Miyelodisplastik sendrom, kemik iliğinde kırmızı kan hücreleri, trombositler veya beyaz kan hücreleri gibi bir veya daha fazla kan hücresinin üretimindeki bir arızanın neden olduğu bir grup hematolojik patolojiyi ifade eder. Gelin bu hastalığı detaylı bir şekilde ele alalım, başlıca nedenlerini, belirtilerini ve tedavisinin ne olduğunu öğrenelim.
Hastalığın tanımı
Miyelodisplastik sendrom, dolaşımdaki kandaki sitopeni ve kemik iliğindeki displastik değişikliklerin bir kombinasyonundan oluşan tek bir patogenetik mekanizmayı birleştiren oldukça geniş bir patoloji yelpazesini içerir. Bu sendromun ortaya çıkmasına eşlik eden patolojilerin her biri, akut miyeloid lösemi riskinin artmasına neden olur.
Son zamanlarda, miyelodisplastik sendrom (refrakter anemi) gibi bir fenomen, gerçek sıklığından bu yana büyük miktarda bilimsel çalışma almıştır.bu hastalığın insidansı önemli ölçüde artmıştır ve genel olarak kabul edilen etkili tedavi henüz geliştirilmemiştir. Ek olarak, uzmanlar, modern dünyadaki çevresel durumda önemli bir bozulma ile açıklanabilecek, genç yaşta insanları etkileyebilecek birincil patoloji formunun görülme sıklığında bir artışa dikkat çekiyor.
Miyelodisplastik sendrom gelişiminin en olası olduğu ana risk grubunun ağırlıklı olarak yaşlı hastalar olduğuna dikkat edilmelidir. Çocuklar arasında, böyle bir durumun erken tespiti son derece zor olduğu için, belki de kuralın istisnasıdır. Ardından, bu patolojinin gelişmesinin ana nedenlerini düşünün.
Temel nedenler
Sendromun çoğu örneği, gelişiminin altında yatan nedeni doğru bir şekilde belirlemenin mümkün olmadığı idiyopatik bir etyopatogenetik form olarak kategorize edilebilir. Miyelodisplastik sendromun ikincil formu, yalnızca onkolojik profili olan hastalarda ortaya çıkar ve oluşumunun başlangıcı genellikle kemoterapinin kullanımını takip eden dönemde ortaya çıkar. Bu hasta kategorisinde, sendrom son derece agresif bir şekilde ilerler, ayrıca ilaç tedavisine özellikle dirençlidir. Onkolojik patolojilerin tedavisinde kullanılan ilaçlar, örneğin Topotekanlı Siklofosfamid, genom üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir, böylece miyelodisplastik sendromun (refleks anemi) gelişimini tetikler.
Varana risk nedenlerinin oldukça geniş bir yelpazesi, hangisini ortadan kaldırarak, patoloji oluşumunu önlemek mümkün olacaktır. Bunlara iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan sigara, benzen buharı dahildir.
Çoğu onkolog, bu sendromun akut bir lösemi formunun gelişimi için ana arka plan olarak hizmet ettiği görüşündedir. Refrakter anemi bu hastalığın en yaygın şeklidir ve pratikte birçok uzman bu kavramları tanımlar. Refrakter anemi ile kandaki hemoglobin konsantrasyonunu düşürmenin standart klasik varyantı arasındaki temel fark, aşırı patlamaya sahip bir sendromun arka planına karşı, hastanın kemik iliğinde çok sayıda sözde patlama hücresinin birikebilmesidir. toplam hücresel bileşimin yüzde otuzunu oluşturan.
Miyelodisplastik sendromun patogenezinin gelişmesinde kemik iliğinde hücre üretiminin etkinliği büyük önem taşımaktadır. Kemik iliğindeki organik, morfolojik değişikliklerin bir sonucu olarak, hastaların vücudunda ekstramedüller hematopoez formunun telafi edici mekanizmaları gelişebilir. Benzer bir fenomene ek olarak hepatosplenomegali eşlik eder.
Sekonder miyelodisplastik sendromun patojenetik temeli, bozulmuş proliferasyon, kemik iliği içindeki kan hücrelerinin olgunlaşması ve bunun sonucunda kesinlikle tüm malignite belirtilerine sahip önemli sayıda blast cisimcik oluşumundan oluşur.
Risk faktörleri
Ksendrom için başlıca risk faktörleri şunları içerir:
- Erkek cinsiyetine ait.
- Beyaz ten rengine sahip olmak.
- Hasta altmışın üzerinde.
- Radyasyonla birlikte hastalık öncesi kemoterapi.
