Tıbbi terminolojide, Goodpasture sendromu, akciğerlerin alveollerinin bazal zarlarının yanı sıra renal glomerüllerin hasar görmesine yol açan otoimmün bozukluklar tarafından belirlenen özel bir sendrom anlamına gelir, yani. patolojik süreç: akciğerler ve böbrekler. Vücut, listelenen organlara karşı antikor üretir.
Yukarıdaki eş anlamlı sendromların tümü nefrit ve glomerülonefrit tarafından şiddetlenir
Temel tezahür, glomerülonefrit ile birlikte tekrarlayan ve ilerleyici pulmoner kanamadır.
Goodpasture sendromunun ne tür bir hastalık olduğunu bulalım.
Tarih ve istatistik
Bu hastalığın ilk klinik belirtileri 1919'da Goodpasture tarafından tanımlanmış ve sistematize edilmiştir, bu nedenle bu sendromun adıdır. İnfluenza pandemisi sırasında, bu sendrom, glomerülonefrit ve pulmoner kanama kombinasyonu gibi ayrı bir ağırlaştırılmış sendrom olarak izole edildi.
Bu oldukça nadir görülen bir patoloji - bir sendromİyi mera ve hemoptizi, ağırlıklı olarak erkek olmak üzere 12 ila 35 yaş arasındaki gençlerde daha sık görülür.
Nispeten daha sık görüldüğü Avrupa ülkelerinde, insidans 1:2 milyondur.
Sendromun etiyolojisi
Modern tıpta hastalığın etiyolojisine ilişkin tek bir cevap yoktur
Goodpasture sendromunun aşağıdaki olası nedenlerinin ayırt edilebileceği yalnızca birkaç öneri vardır:
- Organik çözücülerin ve uçucu hidrokarbonların aspirasyonu sonucu dokularda kimyasal hasar.
- Bazı araştırmacılar bu sendromu ayrı bir hastalık olarak değil, idiyopatik pulmoner hemosiderozun bir varyasyonu olarak görüyor. Bu varsayım, iki hastalık arasında hem klinik hem de patolojik olarak belirlenmiş bir geçiş durumunun varlığına ilişkin ikinci derece kanıtlara dayanmaktadır.
- Ürolitiyaziste taş kırma prosedürü.
- Genetik doğa, bazı HLA genleri.
- Ayrıca hastalığın viral bir kökeni hakkında spekülasyonlar var, ancak bu spekülasyonla ilgili yeterli gerçek toplanmadı.
Goodpasture sendromunun patogenezi
Etkilenen organların yapısının anatomik özelliklerini ve bu patolojinin özelliklerini daha ayrıntılı olarak ele alalım.
Goodpasture hastalığında böbreklerin alveolleri ve glomerülleri etkilenir.
Alveoller, en küçüğünün uçlarında bulunan küme şeklindeki solunum vezikülleridir.bronşiyoller. Alveollerin duvarları iki katmana sahiptir: hava ile doğrudan teması olan bir epitel tabakası ve kan kılcal damarlarının duvarlarında bulunan bir endotel hücresi tabakası. Bu katmanlar arasındaki boşluk, içine oksijen ve karbondioksitin nüfuz ettiği temel membran olan özel bir zar içerir.
Böbrek glomerülleri, böbreklerin en küçük işlevsel birimi olan yapı malzemesidir. Bir kapsül ve bu kapsülün içindeki kılcal damar ağından oluşurlar. Kılcal damarların iç yüzeyi özel bir endotel tabakası içerir ve kapsüle bakan dış taraf podositlerle temsil edilir. Kendi aralarında, verim işlevine sahip bir bazal membran ile ayrılırlar - kandan tuzları, suyu, proteinleri kapsüle geçirir. Bazal membranın konumu, yukarıda açıklanan konumla sınırlı değildir. Aynı zamanda, işlevi birincil idrarı atmak olan renal tübülleri de ayırır. Ayrıca sıvının emildiği kan kılcal damarlarını da ayırır.
Yukarıdakilerin hepsini özetlersek bazal membranın vücuttaki karbondioksiti ve metabolizmaları sırasında oluşan maddeleri uzaklaştıran ve aynı zamanda oksijen sağlayan bir tür biyolojik filtre olduğu belirtilebilir.
Buna göre zar hasar görürse tüm bu metabolik süreçler bozulur.
