Ciddi hastalıklar sadece yetişkinleri değil çocukları da eşit derecede etkiler. Birçoğu başarılı bir şekilde tedavi edilirken, diğerleri bir kişiyi sonsuza kadar yatağa zincirler. İkincisi, Little hastalığı veya sendromunu içerir.
Tıbbi sertifika
Dipleji, bir tür serebral palsidir. Üst ve alt ekstremite kaslarının tam işleyişinin ihlali ile karakterizedir. Serebral palsi altında, beyin yarımküresindeki hasarın arka planına karşı kemik ve kas dokusunun büyümesinin patolojisini anlamak gelenekseldir. Böyle bir lezyon sadece bir tarafta görünür. Dipleji ile her iki tarafta da hasar meydana gelir. Kural olarak, alt ekstremite kasları etkilenir.
Little hastalığı, diplejinin spastik bir şeklidir. Adını bir İngiliz kadın doğum uzmanının adından aldı. 1853'te yenidoğanlarda bu patolojinin bir tanımını sundu. Esas olarak alt ekstremiteleri etkileyen alt spastik paraparezi varlığı ile karakterizedir. Hastalık hafif bir beceriksizlik olarak telaffuz edilebilir veya kendini gösterebilir.
Nedenler ve risk faktörleri
Little hastalığı ve serebral palsi etiyolojilerinde aynı gelişim nedenlerine sahiptir. Patoloji aşağıdaki ön koşullarla karakterize edilir:
- Kalıtsal yatkınlık. Hasta ebeveynlerin sağlıklı bir çocuğa sahip olma şansı çok azdır. Bu nedenle planlama aşamasında bile muayene ve uygun tedaviden geçmek gerekir.
- Fetusta iskemi veya hipoksi. İlk durumda, fetal gelişim sırasında kan akışının ihlalinden, ikincisinde ise oksijen eksikliğinden bahsediyoruz. Bu tür bozukluklar beyin hasarına yol açar.
- Zorlanma. Hamilelik sırasında güçlü ilaçlar almak, sigara içmek veya alkol kötüye kullanımı - tüm bu faktörler fetüsün gelişimini olumsuz etkileyebilir.
- Beyne ve kas-iskelet sistemine bulaşıcı hasar. Yenidoğanın genellikle uteroda meydana gelen bir enfeksiyonla enfeksiyonu, menenjit, ensefalit gibi rahatsızlıkların gelişmesine yol açar. Çocuğun vücudu henüz hastalıklarla savaşmak için yeterince oluşmamıştır. Bu nedenle, genellikle komplikasyonlara yol açarlar.
- Fiziksel etki. Radyasyona maruz kalma, çocuklarda serebral palsinin nedenlerinden biridir.
- Mekanik faktörler. Bebeğin doğumundan hemen sonra doğum travması veya mekanik hasardan bahsediyoruz.
Little hastalığı ağırlıklı olarak çocuklarda yaşamlarının ilk yılında teşhis edilir.
Klinik resim
Spastik tetraparezi ileağırlıklı olarak alt ekstremitelerde. Bacakların bükülü ve vücut durumuna getirilmesine yardımcı olan kas hipertonisitesi, fetüsün rahim içindeki yaşamının özelliğidir. Doğumdan sonra yavaş yavaş zayıflar ve sonunda 4-6 ayda kaybolur. Little hastalığında hipertonisite zamanla kaybolmaz. Şiddetli formları doğumdan itibaren fark edilir. Örneğin kundaklama sırasında çocuk pasiftir. Uzuvları bükmeye veya düzeltmeye yönelik tüm girişimler, kas tonusu nedeniyle güçlü bir dirençle sonuçlanır. Hafif bir patoloji şekli ile çocuğun ilk 6 aydaki gelişimi normaldir.
Hipertonisite en çok ayakların fleksör kaslarında ve uyluğun endüktör kaslarında belirgindir. Bu hastalık, motor kürenin gelişiminde bir gecikme ile karakterizedir. Çocuklar sadece 3-4 yaşlarında tamamen yürümeye başlar. Aynı zamanda dizleri birbirine sürtünüyor. Bebekler çoğunlukla ayak parmakları üzerinde, bacakları uzatılmış halde yürürler.
