İnsan vücudunda her zaman ve her koşulda sağlıklı kalacak tek bir organ yoktur. Ne yazık ki, fetal gelişim sırasında bile birçok hastalık ve kusur ortaya çıkar. Yazımızda bunlardan birinden bahsedeceğiz. Birçok insan Wilms tümörünü bilmiyor. Ne olduğunu, bazıları bile bilmiyor. Yazımızda bu hastalığın belirtileri, nedenleri ve tedavi taktikleri ile uğraşmaya çalışacağız.
Wilms tümörü kavramı
Wilms tümörü veya diğer adıyla nefroblastom, en sık çocuklukta görülen kötü huylu böbrek hastalıklarını ifade eder. Genellikle 2-5 yaşlarında teşhis edilir. Yetişkinlerde Wilms tümörü oldukça nadirdir, bu nedenle çok az çalışılmıştır.
Maalesef, bu hastalıktan muzdarip çocukların gelişimlerinde genellikle başka sapmalar olur. İki haftalık bir bebekte zaten tespit edilebildiği için tümör oluşumunun doğum öncesi dönemde başlayabileceğine inanılıyor.
Wilms tümörü genellikle bir tarafta lokalizedir, ancak vakalar vardır veiki taraflı böbrek hasarı. Hastalıklı organa bakarsanız, yüzeyinin düzensiz olduğu, kesi üzerinde kanama ve nekroz alanlarının göründüğü ve bazı yerlerde kistlerin bulunduğu not edilebilir. Bu durumda hastanın kistik Wilms tümörü olduğu söylenir.
İlk başta, tümör sadece böbreklerin içinde lokalizedir. Daha sonraki gelişme ile komşu dokulara ve organlara doğru büyür - metastazlar bu şekilde yayılır.
Hastalığın ilerleme aşamaları
Bu kötü huylu tümör, gelişiminde birkaç aşamadan geçer:
- En başta nefroblastom sadece bir böbrekte bulunur. Bu dönemde çocuklar rahatsızlık hissetmeyebilir ve şikayetleri olmayabilir.
- Tümör böbreğin dışına yayılmaya başlar, ancak henüz metastaz yok.
- Daha fazla gelişmeye kapsülün çimlenmesi eşlik eder ve lezyon komşu organları, lenf düğümlerini etkiler.
- Metastazlar karaciğerde, akciğerlerde, kemiklerde bulunur.
- Gelişiminin son aşamasında, çocuklarda Wilms' tümörü zaten iki böbreği etkiliyor.
Muhtemelen, tümör ne kadar erken teşhis edilirse, hastaya prognozun o kadar iyimser verilebileceğini açıklamaya değmez.
Hastalığın belirtileri
Patoloji farklı evrelerde teşhis edilebildiği için buna bağlı olarak belirtiler değişebilir. Çoğu zaman, Wilms tümörü varsa semptomlar aşağıdaki gibidir:
- genel halsizlik;
- zayıflık ve eğer çocuk tamamenküçük, sürekli uyuyor;
- iştah az altma;
- kilo kaybı gözlemlendi;
- bazı durumlarda yüksek sıcaklık;
- cilt soluklaşır;
- tansiyon yükselebilir;
- Kan testi yüksek ESR ve düşük hemoglobin gösteriyor;
- idrarda kan görünüyor;
- ağır vakalarda, tümör onu sıkıştırdığı için bağırsak tıkanıklığı görülebilir.
Herhangi bir hastalıkta bebeğin davranışı değişir ve çocuklarda Wilms tümörü istisna değildir. Anne her zaman çocukta bir sorun olduğundan hemen şüphelenebilir.
Hastalık uzağa gittiğinde, tümör elle iyi hissedilir. Bu durumda, komşu organların sıkışması nedeniyle bebek ağrı hisseder, bu da normal çalışmasını engeller. Bazı hastalarda Wilms tümörü teşhisi konulursa karın genişler. Aşağıdaki fotoğraf bunu çok iyi gösteriyor.
