Pemfigus gibi bir hastalık kendini nasıl gösterir? Bu hastalığın tedavisi ve semptomları aşağıda tartışılacaktır. Ayrıca bu patolojik sürecin nedenlerini ve nasıl teşhis edileceğini de öğreneceksiniz.
Temel bilgiler
Bu makalede resmedilen pemfigus, deriyi ve mukoza zarlarını etkileyen, nadir fakat çok şiddetli, potansiyel olarak ölümcül ve sakat bırakan otoimmün vezikülobüllöz hastalıklardan oluşan bir gruptur.
Uzmanlar bu hastalığın aşağıdaki türlerini tanımlar:
- pemfigus vulgaris;
- bitkisel form;
- yaprak şeklinde;
- seboreik (Senier-Uscher sendromu veya eritematöz gibi adları olabilir).
Hastalığın genel özellikleri
Pemfigus vulgaris, kronik bir biçimde ortaya çıkan ve sıklıkla tekrarlayan deri altı doku ve cilt hastalıkları kategorisidir.
Bu hastalık hormonal olarak bağımlıdır. Progresif bir seyir ve intraepidermal kabarcık oluşumu ile karakterizedir.
Çoğunlukla, pemfigus vulgaris 50 yaş ve üzeri insanları etkiler.
Bu hastalık neden ortaya çıkıyor? ÖBu hastalığın gelişmesinin nedenleri, sadece hipotezler var.
Pemfigus: en olası nedenler
Söz konusu hastalığın tedavisine başlamadan önce, bu otoimmün hastalığın neden belirli bir hastada ortaya çıktığını öğrenmek çok önemlidir. Ne yazık ki, pemfigus gelişiminin nedenini bulmak oldukça zordur. Uzmanlar, onlarca yıldır bu sorunla mücadele ediyor. Bu süre zarfında sadece hipotezler öne sürdüler:
- Egzojen faktörler, yani penisilin ve türevleri, çeşitli interferonlar ve diğerleri dahil olmak üzere ilaç almak.
- Bağışıklık ve genetik faktörler dahil endojen faktörler.
- Fiziksel faktörler (geniş yanıklardan ve alınan radyasyondan etkilenebilir).
- Endokrin (örneğin, insan vücudundaki hormonal yetmezlik).
- Virüsler (herpesvirüsler).
- Belirli yiyeceklerin alımı.
Hastalığın olası oluşumunu açıklayan bu faktörlere dayanarak, şu sonuca varıyoruz: pemfigus vulgaris immünolojik, endokrin, bulaşıcı, nörojenik, toksik vb. olabilir. Ancak, böyle olup olmadığı hala bilinmediğini belirtmek gerekir. değişiklikler birincildir veya temel nedenin etkisine yanıt olarak ikincil niteliktedir.
Böylece, söz konusu otoimmün hastalığın kesin nedeninin belirlenememesi, zamanında teşhisini büyük ölçüde zorlaştırır, bu nedenle birçok insan sıklıkla ciddi komplikasyonlar geliştirir.
Üretim mekanizması
Nasıl oluyorpemfigus gibi bir hastalığın gelişimi? Bu makalede bu hastalığın ilk aşamasının bir fotoğrafını görebilirsiniz. Uzmanlar, böyle bir patolojik sürecin gelişmesinin nedeninin, desmoglein ailesine ait proteinlere karşı otoagresif antikorların oluşumu olduğunu söylüyor. İkincisi, bitişik epidermal hücreleri dezmozom adı verilen özel bağlantı elemanları aracılığıyla birbirine bağlayan bir tür "tutkaldır".
Aktive edilmiş lenfositler ve otoantikorlar desmogleinlere saldırdıktan sonra, epidermal hücreler birbirinden ayrılır ve epidermis gözenekli ve "yapışkan" hale gelir, bunun sonucunda kolayca pul pul dökülür ve çeşitli mantar ve bakterilerin penetrasyonuna maruz kalır.. Tıbbi uygulamada bu fenomene genellikle akantoliz denir.
Tarif edilen işlem sonucunda hastanın derisinde ve kalınlığında kabarcıklar oluşur. Aynı zamanda, eksüda ile doldurulur ve sürekli iltihaplanır. Zamanla, kabarcıklar deriden pul pul dökülür, dokuları açığa çıkarır ve pürülan ve enfekte ülserler oluşturur. İleri vakalarda bu tür oluşumlar insan vücudunun neredeyse tüm yüzeyini kaplayabilir.
Tarihi geçmiş
Başlangıçta uzmanlar dermatolojik hastalıklar hakkında neredeyse hiçbir şey bilmiyordu. Aynı zamanda, "pemfigus" terimi, akantoliz, veziküllerin oluşumu ve integumentin süpürücü ülserlerin gelişmesiyle birlikte ayrılmasının eşlik ettiği mukoza zarlarının ve cildin tüm lezyonlarına uygulandı. Ancak, 1964 yılında tıp dergilerinden birinde,doktorların söz konusu hastalık hakkındaki anlayışını, teşhis ve tedavisine yaklaşımını değiştiren bir makale. O zamandan beri, hastaların kan plazmasında desmogleinlere karşı antikorların varlığı, pemfigusun saptanması için ana kriter haline geldi.
Bu arada, 1971'de bu hastalığın gelişiminin otoimmün yapısını ve mekanizmasını ayrıntılı olarak inceleyen başka bir makale yayınlandı.
Temel belirtiler
Vulgaris veya sıradan pemfigus gelişiminden kaynaklanan ciltteki kabarcıklar, hastalığın gelişiminin ilk belirtisidir. Bu tür hastalıkların en yaygın olduğu unutulmamalıdır. Uzmanlara göre, tanımlanan tüm pemfigus türlerinin %77'sini oluşturuyor.