Antikor oluşumu
Yukarıdaki tanımda, zar dokusundaki hasarın kendisine karşı antikor oluşumundan kaynaklandığını belirtmiştik (koruyucumaddeler). Bu süreç otoimmün kategorisine aittir. Antikorların kendi dokularına saldırdığı, patolojik tabakanın tortularını oluşturduğu ve böylece ona zarar verdiği ortaya çıktı. Bu otoimmün sürecin sonucu, renal glomerüllerin inflamatuar bir süreci olan pulmoner kanama ve glomerülonefrittir.
Pulmoner kılcal damarların vasküler endotelinin yapısı, ortaya çıkan antikorların içine girmesine izin vermeyecek şekilde olmasına rağmen, yine de, bazı olumsuz koşullar altında, damar geçirgenliğinde bir artış meydana gelir ve bunun sonucunda damar geçirgenliğinde bir artış meydana gelir. antikorlar hala bazal membrana nüfuz eder.
Olumsuz faktörler
Goodpasture sendromunun bu tür olumsuz faktörleri şunları içerir:
- solunan havadaki oksijen konsantrasyonunun artması;
- pulmoner hipertansiyon;
- septik kan lezyonları veya vücudun genel zehirlenmesi;
- üst solunum yollarının bulaşıcı süreçleri;
- sigara içmek;
- benzin buharlarının veya diğer hidrokarbon türevlerinin aspirasyonu.
Öncelikle etkilenen böbrekler veya akciğerler belirlenmemiştir. Bununla birlikte, akciğer dokusunun birincil lezyonunun belirtilerinin sıklığı böbrek dokusununkinden daha yüksektir.
Akciğer dokusunun histolojik örnekleri nekrotizan alveolitin varlığını gösteriyor. Yukarıda belirttiğimiz gibi bu, idiyopatik hemosiderozdakine benzer patolojik bir doku değişikliğidir.
Patolojinin histolojik özellikleri
Sendromun zamanında teşhisiİyi mera çok önemlidir.
Böbrek dokusunun histolojik testleri nefronefrit (böbreklerin lipoid distrofik dejenerasyonu ve yaygın glomerülonefritin bir kombinasyonu) varlığını ortaya çıkarır. Fokal intrakapiller trombotik değişiklikler ve glomerüler fibrozis gelişimi de tespit edilir.
Goodpasture sendromunun belirtileri nelerdir?
Semptomatoloji ve laboratuvar bulguları
Bunlar şunları içerir:
- tekrarlayan pulmoner kanamanın bir sonucu olarak hemoptizi ve anemi;
- ilerleyici nefes darlığı, kilo kaybı, göğüs ağrısı belirtileri;
- Akciğerlerin röntgeni, akciğer yapısının küçük odaklarındaki değişiklikleri ince ağ deformitesi şeklinde gösterir;
- böbrek hasarının belirtileri: Yukarıda belirttiğimiz gibi, genellikle akciğer dokusuna verilen hasardan sonra birleşirler;
- idrar tahlili protein varlığını tespit eder, idrarda da kan tespit edilir.
- Kan testi, ikincil enfeksiyonun arka planına karşı yüksek kalıntı nitrojen, ilerleyici hipokromik demir eksikliği anemisi gösterir, kan sayımı bunu yansıtır.
Pulmoner kanamanın her zaman hemoptizinin arka planında oluşmadığını ve kanamanın ciddiyetinin hemoptizinin yoğunluğuna bağlı olmadığını belirtmekte fayda var. Çok sık olarak, kanama yıldırım hızında gerçekleşir ve sadece birkaç saat içinde ölümcül bir sonuca yol açar. Şiddetli nefes darlığı gelişir, akciğer ödemi oluşur ve fulminan pnömoni gelişir.
Klinikresim
Yukarıda açıklanan semptomların genel özelliklerinin arka planına karşı, bu sistemik hastalığın seyrinin üç biçimini ayırt etmek gelenekseldir:
- Kötü huylu form. Tekrarlayan bir pnömoni doğasının varlığı ve glomerülonefritin hızlı gelişimi ile karakterizedir.
- Akciğer ve böbrek dokularında patolojik değişikliklerin yavaş gelişimi.
- Mümkün olan en kısa sürede pulmoner değişikliklere hakim olan ilerleyici glomerülonefrit akut böbrek yetmezliğine yol açar.
Çocuklarda
Bir çocuk neden patoloji geliştirir? Bunun nedeni, ebeveynlerinden enfekte olabilen çocuğun kalıtsal yatkınlığıdır. Çoğu durumda, hastalık, anneleri çocuk doğurma döneminde sağlıksız bir yaşam tarzı sürdüren ve sigara içen bebeklerde gelişir. Sonuç olarak, gelişim sürecindeki bebek vücut için gerekli oksijeni alamadı ve ciğerleri sigara içen birinin ciğerlerine dönüştü. Ek olarak, örneğin solunum sistemini etkileyen viral enfeksiyonların varlığı ve hidrokarbon buharlarının solunması gibi ek faktörler bebeğin sağlığını olumsuz etkileyebilir.
