Desmoid fibroma, bağ dokularında nadir görülen bir tümör türüdür. Kas yapısından, fasyadan, tendonlardan, aponevrozlardan gelişir. İyi huylu ve kötü huylu neoplazm arasında bir ara seçenektir. Bu fibroma metastaz verir, ancak agresif büyüme ve sık relaps eğilimi vardır. Bu nedenle onkolojide şartlı olarak iyi huylu bir tümör olarak kabul edilir. Desmoid, muskuloaponeurotik fibromatozis olarak da adlandırılır.
Neoplazmanın özellikleri
Desmoid fibroma bir bağ dokusu tümörüdür. Çevre dokulara filizlenmeye eğilimlidir, ancak metastazlar izole değildir. Vücudun herhangi bir yerinde görünebilir, ancak çoğu durumda karın ön duvarında, sırtta veya omuzlarda bulunur. Kaslarda bulunan veya onlarla ilişkili tümör benzeri bir neoplazmaya benziyor. Gelecekte kemik dokularına, eklemlere, kan damarlarına, iç organlara dönüşebilir.
Doku örneklerinin histolojik analizi, malignite belirtisi göstermez. desmoid(resimde) iyi huylu ve kötü huylu oluşum arasında bir ara aşama olarak kabul edilir. Ancak aynı zamanda, çıkarıldıktan sonra sık ve çoklu relapslar desmoidin karakteristiğidir. Tümör agresif bir şekilde gelişir ve yayılarak yakındaki organlara, dokulara, hatta kemiklere çarparak yavaş yavaş onları yok edebilir.
Desmoma ağrısız katı bir kitleye benziyor. Yuvarlak bir şekle sahiptir. 0,2 ila 15 cm çapında, nadir durumlarda boyutlar daha büyüktür. Yüzey pürüzsüz, ancak hafif tümsekler olabilir.
İçeride jöle benzeri bir kıvamda kahverengi veya gri tonlar bulunur. İçeride, yüzey epidermis ile kaplıdır. Duvarlarda kemik veya kıkırdak doku, kireçlenme bölgeleri olabilir. Neoplazm yavaş büyür, ancak bazı insanlarda tam tersine hızla büyür. Boyut büyükse, yakındaki iç organlara baskı yapabilir. Bazen büyüme içindeki maddede inflamatuar süreçler başlar. Pürülan bir kütlenin bitişik iç dokulara veya dışa doğru sıçrama olasılığı yüksektir.
Desmoid fibroma, kasların aponevrozundan veya fasyasından oluşur. Her durumda, bağ dokusu kabukları gerektirir. Bu tür neoplazmalar herhangi bir bölgede bulunabilir.
Çeşitler
Konuma bağlı olarak aşağıdaki çeşitler ayırt edilir:
- Karın desmoidleri. Onlar da doğru denir. Doğrudan karın üzerinde gelişirler. Bu tür büyümelertüm vakaların %35'inde görülür.
- Karın dışı. Başka yerlerde büyütün. Vakaların %65'inde görülür. Kural olarak, kollarda, omuzlarda, kalçalarda bulunurlar. Daha nadir durumlarda - göğüste, alt ekstremitelerde. Kadınlarda uterusun arkasında, erkeklerde ise skrotumun arkasında büyüyebilir.
Birkaç ekstra-abdominal desmoid fibroma (desmoid) türü vardır:
- Yakın fasyayı etkileyen tek lezyonlu klasik.
- Üniform sıkıştırma ve kalınlaşma ile bacak veya kol kas fasyası ve damarlarının kaybı.
- Farklı konumlara sahip çoklu nodüler neoplazmalar.
- Malign bir neoplazmaya geçiş, desmoid sarkomaya dönüşüm.
Bunlar konum, karakter, görünüm bakımından farklılık gösteren ana türlerdir.
Desmoid fibromanın nedenleri
Doktorlar ve bilim adamları henüz böyle bir rahatsızlığın nedenlerini tam olarak belirlemeyi başaramadılar. Ancak birlikte veya bireysel olarak böyle bir neoplazma olasılığını artıran bir dizi faktör vardır.
Bunlar şunları içerir:
- Hiperöstrojen. Bu, uygun şekilde seçilmiş hormon tedavisinin yanı sıra menopozlu kadınlarda gerileme olduğu gerçeğiyle doğrulanır.
- Doğum sırasında kas liflerinin yırtılması.
- Genetik yatkınlık.
- Yumuşak doku yaralanması.
Bu hastalık hem erkekleri hem de kadınları etkiler. Ancak aynı zamanda ikincisinde 4 kat daha sık görülür. ve onlardandoğum yapmamış kadınlar sadece %6'sını oluşturuyor.
