ICD-10'a göre paraproteinemik hemoblastoz, sınıf 2 neoplazma (C00-D48), bölüm C81-C96 olarak sınıflandırılır. Buna hematopoietik, lenfoid ve ilgili dokuların habis tümörleri dahildir.
Ana semptomu paraproteinlerin ve/veya bunların parçalarının salgılanması olan dolaşım sisteminin tümör hastalıkları grubuna aittirler. Farklı hastalarda, paraproteinler kan serumunda önemli konsantrasyonlara ulaşabilir ve farklı sınıflara ait olabilir. Tümör büyümesinin kaynağı B-lenfositlerdir.
Paraproteinemik hemoblastozlar tüm dünyada yaygındır. Hastanın yaşıyla birlikte sıklığı sadece artar.
Paraproteinemik hemoblastozların sınıflandırılması
Hemoblastoz biçimleri, salgıladıkları immünoglobulinlere ve tümör substratının morfolojik özelliklerine bağlı olarak izole edilir:
- lg salgılayan lenfomalar;
- multipl miyelom;
- ağır zincir hastalıkları;
- akut plazmablastik lösemi;
- makroglobulinemiWaldenström;
- soliter plazmasitoma.
Yaygın klinik belirtiler
Paraproteinemik hemoblastozların belirtileri nelerdir?
Klinik tablo, paraprotein üreten bir tümörün varlığı ve tümör kütlesinde bir artış olduğunda tüm hastalarda gelişen ikincil hümoral immün yetmezlik ile karakterizedir. Hastalığın seyrinin doğasına göre, evre kronik (genişletilmiş) ve akut (terminal) şeklindedir.
Paraproteinemi pg için yaygın belirtilere neden olur:
- Periferik nöropati.
- Artan kan viskozitesi.
- Mikrodolaşım bozuklukları.
- Hemorajik sendrom.
- Böbrek hasarı.
- Kryoglobulinemi tip 1-2, amiloidoz.
Bu, paraproteinemik hemoblastozların en yaygın sınıflandırmasıdır. Her türü daha ayrıntılı olarak ele alalım.
Multipl miyelom
Multipl miyelom, gelişimi için belirsiz nedenlerle en yaygın PG olarak kabul edilir. Morfolojik tablo, belirli bir olgunluk derecesine sahip plazma hücreleri ile, genellikle atipizm özellikleriyle temsil edilir. Genişletilmiş aşama, tümörün kemik iliğinde, bazen lenf düğümlerinde, dalakta, karaciğerde lokalizasyonu ile karakterize edilir.
Kemik iliğindeki lezyonların dağılımının doğası, multipl miyelomun çeşitli formlarını ayırt etmemizi sağlar: yaygın odaklı, yaygın ve çoklu odaklı.
Tümör odaklarının etrafındaki kemik yok edilir, çünkü çoklumiyelom osteoklast aktivitesini uyarır. Çeşitli şekillerde osteolitik süreç özelliklere sahiptir. Örneğin, yaygın odak formu, osteoliz odaklarının ortaya çıkmasına neden olan osteoporoz ile karakterize edilir; yaygın - osteoporozun gözlemlenmesi; çoklu odak - olası bireysel odaklar osteolitiktir. Tümörün genişlemiş aşaması genellikle kemiğin kortikal tabakasının tahribatını etkilemez. İnceltir ve kaldırır, kafatasında, göğüs kemiğinde ve kaburgalarda şişlik oluşturur. Tümörün son aşaması, etrafındaki yumuşak dokularda kusurların oluşması ve çimlenme ile karakterizedir.
Miyelom türleri
Salgılanan immünoglobulinlerin sınıfı, çeşitli multipl miyelom türlerinin izolasyonunu etkiler: A-, D-, G-, E-miyelom, Bence-Jones tip l veya c, salgılamayan.
Miyelom, kan kreatinin, hemoglobin, idrar ve kan serumundaki paraproteinlerin analizine, kemik radyografilerine göre 3 aşamaya ayrılır.
- Aşama 1 - tümör ağırlığı 600 g/m'den az2.
- 2 kademe - 600 - 1200 g/m2.
- 3 aşama - 1200 g/m üzerinde2.
Böbrek yetmezliğinin yokluğu veya varlığı, A veya B sembol evresinin atanmasını etkiler. Bu paraproteinemik hemoblastoz formunun belirtileri nelerdir?
Tümörün çeşitli klinik tabloları vardır. İlk belirtilerin ortaya çıkması genellikle üçüncü aşamada ortaya çıkar (zayıflık, yorgunluk, ağrı). Sonuçlarosteodestrüktif süreç ağrının gelişmesidir. Sakrum ve omurganın yenilgisinde en sık görülen ağrı. Çoğu zaman, tümörden etkilenen kaburgalar, omuz bölümleri ve femur kemikleri ağrır. Odakların ekstradural lokalizasyonu, omuriliğin sıkışmasının belirgin bir ağrı sendromunu takip etmesiyle karakterize edilir.
