Polimiyozit oldukça nadirdir, ancak ciddidir. Bu patoloji sistemik hastalıklar grubuna aittir. Hastalık, genellikle cilde verilen hasarla birlikte düz ve iskelet kaslarına verilen hasar ile karakterizedir (bu durumda hastalığa dermatomiyozit denir). Bu makale polimiyozit semptomlarına, bu patolojinin tanı ve tedavisine ayrılmıştır.
Hastalığın nedenleri
Hastalığın etiyolojisi çok az çalışılmıştır. Şimdiye kadar, ne yazık ki, polimiyozitin ana nedeni bilinmemektedir.
Tetikleyici ana faktörün geçmişteki bir viral enfeksiyon olduğuna dair bir görüş var. Hastanın parazitlerin neden olduğu rahatsızlıkları varsa, polimiyozit (belirtileri bu makalede açıklanan) gelişme olasılığı çok daha yüksektir. "Nedensel" faktörlerden birinin, vücudun bağışıklık savunmasının viral antijenlere karşı dolaylı bir reaksiyonu olduğuna inanılmaktadır.
Ayrıca, aşağıdakiler hastalığın belirtilerine neden olabilir:
- Çeşitli yaralanmalar.
- İlaç alerjileri.
- Hipocooling/aşırı ısınma.
- Yoğun güneş ışığına uzun süre maruz kalmaradyasyon.
- Hamilelik.
Hastaların yaklaşık üçte birinde hastalığa çeşitli neoplazmaların oluşumu eşlik eder ve kanser hücrelerinin kaslar üzerindeki toksik etkilerinin bir sonucu olabilir. Hastalığın başlangıcı için bir diğer seçenek ise vücudun aynı şekilde algılayıp yok etmeye çalıştığı miyositlerin ve tümör antijenlerinin ortak olmasından kaynaklanan immünopatolojik reaksiyonların sonucudur.
Risk grupları
Teorik olarak, cinsiyet ve yaştan bağımsız olarak herkes polimiyozit hastalığına yakalanabilir. Bununla birlikte, istatistiklere göre, kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir. Vakaların çoğunluğunun 5-15 yaş arası çocuklar ve 40-60 yaş arası yetişkinler olduğu tespit edildi.
Sınıflandırma
Sürecin konumuna ve mevcut semptomlara göre polimiyozit aşağıdaki tiplere ayrılır:
- Birincil (ideopatik) polimiyozit formu. Yavaş gelişir, kadınlar için daha tipiktir. Bu durumda boyun ve uzuvların proksimal kasları zarar görür. Hastalar merdiven çıkmada zorluk, tarama, kas gerginliği ve ağrıdan şikayet ederler. Bazen artralji de mevcuttur. Ağır vakalarda kas atrofisi ve disfaji gelişir.
- İnklüzyonlu miyozit. Bu çeşitlilik nadiren teşhis edilir. Uzuvların distal segmentlerinde hasar ile birlikte.
- Juvenil (çocuk) formu. Ana tezahürü, derinin içinde ve altında kireçlenmedir (kalsiyum tuzlarının birikmesi). Sürecin ilerlemesi ile atrofi ve kontraktürler ortaya çıkar, damarlar etkilenir (vaskülit ve tromboza kadar) ve gastrointestinal sistem, belirgin bir ağrı sendromu, ülserasyonlar, perforasyonlar ve kanama meydana gelir.
- Otoimmün sistemik patolojilerle birlikte. Bu durumda polimiyozit, SLE, RA, Sjögren hastalığı veya sklerodermanın bir komplikasyonu gibi davranır.
- Birincil dermatomiyozit (ideopatik). Bu formun semptomatolojisi, yüzde, parmak eklemleri, sırt ve uzuvlar bölgesinde çeşitli döküntülerin (dermatit, eritem) ortaya çıkması ile temsil edilir. Stomatit, konjonktivit ve farenjit sıklıkla mevcuttur.
