Bazen klinik uygulamada parankimal distrofi gibi bir fenomen vardır. Patolojik anatomi, onları hücrelerdeki metabolik bozukluklara atıfta bulunur. Basit bir ifadeyle, vücutta beslenme ve yararlı maddelerin birikmesi süreci bozulur ve bu da morfolojik (görsel) değişikliklere yol açar. Böyle bir patolojiyi bölümde veya bir dizi oldukça spesifik testten sonra tanımlayabilirsiniz. Birçok ölümcül hastalığın altında parankimal ve stromal-vasküler distrofiler yatmaktadır.
Tanım
Parenkimal distrofiler, organ hücrelerinin yapısında değişikliklere yol açan patolojik süreçlerdir. Hastalığın gelişim mekanizmaları arasında, enerji eksikliği, fermentopati, dolaşım bozuklukları (kan, lenf, interstisyum, hücreler arası sıvı), endokrin ve serebral distrofiler ile hücre kendini düzenleme bozuklukları vardır.
Distrofinin birkaç mekanizması vardır:
- sızma, yani vücudun enzim sistemlerindeki bir arıza nedeniyle metabolik ürünlerin kandan hücreye veya hücreler arası boşluğa aşırı taşınması;
- ayrışma veya fanerozis, temsil ederMetabolik bozukluklara ve az oksitlenmiş metabolik ürünlerin birikmesine yol açan hücre içi yapıların bozulmasıdır;
- normalde hücrenin yeniden üretmediği maddelerin sapkın sentezi;
- bir tür son ürün (proteinler, yağlar veya karbonhidratlar) oluşturmak için hücreye giren besinlerin dönüştürülmesi.
Sınıflandırma
Patologlar aşağıdaki parankimal distrofi türlerini ayırt eder:
1. Morfolojik değişikliklere bağlı olarak:
- tamamen parankimal;
- stromal-vasküler;
- karışık.
2. Birikmiş maddelerin türüne göre:
- protein veya disproteinoz;
- yağ veya lipidozlar;
- karbonhidrat;
- mineral.
3. İşlem yaygınlığına göre:
- sistem;
- yerel.
4. Görünme zamanına göre:
- satın alındı;
- doğuştan.
Patolojik anatomi, belirli parankimal distrofileri yalnızca hasar veren ajanla değil, aynı zamanda etkilenen hücrelerin özellikleriyle de belirler. Bir distrofinin diğerine geçişi teorik olarak mümkündür, ancak pratik olarak sadece birleşik bir patoloji mümkündür. Parankimal distrofiler, hücrede meydana gelen sürecin özüdür, ancak belirli bir organın morfolojik ve işlevsel yetersizliğini kapsayan klinik sendromun yalnızca bir parçasıdır.
Disproteinozlar
İnsan vücudu çoğunlukla proteinlerden ve sudan oluşur. Protein moleküllerihücre duvarlarının, mitokondri zarlarının ve diğer organellerin bileşeni, ayrıca sitoplazmada serbest haldedirler. Kural olarak, bunlar enzimlerdir.
Disproteinoz, parankimal protein distrofisi gibi bir patoloji olarak adlandırılır. Ve özü, hücresel proteinlerin özelliklerini değiştirmesi ve denatürasyon veya kollikasyon gibi yapısal değişikliklere uğraması gerçeğinde yatmaktadır. Protein parankimal distrofileri arasında hiyalin damlası, hidropik, azgın ve granüler distrofiler bulunur. İlk üçü daha ayrıntılı olarak yazılacaktır, ancak sonuncusu granüler, hücrelerde protein tanelerinin birikmesi, hücrelerin gerilmesi ve organın artması, gevşek, donuk hale gelmesi ile karakterize edilir. Bu nedenle granüler distrofiye donuk şişlik de denir. Ancak bilim adamlarının bunun parankimal distrofi olduğuna dair şüpheleri var. Bu sürecin patanatomisi öyledir ki, telafi edici genişlemiş hücresel yapılar, fonksiyonel strese bir yanıt olarak tahıllarla karıştırılabilir.