Kural olarak 20-40 yaş arası kadınlar şikayetleri ile uzmanlara başvuruyor. Ancak erkeklerde genellikle ergenlik döneminde teşhis edilir. Olası bir açıklama, kas ve bağ dokusunda mikrotravmaya neden olan kas kütlesinin aktif büyümesi veya aşırı fiziksel aktivitedir. Çocuklarda hastalık son derece nadirdir. Tıbbi uygulamada konjenital bir desmoid fibroma formu olan vakalar bilinmektedir.
Belirtiler
Küçük boyutlu desmoid fibromlar ağrıya, rahatsızlığa neden olmaz. Neoplazmalar aşağıdakilerle karakterize edilir:
- Yoğun mobil tümör. Derinin altında bulunur. Yavaş yavaş artar. Bu durumda sıklıkla operasyonlara veya yaralanmalara maruz kalan bir yerde bulunması nedeniyle şüphelenilebilen desmoid fibromdur.
- Yavaş yavaş büyür ve taşınmaz hale gelir.
- Alt ekstremitedeyse bu bacak şişer. Bu, tümör venöz fasya boyunca büyüdüğünde veya damar duvarı ile sıkıca birleştiğinde olur. Bu nedenle, kan çıkışı daha da kötüleşir. Bu şişmeye, şişkinliğe neden olur.
- Karın içi konum, bunun sonucunda yakınlarda bulunan iç organlarda hasar belirtileri olabilir. Mezenterden büyüyebilir. Tümör büyük bir boyuta ulaştığında, bağırsağın yer değiştirmesine veya sıkışmasına neden olur. Sindirim süreçleri ile ilgili sorunlar var - mide homurdanıyor, işkence şişkinlik, kabızlık. bazılarındadurumlarda, bağırsak tıkanıklığı belirtileri ortaya çıkar.
- Bir kadın meme bezlerinin yakınındaysa, bu nedenle göğüsleri büyür. Hem şekli hem de meme ucunun şekli değişebilir.
- Tümör mobil olabilir veya komşu dokulara bağlı olabilir.
- Bir erkekte skrotumun yakınında bir desmoid fibroma büyürse, testis yer değiştirir ve büyümüş gibi görünür.
- Neoplazm kemiklere kadar büyürse, atrofilerine, kırıklarına neden olabilir.
- Desmoid eklem ekleminin yakınında genişlerse kontraktürlere neden olabilir.
- Desmoid fibromada iltihaplanma başlarsa ve pürülan kitle yakındaki doku ve organlara dağılırsa, bu zehirlenmeye özgü bir klinik tabloya neden olur. Hastanın ateşi, titreme, halsizlik var. Karın boşluğuna irin girerse, peritonit gelişimini gösteren periton tahrişi belirtileri fark edilebilir.
Desmoidi lipom veya hematomdan ayırt etmek gerekir (özellikle bir kişinin sıklıkla yaralandığı veya yaralandığı yerlerde).
Teşhis
Teşhis aşağıdaki aktiviteleri içerir:
- Muayene. Bu, dışarıda bulunan ve yoğun bir neoplazm olan desmoid fibromlar için geçerlidir. Palpasyon ağrıya neden olmaz. Gelişimin erken evrelerinde dokulara lehimlenmez ve kolayca yer değiştirebilir. Bu oldukça büyük bir büyüme ise, o zaman tam olarak yerine oturur. Periosteuma bile büyüyebilir. Neoplazmın üzerindeki cilt değişmez. Skar ile belirtildiği gibi, genellikle ameliyattan sonra yaralanmaların veya yaraların yakınında bulunan bölgelerde bulunur.
- Tümör ultrasonu. Böyle bir inceleme, neoplazmanın bir kapsülü olmadığını gösterir. Fasyaya doğru büyür. Bir gemi bulunabilir. Tek odacıklı bir boşluktur. İçinde jöle kıvamında bir madde var. Ultrason görüntüsünde karanlık bir boşluk gibi görünüyor. Bazen yanında yoğun yapılar bulunur - kireçlenmeler veya kireçlenmeler.
- Biyopsi. Prosedür, hücresel yapıların yapısını belirlemek için gerçekleştirilir. Bu, birbiriyle iç içe geçmiş bağ dokusu lifleri için de geçerlidir. Mitozlu hücreler sıklıkla bulunur - bu, yapının yanlış bir bölümüdür. Ne kadar çok olursa, neoplazmanın yeniden ortaya çıkması veya malign bir tümöre geçişi daha olasıdır (bu durumda, bir sarkomdur). Desmoid fibroma ile sağlıklı dokular arasındaki bölgeden biyopsi alınır. Bu, operasyonu yürütme taktiklerini ve eksize edilen doku bölgesinin sınırlarını seçmeye yardımcı olur.
- Manyetik rezonans görüntüleme. Bu sayede, en küçük boyutlarda bile çeşitli neoplazmaları görebilir, yerini, yakındaki dokuların patolojik sürece katılımını belirleyebilirsiniz. Bu teknik insan sağlığı için tamamen güvenlidir.