- Malign neoplazmlarda polimiyozit. Çoğu zaman sürecin malignitesinden iki yıl sonra bulunur. Bu form, testis, prostat veya meme, akciğer, bağırsak kanseri olan yaşlı hastaların yanı sıra lenfoma hastaları için tipiktir.
Klinik resim
Bu patoloji (hem yetişkinler hem de çocuklar için), sürecin subakut başlangıcı ile karakterizedir. Aynı zamanda, omuz ve pelvis kaslarına verilen hasar belirtileri, polimiyozitin ilk belirtileri olarak kabul edilir.
Ayrıca, iç organların (akciğerler, gastrointestinal sistem ve kalp) lezyonlarının semptomları birleşir. Hastaların yaklaşık %15'inde eklem sendromu vardır.
Hastalar genellikle polimiyozitin en karakteristik semptomunun ne olduğuyla ilgilenirler. Kural olarak, bu hastalıkta kas sendromunun belirtileri ön plana çıkar. Bunun hakkında daha detaylı konuşalım.
Kas Sendromu
Karakterize edilmişhareket, palpasyon ve bazı durumlarda istirahat sırasında ortaya çıkan kas ağrısı. Ağrı ile birlikte kas zayıflığı artar, hastanın temel hareketleri aktif ve tam olarak gerçekleştirmesini engeller. Hasta oturamaz, elinde nesneleri tutamaz, ayağa kalkamaz, başını yastıktan koparamaz vb.
Hastalıktan etkilenen kaslar kalınlaşır ve şişer. Daha sonra atrofi, miyofibroz ve bazı biçimlerde kalsifikasyona uğrarlar. Bu tür değişiklikler hastanın tamamen hareketsiz kalmasına neden olabilir.
Kas sendromu yemek borusu, gırtlak ve yutakta lezyonların ve düz kasların varlığını ima eder. Bu durumda yutma bozuklukları (disfaji) ve konuşma değişiklikleri (dizartri) ortaya çıkar. İşlem mimik kaslarına yayılırsa hastanın yüzü bir maskeye, göz kaslarına - pitozis, şaşılık ve diplopi oluşumuna benzer hale gelir.
Eklem sendromu
El ve bilek eklemlerinde hasar olduğunu gösterir.
Ayak bileği, omuz, diz ve dirsek eklemleri çok daha az sıklıkla yaralanır. Aynı zamanda, eklemdeki iltihaplanma sürecinin belirgin karakteristik belirtileri gözlenir: cildin hiperemi ve şişmesi (bazen kireçlenmeler bulunur), hareketlerde kısıtlama. Ancak polimiyozitli eklemde deformasyon oluşmaz.
İç organlardaki değişiklikler
Polimiyozit en sık olarak aşağıdaki semptomlarla kendini gösteren sindirim sistemi lezyonları oluştuğunda: anoreksi,bağırsak tıkanıklığı, ishal/kabızlık, karın ağrısı, kanama erozyonları, perforasyonlar veya ülserler.
Boğulma sırasında solunum kaslarının çalışmaması ve gıdaların solunum yoluna atılması sonucu hipoventilasyon ve bunun sonucunda zatürree gelişir.
Kardiyovasküler sistem organlarına verilen hasar aritmi, hipotansiyon, Raynaud sendromu, kalp yetmezliği ve miyokardit şeklinde kendini gösterir.
Hastalığın seyri
Polimiyozitin seyri akut, subakut (daha sık) ve kronik olabilir.
Akut seyir halinde hastalık zehirlenme ve ateş ile kendini gösterir, kas lezyonları hızla ilerler, dizartri ve yutma güçlüğü oluşur. Kısa sürede hasta hareketsiz hale gelir. Tedavi yapılmazsa, durum hızla kötüleşir. Ölümcül bir sonuç da var.
Subakut seyirli polimiyozit, hastanın durumundaki dalgalı değişikliklerle karakterize edilir: bozulma dönemleri iyileşmelerle dönüşümlü olarak değişir. Görünen periyodik iyileşmeye rağmen kas zayıflığı artar ve iç organlardaki hasarlar birleşir.
