Myeloproliferatif hastalıklar, nedenleri, teşhisleri aşağıda tartışılacak olan semptomlar, kemik iliğinde trombosit, lökosit veya eritrosit üretiminin arttığı bir grup rahatsızlıktır. Toplamda altı tür patoloji vardır.
Genel bilgiler
Kemik iliği normalde kök (olgunlaşmamış) hücreler üretir. Bir süre sonra olgunlaşırlar, tam teşekküllü olurlar. Bir kök hücre, iki tip elementin oluşumunun kaynağı olabilir: lenfoid ve miyeloid serinin hücreleri. Olgunlaşmamış hücreler, lökositlerin oluşumu için malzemedir. Miyeloid serisinin elementlerinden oluşur:
- Eritrositler. Oksijen ve diğer besinleri organlara ve dokulara taşırlar.
- Lökositler. Bu unsurlar bulaşıcı ve diğer patolojilere direnmekten sorumludur.
- Plateletler. Bu hücreler kanamayı önler ve pıhtı oluşturur.
Alyuvarlara dönüşmeden önce, lökositlerveya trombosit kök hücrelerinin birkaç aşamadan geçmesi gerekir. Bir miyeloproliferatif hastalık mevcutsa, büyük miktarda başlangıç materyalinden 1 veya daha fazla hücre tipi oluşturulur. Genellikle, kan elementlerinin fazlalığı arttıkça patoloji oldukça yavaş ilerler.
Sınıflandırma
Bir miyeloproliferatif hastalığın sahip olabileceği tür, kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya beyaz kan hücrelerinin sayısına bağlıdır. Bazı durumlarda, vücutta birden fazla türden element fazlalığı vardır. Patolojiler ikiye ayrılır:
- Kronik nötrofilik lösemi.
- Polisitemi vera.
- Kronik miyeloid lösemi.
- Temel trombositopeni.
- İdiyopatik (kronik) miyelofibroz.
- Eozinofilik lösemi.
Patolojilerin aşamaları
Kronik miyeloproliferatif hastalık, akut lösemiye dönüşebilir. Bu durum, aşırı beyaz kan hücreleri ile karakterizedir. Kronik miyeloproliferatif hastalığın belirli bir evreleme modeli yoktur. Terapötik önlemler patolojinin türüne bağlı olacaktır. İletim yolları açısından, miyeloproliferatif hastalık üç yoldan biriyle gelişebilir:
- Diğer dokulara dönüşme. Aynı zamanda, malign neoplazm çevredeki sağlıklı segmentlere yayılarak onları etkiler.
- Lenfojenik yolla. Miyeloproliferatif hastalık lenfatik sistemi istila edebilir vediğer doku ve organlara yayılmak için damarlar.
- Hematojen yol. Kötü huylu neoplazm hücreleri, dokuları ve organları besleyen kılcal damarları ve damarları istila eder.
Tümör hücreleri yayıldığında, yeni (ikincil) bir neoplazm oluşması muhtemeldir. Bu süreç metastaz olarak adlandırılır. İkincil ve ayrıca birincil neoplazmalar, bir tür malign tümör olarak sınıflandırılır. Örneğin, lösemik hücrelerin beyne yayılması vardır. İçinde tümör elementleri bulunur. Beyin kanserinden değil lösemiden bahsediyorlar.
Patoloji belirtileri
Miyeloproliferatif hastalık kendini nasıl gösterir? Patolojinin belirtileri aşağıdaki gibidir:
- Kilo kaybı, anoreksi.
- Yorgunluk.
- Midede rahatsızlık ve yemekle birlikte hızlı tokluk hissi. İkincisi, genişlemiş bir dalak (splenomegali) tarafından kışkırtılır.
- Kanama, morarma veya tromboza yatkınlık.
- Bilinç ihlali.
- Eklem ağrısı, gut artritinin neden olduğu şişlik.
- Çınlama.
- Dalak iltihabı veya enfarktüsü nedeniyle karnın sol üst kadranda ve sol omuzda ağrı.
Sınav
Myeloproliferatif kan hastalığı, laboratuvar testlerine göre teşhis edilir. Anket şunları içerir:Etkinlikler:
-
Hastanın muayenesi. Bu durumda, uzman genel durumu belirler, sağlıklı bir insanda gözlenmeyen belirtilerin yanı sıra patoloji belirtileri (örneğin şişlik) ortaya çıkarır. Doktor ayrıca hastaya yaşam tarzı, önceki hastalıklar, kötü alışkanlıklar, reçete edilen tedavi hakkında sorular sorar.
