Werlhof hastalığı, trombosit sayısında azalma, birbirine yapışma eğilimlerinde artış (agregasyon) ve deri altında noktasal kanamalar ve hematom oluşumu ile karakterize edilen ciddi bir kan patolojisidir. Bu hastalık eski zamanlardan beri bilinmektedir. 1735 yılında Alman doktor Paul Werlhof bu hastalığın semptomlarını tanımladı. Şu anda, bu en yaygın kan patolojilerinden biridir. Werlhof hastalığının diğer bir adı trombositopenik purpuradır.
Hastalığın nedenleri
Şu anda, patolojinin kesin nedenleri belirlenmemiştir. Hastalığın gelişimi için sadece provoke edici faktörleri ayırmak mümkündür. Bunlar şunları içerir:
- geçmişte bakteriyel veya viral etiyoloji enfeksiyonları;
- trombositlere mekanik hasar veren damarlarda operasyonlar;
- kemik iliğinin malign neoplazmaları;
- etkihematopoietik sistemde radyasyon;
- Vücudun aşıların ve terapötik serumların tanıtımına patolojik tepkisi;
- hormonal kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı;
- şiddetli hematopoez baskılanması (aplastik anemi).
Werlhof hastalığının isimlerinden biri idiyopatik trombositopenik purpuradır. Bu hastalığın etiyolojisinin belirsizliğini gösterir. Tıptaki idiopatilere, diğer organların lezyonlarından bağımsız olarak bağımsız olarak ortaya çıkan hastalıklar denir. Bu tür patolojilerin nedenleri genellikle bilinmemektedir.
Bazı durumlarda, Werlhof hastalığı otoimmün bozuklukların bir sonucu olarak gelişir. Vücut, trombositleri yanlışlıkla yabancı maddeler olarak tanır ve onlara karşı antikor üretmeye başlar. Ancak, böyle bir başarısızlığa tam olarak neyin neden olduğunu belirlemek imkansızdır. Hastalığın otoimmün formu da idiyopatik bir patolojidir.
Bu hastalığın kalıtsal biçimleri de vardır. Ancak nadiren not edilirler. Genellikle patoloji edinilir.
Patoloji nasıl gelişir
Werlhof hastalığının gelişim mekanizması ve kan resmi, trombosit seviyesinde keskin ve hızlı bir düşüş ile karakterizedir. Bu nedenle kan pıhtılaşması azalır. Kan damarlarının beslenmesi bozuluyor. Duvarları distrofik değişikliklere uğrar. Sonuç olarak, kan damarlarının geçirgenliği azalır, kırmızı kan hücrelerini geçmeye başlarlar. Deri altı kanamaların yanı sıra dış ve iç kanamalar bu şekilde oluşur.
bağışıklık bozuklukları. Vücut, trombositleri yok eden patolojik koruyucu proteinler üretmeye başlar. Bu kan hücrelerinin büyük bir ölümü var.
Çocuklar genellikle kalıtsal trombositopenik purpura biçimlerine sahiptir. Bu durumda, Werlhof hastalığının patogenezi, kan hücrelerini yok eden enzimlerin aşırı aktivitesi ile ilişkilidir. Ayrıca genetik patoloji formlarında trombositlerin yapısı sıklıkla bozulur.
Hastalık formları
Tıpta, Werlhof hastalığını hemorajik belirtilerin ciddiyetine ve semptomların şiddetine göre alt bölümlere ayırmak gelenekseldir.
Dünya Sağlık Örgütü'nün sınıflandırmasına göre, patolojinin birkaç derecesi vardır:
- Sıfır. Hastanın kanaması veya kanaması yok.
- İlk. Tek nokta kanamalar (peteşi) ve lekeler (ekimoz) vardır.
- İkinci. Yüz, gövde ve ekstremitelerde çok sayıda peteşi ve ekimoz vardır.
- Üçüncü. Sadece ciltte hemorajik döküntüler değil, aynı zamanda mukoza zarının kanaması da vardır.
- Dördüncü. Hastanın ağır kanaması var.
Ayrıca hastalık, seyrin şiddetine göre sınıflandırılır:
- Kolay biçim. Kanama ve kanama yoktur veya yılda 1 defadan fazla görülmez.
