Hemosiderin, dokulara ve iç organlara oksijen taşıyan kan hücreleri olan kırmızı kan hücrelerinin parçalanması nedeniyle kanda biriken bir pigmenttir. Ömürleri 120 gündür, sonra parçalanırlar. Bu nedenle, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi normal durumda gerçekleşir. Ancak çok fazla kan hücresi parçalanırsa, kanda aşırı hemosiderin pigmenti birikimi olur. Makalenin ilerleyen bölümlerinde bu patolojinin tanı ve tedavisinin nedenleri, semptomları, özellikleri hakkında daha fazla bilgi edinin.
Patolojinin nedenleri
Hemosiderin, vücutta aşırı biriktiğinde hemosideroz adı verilen bir hastalığın gelişmesine neden olan bir maddedir. Bu patolojinin iki grup nedeni vardır: eksojen ve endojen. İlk durumda, dış faktörlerin vücut üzerindeki etkisi not edilir. İkinci durumda, hastalık vücudun iç ortamının ihlali nedeniyle gelişir.
Endojeneartan hemosiderin birikimine yol açan faktörler şunlardır:
- enfeksiyöz kökenli akut inflamatuar hastalıklar - sıtma, bruselloz;
- toksik zehirlenme;
- bazı ilaçların etkisi;
- İçerdiği ilaçlarla vücuda aşırı demir alımı ("Sorbifer", "M altofer");
- Uyumsuz bir grup veya Rh faktörü ile kan nakli.
Dış etkenler arasında en çok kalıtım konusuna dikkat edilir. Beyinde, karaciğerde ve diğer iç organlarda aşırı hemosiderin birikiminin olduğu bazı genetik hastalıklar vardır. Bunlar, her şeyden önce, bu tür patolojilerdir:
- talasemi - hemoglobin zincirlerinden birinin bozulmuş sentezi;
- orak hücreli anemi - kırmızı kan hücrelerinin şeklinin doğuştan gelen bir bozukluğu;
- enzimopatiler - hemoglobin oluşturmak için herhangi bir enzimin yeterli olmadığı bir grup hastalık;
- membranopati - kırmızı kan hücrelerinin yapısının konjenital bozuklukları.
Hemosideroz gelişiminin nedeni olarak otoimmün hastalıkları ayrı olarak ayırt edin.
Hastalık formları
Hemosiderin hem vücudun her yerinde, hemen hemen tüm iç organlarda hem de izole halde yani belirli bir yerde birikebilen bir maddedir. İlk durumda, hastalığın genelleştirilmiş veya genel bir biçiminden bahsederler. İkinci durumda, lokal veya lokal hemosideroz gelişir.
Ortak olanın ortaya çıkışıhemosideroz, herhangi bir sistemik patolojinin arka planında ortaya çıkar. Daha sonra hemosiderin beyinde, karaciğerde ve diğer organlarda birikir. Lokal formda, pigment insan vücudunun lokalize bölgelerinde toplanır. Örneğin, boru şeklindeki bir organın boşluğunda veya bir hematomda.
Gelişme nedenine bağlı olarak, hastalığın iki grubu daha ayırt edilir:
- birincil - bu formun nedenleri henüz açıklığa kavuşturulmamıştır;
- ikincil - diğer hastalıkların arka planına karşı gelişir.
Sekonder hemosiderozun ana nedenleri aşağıdaki patolojik durumlar olabilir:
- lösemi - kemik iliğinin kötü huylu bir lezyonu;
- karaciğer sirozu;
- bulaşıcı hastalıklar;
- cilt hastalıkları: piyoderma, egzama, dermatit;
- şiddetli seyirli hipertansiyon;
- sık kan nakli;
- hemolitik anemi.
Aslında, ikincil hemosideroz gelişimi için daha birçok neden vardır, bu nedenle önceki bölümde ve yukarıda yalnızca ana nedenler sunulmuştur.