Kabarcık şeklindeki lezyonlar sadece hastanın cildini değil, ağız ve boğazındaki mukoza zarını da etkiler. Daha sonra uzuvlara, dış cinsel organlara, yüze ve daha fazlasına yayılırlar.
Bu dermatolojik durumlar hakkında ne bilmelisiniz? Kural olarak, pemfigus aniden gelişir. Aynı zamanda, görünüşte sağlıklı cilt üzerinde, gözle görülür bir hızla halsiz hale gelen küçük boyutlu gergin kabarcıklar oluşur. İçeriği berrak bir seröz sıvıdır (hafif bulutlu).
Papules açıldıktan sonra, daha sonra iyileşen ancak kahverengi pigmentasyon izleri bırakan aşınmış yüzeyler oluşur.
Bu otoimmün hastalık şiddetli kronik seyir ile karakterizedir. neredeherhangi bir tedavi görmemiş bazı kişilerde spontan iyileşme ve ardından alevlenme görüldüğüne dikkat edilmelidir.
Genellikle pemfigus vulgarise ikincil bir enfeksiyon (kandidiyazis) eşlik eder.
Protein kaybı, sıvı kaybı ve enfeksiyöz sonuçları nedeniyle bu hastalığın ağır formlardaki prognozu olumsuzdur.
Hastalık tespiti
pemfigus vulgaris nasıl tespit edilir? Bu hastalığın teşhisi bir hastanede gerçekleştirilir. Bu durumda klinik semptomlar ve test sonuçlarına göre hastalığın varlığı tespit edilir.
İlki şunları içerir:
- Asboh-Hansen semptomu. Bu işaret, bir bütün (yani henüz açılmamış) balonun üzerine bir parmak veya bir lamel basılarak ortaya çıkar. Bu işlem, papüle komşu olan bölgedeki epidermisin pul pul dökülmesine ve içindeki sıvının basıncından dolayı alanının artmasına katkıda bulunur.
- Nikolsky'nin semptomu. Bu semptom, cımbızla mesane parçalarını yakalama ve lezyon bölgesinin yakınında görünüşte sağlam cildin bir bölümünü parmakla ovalama sürecinde tespit edilir. Bu durumda epidermisin ayrılması meydana gelir.
Pemfigus vulgarisin listelenen semptomlarının spesifik değil, tanısal olduğuna dikkat edilmelidir. Aynı zamanda bu tür belirtilerin başka hastalıklarla da ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır.
Lab testleri
pemfigus vulgaris nasıl teşhis edilir? Bunun için tedaviotoimmün hastalık sadece tıbbi muayeneden sonra kullanılmalıdır. Böyle bir hastalığı tespit etmek için şunu kullanın:
Akantolitik hücreleri (yani, morfolojik değişikliklere uğramış epidermal hücreler) tanımlamak için smear veya sözde kabarma izlenimlerinin incelenmesini içeren histolojik analiz
Histolojik analiz verilerine dayanarak, otoimmün bir hastalığın gelişimi hakkında bir sonuç çıkarmanın imkansız olduğuna özellikle dikkat edilmelidir. Bunun nedeni, benzer tabloya sahip başka hastalıkların olmasıdır.
İmmünoglobulin G ve A'nın hücre içi birikimlerini saptamanın yanı sıra ana ve ikincil antijenleri - desmoglein-3 ve desmoglein-1'i belirlemek için immünofloresan yöntemi. Bu teşhis yöntemi en doğrudur
Böylece pemfigus vulgaris tanısı, klinik semptomların ve hastalığın klinik tablosunun birleşik verilerinin yanı sıra immünofloresan ve histolojik inceleme yöntemlerinin sonuçları temelinde yapılır.
Tedavi
Pemfigus vulgaris gelişiminin en başında hastaya glukokortikoidler reçete edilir. Bu grubun ilaçları yükleme dozlarında alınır. Böyle bir ilacın büyük miktarlarda atanması hayati endikasyonlara sahiptir. Kontrendikasyonlara ve yan etkilere gelince, bunlar ikincildir.
İncelenen hastalık için hangi glukokortikoidler reçete edilir? Kaba veziküllerin tedavisine yönelik ilaçlar aşağıdaki gibi olabilir: Prednisolone, Dexamethasone ve Triampcinolone.
Hastanın durumu düzeldikten sonra,Yeni kabarcıkların yokluğunda, nüksü önlemek için ilaç dozu kademeli olarak az altılır ve idame tedavisine geçilir. Hastaların bu tür tedavisi oldukça uzundur.
Glukokortikoidlere ek olarak hastalara Metotreksat, Azatioprin veya Prospidin dahil sitostatik immünosupresanlar reçete edilebilir. Temel ilaçları aldıktan sonra ortaya çıkan advers reaksiyonları hafifletmek için gereklidirler.
Diğer Terapiler
Belirtiler varsa, otoimmün hastalıklarda hastaya antibiyotik ve ayrıca kardiyovasküler sistemi destekleyen, kan basıncını düzenleyen, karaciğer ve böbrekleri normalleştiren ilaçlar reçete edilebilir.
Potasyum içeren ürünler, kalsiyum ve vitamin almak da zorunludur. Pemfigusun harici tedavisi için antienflamatuar ilaçlar, bitkisel tentürler ve kaynatma kullanılabilir.
Hastanın durumuna bağlı olarak hemasorpsiyon, kan transfüzyonu ve plazmaferez gibi prosedürlerin reçete edilebileceği de unutulmamalıdır.