- Belirli kimyasalların etkisi. Bir örnek, pestisitler ve çözücülerle birlikte tütün dumanıdır.
- Kurşunlu cıva gibi çeşitli ağır metallere maruz kalma.
Sırada, bu hastalığın kendini nasıl gösterebileceğini ve ana semptomlarının neler olduğunu öğreneceğiz.
Sendromun ana belirtileri nelerdir?
Aşırı patlamalarla birlikte miyelodisplastik sendromun olası belirtileri, her şeyden önce, güçsüzlük ve nefes darlığı görünümü olabilir. Hastalığın erken evrelerinde bu sendrom genellikle klinik olarak kendini göstermez. Bazen rutin bir laboratuvar kan testi sırasında tesadüfen teşhis edilir. Benzer semptomlar başka hastalıklara bağlı olabilir. Bir kişinin aşağıdaki belirtilerden herhangi birini keşfetmesi durumunda derhal bir doktora başvurması gerekir:
- Nefes darlığı.
- Yorgun hissetmekle birlikte zayıflık geliştirmek.
- Soluk ten renginin görünümü.
- Hatta artan kanama ile birlikte küçük morluklardan bile morluk oluşumu.
- Peteşi görme - derinin altında toplu iğne başı büyüklüğünde düz, noktasal morluklar.
- Ateş veya sık enfeksiyon görünümühastalıklar.
Miyelodisplastik sendrom belirtileri
Sendromun klinik belirtisi doğrudan miyelopoez tutulumunun derecesine bağlıdır. Bu bağlamda, patolojinin ilk aşamasında, hastalar oldukça uzun sürebilen asemptomatik bir dönem gözlemlerler. Hastalarda miyelodisplastik sendromun anemik bir yapıya sahip baskın bir semptom kompleksi nedeniyle ortaya çıktığı durumlarda, hastalar ciddi görünür cilt solgunluğu ile artan zayıflık yaşarlar ve ayrıca iştahları yoktur.
Bulaşıcı nitelikteki hastalıklara karşı artan bir yatkınlığın varlığı, nötropeni gelişimini gösterir. Ek olarak, bu hasta grubunun inflamatuar komplikasyon geliştirme riski yüksektir. Doğru, artan kanama şeklinde hemorajik bir semptom kompleksi görünümünde kendini gösterebilen sendromun trombositopenik bileşeni, hastaların refahını etkileyen en ciddi faktördür. Deride döküntülerin peteşiyal elementlerinin gelişmesiyle birlikte sık epistaksis atakları da olabilir.
Aşırı patlamalı miyelodisplastik sendromun (refrakter anemi) kalitatif teşhisi, klinik belirtilerin yoğunluğunun bir değerlendirmesini ve ayrıca yalnızca periferik kanın değil, aynı zamanda kemik iliğinin hücresel bileşimindeki göstergelerdeki değişiklikleri de içermelidir. aspire etmek. Refrakter anemi, lökositopeni veya trombositopeni gibi belirtilerin saptanması durumunda ve ayrıca tüm bu bozuklukların kombinasyonundayaşlı hastalarda sendrom olduğu varsayılmalıdır.
Refrakter anemi, eritrosit serisinin ortalama hücre hacminde bir artışta kendini gösterebilen makrositoz ile ek olarak anizositoz ile bir kombinasyon ile karakterizedir. Miyelodisplastik sendromun arka planına karşı trombositopeninin çoğu zaman kritik bir değere ulaşmadığına dikkat etmek önemlidir, ancak buna trombosit hücrelerinin boyutunda bir değişiklik eşlik edebilir. İkincisi, tanecikliklerinde bir azalma şeklinde ortaya çıkacaktır. Lökosit sayısında bir azalma gözlemlemek hiç de gerekli değildir. En spesifik kriter, psödo-Pelger hücrelerinin mevcudiyeti ile lökosit plazma granülerliğinde bir değişikliktir. Monositik kan hücrelerinin konsantrasyonunda bir artışın varlığı, miyelomonositik tipte kronik lösemi oluşumu lehine tanıklık edecektir.
Neredeyse yüzde yüz güvenilirliğe sahip yüksek hassasiyetli bir tanı tekniği, belirli enzimleri belirlemenizi sağlayan kemik iliği aspiratının sitokimyasal analiziyle birlikte immünofenotiplemedir. Bu tür enzimlerin yalnızca blast hücrelerinin özelliği olduğuna dikkat edilmelidir.
Miyelodisplastik sendromun sınıflandırmasını ele alalım.
