Cushing hastalığı, hipotalamik-hipofiz sisteminin hasar görmesi ve adrenal korteks tarafından artan ACTH hormonu üretimi sonucu gelişen endokrin sistemin bir hastalığıdır. Bu patoloji, multisemptomatiklik ile karakterizedir. Çoğu zaman, hastalık kadınlarda gelişir. Itsenko-Cushing hastalığından muzdarip hastalarda obezite, arteriyel hipertansiyon, diyabetes mellitus ve diğer birçok spesifik belirti teşhis edilir.
Bu hastalığın varsayımını doğrulamak için hastanın bir dizi biyokimyasal kan testi, hormon testi, omurga ve göğüs röntgeni, hipofiz ve böbrek üstü bezlerinin BT'sinden geçmesi gerekecektir. Patoloji ilaç, radyasyon ve cerrahi ile tedavi edilir.
Bu hastalık nedir
Tıpta iki kavram vardır: hastalık ve Itsenko-Cushing sendromu. İkinci durumda, hiperkortizolizmin birincil belirtilerinden bahsediyoruz. VeHastalık ve Itsenko-Cushing sendromu aynı semptom kompleksine sahiptir, ancak aynı zamanda farklı bir köken doğasına sahiptir.
Sendromun gelişimi, adrenal korteksin hiperplastik tümörlerinin neden olduğu insan hormonu - glukokortikosteroidin artan üretimine dayanır. Temel olarak, endokrin sistemin çalışmasında böyle bir başarısızlık, artan kortikosteroma, glukosteroma, adenokarsinom nedeniyle oluşur. Itssengo-Cushing sendromunun nedeni, uzun süreli sentetik steroid kullanımıyla tetiklenen hiperkortizolizm de olabilir. Nadir durumlarda, bu patolojinin gelişimi için ön koşullar, yumurtalık, akciğerler, pankreas, bağırsaklar ve tiroid bezinin kanserli tümörleridir. Bu malign süreçlerin arka planına karşı, benzer klinik belirtilerle ektopik bir ACTH sendromu gelişir.
Sendromdan farklı olarak, Cushing hastalığı hipotalamik-hipofiz sistemi seviyesinden kaynaklanır ve adrenal bezler ve endokrin sistemin diğer bezleri daha sonraki aşamalarda patolojik sürece dahil olur. Hastalık, adil cinsiyette erkeklerden birkaç kat daha sık görülürken, çoğu zaman hastalık doğurganlık çağındaki kadınları etkiler. Hastalığın seyri, metabolik bozukluklar, nörolojik semptomlar, kardiyovasküler, sindirim ve boş altım sistemlerinin işlev bozuklukları dahil olmak üzere ciddi nöroendokrin bozukluklarla karakterizedir.
Tahrik edici faktörler
Cushing hastalığının nedenleri, hipofiz adenomunun varlığında yatar.aşırı miktarda adrenokortikotropik hormon. Beynin bu bezinin tümör lezyonu durumunda, hastalarda adenokarsinom, mikro veya makroadenom vardır. Çoğu zaman, bu neoplazmaların ortaya çıkması, geçmiş enfeksiyonların sonuçları ve merkezi sinir sistemine (ensefalit, araknoidit, menenjit), kranyoserebral travma ve zehirlenmeye verilen zararla ilişkilidir. Tıbbi uygulamada, kadınlarda Cushing hastalığının hamilelik, doğum, menopozun neden olduğu hormonal bozuklukların arka planına karşı geliştiği durumlar olmuştur.
Patogenez
Itsenko-Cushing patolojisinin gelişim mekanizması, hipotalamik-hipofiz-adrenal ilişkinin ihlalidir ve bunun sonucunda hormonun çok fazla ACT'si üretilir. Buna karşılık, bu maddenin artan sentezi, vücuttaki bir dizi adrenal ve adrenal dışı reaksiyon için bir açıklama görevi görür:
- Adrenal bezlerde glukokortikoid ve erkek hormonlarının sentezi artarken mineralokortikoidlerin salgılanması azalır.
- Aşırı miktarda glukokortikoid, protein-karbonhidrat metabolizmasını olumsuz etkiler, bu da hormonal diabetes mellitus gelişiminden önce bağ dokusu atrofisi, hiperglisemi ve insülin direncine yol açar.
- Yanlış yağ metabolizması, obezite gelişimi için uygun bir durumdur.