Hiyalin damla dejenerasyonu
Bu tür distrofiler ile hücrelerde büyük hiyalin damlaları ortaya çıkar ve sonunda birbirleriyle birleşir ve hücrenin tüm iç alanını doldurarak organelleri yer değiştirir veya onları yok eder. Bu, fonksiyon kaybına ve hatta hücre ölümüne yol açar. Çoğu zaman, hastalık böbrek dokusunda, daha az sıklıkla karaciğer ve kalpte ortaya çıkar.
Böbrek biyopsisi sonrası sitolojik inceleme sırasında, nefrositlerde hiyalin birikmesine ek olarak, tümhücresel elemanlar. Bu fenomen, hasta vakuolar-lizozomal yetmezlik geliştirirse ortaya çıkar, bu da proteinlerin birincil idrardan yeniden emiliminde bir azalmaya yol açar. Çoğu zaman, bu patoloji nefrotik sendrom ile ortaya çıkar. Bu tür hastaların en yaygın tanıları böbreklerin glomerülonefrit ve amiloidozudur. Hiyalin damla distrofisi olan organın görünümü değişmez.
Çerez hücrelerinde durum biraz farklıdır. Mikroskopi sırasında, içlerinde fibriller ve alkollü hiyalin içeren Mallory cisimleri bulunur. Görünümleri Wilson-Konovalov hastalığı, alkolik hepatit, ayrıca safra ve Hint sirozu ile ilişkilidir. Bu sürecin sonucu elverişsizdir - karaciğer hücrelerinin nekrozu, işlevinin kaybı.
Hidropik distrofi
Bu tip distrofi, etkilenen hücrelerde sıvıyla dolu yeni organellerin ortaya çıkmasıyla diğerlerinden farklıdır. Çoğu zaman, bu fenomen böbreklerin derisinde ve tübüllerinde, karaciğer hücrelerinde, kaslarda ve adrenal bezlerde görülebilir.
Mikroskopik olarak hücreler büyütülür, sitoplazmaları şeffaf sıvı içerikli vakuollerle doldurulur. Çekirdek yer değiştirir veya parçalanır, kalan yapılar elimine edilir. Sonuçta hücre su ile dolu bir "balon"dur. Bu nedenle hidropik distrofiye bazen balonlaşma denir.
Makroskopik olarak, organlar pratikte değişmez. Bu hastalığın gelişim mekanizması, hücrede ve hücreler arası boşlukta kolloid ozmotik basıncın ihlalidir. Bu nedenle hücrelerin geçirgenliği artar, zarları parçalanır ve hücreler ölür. Bu tür kimyasal değişikliklerin nedenleri glomerülonefrit, diabetes mellitus, böbrek amiloidozu olabilir. Viral ve toksik hepatit, karaciğerdeki hücre değişikliklerine katkıda bulunur. Deride hidropik distrofiye variola virüsü neden olabilir.
Bu patolojik süreç, fokal veya tam nekroz ile sona erer, bu nedenle organların morfolojisi ve işlevi hızla bozulur.
Hornous distrofi
Organların patolojik keratinizasyonu, cildin yüzey katmanlarında aşırı miktarda azgın madde birikmesidir, örneğin hiperkeratoz veya iktiyoz ve ayrıca bir kural olarak olmaması gereken azgın maddenin görünümü - mukoza zarlarında (lökoplaki, skuamöz hücreli karsinom). Bu işlem hem yerel hem de toplam olabilir.
Bu tür hastalıkların nedenleri embriyogenez sırasındaki ektodermal tomurcuk bozuklukları, kronik inflamatuar doku değişiklikleri, viral enfeksiyonlar ve vitamin eksikliği olabilir.
İlk belirtiler ortaya çıktıktan hemen sonra tedaviye başlanırsa dokular yine de iyileşebilir, ancak ileri vakalarda iyileşme artık mümkün değildir. Uzun süredir devam eden azgın dejenerasyon alanları cilt kanserine dönüşebilir ve konjenital iktiyoz fetal yaşamla bağdaşmaz.