Hastalık sınıflandırması
Modern tıpta aşağıdaki sendrom türleri ayırt edilir:
- Refrakter anemi gelişimi. Hastalığın bu formu altı aydan fazla sürebilir. Bu durumda hastanın kanının analizinde patlamalar olacaktır.yok olabilir veya tek bir sırada meydana gelebilir. Kemik iliğinde kural olarak eritroid displazi görülür.
- Sideroblastlarla refrakter anemi gelişimi. Bu patoloji formu da altı aydan fazla sürebilir. Hastanın kan testinde patlama olmayacaktır. Kemik iliğinde de eritroid displazi var.
- Multilineer displazi ile refrakter sitopeni gelişimi. Hastanın kan testinde Auer cisimleri genellikle yoktur. Patlamalara gelince, bunlar da yoktur veya izole vakalarda meydana gelir. Pansitopeni monosit sayısındaki artışla görülebilir. Kemik iliğinde displastik değişiklikler yüzde ondan az olacak, Auer cisimcikleri yok.
- Önemli miktarda patlama-1 ile refrakter anemi gelişimi. Hastanın kanında Auer cisimleri yok ve patlamalar yüzde beşten fazlasını oluşturuyor. Paralel olarak, monosit sayısındaki artışla sitopeni gözlenir. Bu durumda, kemik iliğinde bir veya birkaç hücre hattının displazisi gözlenir, Auer cisimcikleri yoktur.
- Aşırı blastlarla refrakter anemi gelişimi-2. Hastanın kanında toplam monosit sayısında artış gözlenir ve sitopeni de mevcuttur. Patlamalar yüzde on dokuza kadar çıkıyor; Auer cisimleri tespit edilebilir. Kemik iliğinde, kural olarak, aynı anda bir veya birkaç hücre hattının displazisi vardır.
- Sınıflandırılamayan miyelodisplastik sendromun oluşumu. Hastanın kanında sitopeni ve kanında patlamalar görülür.kuyruk yoktur veya tek bir sırayla oluşurlar. Auer cisimleri yoktur. Kemik iliği içinde, bir megakaryositik soyun displazisi gözlemlenebilir.
- İzole bir silme ile ilişkili miyelodisplastik sendromun gelişimi. Kan testinde anemi gözlenecek ve patlamalar yüzde beşten fazlasını oluşturacak, trombositoz dışlanmıyor.
Teşhis
Hastalığın teşhisi laboratuvar verilerine göre yapılır. Çalışmanın bir parçası olarak hastaya aşağıdaki prosedürler atanır:
- Çevresel kan testi.
- Kemik iliği biyopsisi ve ardından sitoloji.
- Sitokimyasal, sitogenetik bir testi geçmek.
Patolojiden muzdarip kişilerde periferik kan analizinin bir parçası olarak, kural olarak pansitopeni tespit edilir, daha az sıklıkla tek satırlık sitopeni tespit edilebilir. Hastaların yüzde doksanında doktorlar normositik veya makrositik anemi gözlemler. Hastaların yüzde altmışında lökopeni ile birlikte nötropeni vardır. Diğer şeylerin yanı sıra, çoğu hastada doktorlar trombositopeninin varlığına dikkat eder. Miyelodisplastik sendromun tanısı başka nedir?
Kemik iliği muayenesinin bir parçası olarak, toplam hücre sayısı genellikle normaldir veya yüksektir. Zaten erken bir aşamada, doktorlar diseritropoez belirtilerini tespit edebilirler. Patlamaların içeriği doğrudan sendromun tipine bağlıdır, bu nedenle sayıları normal olabilir veya artabilir. Gelecekte, doktorlar gözlemlerdismegakaryositopoezi ile birlikte disgranülositopoez. Bazı hastalarda kemik iliği içindeki displazi belirtileri çok hafiftir. Sitogenetik çalışmanın bir parçası olarak, neredeyse tüm hastalara kromozomal bir bozukluk teşhisi konur. Şimdi bu sendromun nasıl tedavi edildiğine bakalım.
Miyelodisplastik sendromun tedavisi nedir?
Tedavi
Yakın zamana kadar miyelodisplastik sendromun tedavisi sadece semptomatikti. Bugün uzmanlar yeni tedavi yöntemleri geliştiriyorlar, ancak bu hastalık grubunun etkili tedavisi hala modern hematolojinin en zor sorunlarından biri. Şimdiye kadar, miyelodisplastik sendromun prognozu esas olarak hastalığın seyrinin özelliklerine, komplikasyonların varlığına veya yokluğuna bağlıdır. Tedavi onkoloji ve hematoloji alanında uzmanlar tarafından yapılmaktadır.
