Büllöz pemfigoid, görünüşte pemfigusa benzeyen nispeten yaygın bir cilt hastalığıdır. Hastalık kronik bir biçimde ilerler ve zamanında tanı ve tedavinin yokluğunda hoş olmayan sonuçlara yol açabilir. Peki böyle bir hastalığın gelişmesine ne sebep olur? Hangi belirtileri gösterir? Modern tıp hangi tedavileri sunabilir? Bu soruların cevapları birçok okuyucunun ilgisini çekiyor.
Hastalık nedir?
Modern tıpta büllöz pemfigoid birçok isimle bilinir - bu Lever hastalığı ve senil pemfigus ve senil dermatitis herpetiformis. Bu, ciltte büyük kabarcıklı döküntülerin ortaya çıkmasıyla birlikte görülen kronik bir otoimmün hastalıktır (dış belirtiler bazen gerçek pemfigusa benzer).
Bu teşhisi olan hastaların ezici çoğunluğunun 65 yaş ve üstü kişiler olduğunu belirtmekte fayda var. Doğal olarak, istisnalar tıp tarafından bilinmektedir, çünkü hastalık bazen çocuklarda ve orta yaşlı hastalarda bulunur. hastalıkbu iyi huylu bir seyir ile karakterizedir, ancak bazen komplikasyonlara yol açabilir. Klinik tabloda, göreceli iyilik dönemleri alevlenmelerle değişmektedir. Elbette birçok insan için büllöz pemfigoidin ne olduğu sorusu ilginçtir. Hastalığın belirtileri ve tedavisi, ortaya çıkış nedenleri - bu bilgi daha dikkatli okunmalıdır.
Bazı ilgili hastalıklar
Büllöz pemfigoidin büllü dermatozlar denilen gruba dahil olduğunu belirtmekte fayda var. Bu rahatsızlıklara akantoliz eşlik etmediği için gerçek pemfigustan farklıdır. Deri lezyonları grubu, klinik tabloları oldukça benzer olan birkaç başka rahatsızlığı içerir:
- İyi huylu akantolitik olmayan pemfigus, hastalığın sadece ağızdaki mukoza zarını etkilediği ve diğer bölgelerde kızarıklığa neden olmadığı. Hastalık ayrıca iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. Bu arada, ilk olarak 1959'da tanımlanmıştır.
- Scarring pemfigoid, gözlerin mukoza zarını ve konjonktivayı etkileyerek atrofisine neden olan oldukça tehlikeli bir hastalıktır. Vücuttaki döküntüler mümkündür, ancak nispeten nadirdir. Ana risk grubu 50 yaş üstü kadınlardır, ancak bazen hastalık erkek hastalarda da kaydedilmektedir.
Büllöz pemfigoidin nedenleri ve patogenezi
Maalesef bu hastalığın mekanizması henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Yine de bilim adamları, hastalığın otoimmün bir karaktere sahip olduğunu bulmayı başardılar. Bir nedenden ötürü, başarısızlıklar meydana gelirüretilen antikorlarla sonuçlanan bağışıklık sistemi, sadece yabancılara değil, aynı zamanda vücudun kendi hücrelerine de saldırır.
Bu teorinin kanıtları mevcuttur. Hastanın kan serumunda ve ayrıca kabarcıklardan alınan sıvıda yapılan çalışmalar sırasında, deri ve mukoza zarlarının dokularının bazal zarına zarar veren spesifik antikorlar bulundu. Ayrıca hastalık ne kadar aktif gelişirse, bu antikorların titresinin o kadar yüksek olduğunu tespit etmek de mümkündü.
Otoimmün hastalıkların genetik olarak belirlendiğine inanılır. Bununla birlikte, hastalığı aktive edebilecek bir faktör gereklidir. Şu olabilir:
- belirli hastalıklara karşı aşılama;
- hasar veya ciddi cilt tahrişi;
- ultraviyole radyasyona maruz kalma (uzun süreli güneşlenme, solaryumda kötüye kullanım vb.);
- termal cilt yanıkları;
- Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin ve diğerleri gibi belirli ilaçların sık kullanımı;
- bazen bir hasta radyasyon tedavisi gördükten sonra hastalık aktive olur;
- böbrek nakli reddi, tekrarlanan organ nakilleri.
Büllöz pemfigoid: fotoğraflar ve semptomlar
Elbette öncelikle belirtilerle tanışmak önemlidir çünkü hasta ne kadar erken bozuklukların varlığına dikkat ederse ve doktora başvurursa tedavi süreci o kadar kolay olacaktır. Deride gergin kabarcıklı döküntülerin oluşması büllöze eşlik eden ana semptomdur.pemfigoid (fotoğraf, kızarıklığın nasıl göründüğünü gösterir). Çoğu zaman, ekstremitelerin ve gövdenin derisi etkilenir. Büyük doğal kıvrımlar alanında, yüz ve kafa derisinde döküntüler olabilir, ancak bu daha az sıklıkla meydana gelir.