Teşhis, sternum ponksiyonundan sonra elde edilen verilere ve idrar ve/veya kan serumunda monoklonal immünoglobulinlerin saptanmasına dayanarak konur. İskeletin röntgen muayenesi ek bir öneme sahiptir. Hastanın çok odaklı bir formu varsa, sternumun delinmesi bir tümör ortaya çıkarmayabilir.
Paraproteinemik hemoblastoz teşhisi konulduktan sonra (makalede tümörün bir fotoğrafı bulunabilir), tedaviye başlamadan önce iskeletin floroskopik muayenesi yapılır, karaciğer ve böbreklerin işlevi belirlenir. kontrol. Böbrekleri incelemek için boş altım ürografisi ve diğer agresif yöntemlerin kullanılmasına izin verilmez, çünkü bunlar geri dönüşü olmayan akut başarısızlıklarının gelişmesine neden olabilir.
Miyelom tedavileri
Tipik olarak, tedavi bir hematoloji hastanesinde başlar ve daha sonra ayakta tedavi bazında yapılabilir.
Bireysel osteoliz odaklarının, esas olarak iskeletin destekleyici kısımlarında patolojik bir kırık tehdidi oluşturduğu durumlarda, herhangi bir lokalizasyonda ayrı büyük tümör düğümleri varsa, spinal kompresyonun ilk semptomları, postoperatif dönem sonrasındadekompresif laminektomi, ardından radyasyon tedavisi önerilir.
Soliter plazmasitoma
Başka hangi paraproteinemik hemoblastozlar var?
Soliter plazmasitoma yerel bir tümördür. Klinik tablo büyüklük ve yere bağlıdır. Çoğu zaman, soliter plazmasitomlar erken evre multipl miyelomdur. Kemik soliter plazmasitoma genelleşmeye yatkındır ve radikal tedavi uygulandıktan 1-25 yıl sonra multipl miyelom olarak saptanır.
Ekstraosseöz soliter plazmasitom herhangi bir organda lokalize olabilir, ancak esas olarak üst solunum yolu ve nazofarenkste. Hastaların %40-50'si kemik metastazlarından muzdariptir.
Teşhis, biyopsi veya ponksiyon materyalinin morfolojik inceleme verilerine dayanır. Tedaviye başlamadan önce multipl miyelom ekarte edilmelidir. Tedavi için radikal cerrahi ve/veya radyasyon tedavisi kullanılır ve bu sayede hastaların %50'si tamamen iyileşir. Soliter plazmositomlu hastalar sürecin genellenmesinin mümkün olması nedeniyle ömür boyu gözlem altındadır.
Bu, tüm paraproteinemik hemoblastoz türleri değildir.
Waldenström makroglobulinemi
Waldenström makroglobulinemisi, çoğu durumda kronik bir sublösemik veya aleukemik lenfositik lösemidir. IgM salgılayan tümörün lokalizasyonu kemik iliğinde meydana gelir. Katkı ile hücrelerin lenfositik bileşimini karakterize ederplazma. Monoklonal lgM'ye ek olarak, Bence-Jones proteini hastaların yaklaşık %60'ında tümör hücreleri tarafından salgılanır. Waldenström makroglobulinemisi multipl miyelomdan çok daha az yaygındır.
En yaygın klinik belirtiler kanama ve hiperviskozite sendromunu içerir. Ayrıca periferik nöropati, ikincil immün yetmezlik, amiloidoz, böbrek hasarını da gözlemleyebilirsiniz. Nadiren böbrek yetmezliği gelişir. İleri evre karaciğer, dalak ve/veya lenf düğümlerinin büyümesi, hastaların %50'sinde kilo kaybı ile karakterizedir. Anemi geç gelişir, lökositler normal olabilir, lökosit formülü değişmez, orta derecede lökositozlu lenfositoz oldukça yaygındır ve bir miktar nötropeni mümkündür. Keskin bir şekilde artan ESR yaygındır.
Teşhis, kandaki monoklonal lgM'nin immünokimyasal tespiti, trepanobiyopsi verileri veya sternal ponksiyon, idrar ve serum protein elektroforezi temelinde yapılır. Terapi hematolojik bir hastanede gerçekleştirilir. Paraproteinemik hemoblastoz başka nedir?
Ağır zincir hastalıkları
Ağır zincir hastalıkları klinik ve morfolojik özelliklerde çok çeşitlidir. Özellikleri, idrarda ve/veya kan serumunda anormal bir proteinin varlığını içerir. A-, g-, m-ağır zincir hastalıkları ayırt edilir.