Çok sayıda metastaz göründüğünde, çocuk aniden kilo vermeye başlar. Çoğu zaman, ölüm, pulmoner yetmezlik ve vücudun aşırı tükenmesi sonucu oluşur. Dikkat çekici bir şekilde, metastaz oluşumu, tümörün boyutuna değil, daha çok hastanın yaşına bağlıdır. Böyle bir teşhisi olan çok küçük çocukların tamamen iyileşme ihtimalinin çok daha yüksek olduğu ortaya çıktı.
Ancak sadece Wilms' tümörü teşhis edilmez, genellikle diğer gelişimsel anormallikler eşlik eder.
Komorbiditeler
Bu tümörün tek gelişimsel anormallik olarak teşhis edilmesi nadiren olur. Çoğu zaman, eşlik eden hastalıklar eşlik eder:
- hipospadias, erkeklerde üretra penisin ortasında veya hatta perinede bir yerde açıldığında;
- geniş bir dil gibi genişlemiş iç organlar;
- bir uzuv diğerinden daha büyük;
- cryptorchism;
- gözde irisin olmaması (gözbebeğinin hiçbir şeyle çevrili olmadığı hissi vardır).
Wilms tümörü teşhisi
Nefroblastom gelişiminin en başındayken, belirgin bir semptom olmadığı için doğru tanı koymak oldukça zordur. Bu nedenle çoğu durumda tedaviye tümör 3. veya 4. evredeyken başlanır.
Ebeveynlerin çocuğun durumunu yakından izlemesi gerekir ve eğer solgunluk, yüksek tansiyon, azalmış ton görülürse, tümörü araştırmak mümkündür, o zaman hemen tam bir muayene yapılmalıdır. Genellikle aşağıdaki teşhis türlerini içerir:
- Kan ve idrar testi. İdrarda proteinüri, makrohematüri bulunur ve kanda ESR yükselir, anemi görülür.
- Ürografi, vakaların %70'inden fazlasında doğru tanı koymanıza olanak tanır. Böbreğin konturlarını görmek mümkündür ve bir tümör varlığında organın şeklindeki en ufak değişiklikler ve işlev bozukluğu fark edilir.
- Ultrason tomografi ayrıca tümörün boyutunu ve yerini görmeyi de kolaylaştırır.
- Wilms tümörü açıkUltrason, içinde kistler olan heterojen bir oluşuma benziyor.
- X-ray bilgisayarlı tomografi yardımı ile sadece bir böbrekte tümör görülmekle kalmaz, ikincisinin durumunu analiz etmenin yanı sıra komşu böbrekte metastaz varlığını görmek mümkündür. organlar.
- Büyük tümörler için genellikle anjiyografi reçete edilir. Bu aynı zamanda nefroblastomun büyük damarlara göre konumunu netleştirmek için yapılır, böylece operasyon sırasında cerrahın durum hakkında bir fikri olur.
- Ultrason ve BT, organlara ve dokulara tümör metastazının derecesini belirleyebilir.
Şu anda tıbbi araştırma yöntemleri, vakaların neredeyse %95'inde doğru tanı koymayı mümkün kılıyor. Ancak,% 5'inde hala hatalar meydana gelir, örneğin, multiloküler bir kist ultrasonda Wilms tümörü ile karıştırılmışsa, o zaman sadece operasyon sırasında tespit edilebilir. Ultrason taraması ile doğruluk% 97'dir ve BT ile biraz daha azdır. Wilms tümörünün bir kist ile birleştiği durumlar olsa da.
İleri inceleme, hastalığı tedavi etmek için doğru taktikleri seçmek amacıyla metastazları tespit etmeyi amaçlar. Çocuklarda Wilms tümörü gelişirse, organizmanın özellikleri ve hastalığın gelişim aşaması dikkate alınarak her vakada tedavi ayrı ayrı reçete edilir.
Nefroblastomun Nedenleri
Tümörün gelişimine tam olarak neyin sebep olduğunu söylemek imkansızdır. Bunun, hücrelerin DNA'sındaki bir mutasyondan kaynaklandığına inanılmaktadır. Küçük içindevakaların yüzdesi, ebeveynlerden çocuklara geçer. Ancak çoğu zaman, araştırmacılar kalıtım ile Wilms tümörünün gelişimi arasında bir bağlantı bulamıyorlar.