Bu patolojiye sahip hastaları yönetmenin ana taktiklerinin seçimine ilişkin karar verme, doğrudan laboratuvar belirtilerinin ciddiyetine bağlıdır. Hemorajik sendrom semptomlarının olmaması, anemi, yüksek bulaşıcı komplikasyon geliştirme riski, hasta ile ilgili beklenti taktiklerinin seçilmesinin temelidir. Böyle bir durumda, miyelopoezin laboratuvar kriterinin yalnızca dinamik gözlemi belirtilir.
Bu sendromu düzeltmek için terapötik bir tekniğin kullanılması, yalnızca ciddi klinik belirtilerin olduğu ve ayrıca lösemiye dönüşme riskinin arttığı durumlarda haklı görülebilir. ATMiyelodisplastik sendrom tedavisinin bir parçası olarak, kural olarak konservatif ve cerrahi yöntemler kullanılır.
En yaygın olanı, kan bileşenlerinin eritrosit kitleleri veya trombokonsantre şeklinde intravenöz olarak verilmesini içeren eşlik eden ikame tedavisidir. Hemo-bileşen kullanımı ile uzun süreli tedavinin kaçınılmaz olarak hastanın vücudunun demir ile aşırı doygunluğunu tetikleyeceği, yüksek konsantrasyonlarda sadece herhangi bir organ ve yapı üzerinde toksik bir etkiye sahip olduğu ve elbette ihlale neden olacağı dikkate alınmalıdır. işlevlerinden. Bu özellik göz önüne alındığında, kan transfüzyonu, demiri bağlayan ve ortadan kaldırılmasına katkıda bulunan ilaçların kullanımı ile birleştirilmelidir. Örneğin, "Desferal" ilacı, miyelodisplastik sendrom için kemoterapinin bir parçası olarak hastanın ağırlığının kilogramı başına 20 miligramda parenteral olarak kullanılır.
Ek semptomatik tedavi için eritropoietin ve trombopoietin gibi maddelerin parenteral uygulaması, hastanın genel yaşam beklentisini hiçbir şekilde etkilemez. Bu da, bu sendromun tedavisinin etkinliğinin öncelikli bir göstergesi olarak hizmet eder. Patoloji belirtilerinden biri olarak refrakter anemi gibi bir fenomenin hastalarda varlığı, immünosupresif tedavinin kullanılmasının gerekçesidir. Bunu yapmak için, günlük 25 miligram dozda "Lenalipomid" yazın. Miyelodisplastik sendrom için klinik kılavuzlar burada bitmiyor.
Hastalığın arka planına karşı lösemi gelişimini önlemedeki etkinliği bir kereden fazla kanıtlanmış olan ilaç Azasitidin'dir, kullanımı belirli bir şemaya göre gerçekleştirilir. Tedavinin ilk kürü yedi gündür ve bu süre zarfında Azasitidin, hastaya günlük 75 miligram dozda intravenöz olarak uygulanır. Sonraki tedavi döngüsü sırasında günlük doz 100 miligramdır. Kurs tedavisinin çokluğu her ay bir haftadır. "Azasitidin" kullanımının etkisinin çok yoğun olabileceği unutulmamalıdır. Bu bağlamda, ilacın her kullanımından önce bir kan testinin klinik çalışması yapılmalıdır.
Hematolojik değişikliğin değerlendirilmesi, ilacın uygulanmasından sonra yapılmalıdır. "Azasitidin" kullanımı için kategorik bir kontrendikasyon, bu farmakolojik grubun ilaçları oldukça hepatotoksik olarak kabul edildiğinden, hastalarda karaciğer ve böbreklerin ciddi organik patolojilerinin varlığıdır. "Azasitidin" in parçalanması çerçevesindeki metabolik ürünlerin, böbreklerin boş altım fonksiyonları yoluyla elimine edildiği göz önüne alındığında, bu yapılara toksik hasar için koşullar oluşturulmaktadır. Bu bakımdan ilacın kullanımı kesinlikle kreatinin ve üre değerlerinin dinamik kontrolü altında gerçekleştirilmelidir, bu göstergeler böbrek yetmezliğinin ana belirteçleridir.
Miyelodisplastik sendrom için tavsiyelere kesinlikle uyulmalıdır.
Tıbbi ayarlama kullanımının olumlu etkilerine rağmen, tek makul tedavivakaların yüzde doksan beşinde tam remisyon sağlanmasına izin verir, kök hematopoietik hücre substratlarının allojenik transplantasyonu savunulmaktadır, ancak bu yöntemin kullanımı elli beş yaşından büyük olmayan bir hasta kategorisinde uygulanmaktadır. Bu faktör ne yazık ki bu tekniğin kullanımını sınırlar.