Kalıtsal distrofiler
Kalıtsal parankimal distrofi, doğuştan gelen fermentopati nedeniyle oluşur. Bu hastalıklara başka bir deyişle depo hastalıkları denir, çünkü metabolik bozukluklar nedeniyle metabolik ürünler hücrelerde birikir vevücut sıvıları, onu zehirler. Bu grubun en iyi bilinen üyeleri fenilketonüri, tirozinoz ve sistinozdur.
PKU için hedef organlar merkezi sinir sistemi, kaslar, deri ve sıvılardır (kan, idrar). Tirozinozdaki metabolik ürünler karaciğer, böbrek ve kemik hücrelerinde birikir. Sistinoz ayrıca karaciğeri ve böbrekleri etkiler, ancak dalağı, gözbebeklerini, kemik iliğini, lenf sistemini ve cildi de etkiler.
Lipidozlar
Lipitler her hücrede bulunur, hem ayrı ayrı hem de proteinlerle kombinasyon halinde olabilirler ve hücre zarının yanı sıra diğer ultrastrüktürlerin yapısal birimleri olabilirler. Ayrıca sitoplazmada gliserol ve yağ asitleri bulunur. Bunları dokularda tespit etmek için, örneğin sudan siyahı veya kırmızısı, ozmik asit, Nil mavisi sülfat gibi özel sabitleme ve boyama yöntemleri kullanılır. Spesifik bir hazırlıktan sonra, preparatlar bir elektron mikroskobu altında dikkatlice incelenir.
Parenkimal yağlı dejenerasyon, yağların olması gereken yerde aşırı birikmesi ve olmaması gereken yerde lipidlerin ortaya çıkması şeklinde kendini gösterir. Kural olarak, nötr yağlar birikir. Hedef organlar protein distrofisindeki ile aynıdır - kalp, böbrekler ve karaciğer.
Miyokardın yağlı parankimal dejenerasyonu, sözde miyositlerde çok küçük yağ damlacıklarının ortaya çıkmasıyla başlar. tozlu obezite. Süreç bu aşamada durmazsa, zamanla damlalar birleşir ve büyür,tüm sitoplazmayı işgal edene kadar. Aynı zamanda organeller parçalanır, kas liflerinin çizgileri kaybolur. Hastalık, venöz vasküler yatağın yakınında lokal olarak kendini gösterir.
Makroskopik olarak, parankimal yağlı dejenerasyon kendini farklı şekillerde gösterir, hepsi sürecin aşamasına bağlıdır. En başta tanı ancak mikroskop altında konulabilir, ancak zamanla odacıkların genişlemesi nedeniyle kalp büyür, duvarları incelir ve gevşek hale gelir, miyokard kesildiğinde kirli sarı çizgiler görülür. Patofizyologlar bu organ için bir isim buldular: “kaplan kalbi.”
Parenkimal organların yağlı dejenerasyonu üç ana mekanizmaya göre gelişir.
- Miyokardiyal hücrelere artan serbest yağ asitleri arzı.
- Bozulmuş yağ metabolizması.
- Hücre içindeki lipoprotein yapılarının ayrışması.
Çoğu zaman bu mekanizmalar hipoksi, enfeksiyon (difteri, tüberküloz, sepsis) ve vücudun klor, fosfor veya arsenik ile zehirlenmesi sırasında tetiklenir.
Kural olarak, yağlı dejenerasyon tersine çevrilebilir ve hücresel yapıların ihlalleri zamanla düzelir. Ancak süreç güçlü bir şekilde başlatılırsa, her şey doku ve organın ölümü ile sona erer. Klinisyenler, hücrelerde yağ birikmesiyle ilişkili aşağıdaki hastalıkları ayırt eder:
- Gaucher hastalığı;
- Tay-Sachs hastalığı;
- Niemann-Pick hastalığı ve diğerleri.
Karbonhidrat distrofileri
Vücuttaki tüm karbonhidratlar polisakkaritlere bölünebilir (en yaygın olanıglikojendir), glikozaminoglikanlar (mukopolisakaritler: hyaluronik ve kondroitinsülfürik asitler, heparin) ve glikoproteinler (müsinler, yani mukus ve mukoidler).