Doktorlar, nefroblastoma yol açan bazı risk faktörleri olduğuna inanıyor. Bunlar şunları içerir:
- Kadın. İstatistiklere göre kızların bu hastalığa yakalanma olasılığı erkeklerden daha fazladır.
- Kalıtsal ardıllık. Ailevi vakalar nadir olsa da.
- Negroid ırkına ait. Bu tür popülasyonda hastalık 2 kat daha sık görülür.
Genel olarak, Wilms tümörünün gelişiminin kesin nedenlerinin henüz belirlenmediği belirtilebilir.
Nefroblastom tedavisi
Kural olarak herhangi bir hastalığın tedavisine farklı açılardan yaklaşılabilir. Çocuklarda bir Wilms tümörü tespit edildiğinde, histolojik incelemenin sonuçlarına göre tedavi reçete edilir. Uzmanlar, iyi bir histolojinin daha olumlu bir prognoz sağladığına inanıyor. Ancak bu, kötü testlerin tedaviyi durdurmak için bir işaret olduğu anlamına gelmez.
Nefroblastom hakkında konuşursak, onu tedavi etmek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:
- cerrahi;
- radyoterapi.
Kemoterapi Wilms tümörü için de işe yarar.
Tedavi taktikleri her küçük hasta için ayrı ayrı seçilir. Sadece tümör gelişiminin evresine değil, aynı zamanda çocuğun vücudunun durumuna da bağlı olacaktır.
Cerrahimüdahale
Böbreği çıkarmak nefrektomidir. Birkaç türde gelir:
- Basit. Bu durumda cerrah operasyon sırasında tamamen etkilenen böbreği çıkarır. İkinci organ sağlıklıysa "iki kişilik" işe yarayabilir.
- Kısmi nefrektomi. Bu operasyon sırasında doktor sadece böbrek içindeki kanserli tümörü ve bitişik hasarlı dokuyu çıkarır. Çoğu zaman, böyle bir manipülasyon, ikinci böbrek zaten çıkarılmışsa veya hastaysa yapılmaya zorlanır.
- Radikal temizleme. Sadece çevresindeki yapılarla birlikte böbrek değil, üreter yani böbrek üstü bezi de çıkarılır. Lenf düğümleri, içlerinde kanser hücreleri bulunursa da çıkarılabilir.
Ameliyat sırasında, her zaman komşu dokuların zarar gördüğü ortaya çıkabilir, o zaman duruma bakmanız ve enfekte olan her şeyi çıkarmanız gerekir. Şiddetli vakalarda, nefroblastom (Wilms tümörü) bir çocukta her iki böbreği de etkilediğinde, bebeğin hayatını kurtarmak için her iki organın da alınması gerekir.
İki taraflı nefrektomiden sonra, çocuğa kanını toksinlerden arındırması için hemodiyaliz yapılır. Her iki böbreğin alınmasından sonra, ancak bu organı bir vericiden nakli için yapılan bir operasyondan sonra, bulunması oldukça zor olan bir hayat yaşamak mümkündür. Bu tür hastalar bazen yıllarca nakil için sıra beklerler.
Tümörü çıkarma operasyonundan sonra, kanser hücrelerinin özelliklerini, saldırganlıklarını ve üreme oranlarını incelemek için analize gönderilir. Bu, kemoterapinin en etkili yolunu bulmak için gereklidir.
Tedavide kemoterapinefroblastom
Tümör alınamazsa, tedavi kemoterapi kullanımı gibi diğer yöntemlere indirgenir.
Böyle bir tedavi sırasında, kanser hücrelerini yok etmeye yardımcı olan kemoterapi ilaçları reçete edilir. Tıbbi uygulamada, bu amaçlar için genellikle aşağıdakiler reçete edilir:
- Vincristine.
- "Dactinomisin".
- "Doksorubisin".