A-hastalığı en yaygın olanıdır ve özellikle 30 yaşın altındaki çocukları ve gençleri etkiler. Hastalık Orta ve Yakın Doğu'da, Akdeniz havzasındaki ülkelerde yaygındır. iki tane varsızıntı biçimleri: pulmoner ve abdominal (pulmoner son derece nadirdir). Klinik tablo, bozulmuş emilim, amenore, kronik ishal, kellik, steatore, hipokalemi, bitkinlik, hipokalsemi, ödem sendromu ile belirlenir. Olası karın ağrısı ve ateş.
G ağır zincir hastalığının (Franklin hastalığı) tanımı sadece birkaç düzine hastada görülür. Morfolojik veriler ve klinik tablo çeşitlidir, spesifik değildir. En sık görülen proteinüri, bağıl nötropeni, trombositopeni, ilerleyici anemi, anormal ateş, Waldeyer'in dil şişmesi, yumuşak damak ve eritem halkası, genişlemiş karaciğer, lenf düğümleri ve dalak. Hastalığın seyri genellikle hızlı ilerleyen ve şiddetlidir. Birkaç ay içinde ölüm başlar.
Ağır zincir hastalığı m en nadir görülen şeklidir. Kural olarak, yaşlı insanlar hastalıktan etkilenir. Hastalık kendini sublösemik veya aleukemik lenfositik lösemi şeklinde gösterir, genellikle lenf düğümleri genişlemez ancak dalak ve/veya karaciğer büyümüştür. Bazı hastalarda amiloidoz ve osteodestrüksiyon vardır. Ve hemen hemen her hastanın kemik iliğinde lenfositik infiltrasyon tespit edilir. Birçok lenfosit vakumlanmıştır, ayrıca plazma ve lenfoblastların, plazma hücrelerinin bir karışımı olabilir.
Klinik tabloya göre tanı koymak son derece zordur. Kuruluşu, ağır immünoglobulin a-, g- tespit eden immünokimyasal yöntemlerle gerçekleşir.veya m zincirleri. Bu tip paraproteinemik hemoblastozların tedavisi hematoloji hastanesinde gerçekleştirilir.
lg salgılayan lenfoma
lg salgılayan lenfoma - ağırlıklı olarak ekstra medüller lokalizasyona sahip bir tümör, genellikle oldukça farklılaşmış (lenfoplazmositik, lenfositik), nadir patlama, yani sarkomlar. Diğer lenfomalardan farkı, genellikle M sınıfından, G sınıfından biraz daha az ve Bence-Jones proteini de dahil olmak üzere çok nadiren A'dan monoklonal immünoglobulinlerin salgılanmasıdır. İmmünoglobulin salgılamayan lenfomalarla aynı prensiplere göre teşhis ve tedavi edilir. Paraproteinemiye bağlı semptomlar varsa, önleme ve tedavi yöntemleri Waldenström makroglobulinemisi ve multipl miyelomlarla aynıdır.
Şimdi, paraproteinemik hemoblastozların nedenlerine bakalım.
Nedenler
Patoloji gelişiminin ana nedenleri:
- İyonlaştırıcı radyasyon.
- Kimyasal mutajenler.
- Virüsler.
- Kalıtsal faktör.
Paraproteinemik hemoblastoz teşhisi
Patoloji şu şekilde teşhis edilir:
- Laboratuvar kan testi. Kandaki hemoglobin, blast hücreleri azalır, lökosit, ESR ve trombosit seviyesi yükselir.
- İdrar laboratuvar çalışmaları.
- Elektrolitler, ürik asit elementleri, kreatinin ve kolesterol için kan kütlesinin biyokimyası.
- Dışkı laboratuvar çalışması.
- Röntgen ilebüyüyecek olan lenf düğümlerine odaklanmak.
- İç organların ultrasonu.
- EKG.
- Virolojik teşhis.
- Kemik iliği trepan biyopsisi veya lomber ponksiyon.
- Lenf düğümlerinin delinmesi.
- Hücresel kemik iliği kompozisyonu çalışmaları.
- Sitolojik teşhis.
- Koagulogramlar.
Tedavi
Tedavi kemoterapi, radyasyona maruz kalma ve ekstrakorporeal kan saflaştırmayı içerir. Kemoterapi, hemoblastozlar için ana tedavi türüdür. Spesifik ilaç, tümör sürecine bağlı olarak seçilir. "Sarcolysin" veya "Cyclophosphan" gibi en yeni nesil sitostatikler kullanılır. Vincristine, Prednisolone, Asparaginase ve Rubomycin de uygundur. Remisyon durumunda yapılan kemik iliği nakli, hastalıktan kalıcı olarak kurtulabilir.
Önleme
Alevlenmeleri önlemek için paraproteinemik hemoblastozların remisyonu sırasında, her şeyden önce onlara neden olan araçları dışlamak gerekir. Rh bağışıklığının önlenmesi - yanlışlıkla Rh pozitif kan enjekte edildiğinde kan transfüzyonlarında dikkatli olun. Uzun ama zayıf sitostatik etki sayesinde alevlenmeler de engellenir.
Temel paraproteinemik hemoblastozları inceledik.
