Malign neoplazmaların gelişimi, dünyanın birçok ülkesi arasında ölüm oranıyla ilgili olarak lider bir konuma sahiptir. Ancak şimdi bu ciddi sorun, yalnızca yaşlılık eşiğini aşmış olan insanları etkilemekle kalmaz, aynı zamanda çocuklar arasında belirli tümör türleri de ortaya çıkabilir. Ve retinoblastom bunun en iyi örneğidir.
Bu hastalık çocuğun vücudu için ciddi bir tehlikedir. Ve teşhis ve eşlik eden tedavi zamanında yapılmazsa, çocuğun hayatı risk altında olur. Ancak yine de hastalığı yenmeyi başarsanız bile, bebeğin görüşünü kaybetme riski yüksektir. Kozmetik bir kusur kaçınılmazdır.
Retinoblastom nedir?
Gözlerimiz karmaşıkyapı, tabiat ana bunu kendisi halletti. Aynı zamanda, görme organları, bir dizi dış faktörün olumsuz etkisini önleyen koruyucu (lifli) bir zara sahiptir. Optik sistem sayesinde etrafımızdaki nesneleri tanır, gölgelerini, dokularını ve daha birçok parametreyi ayırt ederiz.
Retinoblastomun özüne girmeden önce (fotoğraf metin boyunca daha aşağıda olacak) - küçük bir teorik konu. Dışı sklera ile kaplı olan retina, ışığın algılanmasından sorumludur. Üstelik bu kabuk tüm göz küresini kaplar. Işık retinaya ulaşmadan önce kornea, lens ve vitreustan geçer. Ve nesnelerin görünür görüntüsü özel hücrelerden oluşur - çubuklar ve koniler. İçlerinde, düşen ışığın elektriksel bir darbenin oluşmasına katkıda bulunduğu özel bir madde vardır. Ve zaten giriş sinyalinin işlendiği optik sinir yoluyla beyne ulaşır.
"Retinoblastom" terimi, retina epitelinin pigment tabakasında gelişen malign bir neoplazm olarak anlaşılmalıdır. Genellikle varlığı biraz rahatsızlık verir:
- Görme kaybı.
- Göz boşluğunun içinde artan basınç.
- Beyin dahil diğer iç organlara metastaz yayılması.
Çoğu durumda, çocuklar hayatlarının ilk yıllarında retinoblastom semptomları için risk altındadır. Şu anda, her 10-13 bin yenidoğan için böyle bir patolojiye sahip bir tane var. Ancak, tüm durumlardan15 yaşın altındaki çocuklar arasında tespit edilen habis neoplazmalar, özellikle bu tümöre sahip vakalar %5'tir.
Patoloji çeşitleri
Patolojinin tezahürünün çeşitli biçimleri ve aşamaları vardır. Bu durumda, sınıflandırma birkaç faktörden oluşur.
Yani, tümörün nedenlerine bağlı olarak patoloji düşünülebilir:
- Kalıtsal - ailede birkaç akrabada bu hastalık olduğunda.
- Sporadik - nedenleri henüz açıklığa kavuşturulmamış son derece nadir bir vaka.
Kapsam alanına göre, retinoblastom ayrıca aşağıdaki biçimlere sahiptir:
- Tek taraflı veya monoküler - yalnızca bir göz etkilenir.
- Bilateral veya bilateral retinoblastom, aynı anda iki gözle ilişkili patolojinin gelişmesidir.
- Üçgen - bu durumda, onkolojik süreç, her iki gözün pigment zarına ek olarak, beynin merkezindeki epifiz bezini de etkiler.
Neoplazmanın büyümesinin doğası da dikkate alınır, bu da şunlar olabilir:
- Endofitik - göz küresi, yörüngeler ve bitişik dokuların yapıları etkilenir.
- Egzofitik - tümör retinanın dış katmanlarında yoğunlaşarak retina dekolmanına neden olabilir.
- Tek merkezli - tümör, tek düğümlü gelişme ile karakterize edilir.
- Çok merkezli - birçok aktif odaktan bahsediyoruz.
Hastalığın seyrinin aşamalarına gelince, burada TNM sistemi dikkate alınır. neredeLatin harfi T şu anlama gelir:
- T1 - neoplazm, gözün pigment zarının dörtte birinden fazlasını etkilemedi.
- T2 - bu durumda, retinoblastom tüm retina alanının dörtte bir ila %50'sini kaplar.