- Orta şiddette patoloji. Hemorajik belirtiler yılda 2 defadan fazla olmaz ve tedaviden sonra hızla kaybolur.
- Şiddetli form. Patoloji alevlenmeleri 3 defadan fazla meydana gelir.yıl ve tedavisi zordur. Hastalığın bu tür karmaşık vakaları genellikle hastanın sakatlığına yol açar.
Refrakter trombositopeni, hastalığın ayrı bir şekli olarak kabul edilir. Tedavisi zordur ve ameliyattan sonra bile tekrarlar.
Hastalık kodu
ICD-10'a göre Werlhof hastalığı, kan pıhtılaşma bozuklukları, purpura ve kanamalarla karakterize patolojiler grubuna dahildir. Bu hastalıklar D65 - D69 kodları ile belirtilmiştir.
Kod D69, purpura ve kanamalı hastalıkları ifade eder. ICD'de Werlhof hastalığı D69.3. koduyla belirtilir.
Klinik resim
Genellikle hastalığın belirtileri aniden ortaya çıkar. Bazen ortaya çıkmalarından önce bir solunum veya bağırsak enfeksiyonu gelir. Werlhof hastalığının ilk belirtileri, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, mide bulantısı ve genel halsizlik ile kendini gösterir. Bununla birlikte, prodromal evre uzun sürmez ve kısa sürede yerini hemorajik sendrom alır:
- Deri altında noktasal kanamalar ve hematomlar oluşur. Küçük bir döküntü birleşebilir ve yamalar oluşturabilir. Morluklar, morluklar olmadan veya dokular üzerinde çok az etkiyle (örneğin basınçla) bile ortaya çıkar.
- Burun ve diş etlerinden kanama.
- Kan bağırsak hareketleri sırasında bağırsaklardan atılır.
- Bazen sindirim sisteminden şiddetli kanamalar olur. Bu mide bulantısı ve ishale neden olur. Kusma ve dışkı siyahtır.
- Nadir durumlarda öksürürken akciğerlerden kanama olur.
- Kadınların aylık taburculuğu oluraşırı bol. Rahim kanaması intermenstrüel dönemde meydana gelir.
- İdrarınızda kan görebilirsiniz.
- Beyin dokusundaki kanamalar özellikle tehlikelidir. Şiddetli nörolojik semptomların (felç, kasılmalar, uyuşukluk, görme bozukluğu) gelişmesine yol açarlar ve genellikle ölümle sonuçlanırlar. Bu tür fenomenler çok nadiren, vakaların yaklaşık %1'inde çok düşük trombosit sayılarıyla gözlenir.
Hastanın cildinde sadece hemorajik döküntüler varsa, doktorlar hastalığın bu formuna "kuru" trombositopeni diyorlar. Hastanın kanaması varsa, bu belirtilere "ıslak" denir.
Çocuklarda Werlhof hastalığına vakaların %30'unda dalakta hafif bir artış eşlik eder. Burundan aşırı kanama var. Hasta bir çocuğun cildindeki hematomlar, dış etki olmadan bile çok kolay oluşur. Kızların rahim kanaması var. Çoğu zaman hastalık, geçmiş enfeksiyonlardan sonra akut olarak gelişir.
Komplikasyonlar
Anemi, hastalığın bir komplikasyonudur. Şiddetli kan kaybı nedeniyle hemoglobin seviyesi düşer. Bu durum güçsüzlük, baş dönmesi, bayılma ile karakterizedir.
Patolojinin bir diğer tehlikeli sonucu beyin kanamasıdır. Kusma, kasılmalar ve merkezi sinir sisteminin diğer bozuklukları ile şiddetli bir baş ağrısı ile kendini gösterir.
Teşhis
Kanamalı döküntüleri olan bir hasta tıbbi yardım isterse, o zamanbu, doktorun Werlhof hastalığından şüphelenmesini sağlar. Klinik kılavuzlar, bu patolojinin bir dışlama teşhisi olduğunu belirtir. Vücudun kapsamlı bir incelemesini yapmak gerekir. Trombosit sayısının 100x109/L'den az olduğu diğer hastalıkları dışlamak gerekir.