Böyle bir tedavi vücut için oldukça zordur, birçok iç organın çalışmasında değişiklikler vardır, örneğin:
- hematopoez süreci bozulur;
- saç kökleri zarar görür ve kemoterapi sırasında kelliğe neden olur;
- gastrointestinal sistem hücreleri acı çeker, bu da iştah kaybına, kusmaya ve mide bulantısına neden olur;
- bağışıklık azalır, bu da vücudu çeşitli enfeksiyonlara karşı daha duyarlı hale getirir.
Ebeveynler kemoterapi ilaçlarına başlamadan önce olası yan etkileri doktora sormalı ve çocuğun vücudunu desteklemek için gerekli önlemleri almalıdır.
Bir çocuk yüksek dozda ilaç yazmaya zorlanırsa, doktor bunun kemik iliği hücrelerinin tahrip olmasına neden olabileceği konusunda uyarmalı ve onları dondurmayı önermelidir. Tedaviden sonra çözülebilir ve bebeğin vücuduna verilebilirler, kan hücrelerinin üretiminde doğrudan görevlerine başlayacaklardır. Böylece kemoterapi sırasında hasar gören kemik iliği restore edilecek.
Radyasyon tedavisi
GüçlüyseWilms tümörü ilerler, tedavi mutlaka radyasyon tedavisini içerir. Nefroblastom gelişiminin 3-4. evrelerinde ise kemoterapi ile kombine edilir. Radyasyon tedavisi, ameliyat sırasında cerrahtan "kaçan" kanser hücrelerinin öldürülmesine yardımcı olur.
Bu işlem sırasında, ışınlar doğrudan tümör bölgesine yönlendirildiği için çocuğun hareketsiz kalması önemlidir. Hasta çok küçükse ve hareketsizliğini sağlamakta sorun yaşıyorsa işlemden önce kendisine küçük bir doz sakinleştirici verilir.
Işınlama, kesin tavsiyelere uyulmasını gerektirir. Işınların yönlendirileceği nokta bir boya ile işaretlenir. Radyasyon bölgesine düşmemesi gereken her şey özel kalkanlarla kaplanmıştır.
Ancak tüm önlemler, daha sonra meydana gelen yan etkilerden korunmaz:
- bulantı;
- zayıflık;
- ışınlama bölgesinde ciltte tahriş;
- ishal.
Doktor, hastanın durumunu hafifletecek ve yan etkileri giderecek ilaçlar yazmalıdır.
Hastalığın evresine göre tedavi
Herhangi bir rahatsızlık için tedavi her zaman bireysel olarak seçilir. Bu özellikle çocuklar için geçerlidir. Wilms tümörü ayrıca dikkatli bir analiz ve uygun tedavilerin seçilmesini gerektirir. Bu, yalnızca hastalığın gelişim evresini değil, aynı zamanda bebeğin yaşını, durumunu ve vücudun özelliklerini de dikkate alır.
- Tümör gelişiminin birinci ve ikinci aşamalarında, süreç sadece bir böbreği etkilediğinde ve kanser hücreleri saldırganlık açısından farklılık göstermediğinde,tedavi genellikle etkilenen organın çıkarılmasını ve ardından kemoterapiyi içerir. Radyasyon tedavisi de gerekebilir.
- 3 ve 4 evresi nefroblastom farklı bir yaklaşım gerektirir. Tümör böbreğin ötesine uzanır, bu nedenle komşu organlara çarpmadan artık alınamaz. Bu durumda, tümörün bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması reçete edilir, ardından kemoterapi ve radyasyon uygulanır.
- 5 aşaması, her iki böbrekte de patolojinin ortaya çıkması ile karakterize edilir. Komşu lenf düğümlerini etkilerken tümörün kısmen çıkarılması gerçekleştirilir. Ameliyattan sonra bir dizi radyasyon ve kemoterapi gerçekleştirilir. Her iki böbreğin de çıkarılması gerekiyorsa, hastaya diyaliz verilir ve ardından sağlıklı organların nakli gerekir.