- Hipokalemi ve yüksek tansiyon, azalan mineralconticoid aktivitesinin bir sonucudur.
- Hormonların kemik dokusu üzerindeki katabolik etkisi, vücuttaki kalsiyumun tam emilimini engeller. Gastrointestinal sistem, böylece osteoporoz gelişir.
- Artan androjen (erkeklik hormonları) üretimi, yumurtalık disfonksiyonuna ve kadın üreme sisteminin bozulmasına neden olur.
Önem derecesi
Itsenko-Cushing hastalığının klinik seyrinin çeşitli biçimleri vardır. Hastalığın üç derece şiddeti vardır:
- Kolay. Hastalığa hafif semptomlar eşlik eder: adet döngüsü korunabilir ve osteoporoz belirtileri tamamen olmayabilir.
- Ortalama. Cushing hastalığının belirtilerini diğer hastalıkların belirtileriyle karıştırmak neredeyse imkansızdır, ancak bu aşamada hastalık ilerlemez, hastanın genel durumu tatmin edici kalır.
- Ağır. Bu patoloji formu, kas atrofisi, hipokalemi, arteriyel hipertansiyon, zihinsel bozuklukların gelişimi ile karakterizedir.
Hastalığın seyri, patolojik değişikliklerin artış hızı ile de ayırt edilir - hastalığın ilerleyici ve uyuşuk bir formu ayırt edilir. İlk durumda, hastalık 6-12 ay içinde gelişir. Hastada meydana gelen değişiklikler başkaları tarafından farkedilmeden gitmez. Uyuşuk bir seyirle, hastalığın belirtileri 3-10 yıl içinde aşamalar halinde oluşur.
Görünüm nasıl değişir
Itsenko-Cushing hastalığının semptomlarını tanımak, tıptan uzak olanlar için bile zor olmayacak. Bunu yapmak için, bu hastalıkta hangi bozuklukların meydana geldiğini ve bu hastalığa sahip bir kişinin görünümünün bunlarla birlikte nasıl değiştiğini bilmeniz gerekir.
Hastalar,hastalıktan muzdarip olanlar, aşağıdakilerle karakterize edilen sözde Cushingoid görünümü ile ayırt edilir:
- Yüz, omuz, boyun, göğüs, sırt, karın gibi tipik alanlarda yağ dokusunun spesifik birikimi;
- hastalık ilerledikçe yüz ay şeklini alır;
- VI-VII servikal vertebra bölgesinde yağlı bir kambur oluşur;
- göğüs ve karın hacmi artar ve uzuvlar nispeten ince kalır;
- cilt soyulabilir, kuruyabilir ve üzerinde belirgin bir mor-mermer deseni fark edilir;
- Meme bezleri, omuzlar ve alt karın bölgesinde çatlaklar ve deri altı kanamalar görülür;
- Cushing hastalığı olan hastalar genellikle akne ve furunkülozdan muzdariptir.
Diğer belirtiler ve semptomlar
Itsenko-Cushing sendromu olan kadınlarda adet döngüsü başarısız olur, bazı durumlarda adet kanaması tamamen kaybolur. Ek olarak, aşırı atipik erkek tipi saç büyümesini not etmemek imkansızdır - tıpta bu fenomene "hirsutizm" denir. Yüz kılları, boyun, çene, şakaklar, karın, göğüs ve baştaki yoğun saç dökülmesinden bahsediyoruz.
Cushing hastalığına yakalanan erkeklerde ise tam tersine vücutta saç dökülür, yüzdeki sakal büyümesi durur. Zamanla hastalarda cinsiyetten bağımsız olarak libido azalır, cinsel istek kaybolur. Hastalık çocuklukta ortaya çıkarsa,gonadotropik hormon salgılanmasındaki azalma nedeniyle cinsel gelişim ve büyümenin gecikmesi muhtemeldir.
Kalsiyumun yeniden emilmesi ve osteoporoz gelişmesi nedeniyle kemik deformasyonu oluşur, kırıklar ve eklem ağrıları mümkündür. Zamanla arteriyel hipertansiyona taşikardi, kardiyopati ve kronik kalp yetmezliği eklenir. Bu kategorideki hastaların bronşit, zatürree ve tüberkülozdan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.