Kraniyal sinirlerin patolojisi şaşılık, işitme kaybı, nazolabial kıvrımların yumuşaması ile temsil edilir. Dizartri, ses kısıklığı ve yutma bozuklukları da mümkündür. Little hastalığı, aşağıdaki entelektüel bozukluklarla karakterize edilir: gecikmiş konuşma gelişimi, oligophrenia. İkinci bozukluk hastaların %20-25'inde görülür, ancak ciddiyeti güçsüzlük aşamasının ötesine geçmez.
Teşhis Yöntemleri
Bir pediatrik nörolog, Little'ın patolojisinin saptanması ve ardından tedavisi ile ilgilenmektedir. Teşhis sırasında, küçük bir hastanın anamnezine, kursa çok dikkat edilir.gebelik. Ek olarak, kapsamlı bir inceleme gerekebilir. Aşağıdaki etkinliklerden oluşur:
- İlişkili sağlık sorunlarını belirlemek için bir göz doktoru, kulak burun boğaz uzmanı tarafından muayene.
- Elektroensefalografi. Beynin biyoelektrik aktivitesini değerlendirmenizi sağlar.
- Nörosonografi. Teknik, beynin konjenital anomalilerini, kistleri, tümörleri ve hidrosefaliyi dışlamaya izin verir. Açık bir fontanel aracılığıyla bir ultrason makinesi aracılığıyla gerçekleştirilir.
- beynin MR'ı. Nörosonografiye alternatif olarak ve fontaneli kapalı hastalar için önerilir.
Ayırıcı tanının bir parçası olarak, genellikle bir genetikçi ile konsültasyon, kan ve idrar biyokimyası gereklidir.
Terapinin özellikleri
Little hastalığını tamamen iyileştirmek mümkün değildir. Bu hastalığın tedavisi, kas hasarını az altmayı ve çocuğu topluma uyum sağlamaya hazırlamayı amaçlar. İlaç tedavisi aşağıdaki gruplardan ilaç almayı içerir:
- Kan dolaşımını ve doku beslenmesini iyileştirmek için vasküler ilaçlar ("Sinnarizin").
- Miorelaxants ("Baclofen") - kas spastisitesini durdurmaya yardımcı olur.
- Nörometabolitler ("Glisin", "Tiamin") - merkezi sinir sisteminin tam çalışması için gerekli maddeleri sağlar.
- Nootropics ("Piracetam") - bilişsel işlevleri etkinleştirin.
Rehabilitasyon tedavisi şunlardan oluşur:
- Masaj. Düzenli tedaviler, etkilenen kaslardaki kan dolaşımını iyileştirmeye yardımcı olur.
- Terapötik egzersiz. İlk olarakegzersiz doktor gözetiminde gerçekleştirilir. Daha sonra evde ebeveynlerle yapılabilir. Egzersiz terapisi kursu, pasif ve aktif hareketler, özel simülatör dersleri içerir.
- Konuşma bozukluklarının düzeltilmesi. Konuşma terapisi önerilir.
- Yüzme. Özel gereksinimli çocuklar için tasarlanmış özel bir tekniğe göre su egzersizleri yapılır.
Tahmin ve önleme
Little hastalığı için zamanında ve kaliteli tedavinin yokluğunda prognoz olumsuzdur. Hastaların sadece %20'si bağımsız olarak yürüyebilir ve hastaların yarısı koltuk değneği ve özel destekler şeklinde doğaçlama araçlar kullanmaya zorlanır. Gerisi ömür boyu yatalak kalır. Zamanında tedavi ile çocuğun topluma uyumunu sağlamak mümkündür.
Önleme konusuna gelince, hamilelik sırasında doktor tavsiyelerine uymak geliyor. Örneğin, bağımlılıklardan vazgeçmek, güçlü ilaçların kullanımından kaçınmak gerekir. Bir çocuğun doğumundan sonra kaliteli bakım vermesi onun için önemlidir.