Çocukların hepsi farklıdır ve vücudun tümör tedavisine verdiği her tepki farklıdır. Bir tedavi planını kabul etmeden önce, ebeveynler tüm sorunları doktorla tartışmalıdır. İlaçların vücut üzerinde ne gibi etkileri olduğunu, tedavi sırasında yan etkileri nasıl önleyeceklerini veya az altacaklarını bilmeleri gerekir.
Klinik deneyler yürütme
Her yıl çeşitli hastalıkları tedavi etmek için daha fazla yeni yöntem ve yöntem var. Bu, ölüm oranları yüksek olduğu için özellikle kanserli tümörler için geçerlidir.
Birçok ülkede, sadece yetişkinler değil, çocuklar da Wilms şişmesi için en son tedavilerin klinik denemelerine katılabilir. Anne babalar ülkemizde bu tür testler yapılıp yapılmadığını, yer alma imkanı olup olmadığını doktora sorabilirler.
Bir olasılık varsa, o zaman doktortedavinin güvenliği hakkında tam bilgi vermelidir. Bu tür deneysel denemelere katılımın genellikle hastalığa karşı mücadelede ek bir şans verdiğini belirtmekte fayda var.
Ancak doktor, tedavi sürecinde daha önce görülmemiş, öngörülemeyen yan etkilerin olabileceği ve hiç kimsenin %100 iyileşme garantisi veremeyeceği konusunda da uyarmalıdır.
Nüksetme
Sadece hastalıkla baş etmek değil, nüks olmamasını sağlamak da önemlidir. Maalesef bu nefroblastomda hem tedavi sırasında hem de sonrasında olur. Testler yapılır ve tatmin ediciyse yedek kemoterapi rejimleri reçete edilir:
- Vincristine.
- "Doksorubisin".
- Siklofosfamid ile Dactinomisin veya İfosfamid kombinasyonu.
- Karboplatin.
Her vaka farklıdır ve nüks eden bazı hastalara yüksek doz kemoterapi ve ardından kan kök hücre nakli yapılır. En iyi etki, ameliyatı radyasyon ve polikemoterapi ile birleştirirseniz olacaktır.
Hamile bir kadının geçmişinde Wilms' tümörü
İnsan vücudundaki böbrekler ana işlevlerden birini gerçekleştirir - kanı toksinlerden ve metabolik ürünlerden arındırır. Hamilelik sırasında, sadece annenin durumu için değil, aynı zamanda yeni, gelişen bir organizmanın yaşamı için de çifte sorumluluk taşırlar.
Anne adayı çok daha önce bir böbreğini almak için ameliyat olduysagebelik, prognoz oldukça olumlu olabilir. Birçok kadın hamileliği güvenle atlatır ve sağlıklı bebekler doğurur.
Ancak yeni bir durumun hastalığın nüksetmesine neden olabileceği istisnalar vardır. O zaman kadının hayatını kurtarmak için hamileliği sonlandırmalısın.
Bazen çocuklukta transfer edilen bir Wilms tümörü piyelonefrit gelişimini tetikleyebilir ve ayrıca fetüsün fonksiyonel gelişimini de etkileyebilir. Çoğu zaman hamileliğin sonucu olumlu olsa da, böbreğin alınmasından 10-20 yıl sonra metastaz riski devam eder.
Nefroblastomlu bir hasta için prognoz
Bir Wilms tümörü varlığında kesin bir prognoz vermek için boyutunu, gelişim evresini ve histolojik analizi değerlendirmek gerekir. En olumsuz olanı, 500 g'dan fazla ve kötü histolojiye sahip 3-4 gelişim aşamasında bir tümörün varlığıdır.
Kapsamlı ve yeterli bir tedavi rejimi reçete edilirse, hastaların hayatta kalma oranı yaklaşık %60'tır. İlk aşamalarda tümör daha da etkili bir şekilde tedavi edilebilir, insanların %80-90'ında iyileşme gerçekleşir.
Böyle bir hastalığı önlemek için özel bir önlem bulunmadığından, yalnızca çocuk risk altındaysa düzenli muayeneleri önerebiliriz. Tümör ne kadar erken tespit edilirse iyileşme şansı o kadar yüksek olur.
