Porfiria hastalığı, kesinlikle yanlış hemoglobin sentezinin olduğu, genetik düzeyde özel bir karaciğer patolojisidir. Hemoglobinin kendisinin biyosentezinde, enzimatik olarak adlandırılan ardışık sekiz adım olduğuna inanılmaktadır. Bunlardan birinin aşamasındaki herhangi bir ihlal, zaten porfiri gibi bir sorunun gelişmesine yol açabilir. Hastalık, kural olarak, hızlı bir şekilde gelişir. Bu yazımızda sizlere bu hastalığın ne olduğunu ve modern tedavi yöntemlerinin neler olduğunu olabildiğince detaylı bir şekilde anlatacağız.
Porfiri, modern insanlığın bir hastalığıdır. Hastalığın gelişim mekanizması nedir?
Başlangıçta, hemoglobinin protein olmayan kısmı (başka bir deyişle, heme) toksik bir maddeye dönüşür ve bu da mevcut tüm deri altı dokularını sürekli olarak aşındırır. Böylece cilt zamanla yavaş yavaş kahverengimsi bir renk alır.incelir ve doğrudan güneş ışığına maruz kalmaktan patlar. Bu nedenle, bu hastalığı olan hastalar çok sayıda ülser ve yara izi bulabilirler. Porfiri bu şekilde yavaş yavaş gelişir. Hastalığın, zamanında tedavinin yokluğunda, kural olarak, cildin tüm yeni alanlarını yakaladığını not ediyoruz.
Nedenler
Yukarıda tartışılan hem biyosentezinin kendisinin sıralı olarak bozulması, porfirinlerin ve bunların sözde öncüllerinin (örneğin, porfobilinojen ve aminolevulinik asit) gövdesinde aşırı birikmesine yol açar. Vücudun kendisi üzerinde en güçlü toksik etkiye sahip olan ikincisinin fazlalığıdır, sonuç olarak halihazırda gelişen klinik semptomlara neden olur. Bu tür bozuklukların nedeni, çok aşamalı hem sentezinde yer alan bazı enzimlerin aktivitesinden sorumlu genin mutasyonudur. Şu anda, bilim adamları tüm bu süreçler ve porfiri gibi bir rahatsızlık hakkında daha ayrıntılı bir çalışma yürütüyorlar.
Hastalık: belirtiler
- Merkezi sinir sistemi yaralanması.
- Pembemsi idrarın atılması.
- Vücutta çok sayıda yara ve yara izi.
- Karın bölgesinde ağrı ve rahatsızlık.
- Artan kan basıncı.
Tedavi ne olmalı?
Maalesef şu anda uzmanlar bu hastalık için etkili patojenetik tedavi yöntemleri sunamıyor. Bazı durumlarda (örneğin, eritropoietik üroporfiri), tedavietkili bir şekilde. Aralıklı porfiri (akut evrede bir hastalık), kategorik olarak analgin ve sakinleştiricilerin kullanımına izin vermez, çünkü tüm semptomların alevlenmesine neden olurlar. Porfiri gibi bir rahatsızlıkta ağrı varlığında, kural olarak, en güçlü ilaçlar reçete edilir.
Sonuç
porfiri hastalığı (fotoğraf No. 1, belirtilerinden birini göstermektedir), maalesef bu günlerde daha sık teşhis edilmektedir. Sonuç olarak, bugün bu tür bir rahatsızlığın hala tam olarak anlaşılmadığı belirtilmelidir. Dünyanın her yerinden bilim adamları, ana nedenleri, birincil klinik semptomları ve bu tür hoş olmayan bir sorunla başa çıkma yöntemlerini araştırmaya devam ediyor. Sağlıklı kalın!