Hastalık gelişimi için risk faktörleri
Doğrudan hemosiderin birikimine yol açmayan, ancak bu patolojik durumun riskini artıran faktörleri ayrı olarak tahsis edin. Bunlar şunları içerir:
- vücudun kalıcı hipotermisi;
- kronik stres;
- aşırı egzersiz;
- kontrolsüz diüretik, parasetamol, bazı antibiyotik alımı.
Hangi organlar hemosiderozdan etkilenir?
Hemosiderinhemen her iç organda birikebilen bir pigmenttir. Ama çoğu zaman bir yenilgi vardır:
- karaciğer;
- böbrek;
- dalak;
- cilt;
- kemik iliği;
- tükürük veya ter bezleri;
- beyin.
Cildin hemosiderozu: belirtiler
En çarpıcı tezahürü deride hemosiderin birikmesidir. Hemen hemen tüm hastalarda ana semptom bacaklarda koyu kahverengi lekelerin oluşmasıdır. Genellikle pigmentasyon alanlarının çapı büyüktür, ancak bazen küçük, neredeyse noktalı döküntüler olabilir. Bazı hastalarda derideki kılcal damarların hasar görmesinden kaynaklanan hemorajik döküntü gelişir.
Döküntü rengi tuğla kırmızısından koyu kahverengi veya sarıya kadar değişebilir. Noktalara ek olarak, döküntünün diğer unsurları da ortaya çıkar: nodüller, papüller, plaklar. Hasta, cildin etkilenen bölgelerinin kaşınmasından endişe duyuyor.
Karaciğer hemosiderozu: belirtiler
Hemosiderin'in karaciğer dokusunda birikmesi, her şeyden önce organın boyutundaki artışla kendini gösterir. Bu, karaciğeri çevreleyen kapsülün gerilmesine yol açar. Hasta bunu kaburga altında sağda donuk bir ağrı olarak hisseder. Belirgin bir artışla, karın asimetrisi ve sağda şişkinliği var. Bu bölgelerdeki karın palpasyonu da ağrılıdır.
Uzun süreli bir süreçle karaciğerin işlevi giderek bozulur. Bu, içinde sıvı birikmesi nedeniyle karında bir artış ile kendini gösterir,mide ve yemek borusunun varisli damarları, hemoroidal damarlar, cilt ve skleranın sararması, hemorajik döküntüler.
Böbreklerin hemosiderozu: belirtiler
Böbreklerde pigment birikimi sadece idrarda değişikliklere değil, aynı zamanda bazı klinik belirtilere de yol açar. Hemosiderin, böbrek tübüllerini ve glomerülleri etkiler, bu da kan filtrasyonunun bozulmasına ve ondan protein ve karbonhidrat salınımına yol açar. Sonuç olarak, hipoproteinemi gelişir - kandaki protein konsantrasyonunda bir azalma.
Hasta ödemden şikayet ediyor. İlk önce yüzde ortaya çıkarlar ve ileri durumlarda tüm vücudu kaplarlar. Hasta genel halsizlik ve yorgunluktan endişe duyar.
Böbrek işlevinde uzun süreli hasar, diğer organ ve sistemlerin işlev bozukluğuna yol açar.
Beyin hasarı
Beyinde hemosiderin birikmesi çok değişken klinik belirtilere sahiptir. Her şey lezyonun hangi departmanda lokalize olduğuna bağlıdır.
Hemosiderin birikimi sinir hücrelerinin ölümüne, sinirlerin miyelin kılıfının tahrip olmasına neden olur. Genellikle, beyin hemosiderozu olan hastalarda, parankimde daha önce kanama, tümörlerin çıkarılması, hemorajik felçler vardır.
Beyinde hemosiderin birikiminin tipik klinik belirtileri şunlardır:
- denge bozukluğu - ataksi;
- sensörinöral işitme kaybı tipine göre işitme kaybı;
- ruhsal bozukluklar;
- dizartri - konuşma bozukluğu;
- hareket bozuklukları.
