Mikulich hastalığı (Sjögren hastalığı), tüm tükürük ve gözyaşı bezlerinde paralel bir artış ve bunların daha fazla hipertrofisi olarak kendini gösteren oldukça nadir görülen bir kronik hastalıktır.
Patolojinin tanımı
Gelişiminin altında yatan ana faktörler viral bir enfeksiyon, kan hastalıkları, alerjik ve otoimmün süreçler, lenfatik sistemdeki bozukluklardır. Bu hastalık sadece yetişkinlerde, özellikle kadınlarda görülür. İlk olarak 1892 yılında Alman cerrah I. Mikulich tarafından tanımlanmıştır. Artık glandüler genişlemenin bağımsız bir hastalık olmadığına, çeşitli endokrin sistem bozukluklarıyla birlikte eşlik eden bir sendrom olduğuna inanılmaktadır.
Hastalığın nedenleri
Bilim adamları hala Mikulich hastalığının altında yatan kesin nedenleri çözemediler. Yalnızca varsayımsal gerekçeler öne sürülür, örneğin:
otoimmün hastalık;
Malign tümör gelişiminin ilk aşaması;
Hematopoietik sistem bozuklukları;
TB;
frengi;
kabakulak (kabakulak);
salgınensefalit.
Vücudun organlarına ve sistemlerine verilen yaygın hasar, gözyaşı ve tükürük bezlerinin nörovejetatif düzenlemesini bozar, salgı işlevlerini değiştirir. Otoimmün veya alerjik reaksiyonlar, bezlerin boş altım kanallarının eozinofilik tıkaçlarla tıkanmasına katkıda bulunur, sırrı korur ve düz kas ve miyoepitelyal hücrelerin kanallarını az altır. Sonuç olarak, interstisyel ve lenfoid dokular çoğalır, kanalları sıkıştırır ve tükürük ve gözyaşı bezlerinin giderek artan hipertrofisine yol açar. Mikulich hastalığının belirtilerine bakalım.
Hastalık belirtileri
Çoğunlukla hastalık 20 ila 30 yaş aralığında ortaya çıkar. Yaşlı insanlar daha az acı çeker, çocuklarda kaydedilmemiştir. İlk aşamalarda semptomlar kronik parotitinkine benzerdir, ayrıca inflamatuar komplikasyonlar ortaya çıkarsa provoke edilebilir.
Mikulich hastalığının ilk ve en önemli belirtisi gözyaşı bezlerinin şişmesidir. Yavaş yavaş, bastırıldıklarında ağrılı hale gelirler ve bazı durumlarda o kadar büyürler ki, ağırlıkları altında göz küresi düşer ve hatta öne doğru çıkıntı yapar. Bezlerin kıvamı oldukça yoğun olmasına rağmen süpürasyon görülmez.
İkinci belirti tükürük bezlerinde (submandibular, parotis, daha az sıklıkla dil altı) bir artıştır. Genellikle bu süreç iki taraflıdır, her iki tarafta da şişme meydana gelir ve sadece istisnai durumlarda - bir tarafta. Genellikle lenf düğümlerinde artış olur.
Üçüncü belirti- ağız kuruluğu, kuru konjonktivit ve çoklu diş çürüğü şikayetleri. Hastalığın tipik seyri durumunda karaciğer ve dalakta artış, lökositoz ve lenfositoz görülür.
Hastalığın teşhisi
Mikulich hastalığı, genel klinik tablodan doktorlar tarafından teşhis edilir. Genellikle, glandüler dokudaki distrofik değişiklikleri ortaya çıkaran, tükürük bezlerinde bir artış, boş altım kanallarının daralmasını açıkça gösteren bir siyalogram yapılır. Eğer etkilenmemişlerse orbital lenfomalar dikkatle incelenmelidir.
Ponksiyon histobiyopsisi de yaygın olarak kullanılmaktadır. Histolojik olarak, lakrimal ve tükürük bezlerinin hiperplazisini tespit etmek, parankimin atrofik modifikasyonlarını ve stromada lenfoid infiltrasyon varlığını belirlemek mümkündür.
Bir tedavi rejiminin teşhisi ve geliştirilmesi için son derece etkili olan, lenf düğümleri etrafındaki kanın paralel çalışmaları ve kemik iliği ponksiyonunun analizidir.
Mikulich hastalığı sırasında (tedavisini aşağıda ele alacağımız), bezin kapsülünün etkilenmediğini, bu nedenle tükürük ve gözyaşı bezlerinin dokularının mukoza zarlarına bağlanmadığını belirtmekte fayda var. ve cilt, bu faktör sayesinde, bu sendrom çeşitli üretken kronik inflamasyon türlerinden ayırt edilebilir.
Laboratuvar kan testleri, lenfoproliferatif hastalıkları karakterize eden bir resim gösterir ve idrar testleri genellikle herhangi bir patoloji göstermez.
Bilgisayarlı tomografi yardımıyla tükürüğün yapısını ve boyutunu daha doğru bir şekilde belirleyebilirsiniz.bezler, malign neoplazmların görünümünü hariç tutun.
Hastalığın teşhisi, bir allerjist-immünolog tarafından yapılan muayene ile immünokimyasal ve immünolojik muayenenin yanı sıra bir göz doktoruna danışmayı, bir Schirmer testi yapmayı ve floresein ile numune almayı içerir.
Tedavi
Mikulich hastalığının tedavisi bir hematolog gözetiminde yapılmalıdır. Ana çare, arsenik müstahzarlarıdır, çoğunlukla% 1 konsantrasyonda bir sodyum arsenat çözeltisidir. Deri altı enjeksiyonlar için, 0.2 mililitreden başlayarak ve dozajı günde bir kez 1 mililitreye kadar kademeli olarak artırarak kullanılır. Tedavinin sonunda doz az altılır. Tam tedavi için yaklaşık 20-30 enjeksiyon gereklidir. Aynı dozlarda "Duplex" ilacı kullanılır. Günde iki ila üç kez hastaya oral uygulama için potasyum arsenat verilir. Tedavinin seyri yaklaşık üç ila dört hafta sürer. Arsenik tabletleri, dopan ve miyelosan da içebilirsiniz.
Ek yöntemler
Etkilenen bezlere kompres yapar ve antibiyotikler yaygın olarak kullanılır. İlaç tedavisine ek olarak, kan nakli de kullanılır. Bazı durumlarda, iltihaplanma sürecini durduran ve bezlerin boyutunu geçici olarak az altan, salgı işlevlerini eski haline getiren ve ağız kuruluğunu ortadan kaldıran X-ışını tedavisi sayesinde pozitif dinamiklerin elde edilmesi mümkün olur. Vitamin almak vücudun genel olarak güçlenmesine katkıda bulunur.
Hastalığın ve Mikulich sendromunun özelliklerini inceledik.