- Bilgisayarlı tomografi. Bu bir dizi radyografidir. Resimler, incelenen alanın kesitleri şeklinde çekilmiştir. Yumuşak dokular için işlemin bilgi içeriği daha azdır, kemik yapıları için mükemmeldir. Kalsifikasyonların varlığını tespit eder.
Ekstradiol egzersizi yapınhormon tedavisi ihtiyacını belirlemek için serum. Etkilenip etkilenmediklerini belirlemek için büyümenin bulunduğu bölgedeki kemiklerin röntgeni çekilmelidir. Neoplazmalar pelviste bulunuyorsa, sistografi ve boş altım ürografisi gereklidir.
Hastanın genel durumunu değerlendirmek ve ameliyata hazırlamak için idrar ve kan testi, elektrokardiyogram, koagülogram içeren genel bir muayene yapılır.
Tedavi
Nüksetme olasılığının yüksek olması nedeniyle, cerrahi ve radyasyon tedavisini içeren yumuşak doku desmoid fibromunun karmaşık tedavisinin yapılması önerilir. Ek olarak, kimyasal ve hormonal tedavi kullanılabilir. İstatistiklere göre, yalnızca cerrahi müdahaleyi içeren sadece monometodoloji kullanılıyorsa, vakaların% 70'inde nüksler kaydedilir. Karmaşık tedavi uygulanırsa, tümörün tekrarlama riski önemli ölçüde azalır.
Ameliyatla çıkarma
Sağlıklı dokunun kenarları boyunca tümörün çıkarılmasını içerir. Oldukça sık, tümörün göründüğü tüm fasya çıkarılır. Bu, tekrarlama riskini az altmak için yapılır.
Radyasyon tedavisi
Cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra radyasyon tedavisi yapılır. Bunun nedeni, istatistiklere göre, tümörün ana bölgeden 30 cm büyümesidir. Işınlama, hastanın cerrahi müdahaleden kaynaklanan yara iyileştikten sonra geçirdiği birkaç süreci içerir.
Önce daha geniş bir alanı tedavi edin. Toplam doz 40 Gy'dir. 3 ay sonra kurs tekrarlanır. Bu durumda sadece merkezi bölge tedavi edilir ve doz 2 kat daha az olacaktır.
Antistrojen
Ayrıca antiöstrojenler de kullanılır. Bunun nedeni, önemli düzeyde östrojene sahip kadınlarda fibroma büyümesinin artan aktivitesinin yanı sıra menopozdan sonra gerilemenin ortaya çıkmasıdır.
Bu, "Tamoxifen" kullanımının temeli oldu. Kurs 5 ila 10 ay sürer. Ayrıca Zoladex ayda bir kez kullanılır. Gonadotropin salgılatıcı hormona benzer maddeler içerir.
Karın duvarı desmoidini tedavi etmek için bu yöntemin ana yöntem olarak kullanılmasına bile izin verilir, ancak yalnızca cerrahi müdahale için kontrendikasyonların olduğu durumlarda.
Gestagens
Hormon tedavisi ayrıca Megestrol, Progesteron gibi progestojenlerin kullanımını da içerir. Östrojen seviyelerini düşürürler.
Ekstra
Kemoterapi de yapılıyor. Sitostatik grubundan ilaçlar kullanırlar - bunlar Vinblastine ve Methotrexate'dir. Kurs 3 ila 5 ay sürer. Kanın biyokimyasal parametrelerini izlediğinizden emin olun.
Sonuç
Karın ön duvarının desmoid olması durumunda, içinde fibromanın büyüyebileceği ilgili dokular çıkarılırsa tedavi prognozu olumludur. Önümüzdeki 3 yıl içinde %60vakalar nükseder. Birkaç tedavi birleştirilirse, bu tümörün tamamen ortadan kaldırılmasına yol açabilir.
Desmoid fibroma ile ne yiyeceğinizi merak ederken, yüksek kalorili ve yağlı yiyeceklerden kaçınmayı bilin.
Diyet, antioksidan aktiviteye sahip gıdalar içermelidir. Ayrıca öğle yemeğinden sonra ve akşamları yiyecek miktarının az altılması önerilir. Koruyucu, boya ve tatlandırıcı içermeyen yalnızca taze hazırlanmış yemekleri yemeniz gerekir.
Yemekler, haşlama, güveç, fırında pişirme gibi hassas mutfak teknolojileri kullanılarak hazırlanmalıdır. Her durumda, ilgili doktor, hastalığın ciddiyetine odaklanarak diyet hakkında özel önerilerde bulunacaktır. Ancak diyet, desmoid fibromanın tıbbi tedavisine yalnızca bir katkı olacaktır.