Teşhis
Hemosideroz teşhisi karmaşık olmalıdır. Çoğu zaman, çeşitli uzmanlıklardan doktorların koordineli çalışması gereklidir: bir dermatolog, bir nörolog, bir göğüs hastalıkları uzmanı, bir bulaşıcı hastalık uzmanı ve diğerleri. Her şey ağırlıklı olarak hangi organın etkilendiğine bağlıdır.
Teşhis araştırması, hastanın şikayetleri, dinamiklerdeki gelişimi, önceki hastalıkların varlığı hakkında ayrıntılı bir sorgulama ile başlar. Ancak bundan sonra ek muayene yöntemleri reçete edilir.
Hastalığın şekli ne olursa olsun, aşağıdaki teşhis yöntemleri reçete edilir:
- Tam kan sayımı - az altılmış sayıda kırmızı kan hücresi ve hemoglobin belirlenir.
- İdrarda hemosiderin varlığının belirlenmesi.
- Kan serumundaki demir seviyesini belirleyin.
- Vücuttaki demirin bağlama kapasitesinin analizi.
- Hemosiderin birikintilerini tespit etmek için histolojik inceleme ile etkilenen doku biyopsisi.
Yalnızca biyopsinin histolojik incelemesi mutlak kesinlikle hemosideroz tanısını koyabilir. Bir doku parçasını mikroskop altında incelerken, ekstra pigmenti ilk "yiyen" hücreler olduğu için hemosiderinli makrofajlar bulunur.
Ayrıca, doktorun hangi organdan şüphelendiği lezyona bağlı olarak, aşağıdaki muayene yöntemlerini reçete eder:
- beynin manyetik rezonans görüntülemesi;
- CT taraması;
- ultrason;
- radyografi;
- bronkoskopi.
Bir tane dahaetkili bir laboratuvar tanı yöntemi desferal testtir. Uygulanması için hastaya 500 mg Desferal verilir. İlacın enjeksiyonundan en az 6, en fazla 24 saat sonra hastanın idrarı toplanır ve içindeki demir miktarına bakılır.
Hastalığın tedavisi
Mevcut aşamada en çok hemosiderozun otoimmün seyrine dikkat edildiğinden, kortikosteroid grubundan ilaçlar öncelikli ilaçlar olarak kabul edilir. Bağışıklık sistemini baskılayarak kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretimini az altırlar. Bu ilaçlar arasında "Deksametazon", "Prednizolon" bulunur. Ancak glukokortikoidler vakaların sadece %40-50'sinde yardımcı olur. Etkinliklerinin yokluğunda hastaya sitostatikler ("Methotrexate", "Azathioprine") reçete edilir.
Ayrıca, doku trofizmini, hücre metabolizmasını iyileştiren, onlara oksijen tedarikini artıran reçeteli ilaçlar. Bu ilaçlar şunları içerir:
- Venotonik. Damar duvarlarının elastikiyetini arttırır, beyin dokularındaki kan akışını iyileştirir - "Detralex", "Doppelhertz".
- B grubu vitaminleri. Sinir impulsunun iletkenliğini, kord dokusunun durumunu iyileştirin.
- C vitamini. Damar duvarının gücünü artırır.
- Anjiyo koruyucular. C vitaminine benzer bir etkiye sahiptirler - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropikler. Beyindeki kan akışını iyileştirin ve hücre metabolizmasını hızlandırın - Cerebrolysin, Phenibut.
- Nöroleptikler. Sadece hastanın zihinsel bozuklukları varsa semptomatik olarak reçete edilirler - "Aminazin".
Böbreklerin hemosiderozu ve fonksiyonlarında önemli bir bozulma olması durumunda, plazmaferez veya hemodiyaliz reçete edilir.
Bu nedenle, aşırı hemosiderin birikimi ciddi bir patolojik durumdur. Mümkün olan en erken tanı ve zamanında tedavi gerektirir, çünkü ileri vakalarda hemosideroz iç organların ciddi işlev bozukluğuna yol açar. Çoğu zaman bu zararlar geri döndürülemez.