Döküntülerin ana unsurları, lastiklerin sıkı olduğu veziküller ve kabarcıklardır. İçlerinde genellikle şeffaf olan bir sıvı bulunur, ancak bazen kan safsızlıklarını görebilirsiniz. Çoğu zaman, kabarcıkların etrafındaki cilt kırmızıya döner.
Oluşumların "ömrü" birkaç gündür. Ondan sonra kendiliğinden açılırlar. Döküntü bölgesinde erozyon alanları ve küçük yaralar oluşur. Aşındırıcı alanlar hızla epitelize olduğu için yüzeyde pratik olarak kabuk oluşmaz.
Hastaların %20'sinde hastalığın gelişiminin ilk aşamaları, ağız boşluğunun mukoza zarında kabarcıkların ortaya çıkmasıyla başlar ve ancak o zaman döküntü cilde geçer. Burun mukozasında, yutakta, cinsel organlarda, gözlerde kabarcıklar çok nadiren görülür.
Hastalar kaşıntıdan, kabarcıkları açtıktan ve biraz ağrıdan şikayet ederler. Bu nadir olmasına rağmen sıcaklıkta bir artış mümkündür. Sık tekrarlamalar nedeniyle vücudu tükenen yaşlı hastalarda iştah azalması, kilo kaybı ve ilerleyici güçsüzlük de görülür.
Histogenez, histopatoloji ve patomorfoloji
Büllöz pemfigoidin patolojisi oldukça ilginçtir. İlk olarak, bazal hücrelerin sitoplazmik süreçleri arasında çok sayıda vakuol oluşur. Yavaş yavaş, bu oluşumlar birbirleriyle birleşerek daha büyükyapılar. Bununla birlikte dermis dokularında keskin bir şişlik olur.
Mesane kapağı epidermal bir dokudur. Hücreleri gerilir, ancak aralarındaki köprüler zarar görmez. Hastalık ilerledikçe, epidermisin hücreleri yavaş yavaş ölür. Aynı zamanda, yeni epidermal dokular kabarcığın kenarlarından yukarı doğru hareket eder, tabanını yakalar - böylece vezikül epidermisin içinde ve bazen de alt tabakaya doğru hareket eder.
Mesanenin içinde nötrofillerle karışık lenfositler içeren bir sıvı vardır. Fibrin iplikleri, protein molekülleri ve diğer bazı bileşikler vardır.
Büllöz pemfigoidin histogenezini düşünürsek, öncelikle hastalığın otoimmün olduğunu hatırlamakta fayda var. Bir elektron mikroskobu kullanılarak dokular incelendiğinde, bağışıklık tepkisi sırasında salınan BPAg1 antijenlerinin bazal tabakada, yani keratinosit hemidesmozomlarının bağlanma bölgelerinde yer aldığı görülebilir. Diğer bir antijen olan BPAg2 de hemidesmozom bölgesinde bulunur. Tip XII kollajen tarafından oluşturulduğuna inanılmaktadır.
Ayrıca araştırma sürecinde, bu hastalıktaki makrofajların ve eozinofillerin önce bazal membranda biriktiği, daha sonra bunun içinden geçerek mesane içinde ve bazal hücreler arasında birikmeye başladıkları bulundu. Ayrıca önemli mast hücre degranülasyonu vardır.
Histolojik olarak, hastalıkta epidermisin dermisten ayrılması vardır ve bunlar arasında subepidermal bir kabarcık oluşur. Derideki damarlardokular da genişler, iç katmanlarında (endotel) şişme görülür.
Modern teşhis yöntemleri
Kural olarak, büllöz pemfigoid gibi bir hastalığı teşhis etmede zorluk yoktur: buradaki semptomlar çok karakteristiktir ve bu nedenle doktor, standart bir muayene sırasında zaten hastalıktan şüphelenebilir. Hastanın cildinde gerginlik kabarcıkları oluşur ve erozyon epitelizasyon süreci hızla ilerler.
Epidermis soyma testi negatif. Ek olarak, daha ileri histolojik inceleme ile kabarcıkların iç içerikleri alınır. Laboratuvar testleri sırasında sıvıda vakuoller, histiositik elementler, eozinofiller ve lenfositler tespit edilebilir.
Öte yandan, klinik tablo eritema multiforme eksüdatif, pemfigus vera ve Dühring's herpetiformis gibi diğer cilt hastalıklarını biraz andırdığı için ayırıcı tanı bazen zordur.
Hangi tedavi etkili kabul edilir?
Büllöz pemfigoidiniz varsa ne yapmalısınız? Bu durumda tedavi karmaşık gerektirir. Ayrıca, sağlığı iyileştiren önlemlerin ve ilaçların seçimi, hastalığın şiddeti, hastanın yaşı ve genel sağlığı ve eşlik eden patolojilerin varlığı dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır. Her durumda, tedavi rejimi sadece ilgili doktor tarafından hazırlanabilir.