-
Genişletilmiş UAC. Kan örneklemesi aşağıdakileri belirlemek için gerçekleştirilir:
- trombosit ve eritrosit sayısı;
- lökosit oranı ve sayısı;
- hemoglobin seviyesi;- eritrositler tarafından işgal edilen hacim.
- Aspirasyon ve kemik iliği biyopsisi. İşlem sırasında sternuma veya iliuma içi boş kalın bir iğne sokulur. Bu manipülasyonlar, kanın yanı sıra kemik iliği ve doku örnekleri almanıza izin verir. Malzeme, içinde patolojik elementlerin varlığı açısından mikroskop altında incelenir.
- Sitogenetik analiz. Bu prosedür, kromozomlardaki değişiklikleri tespit etmenizi sağlar.
Kronik Miyeloproliferatif Hastalık Tedavisi
Bugün, patolojiyi tedavi etmenin birkaç yöntemi var. Hastanın durumuna ve miyeloproliferatif hastalığa eşlik eden belirtilere bağlı olarak bir veya başka bir seçenek seçilir. Tedavi standart olarak verilebilir - uygulama ile kanıtlanmış veya deneysel. İkinci seçenek, çeşitli yeni araçları kullanan bir çalışmadır.
Flebotomi
Bu prosedür bir damardan kan almayı içerir. Malzeme daha sonra gönderilirbiyokimyasal veya genel analiz. Bazı durumlarda, miyeloproliferatif hastalık teşhisi konan hastalarda flebotomi endikedir. Bu durumda tedavi, kırmızı kan hücrelerinin sayısını az altmayı amaçlar.
Platelet Aferezi
Bu yöntem öncekine benzer. Fark, fazla trombositlerin özel ekipman yardımı ile elimine edilmesidir. Hasta separatörden geçen kanı alır. Trombositleri bloke eder. "Saflaştırılmış" kan hastaya geri verilir.
Transfüzyon
Bu prosedür bir kan naklidir. Bu durumda, bir eleman bir başkasıyla değiştirilir. Özellikle hasta, tahrip olmuş ve hasar görmüş hücreleri yerine lökosit, eritrosit ve trombosit transfüzyonu alır.
Kemoterapi
Bu yöntem sitotoksik ilaçların kullanımını içerir. Eylemleri, tümör hücrelerini yok etmeyi veya neoplazmın büyümesini yavaşlatmayı amaçlar. İlaçların oral, intravenöz veya intramüsküler kullanımı ile aktif bileşenleri sistemik dolaşıma girerek patolojik elementleri yok eder. Bu tür kemoterapiye sistemik denir. Bölgesel teknik, doğrudan spinal kanala, etkilenen organa veya vücut boşluğuna fon verilmesidir.
Radyasyon tedavisi
Tedavi, X-ışını veya diğer yüksek frekanslı radyasyon kullanılarak gerçekleştirilir. Radyasyon tedavisi mutlak elde etmenizi sağlartümör hücrelerinin ortadan kaldırılması ve neoplazmaların büyümesinin yavaşlatılması. Uygulamada bu tedavinin iki türü kullanılmaktadır. Harici radyasyon tedavisi, hastanın yanında bulunan bir cihazdan maruz kalmadır. Dahili yöntemle iğneler, kateterler, tüpler radyoaktif maddelerle doldurulur ve bunlar daha sonra doğrudan tümöre veya yakınında bulunan dokulara yerleştirilir. Bir uzman tarafından hangi yöntemin kullanılacağı, sürecin malignite derecesine bağlıdır. Miyeloproliferatif kan hastalığı teşhisi konan hastalar genellikle dalak bölgesine ışınlanır.
Hücre nakli ile kemoterapi
Bu tedavi yöntemi, ilaçların yüksek dozlarda kullanılması ve antitümör etkilerinden etkilenen hücrelerin yenileriyle değiştirilmesinden oluşur. Olgunlaşmamış elementler bir donörden veya hastanın kendisinden elde edilir ve dondurulur. Kemoterapinin bitiminden sonra depolanan materyal vücuda verilir. Yeni eklenen hücreler olgunlaşmaya başlar ve yeni kan elementlerinin oluşumunu aktive eder.
Kurtarma dönemi
Tedaviden sonra hasta düzenli olarak doktora gitmelidir. Tedavinin etkinliğini değerlendirmek için, randevudan önce daha önce kullanılan bir takım prosedürlerin uygulanması gerekebilir. Elde edilen sonuçlar doğrultusunda tedavi rejimine devam etme, tamamlama veya değiştirme kararı verilir. Terapötik kursun tamamlanmasından sonra bile bazı muayeneler düzenli olarak tekrarlanmalıdır. değerlendirmenize izin verirlermüdahalelerin etkinliği ve nüksün zamanında tespiti.