Aşağıdaki teşhis önlemleri önerilir:
- Muayene ve öykü alma. Doktor hastanın cildini inceler. Döküntülerin, kanamanın, genetik faktörlerin, geçmiş enfeksiyonların varlığını belirlemek gerekir. Ayrıca "tutam yöntemi" ile kanama eğilimini belirlemek gerekir. Parmaklarınızla tutar ve hastanın cildini hafifçe sıkarsanız, hasta bir hematom oluşturacaktır. Bir manşet testi de yapılır. Hastanın ön koluna, kan basıncını ölçmek ve içine hava pompalamak için aparattan bir manşet takın. Hasta bir kişide, güçlü bir kompresyondan sonra ciltte kanamalar oluşur.
- Genel hematoloji testi. Werlhof hastalığında trombositlerde 100x109 / l'den daha düşük bir seviyeye düşüş gözlemlenebilir. Kan tablosunda eritrosit ve lökosit sayısı değişmedi. Hemoglobin seviyeleri genellikle normal kalır, anemi sadece ağır kanamalarda görülür.
- Koagulogram. Bu çalışma, bu patoloji ile kan pıhtılaşmasını belirlemeye yardımcı olur, bu gösterge genellikle keskin bir şekilde azalır.
- Kemik iliği delinmesi. Bu hematopoietik organ, megakaryosit adı verilen büyük hücreler içerir. Trombositler sitoplazmalarının parçalarıdır. Megakaryositlerden ayrılırlar. Purpura ile ponksiyon sırasında ortaya çıkan bu süreç bozulur.
- Denemekanama hızı. Hastalarda bu analizin göstergeleri normu aşıyor.
- Biyokimya için kan testi. Komorbiditeleri belirlemeye yardımcı olur.
- HIV, hepatit ve herpes enfeksiyonu araştırması. Hastalığı ikincil purpura formlarından ayırmanızı sağlar.
- Miyelogram. Hematopoetik sistemin onkolojik hastalıklarını dışlamaya yardımcı olur.
- Trombositlere karşı antikor araştırması. Bu yöntemle hastalığın otoimmün formunu tespit edebilirsiniz.
Ayrıca, kadınların bir jinekolog ve mamolog tarafından ve erkeklerin bir ürolog veya androlog tarafından muayene edilmesi gerekir. Bu, onkolojik patolojiyi dışlamaya yardımcı olacaktır.
İlaç tedavisi
Werlhof hastalığının tedavisinde hastaya hormonal ajanlar ve immünosupresanlar reçete edilir. Bu ilaçlar vücudun kendi trombositlerine karşı patolojik reaksiyonunu az altır. Bağışıklık sistemi kan hücrelerini yok etmeyi durdurur.
Glukokortikoid hormon grubundan aşağıdaki ilaçları reçete edin:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
Bağışıklık tepkisini bastırmak için ilaçlar kullanılır: Delagil, Klorokin, Hingamin, Azatioprin. Tıpta protozoal enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılırlar. Ancak bu ilaçlar aynı zamanda immünosupresan olarak da işlev görür.
İntravenöz olarak uygulanırimmünoglobulin preparatları: "Octagam", "Sandoglobulin", "İnsan immünoglobulin", "Venoglobulin". Ancak bu ilaçlar baş ağrısı, titreme, ateş şeklinde yan etkilere neden olabilir. Bu istenmeyen belirtileri ortadan kaldırmak için aynı anda Dimedrol ve Dexamethasone alırlar.
Hormon kullanımının etkisi yoksa interferon preparatları kullanılır. Ancak bu ilaçlar bazı hastalarda grip benzeri semptomlara neden olduğundan dikkatli olunmalıdır.
Şiddetli hemorajik sendrom ile hemostatik ilaçlar reçete edilir: Dicinon, Trombin, Ascorutin, Adroxon. Bir kolajen hemostatik süngerin kullanımı da gösterilmiştir. Kanama bölgesine uygulanır, daha sonra bir bandajla bastırılır veya bağlanır. Bu hemorajik belirtileri durdurmaya yardımcı olur.