Itsenko-Cushing sendromunun gelişiminde sindirim sistemine verilen hasarı görmezden gelmek imkansızdır. Hastalar sıklıkla artan mide ekşimesi, "steroid" peptik ülserin neden olduğu epigastrik bölgede ağrı ve gastrointestinal sistem içinde kanamadan şikayet ederler. Böbreklerin işleyişindeki olası bozukluklar, idrar yollarının üremiye kadar olan lezyonları hariç değildir.
Nörolojik problemler
Itsenko-Cushing patolojisinin ilerlemesi, hastayı ağrı, amyotrofik, kök-serebellar ve piramidal sendromların gelişimi ile tehdit eder. Ancak ağrı ve amyotrofik sendromlar ilaç kontrolüne uygunsa, o zaman kök-serebellar ve piramidal sendromların neden olduğu değişiklikler kontrol edilemez, geri döndürülemez. Hastalar ataksi, nistagmus ve yüz ve hipoglossal sinirleri içeren anormal refleksler yaşayabilir.
Itsenko-Cushing hastalığında psiko-duygusal bozukluklar genellikle nevrastenik, depresif, asteno-adinamik ve epileptiform sendromlar temelinde ortaya çıkar. Tamamen doğal bir fenomen, hafıza ve zekanın bozulması, uyuşukluk, genlikte bir azalmadır.duygusal dalgalanmalar Bazı hastaların obsesif intihar düşünceleri vardır.
Köpeklerde Cushing hastalığı
İlginç bir şekilde, bu hastalık insanlarda olduğu gibi dört ayaklılarda da teşhis ediliyor. Hastalığın nedeni, kortizolün tüm organizmanın çalışması üzerindeki benzer bir etkisidir. Itsenko-Cushing sendromlu bir hayvanda bağışıklık sistemi, sinir ve genitoüriner sistemler etkilenir, kalp acı çeker, bağ dokusunun ve iç organların durumu kötüleşir. Hastalık neredeyse hiçbir zaman hızlı gelişmez, bu nedenle evcil hayvan sahiplerinin hayvana yardım etmek ve ömrünü uzatmak için yeterli zamanı ve iyi şansı vardır. Aşağıdaki belirtiler uyarmalıdır:
- artan susuzluk;
- sık idrara çıkma;
- aşırı iştah;
- Cilt durumunun bozulması, simetrik kel yamaların görünümü.
Cushing hastalığının diğer belirtilerini de gözlemleyebilirsiniz. Köpeklerde idrar yapma isteğinin artmasıyla birlikte idrar kaçırma görülür. Evcil hayvan aşırı kilo alıyor ve yağ birikintileri esas olarak boyun, karın ve göğüste lokalize. Zamanla, zayıflamış kaslar genişlemiş bir karnı tutamaz hale gelir ve bu da sarkmasına neden olur. Köpek hareketsiz, uyuşuk, uykulu, muhtemelen dengesiz davranışlara dönüşür. Hastalığın nedeni hipofiz adenomu ise koordinasyon ihlalleri vardır.
Muayene ve teşhis
Tedaviye başlamak için sadece hastayı şikayet edip doktora başvurmak yeterli değildir. Sahne içinteşhis, endokrinolog, nöropatolog, gastroenterolog, kardiyolog ve jinekolog konsültasyonları gerekli olacaktır.
Uzmanlar argümanlarında biyokimyasal kan testlerinin sonuçlarına güveniyorlar - bir dizi gösterge Cushing hastalığında tipik değişiklikler geçiriyor. Teşhis, kanda artan kolesterol, klor ve sodyum içeriği olduğu sonucuna varmamızı sağlar. Bu hastalığı olan hastalarda, kandaki ve idrardaki şeker seviyesi, karakteristik bir "steroid" diabetes mellitus gelişimini gösteren normu önemli ölçüde aşmaktadır.
Kortizol, adrenokortikotropik hormon, renin konsantrasyonunu tespit etmenizi sağlayan hormonlar için zorunlu bir kan testi. Hastanın idrarında kortizol içeriği de dikkate alınır.
Laboratuvar araştırma yöntemlerine ek olarak, hasta:
- Kafatasının röntgeni. Türk eyerinin çalışmasına özellikle dikkat edilir - hipofiz bezinin yeri. Röntgende bir makroadenom görülebilir.
- Omurganın röntgeni. Osteoporoz belirtilerini tespit etmek için yapılır.
