Süngerimsi (medüller) böbrek, böbrek dokusuna gözenekli bir sünger görünümü veren Malpighian piramitlerinin böbrek toplama kanallarının doğuştan multikistik bir deformitesidir. Komplikasyon durumunda (piyelonefrit ve nefrokalsinoz), renal kolik, piyüri, hematüri not edilir. Patoloji, retrograd piyelografi ve boş altım ürografisi ile teşhis edilir. Klinik semptomların tedavisi, olumsuz sonuçları ortadan kaldırmayı amaçlar. Konservatif tedavi etkisiz ise böbrekten taş çıkarılır, nefrostomi, böbrek rezeksiyonu, nefrektomi.
Çift taraflı kusur
Süngerimsi böbreklerde, çoğu durumda medüller maddede iki taraflı bir kusur bulunurken, değişen şiddette kistik bozukluklar böbrek papillalarını kısmen veya tamamen etkileyebilir. Polikistikten farklı olarak süngerimsi, düzenli bir şekle, pürüzsüz bir yüzeye, pürüzsüz konturlara veyaş normuna kıyasla boyutta bir miktar artış. Kesimde, piramitler alanında birçok küçük kist ve boşluk ile renal terminal tübüllerinin genişlemesi vardır.
Boyutlar
Kistlerin boyutu 1 ila 4 mm arasında değişir ve merkeze doğru artar. Süngerimsi bir böbrek ile, iki tip kistik oluşum not edilir - silindirik bir epitel ile tübüllerin lümenine divertiküloid çıkıntılar veya böbrek tübüllerinden izole edilmiş ve skuamöz epitel ile kaplı küçük kistlerin birleştirilmesiyle oluşturulan kapalı boşluklar. Kistik boşluklar genellikle sarımsı berrak bir sıvı (inflamatuar bir sürecin yokluğunda), kalsifiye taşlar ve pul pul dökülmüş hücreler içerir. Sızıntı nedeniyle kalikslerde veya renal pelviste tübüllerden küçük taşlar görülebilir.
Böbrek dokusunun dönüşümü
Süngerimsi böbreklerdeki piramitler alanındaki böbrek dokusu, kural olarak, lifli ve yoğundur ve eşlik eden piyelonefrit ile birlikte, genellikle inflamatuar bir dönüşüme sahiptir.
Böyle bir böbreğin parankiminin kireçlenmesi (nefrokalsinoz) ikincil bir bozukluk olarak kabul edilir, çünkü dilate tübüllerde ve kistik boşluklarda idrar stazı kalsiyum tuzlarının birikmesine katkıda bulunur. Süngerimsi böbreklerle çalışmaları uzun süre korunur. Ve parankimin bozulması, herhangi bir bulaşıcı süreci, taş oluşum süreçlerinin ilerlemesini ve idrar yolunun açıklığındaki değişiklikleri tetikleyebilir.
Geliştirme nedenihastalıklar
Ürolojik çalışmaların çoğu, süngerimsi böbreklerin (ICD-10 - Q61'e göre), intrauterin gelişimin anomalileri olarak, patogenez ve etiyoloji açısından polikistik böbreklere benzer olduğunu doğrulamaktadır. Bilim adamları ayrıca bu patolojinin ortaya çıkmasının geç bir embriyogenez ihlali ile ilişkili olduğuna ve doğum sonrası dönemde böbreklerin toplama kanallarındaki değişikliklerin de gözlenebileceğine inanmaktadır. Bu hastalığın kalıtsal doğası doğrulanmıştır, ancak kalıtımın türü çoğunlukla sporadiktir.
Süngerimsi böbrekler çoğunlukla yaşlı ve orta yaşlı insanlarda, çoğu durumda erkeklerde görülür. Çocukluk çağındaki patolojik sürecin uzun latent seyri nedeniyle, hastalık nispeten nadiren bulunur.
Hastalığın belirtileri
Genellikle, uzun bir süre boyunca patoloji klinik olarak kendini göstermez. Semptomlar, 20 ila 40 yaşları arasında çeşitli komplikasyonların ortaya çıkmasıyla gelişir: kistik boşluklarda taş oluşumu, idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları. Komplike süngerimsi böbreklerin ana klinik belirtileri lomber bölgede donuk veya paroksismal akut ağrı, mikro ve makrohematüri, piyüridir.
Papiller nefrokalsinoz vakaların %62'sinden fazlasında bu patolojide görülür. Renal kolik, küçük taşların kistik boşluklardan pelvis ve kalikslere göç etmesi sonucu oluşur. Küçük taşların pelvis-kaliks sistemine girmesi ve çıkışın ihlali nedeniyle inflamatuar bir sürecin gelişimiidrar, sıcaklıkta periyodik bir artış, idrara çıkma bozukluğu ile kendini gösterebilir. Nadiren, şiddetli ürolitiyazis formlarında ve ikincil tekrarlayan enfeksiyonda, böbrek yetmezliği semptomları ile kendini gösteren, pürülan füzyon ve parankim ölümü gelişebilir.