Hastalığın kronik seyri en uygun olarak kabul edilir ve hastaların uzun süre çalışabilmeleri nedeniyle sadece bazı kas gruplarının yenilgisi ile karakterize edilir.
Teşhis önlemleri
Polimiyozit şüphesi varsa (yukarıda açıklanan semptomlarla birlikte), hasta bir romatolog, nörolog, gastroenterolog, göğüs hastalıkları ve kardiyoloji uzmanına başvurmalıdır.
Klinik çalışma sonuçlarıkan iltihabın varlığını gösterir (lökositoz ve hızlandırılmış ESR). Kan biyokimyası, hasarlı kas dokusunun belirtilerini ortaya çıkarır (artan aldolaz, CPK, ALT, AST seviyeleri). Polimiyozit ile bu veriler kas dokularındaki iltihaplanma aktivitesinin derecesini belirlemek için kullanılır. Hastaların yaklaşık %20'sinde antinükleer antikorlar bulunur. Daha da nadiren hastaların kanında romatoid faktör saptanır.
Diğer nöromüsküler patolojilerin varlığını dışlamak için elektromiyografi reçete edilir. Kas dokularındaki patolojik değişikliklerin teyidi şu şekilde olacaktır:
- Düşük genlikli aksiyon potansiyeli.
- Spontan fibrilasyonlar.
- Artırılmış uyarılabilirlik.
Polimiyozitin varlığını doğrulayan en bilgilendirici teknik, kas liflerinin histolojisidir. Malzemeyi almak için omuzun kuadriseps veya pazı biyopsisi kullanılır. Aynı zamanda, polimiyozitin karakteristik değişiklikleri tespit edilir: lenfositler tarafından kas dokusunun ve damar duvarlarının infiltrasyonu, lifler arasında vakuollerin (boşlukların) varlığı, dejeneratif veya nekrotik değişiklikler.
Somatik organların durumunun teşhisi için akciğerlerin röntgeni, kalp ve gastrointestinal sistemin ultrasonu, gastroskopi ve EKG reçete edilir.
Patoloji Terapi
Polimiyozit tedavisi, inflamatuar süreci ortadan kaldırmak ve stabil bir remisyon sağlamaktan geçer.
Temel terapi - glukokortikosteroid ilaçlar. Tedavinin başlangıcında "Prednisolone" dozu günde 40-60 mg'dır,10-20 mg/gün'e daha da düşürüldü.
Tedavinin istenilen etkiyi sağlamadığı durumlarda (yani durum ve kan sayımında herhangi bir düzelme olmadığı) durumlarda bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar (örneğin Metotreksat) reçete edilir. Bu ilaçlar oral veya intramüsküler olarak uygulanabilir. "Metotreksat" kullanımına kontrendikasyonlar şunlardır: böbrek / karaciğer yetmezliği, kan pıhtılaşmasında patolojik değişiklikler.
İmmünosupresanlar "Siklofosfamid", "Siklosporin", "Azatioprin", "Klorambusil" polimiyozit için daha az popülerdir, ancak bazı durumlarda da reçete edilir.
Enflamatuar reaksiyonlar azalmadan önce, hastanın fiziksel aktivitesi keskin bir şekilde sınırlandırılır.
Polimiyozit vaskülit ile birleşirse hastaya lenfosito- ve plazmaferez reçete edilir.
Tahminler
En olumsuz prognoz, nedenleri ve semptomları yukarıda tartıştığımız akut polimiyozit formudur. Bundan kaynaklanan aspirasyon pnömonisi veya kardiyopulmoner yetmezlik en sık ölüm nedenidir.
Hastanın çocukluk dönemi polimiyozit prognozunu kötüleştirir (bu hasta kategorisi için semptomlar ve tedavi yetişkinlerle aynıdır). Fark, ilgili doktor tarafından belirlenmesi gereken ilaçların dozunda yatmaktadır. Patolojinin istikrarlı ve hızlı ilerlemesi neredeyse her zaman çocuğun hareketsiz kalmasına yol açar.
Kronik kurs, hem yaşam hem de daha fazla çalışma kapasitesi için en uygunudur.