Tedavinin temeli, glukokortikosteroidler içeren steroid antiinflamatuar ilaçlardır. Çoğu zaman, Prednisolone bu amaç için kullanılır. İlaç enjekte ediliyordamardan verilir ve semptomlar ortadan kalktıkça doz kademeli olarak az altılır.
Sitostatikler ve bağışıklık bastırıcılar da bağışıklık sisteminin işleyişini normalleştirmeye yardımcı olan iyi bir etki sağlar. Sıklıkla hastalara Siklosporin A, Siklofosfamid, Azatioprin gibi ilaçlar reçete edilir.
Doğal olarak ciltte oluşan kızarıklık, erozyon ve yaraların tedavisi de önemli bir noktadır. Cildinizi temiz tutmanız gerekir. Hastalara antiseptik görevi gören ve cildi kurutan anilin boyaları (örneğin Furkotsin) içeren solüsyonlar verilir. Daha ciddi vakalarda steroid merhemler de gereklidir.
Halk ilaçları ile tedavi
Büllöz pemfigoid veya Lever hastalığı, yetkin, nitelikli tedavi gerektiren bir patolojidir. Çeşitli ev yapımı ilaçların kullanımı mümkündür, ancak yalnızca bir uzmanın izni ile. Herhangi bir çare kullanmadan önce doktorunuza danışın. Halk hekimliğinde birçok farklı ilaç kullanılmaktadır.
- Eleutherococcus tentürünün hastanın sağlığını olumlu yönde etkileyeceğine inanılıyor. Günde iki kez, her biri 30 damla alın.
- Döküntülerin harici tedavisi için, kaşıntı ve ağrıyı gidermeye yardımcı olan, iltihaplanma sürecinin gelişmesini engelleyen ve yenilenme süreçlerini hızlandıran aloe yaprağı suyu kullanılır. Bandajı meyve suyuyla nemlendirin, ardından cildin hasarlı bölgesine uygulayın ve bir bandajla sabitleyin. Maksimum etki için,plastik sargı ile sıkıştırın.
- Aynı amaçla, taze meyve suyu veya ısırgan otu yaprağı kaynatma kullanılabilir. Sıkıştırma yukarıda anlatıldığı gibi yapılır.
- Büllöz pemfigoid, daha doğrusu, semptomları özel bir bitkisel kaynatma yardımıyla hafifletilebilir. Hazırlamak için eşit miktarda (her biri 50 g) okaliptüs yaprağı, serpantin rizomları, Japon Sophora meyveleri, huş tomurcukları, civanperçemi otu, çoban çantası ve ısırgan otu alın. Akşamları hazırlanan ot karışımından iki yemek kaşığı bir bardak kaynar su dökün ve gece boyunca bırakın. Sabah, infüzyon filtrelenmeli ve üç parçaya bölünmelidir - gün boyunca alınırlar.
Bitkisel ilaçların her hasta için farklı etki gösterebileceği anlaşılmalıdır. Çare olumlu bir etkiye sahip olsa bile, hiçbir durumda ilaç tedavisini reddetmemelisiniz.
Hastalar için prognoz
Pemfigoid iyi huylu bir cilt hastalığıdır ve bu nedenle çoğu durumda çok sert ilerlemez. Ayrıca, büyük bir şehirdeki hemen hemen her hastanede, hastalık böyle karmaşık bir isim - büllöz pemfigoid altında başarıyla tedavi edilir. Orenburg'da, Moskova'da ve başka herhangi bir şehirde kesinlikle iyi bir uzman bulacaksınız. Farklı eczanelerde belirli ilaçların fiyatları değişiklik gösterdiğinden, yalnızca terapinin maliyeti ikamet yerine bağlı olacaktır.
Doğru tedavi ile stabil bir remisyon elde etmek mümkündür. Zaman zaman, bazı hastalarda, elbette, hoş olmayan, aynı zamandaölümcül değil. Öte yandan, tedavinin yokluğunda, döküntü oluşum bölgeleri enfeksiyon için bir geçit haline gelebilir ve buna göre daha büyük bir enflamatuar süreç, yaraların takviyesi ve patojenik bakterilerin daha derin katmanlara nüfuz etmesi ile sonuçlanır. cilt.
Önleyici tedbirler var mı?
Maalesef, Lever's büllöz pemfigoid gibi bir hastalığın önlenmesi için özel bir çare yoktur. Doğal olarak, zamanında yardım istemek son derece önemlidir ve hastalık kronik olduğu için, göreceli olarak iyi olma dönemlerinde bile, sağlık durumunu dikkatle izlemelidir.
Tıpta hastalığın olası bir onkoloji belirteci olarak kabul edildiğini unutmayın. Bu nedenle, bir rahatsızlığın varlığında, onkolojik bir tanıyı doğrulamak veya dışlamak için hasta mutlaka kapsamlı bir muayeneden geçmelidir. Tedaviye erken bir aşamada başlarsanız, herhangi bir hastalığın üstesinden gelmenin çok daha kolay olduğunu unutmayın.