- Gadolinyumun (kontrast madde) kullanıma sunulmasıyla birlikte beynin BT ve MRG'si. Teşhis prosedürleri sırasında makro ve mikroadenomlar tespit edilir.
- Adrenal bezlerin ultrasonu. Cushing hastalığında bilateral organ hiperplazisi teşhis edilir. Aynı zamanda, sadece bir taraftaki adrenal bezde bir artış, genellikle bir glukosteroma oluşumu olarak kabul edilir.
Terapi ve cerrahi
Itsenko-Cushing hastalığı, bozulmuş ACTH sekresyonunun arka planına karşı geliştiğinden, tedaviendokrin bozuklukların ortadan kaldırılması ve metabolik süreçlerin restorasyonu anlamına gelir. Terapötik program, ilaçların kullanımını, hipotalamik-hipofiz bölgesinin radyoterapisini içerir. Ağır vakalarda en etkili tedavi seçeneği cerrahi veya tedavilerin bir kombinasyonudur.
İlaçlar hastalara yalnızca hastalığın erken evrelerinde reçete edilir. Hipofiz fonksiyonlarının bloke edilmesi, ilaca maruz kalmanın bir ara hedefidir. Bunu başarmak için Reserpin, Bromokriptin gibi ilaçlar reçete edilir - ACTH'nin salgılanmasını aktif olarak bastırırlar. Itsenko-Cushing hastalığının tedavisinde merkezi etkili hormonlara ek olarak, adrenal steroid sentezi blokerleri kullanılabilir. Semptomatik tedavi zorunludur, protein, mineral, karbonhidrat ve elektrolit metabolizmasını düzeltir.
Radyasyon tedavisi genellikle hipofiz tümörü için röntgen kanıtı olmayan hastalara verilir. Tedavi yöntemlerinden biri, radyoaktif izotopların hipofiz bezine implantasyonudur. Tedaviden birkaç ay sonra, vücut ağırlığında, kan basıncında, adet döngüsünün stabilizasyonunda, patolojik sürecin inhibisyonunda ve kemik ve kas dokularında hasarın eşlik ettiği bir remisyon dönemi başlar. Hipofiz bezinin ışınlanması genellikle adrenal bezin tek taraflı olarak çıkarılmasıyla (adrenalektomi) birleştirilir.
Ağır Cushing hastalığında tedavi böbreküstü bezlerinin her iki taraftan da çıkarılmasıdır.(bilateral adrenalektomi), ayrıca glukokortikosteroidler ve mineralokortikoidlerle ömür boyu replasman tedavisi gerektirir.
Hastalığın nedeni iyi huylu bir hipofiz tümörü ise, adenomun endoskopik transnazal veya transkraniyal çıkarılması gerçekleştirilir. Bazı durumlarda, hipofiz bezinin etkilenen kısmını çıkarma operasyonu transsfenoidal yolla yapılır. Adenomun çıkarılmasından sonra, vakaların çoğunda remisyon meydana gelir, ancak yaklaşık olarak beş hastadan biri nüks eder.
Tahmin nedir
Cushing hastalığı olan bir kişinin iyileşme şansını belirlemek kolay değildir. Hastalığın sonucu, hastalığın ciddiyetine, hastanın yaşına bağlıdır. Genç hastalarda erken bir aşamada patolojinin zamanında tedavisi ile tam bir iyileşme dışlanmaz. Cushing hastalığının uzun seyri kemik dokusunda, kardiyovasküler ve genitoüriner sistemlerde kalıcı değişikliklere yol açarken, altta yatan neden daha sonra ortadan kaldırılsa bile çalışma yeteneğini olumsuz etkiler ve prognozu kötüleştirir. Bu hastalığın ileri formları, enfeksiyonların eklenmesi, septik komplikasyonlar ve böbrek yetmezliğinin gelişmesi nedeniyle ölümle sonuçlanır.
Itsenko-Cushing patolojisi olan hastalar bir endokrinolog, kardiyolog, nörolog, jinekolog tarafından düzenli olarak gözlemlenmelidir. Hastalığın ilerlemesini önlemek için aşırı fiziksel ve psiko-duygusal stresten kaçınmak, bulaşıcı hastalıkları, zehirlenmeleri tedavi etmek ve tedavi etmek önemlidir.komplikasyonlara izin verir. Böyle bir teşhis ile gece vardiyalarında çalışma faaliyeti tamamen dışlanır.