Tedavinin etkili olması için hasta aşağıdaki ilaçları almayı bırakmalıdır:
- "Asetilsalisilik asit" ve diğer nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar;
- vazodilatör "Kurantila";
- barbitürat hipnotikler;
- kafeinli ilaçlar;
- antibiyotik "Karbenisilin".
Bu ilaçlar kanı inceltir ve semptomları daha da kötüleştirebilir.
Hematoloji prosedürleri
Platelet transfüzyonunun etkisiz olduğu kabul edilir. Bu, durumu yalnızca kısa bir süre için iyileştirebilir. Sonuçta, trombositler hızlahastanın vücudunda yok edilir. Ancak hasta beyin kanaması ile tehdit edilirse böyle bir işlem yapılır.
Şiddetli kanama durumunda kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu yapılır. Bu, kansızlığı önlemeye yardımcı olur.
Plazmaferez ile tedavi uygulayın. Kan özel bir aparattan geçirilerek süzülür. Bu prosedür, trombositlere karşı antikorların vücudunu temizlemeye yardımcı olur. Bununla birlikte, plazmaferez tüm hastalar için endike değildir. Mide ülseri, kötü huylu tümörler ve ağır demir eksikliği anemisi için önerilmez.
Cerrahi tedavi
Ağır vakalarda splenektomi (dalağın alınması) yapılır. Bu ameliyat, hasta 4 aylık hormonal ve immünosupresif tedaviden sonra iyileşmezse endikedir. Ayrıca hastanın hayati tehlikesi olan kanama riski varsa ameliyat gerekir. Splenektomi her zaman hormonal tedavi ile birlikte yapılır.
Ancak, bazı durumlarda bir operasyon bile stabil bir remisyona yol açmaz. Splenektomiden sonra çoğu hasta kanamayı durdurur. Ancak bazı hastalarda trombosit sayısı hala çok düşüktür. Bu durumda, hormonlarla birlikte güçlü immünosupresanlar reçete edilir: Siklofosfamid, Vinkristin. Genellikle yan etkilere neden olurlar (saç dökülmesi, kellik), ancak kullanımları remisyon sağlayabilir.
Tahmin
Werlhof hastalığının prognozuçoğu durumda elverişlidir. Uygun tedavi ile vakaların %85-90'ında stabil bir remisyon sağlanabilir. Hastaların %10-15'inde hastalık kronikleşir ve periyodik olarak tekrarlar.
Bu patolojide öldürücülük %4-5'tir. Hastalar şiddetli kanama ve beyin kanaması ile ölürler. Hastalık cerrahi tedaviye bile uygun değilse prognoz önemli ölçüde kötüleşir.
İdiyopatik trombositopenik purpuralı tüm hastalar tıbbi gözetim altındadır. Periyodik olarak, bir dispanser muayenesinden geçmeleri ve hematolojik testleri geçmeleri gerekir. Hastanın hafif bir kanaması bile varsa, acilen pıhtılaştırıcı randevusu gösterilir.
Önleme
Patolojinin nedenleri açıklığa kavuşturulmadığından, trombositopenik purpuranın özel önlenmesi geliştirilmemiştir. Hastalıklardan korunmak için sadece genel kurallara uyabilirsiniz:
- Bulaşıcı ve viral patolojileri zamanında tedavi edin;
- aşıları ve serumları uygularken, doktoru tüm kontrendikasyonlar hakkında bilgilendirin;
- Aşırı sıcağa ve aşırı soğuğa maruz kalmaktan kaçının;
- alerjenlerle teması en aza indirin;
- İlaç alırken reçete edilen dozlara dikkatle uyun ve yan etkilere dikkat edin.
Bu önlemler patoloji riskini biraz az altmaya yardımcı olacaktır.
Bir kişiye zaten trombositopenik purpura teşhisi konmuşsa, hastalığın tekrarını önlemek için ilgili doktorun tavsiyelerine uymak gerekir. Bu tür hastalargüneş ışığına uzun süre maruz kalma ve fizyoterapi kontrendikedir. Sınırlı baharatlı yiyecekler içeren bir diyet uygulamak ve aşırı egzersizden kaçınmak gerekir.