Bu patoloji için teşhis önlemleri
Süngerimsi böbreklerin teşhisi, ana yöntemi boş altım ürografisi olan kapsamlı bir ürolojik muayenenin sonuçlarına dayanır. Ürogramda yoğun kontrastlı, yelpaze şeklinde ve mozaik şeklinde kistik pampiniform kaviteler ve toplayıcı kanalların genişlemesi görülebilir. Süngerimsi böbrekteki morfolojik yapıdaki değişiklikler genellikle organın medüller distal bölgesini etkilerken kortikal madde ve kortiko-medüller bölge kural olarak değişmeden kalır.
Papiller bölgede bulunan kistik boşluklarda, x-ışınları için kontrast madde kaplarda olduğundan daha uzun süre kalır, bu da toplama kanallarında staz olduğunu gösterir. Nefrokalsinoz gelişimi radyoopak maddelerle koyulaşmış papiller taşlarla belirtilebilir.
Birçok insan ultrasonda süngerimsi bir böbrek görmenin mümkün olup olmadığını merak eder. Aşağıda bunun hakkında konuşacağız.
Retrograd piyelografi
Biraz daha az sıklıkla, retrograd piyelografi hastalığın tanısında kullanılır, çünkü piyelogramlarda böbreğin genişlemiş kanallarındaki değişiklikleri belirlemek her zaman mümkün değildir. Böbreklerin röntgen muayenelerinin nefrolitiazisli süngerimsi böbreklerin bir kombinasyonu ile yapılması tavsiye edilir veyadistal piramitlerde bulunan mikrolitleri ve kalsifikasyonları tespit etmek için nefrokalsinoz. Bu durumda, genel bakış görüntüleri, boş altım ürogramındaki boşlukların gölgeleriyle kısmen veya tamamen örtüşen papiller kistlerdeki küçük taşların gölgelerini görselleştirir.
Medüller süngerimsi böbrek ultrasonla mı belirlenir? Ultrason muayenesi her zaman böbrek dokularının derin katmanlarında küçük kistlerin görülmesine izin vermez. Ek olarak, böyle bir tanı olayı, taş, hematüri ve piyüri varlığını belirlemenizi sağlar.
Süngerimsi böbrekler için yapılan laboratuvar testleri ayrıca piyüri, hematüri, hafif hiperkalsiüri ve proteineminin saptanmasına yardımcı olur.
Bu hastalığın ayırıcı tanısı, böbreklerin medüller dokusunun polikistik lezyonunun (polikistik böbrek hastalığı, kistik piyelit, papiller nekroz, kronik piyelonefrit) olduğu patolojilerin yanı sıra nefrokalsinoz ile gerçekleştirilir, böbrek taşı, tüberküloz.
Ultrasonda süngerimsi bir böbreğin fotoğrafı için aşağıya bakın.
Terapi
Süngerimsi tomurcuklar - neden tehlikelidir?
Karmaşık olmayan bir patolojik süreç ve asemptomatik seyri ile, kural olarak hiçbir terapi yapılmaz. Bu durumda, hastaya komplikasyon olasılığını az altmak için önleyici tedbirler gösterilir. Süngerimsi böbreklerin klinik tezahürü ile tedavi, idrar yollarında ve metabolik bozukluklarda ikincil bir enfeksiyon gelişimini önlemeye odaklanır.(böbreklerin kistik modifiye tübüllerinde kalsiyum tuzlarının müteakip birikimi). Piyelonefrit oluşursa, bol sıvı tüketin, kalsiyumu düşük bir diyet uygulayın ve uzun süreli antibiyotik tedavisi uygulayın.
İatrojenik bir enfeksiyon oluşumunu önlemek için süngerimsi böbrekleri olan hastalarda enstrümantal ürolojik manipülasyonlar sadece istisnai durumlarda endikedir. Nefrostomi, patolojik süreç piyelonefrit veya ürolitiyazis ile komplike olduğunda ve ayrıca geleneksel tedavinin etkinliğinin yokluğunda gereklidir. Böbreğin tek tek segmentlerini etkileyen fokal kistik deformiteler ile rezeke edilirler.
Organ kaldırma
Bir organın çıkarılması (nefrektomi) son derece nadir ve sadece tek taraflı lezyon ile yapılır. İdrar çıkışını bozan küçük taşların göçü, nefrolitotomi, piyelolitotomi, perkütan nefrolitotripsi, uzak nefrolitotripsi kullanılarak böbreklerden taşların derhal çıkarılmasının bir göstergesi olabilir. Hafif vakalarda süngerimsi böbreklerin prognozu olumludur. Bununla birlikte, nefrokalsinozun başlaması ve ilerlemesi ve ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi ile zamanla kötüleşebilir. Karmaşık bir sürecin tedavisinin tamamen yokluğu ile bu, böbrekte irin oluşumuna ve organın daha fazla kaybına yol açar.