- T3 – retina bölgesinin yarısından fazlası zaten patolojik sürece dahil olur ve retinoblastoma geni nedeniyle tümör göz küresinin komşu yapılarına doğru büyümeye başlar.
- T4 - neoplazm tüm göz küresini, yörüngeleri ve komşu dokuları etkiledi.
Tanımda N harfi varsa, bu, patolojinin yakındaki lenf düğümlerini etkilediğini gösterir:
- N0 - tümör henüz en yakın lenf düğümlerine girmedi.
- N1 - servikal, submandibular düğümlerde hasar.
Son M harfi vücuttaki uzak bölgelerdeki metastazların görünümünü gösterir:
- M0 – metastaz yok.
- M1 - hastalığın ikincil odakları oluşturuldu.
Retinoblastom, değişen hücrelerin sağlıklı çevreleyen dokudan önemli bir farklılığa sahip olduğu tümör tipini ifade eder. Ve bu tür neoplazmalar doğada daha agresif, büyümeyi hızlandırdılar. Metastaza gelince, tekrarlanan patoloji odakları sadece omuriliği, beyni değil aynı zamanda kemik yapısını da etkiler.
Retinoblastom: fotoğraf ve oluşum nedenleri
Retinoblastomun temel nedeni kalıtsal yatkınlıkta yatmaktadır. Ve bir çocuk mutasyona uğramış bir RB geni alırsa, sonraki mutasyonları kaçınılmaz olarak katkıda bulunacaktır.tümör oluşumu. Ve bu tür vakalar, bu tanıya sahip toplam hasta sayısının %60'ını oluşturmaktadır.
Fakat bunun yanı sıra, kalıtsal faktör fetüsün diğer intrauterin gelişim bozukluklarına yol açabilir: yarık damak, kalp kapakçık kusurları, vb.
Sporadik tümörlerin gelişimi son derece nadir bir durumdur, ancak aynı zamanda buradaki her şey gen mutasyonlarına da bağlıdır. Teorik açıdan bu, ebeveynlerin yaşından (45 yaş ve üzeri), olumsuz çevre koşullarından kaynaklanıyor olabilir. Ek olarak, birçok insanın faaliyetleri tehlikeli endüstrilerde çalışmakla ilişkilidir. Bu tür patoloji genellikle ilkokul öğrencileri ve yetişkinler arasında gelişir.
Kahverengi gözlü çocukların retinoblastom riskinin arttığına dair bir efsane vardır. Gerçekte her şey tam olarak böyle değildir ve retinoblastomun baskın bir otozomal gen tarafından belirlendiği söylenebilir.
Belirtiler
Çocuklar arasındaki klinik tablo, büyük ölçüde neoplazmların boyutuna ve lokalizasyonuna göre belirlenir. Karakteristik bir patoloji belirtisi, popüler olarak kedi gözü sendromu olarak adlandırılan lökokoridir. Tümör oldukça büyük bir boyuta ulaştıysa veya retina diseksiyonu ile birlikte tezahürü görülebilir. Bu durumda neoplazm, merceğin arkasından dışarı çıkar ve göz bebeğinden kolayca görülebilir.
Patolojinin evresine bağlı olarak, her vakadaki semptomlar farklıdır:
- SahneT1 (dinlenme) - burada henüz belirgin bir işaret yoktur, ancak muayene sırasında lökokori veya bir kedi gözü (yukarıda belirtildiği gibi) fark edilebilir, bu da tümörün öğrenci yoluyla bulaşmasından kaynaklanır. Hastalar ayrıca şaşılık ve tam stereoskopik görme kaybı yaşayabilir.
- Stage T2 (glokom) – çocuklarda retinoblastomun iyi bir fotoğraf uzmanı, kızarıklıklarının eşlik ettiği göz zarlarının (mukoza, iris, vasküler) tüm iltihaplanma belirtilerini tespit edebilir. Ek olarak, lakrimasyon ve fotofobi gözlenir. Ve iç sıvının dışarı akışının bozulması nedeniyle gözdeki basınç artar ve bu da ağrıya neden olur.
- Aşama T3 (çimlenme) - bu durumda, tümör zaten geniş boyutlar kazanmıştır ve göz küresi yörüngenin ötesine doğru şişmeye başlar. Ek olarak, tümör çevre dokuları, pia mater ve araknoid arasındaki boşluk da dahil olmak üzere paranazal sinüsleri etkiledi. Sadece görme kaybı tehlikesi değil, hastanın hayatı için de bir tehdit var.