Vücut hücrelerindeki karbonhidratları tespit etmek için özel bir test yapılır - CHIC reaksiyonu. Özü, kumaşın iyodik asit ve ardından fuksin ile muamele edilmesidir. Ve tüm aldehitler kırmızıya döner. Glikojeni izole etmek gerekirse, reaktiflere amilaz eklenir. Glikozaminoglikanlar ve glikoproteinler metilen mavisi ile boyanır. Parankimal karbonhidrat distrofileri genellikle bozulmuş glikojen ve glikoprotein metabolizması ile ilişkilidir.
Glikojen metabolizmasının bozulması
Glikojen, vücudun “kara aç bir gün” için rezervidir. Bunların büyük bir kısmını karaciğer ve kaslarda depolar ve bu enerjiyi çok tasarruflu harcar. Karbonhidrat metabolizmasının düzenlenmesi nöroendokrin sistem aracılığıyla gerçekleşir. Ana rol, her zamanki gibi hipotalamik-hipofiz sistemine atanır. Diğer tüm endokrin bezlerini kontrol eden tropik hormonlar üretir.
Glikojen metabolizmasının ihlali, dokulardaki miktarının artması veya azalmasının yanı sıra olmaması gereken bir görünümdür. En açık şekilde, bu tür değişiklikler diabetes mellitus veya kalıtsal glikojenozlarda kendini gösterir. Diabetes mellitusun patogenezi oldukça iyi anlaşılmıştır: pankreas hücreleri gerekli miktarda insülin üretmeyi bırakır ve hücrelerin enerji rezervleri hızla tükenir, çünkü glikoz dokularda birikmez, ancak vücuttan atılır.idrar ile vücut. Vücut rezervlerini "ortaya çıkarır" ve her şeyden önce karaciğerin parankimal distrofisi gelişir. Hepatositlerin çekirdeklerinde ışık boşlukları belirir ve ışık olurlar. Bu nedenle "boş çekirdekler" olarak da adlandırılırlar.
Kalıtsal glikojenozlar, glikojen birikiminde rol oynayan enzimlerin eksikliğinden veya yokluğundan kaynaklanır. Şu anda bu tür 6 hastalık bilinmektedir:
- Gierke hastalığı;
- Pompe hastalığı;
- McArdle hastalığı;
- Onun hastalığı;
- Forbes-Corey hastalığı;
- Andersen hastalığı.
Ayırıcı tanı, karaciğer biyopsisi ve histoenzim analizinin kullanılmasından sonra mümkündür.
Glikoprotein metabolizmasının bozulması
Bunlar, dokularda müsin veya mukoid birikiminin neden olduğu parankimal distrofiler. Aksi takdirde, inklüzyonların karakteristik tutarlılığı nedeniyle bu distrofilere mukus veya mukus benzeri de denir. Bazen gerçek müsinler üzerinde birikirler, ancak yalnızca sıkıştırılabilen onlara benzer maddeler. Bu durumda kolloid distrofiden bahsediyoruz.
Doku mikroskobu, sadece mukusun varlığını değil, özelliklerini de belirlemenizi sağlar. Hücre kalıntılarının yanı sıra viskoz bir sır, sıvının bezlerden normal çıkışını engellediği için kistler oluşur ve içerikleri iltihaplanma eğilimindedir.
Bu tür distrofinin nedenleri çok farklı olabilir, ancak çoğu zaman mukoza zarının nezle iltihabıdır. Ek olarak, kalıtsal bir hastalık ise, patogenetik tablobu da mukozal dejenerasyon tanımına çok iyi uyuyor. Bu kistik fibroz. Pankreas, bağırsak tüpü, idrar yolu, safra kanalları, ter ve tükürük bezleri etkilenir.
Bu tür bir hastalığın çözümü, mukus miktarına ve salgılanma süresine bağlıdır. Patolojik sürecin başlangıcından bu yana ne kadar az zaman geçerse, mukozanın tamamen iyileşmesi o kadar olasıdır. Ancak bazı durumlarda, etkilenen organın epitelinde soyulma, skleroz ve işlev bozukluğu vardır.