Çocuklarda Goodpasture sendromu genellikle çok akut başlar, sıcaklıkta yüksek değerlere yükselir, hemoptizi, pulmoner kanama, yoğun nefes darlığı görülür. Dinleme, akciğerlerde sesli ıslak hırıltıları ortaya çıkarır. Glomerülonefrit, daha sonra, ancak yeterince hızlı bir şekilde en sık gelişir. Yukarıda belirtildiği gibi, böbrek yetmezliği gelişimi neredeyse anında gerçekleşir. Sistemik hastalığın karakteristik bir immünolojik belirtecihastalık, böbreğin bazal zarlarına karşı antikorların varlığıdır.
Özellikle çocuklarda bu tür hastalıkların uzmanların sıkı gözetimi altında tedavi edilmesi gerekirken hava yolu açıklığının sağlanması oldukça önemlidir.
Goodpasture sendromunun hem genç hem de yetişkin organizmalarda oldukça aktif bir şekilde geliştiği göz önüne alındığında, uygun şekilde yapılmış bir tanı ve etkili tedavinin yokluğunda hastalık daha karmaşık sonuçlara yol açabilir. Üstelik tıbbi uygulamada ölüm vakaları oldu.
Tahminler
Patolojinin prognozu maalesef olumsuz. Hasta ortalama bir yıl içinde ölür. Yukarıda belirttiğimiz gibi, hastalığın ateş şeklinde ilk belirtilerinden ölümcül bir sonuca kadar kelimenin tam anlamıyla bir hafta geçtiğinde, hastalığın fulminan seyri biçimleri de vardır.
Hastalığın ilerleme mekanizması
Goodpasture sendromu, kişinin kendi hücrelerine karşı antikor oluşturmasının neden olduğu otoimmün bir hastalıktır. Glomerüler bazal membran, bu antikorların yapıldığı yerdir. Bu antikorlar, dördüncü tip kolajende belirli bir alana bağlanır.
Antikorların hedef noktası olan dördüncü tip kollajenin bu kısmıdır. Kollajen tip 4'ün bu kısmına Goodpasture antijeni denir.
Sağlıklı insanlarda bu antijen patolojik zincirler için bir tetikleyici değildir. Hastalık akciğer ve böbrek dokusunu etkiler çünkü bu dokularda bulunur.bu türün çok sayıda antijeni.
Bir antikor Goodpasture antijenine bağlandığında, kompleman sistemi tetiklenir. Bunlar bağışıklık proteinleridir, daha doğrusu özel türleridir. Oluşan bu bağ, patolojik bir protein zincir reaksiyonunun tetikleyici mekanizmasıdır. Antikorlar ve antijenler arasındaki temasın odağında lökositlerle bir bağlantı oluşur.
Her şey, lökositlerin etkilenen dokuya aktif olarak saldırdığı ve böylece onları yok ettiği gerçeğine gider. Bu sürece bağışıklık yanıtı, epitel hücrelerinin sayısında keskin bir artıştır. Önemli birikimleri, bazal membranın yüzeyinde meydana gelir. Organ hızla işlevini kaybetmeye başlar, yükle baş edemez, atık ürünler vücutta hızla birikir.
Böbrekler ve akciğerlerdeki patolojik değişikliklerin mekanizmaları aynı seyirdedir.
Goodpasture sendromunun tedavisi
Hastanın ömrünü uzatmak için sadece hastalığın ilerlemesini yavaşlatan yöntemler vardır. Bu amaçla kortikosteroidler ve immünosupresanlar reçete edilir, hemodiyaliz yapılır, ardından gerekirse antijenik reaksiyonların kaynağının ortadan kaldırılmasına izin veren nefrektomi ve böbrek nakli yapılır. Plazmaferez dolaşımdaki antikorları ortadan kaldırır.
Hastalığın başlangıcından ortalama altı ay sonra kan serumunda bazal membranlara karşı antikorların tespit edilmediği fark edildi. Bu nedenle, yukarıda belirtilen yoğun bakım önlemlerinin hastanın ömrünü maksimuma kadar uzatabileceği varsayımı vardır.patolojik otoimmün sürecin sonlandırılması.
Semptomatik önlemler arasında kan nakli ve demir eksikliği anemisi bulunur.
Goodpasture sendromunda klinik yönergelere kesinlikle uyulmalıdır.