- Evre T4 (metastaz) - Tekrarlayan retinoblastom tümörleri karaciğerde, kemikte, sırtta veya beyinde olabilir. Metastazların yayılması vücudun dolaşım ve lenfatik sistemleri, optik sinir ve beyin dokuları aracılığıyla gerçekleştirilir. Bu durumda, çok daha fazla semptom vardır: şiddetli zehirlenme, halsizlik ve kusma görünümü, baş ağrısı.
Bir tümörün varlığını tümör ayrılmadan önce bile belirlemek çoğu zaman mümkündürgöz bölgesi. Bu nedenle burada en önemli şey zamanında teşhis koymaktır.
Patolojinin teşhisi
Retinoblastomun en erken evresinde, belirtiler henüz tam olarak kendini göstermediğinde bile bir tümörün gelişimini tespit etmek mümkündür. Hastanın muayenesi sırasında göz doktoru, çok küçük olsalar bile neoplazmın boyutunu belirleyebilir. Fotoğraftaki beyaz öğrenciler (flaşa maruz kalmadan), şaşılık, görme azalması - tüm bunlar teşhis için bir uzmana başvurmak için ciddi bir nedendir. Sadece fotoğrafa bakması gerekiyor ve retinoblastom belirtileri hemen tespit edilecek.
Yakın akrabalarda böyle bir hastalığın görüldüğü ailelere özellikle dikkat edilmelidir. Yüksek risk altında oldukları için çocuklarınızın sağlığını dikkatle izlemek gerekir.
Şu anda patolojiyi tespit etmek için aşağıdaki tanı yöntemleri kullanılmaktadır:
- MRI. Burada tümörün boyutunu ve sayısını tahmin edebilirsiniz.
- CT. Bilgisayarlı tomografi, gözün ne kadar kötü etkilendiğini belirlemenizi sağlar.
- Kemik iliği delinmesi. Onun ihtiyacı, kemik dokusunun kanser hücrelerinden etkilenip etkilenmediğini anlamaktır.
- Periton ultrasonu. Vücutta tekrarlanan patoloji odaklarının varlığını doğrulamanıza veya reddetmenize olanak tanır.
- Akciğer röntgeni. Ultrasonla aynı amaç için yapılmıştır.
- Kan ve idrar testi. Çalışma, iç organların işlevselliğini değerlendirmenize olanak tanır.
Yukarıdaki yöntemleri kullanarak doktor, retinoblastom semptomlarına göre bir teşhis koyar. Ancak buna ek olarak, uzmanlar ek incelemeler yapabilir. Bunlara göz içi basıncının ölçülmesi, yarık lamba ile göz yapılarının daha detaylı incelenmesi, diasinoskopi, ultrason biyometrisi, radyoizotopların kullanımı dahildir.
Göz yörüngelerinin radyografisi yardımıyla, etkilenen bölgelerde doku ölümü (nekroz) arka planına karşı kalsiyum tuzlarının çökelmesini tespit etmek mümkündür. Kural olarak, bu, patolojinin gelişiminin son aşamalarında olur.
Patolojiyi tedavi etme yöntemleri
Retinoblastomun evresine bağlı olarak, uygun bir tedavi şekli ve karmaşık bir şekilde reçete edilir. Ancak burada bir dizi faktörü dikkate almaya değer. Öncelikle komşu dokuların tümör kapsama alanını, vücutta metastaz olup olmadığını vb. öğrenmek gerekir.
Kural olarak karmaşık tedavi şunları içerir:
- Cerrahi müdahale.
- Radyasyon tedavisi.
- Kemoterapi.
Genellikle, retinoblastomun ana tedavisi olan tümörden kurtulmak için ameliyat kullanılabilir. Daha önce bu amaçla göz enükleasyonu yapılırdı, ancak şimdi modern yenilikçi tıbbi çözümler sayesinde diğer etkili yöntemler kullanılabilir hale geldi.
Ameliyat tedavisi
Yukarıda belirtildiği gibi, retinoblastomun ana tedavisi cerrahidir. Uygulanması için doğrudan bir tıbbi endikasyon, kapsamlı birneoplazma invazyonu, artan göz içi basıncı, kaybedilen görüşü geri kazanamama.
Şu anda, aşağıdaki cerrahi müdahale yöntemleri kullanılmaktadır:
- Fotokoagülasyon.
