıkmak ancak zamanında teşhis ve iyi reçete edilen tedavi ile mümkündür.
Tahmin
Tedaviden sonra, hastalığın gelişiminin üç şekli mümkündür. Bunların en iyisi, nadir bir tanı ile hastaların üçte birinde gözlenen spontan iyileşmedir. Hastaların diğer üçte biri, hastalığın periyodik olarak tekrarlayan bir formuna sahiptir. En zor seçenek yetişkinlerde kronik Still hastalığıdır. Bu durumda tedavi, iyileşme ve rehabilitasyon sadece geleneksel tedaviyi değil, aynı zamanda hastalık tarafından tahrip edilen eklemlerin onarılmasını sağlayan artroplastiyi de içerebilir.