- Kriyocerrahi.
- Enükleasyon.
Fotokoagülasyonda, tümör hücreleri bir lazer tarafından yok edilir. Tek veya çift taraflı retinoblastomu onarmak için yapılan ameliyat lokal anestezi kullanılarak gerçekleştirilir ve birçok hasta tarafından kolayca tolere edilir.
Cryodestruction, esasen kanser hücrelerinin dondurulması işlemidir. Bu, soğutucu olarak sıvı nitrojen kullanan retinoblastomdan kurtulmaya yönelik modern bir teknolojidir.
Enükleasyon, etkilenen gözün çıkarılmasıdır. Böyle bir işlem, neoplazmın göz küresinin neredeyse tamamını (veya tamamen) etkilediği durumlarda reçete edilir. Hasta sağkalımı oldukça yüksektir.
İkincisi ile ilgili olarak, böyle bir operasyonun yüksek verimliliğine rağmen, sadece çocuk için değil, ebeveynleri için de ciddi bir psikolojik travma olduğu belirtilebilir. Ek olarak, prosedür, problemlerin olabileceği belirgin bir kozmetik kusuru geride bırakır.
Gerçek şu ki, çocuklarda göz yörüngesinin oluşum süreci ve kafatası kemiklerinin büyümesi devam etmektedir. Bu bakımdan genç hastaların sık ve tekrarlayan protezlere ihtiyacı vardır.
Retinoblastom belirtileri, tümörün göz yörüngesinin ötesine geçtiği patolojinin ileri bir aşamasını gösterdiğinde durum biraz daha kötüdür. Operasyonbu durumda, kafatasının kemik parçalarını çıkarmak gerektiğinden daha da travmatik.
Radyoterapinin özellikleri
Görme organını korumak için en ufak bir ihtimal bile varsa, etkilenen göze radyoterapi uygulanır. Tümörün röntgen ışınlarına aktif olarak cevap verebilmesi nedeniyle, bu tedavi yöntemi tamamen haklıdır. Aynı zamanda retina, vitreus gövdesi ve optik sinirin ön segmenti (en az 1 cm) aparatın etki bölgesinde olmalıdır.
Özel koruyucu ekranlar sayesinde merceğin bulanıklaşması önlenebilir, böylece bu retinoblastom tedavisi yönteminin tehlikesi az altılır. Bu da terapinin vücut üzerindeki zararlı etkilerini en aza indirir.
Ve hastaların genellikle küçük çocuklar olduğu göz önüne alındığında, genel anestezi ile çocuk özel bir masaya sabitlenerek böyle bir operasyon gerçekleştirilir.
Kemoterapi kullanımı
Burada, genellikle, optik sinir invazyonu olan geniş göz içi lezyonları için reçete edilen sitostatikler kullanılır. Tedavi aşağıdaki ilaçlar kullanılarak gerçekleştirilir:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Karboplatin";
- "Siklofosfamid";
- "Doksorubisin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubisin" ("Epirubisin").
Kemoterapinin etkinliğioldukça yüksektir ve tedavi de tamamen haklıdır. Fakat aynı zamanda bu ilaçların kullanımı hastayı olumsuz etkiler. Bu bağlamda, eğer böyle bir olasılık varsa, sitostatiklerin beslenmesi doğrudan retinoblastomdan etkilenen bölgeye gerçekleştirilir. Bu, insan vücuduna verilen hasarın derecesini az altır.
Tahminler nelerdir?
Patoloji ilk aşamada tespit edildiyse, hastanın tamamen iyileşme olasılığı hala bir gerçektir. Dahası, görme ve gözlerin kendisi sağlam olacaktır. Hastanın sağlığı da tehlikede değildir ve her zamanki yaşam tarzını sürdürebilir. Hastalığın ilk evresinin avantajı konservatif ve koruyucu teknikler kullanılarak tedavi imkanı da düşünülebilir.
Onkolojik süreç uzak metastaz dahil olmak üzere beyin zarlarını, paranazal sinüsleri ve optik siniri etkiliyorsa, son prognoz o kadar iyi değildir.
Bu nedenle retinoblastom riskini az altmak için risk altındaki çocukların sürekli bir uzman gözetiminde olması gerekir. Ancak bu şekilde gözün retinoblastomu zamanında tespit edilebilir ve bu da hemen tedaviye olanak sağlar.