Bu tür kısıtlamalar, yaşlılıkta insanların nakil için hastaların hazırlanmasının bir parçası olarak gerçekleştirilmesi gereken kemoterapiyi tolere etmenin son derece zor olmasından kaynaklanmaktadır. Ayrıca nakil sonrası vakaların yüzde onunda hasta için hayati tehlike oluşturacak bir nakil reddi gelişebileceği de göz önünde bulundurulmalıdır. Son zamanlarda, kemik iliğinden değil, doğrudan dolaşımdaki periferik kandan alınan kök hücre nakli oldukça başarılı bir şekilde kullanılmaktadır.
Miyelodisplastik sendrom için diyet
Bu durumda 15 numaralı tabloya uyulması gerekecektir. Nötropenik hastaların herhangi bir özel diyet izlemeleri önerilmez.
15 numaralı tablonun diyeti dengeli bir fizyolojik ve enerji bileşimine sahiptir. Günlük yaklaşık 2.600-3.100 kcal kalori alımı, fiziksel emekle uğraşmayan bir kişinin tüketim oranıdır. Günde toplam ağırlığı en fazla üç kg olan tüketilen yiyecekler, sıvı - günde 1.5-2.0 litre. Bu diyetin arka planına karşı, vitamin kompleksleri almanız, çok fazla sebze ve meyve tüketmeniz gerekiyor.
Tablo No. 15, kronik gastrointestinal patolojileri olmayan pratik olarak sağlıklı insanlar için geliştirilmiştir. koşullardabir hastalıktan sonraki iyileşme döneminde veya diğer diyetlerden normal bir diyete sorunsuz geçiş için hastane veya sanatoryum kullanılır.
Miyelodisplastik sendromun halk ilaçları ile tedavisi etkili olmayacaktır. Yardımcı olarak kullanılabilir.
Düşük yoğunluklu tedavi sağlamak
Destekleyici bakım, bu hastalık için tedavinin son derece önemli bir parçasıdır ve hastaların ileri yaşını dikkate alır. Bu tedavi, normal trombosit, lökosit ve eritrosit seviyelerini korumayı amaçlayan semptomatik tedaviyi içerir. Bu terapi, öncelikle bu tür hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek ve süresini uzatmak için tasarlanmıştır.
- RBC transfüzyonu anemik sendromu durdurmak için yapılır. Birden fazla transfüzyon gerekiyorsa, şelasyon tedavisi gerektiren aşırı demir yüklenmesi riski vardır.
- Aşırı patlamalara sahip miyelodisplastik sendrom için bir trombosit transfüzyon prosedürü, kanamayı önlemek için gereklidir. Genellikle bu işlem komplikasyonlara yol açmaz.
- Kan hücrelerinin gelişimini destekleyen proteinlerle stimülasyonu içeren sözde hematopoietik büyüme faktörü vardır, bunların kullanımı, replasman transfüzyonu ihtiyacını az altmayı mümkün kılar. Doğru, bu sendromlu birçok hasta büyüme faktörlerine yanıt vermiyor.
Miyelodisplastik sendromun engellilik grubu nedir? ünlü oluyortıbbi ve sosyal muayeneden sonra.
Hastaların prognozu nedir
Temel olarak, belirli bir patoloji türünün prognozu, doğrudan bu hastalığın seyrinin patojenetik varyantlarına ve ayrıca ciddi komplikasyonların varlığına veya yokluğuna bağlıdır.
Hematoloji alanındaki son bilimsel araştırmalar, miyelodisplastik sendromda prognozu değerlendirmek için parametrelerin geliştirilmesiyle ilgilidir. Hematologlar günlük uygulamalarında uluslararası IPSS sınıflandırmasını kullanırlar. İkincisine göre, üç ana risk kategorisi vardır: düşük, orta ve yüksek.
Miyelodisplastik sendromda prognozu değerlendirmede ana parametre kemik iliğinde blast hücrelerinin yüzde varlığıdır. Sitopeninin gerçek şiddeti ile kromozomal anormallik profili de değerlendirilir. Hastalığın en olumlu seyri, IPSS sınıflamasına göre sıfır puanı olan hastalarda görülür. Bu sınıflandırmaya göre yüksek risk varlığında ortalama yaşam süresi ise altı aydan fazla değildir.
Miyelodisplastik sendrom tanısı konulduğunda hemen hangi doktorun yardımcı olacağı sorusu ortaya çıkar. Bir patoloji oluşumunun varlığı veya şüphesi durumunda, hematolog ve kan transfüzyonu uzmanı gibi uzmanlardan derhal tavsiye almak son derece önemlidir. Konsültasyon ayrıca bir onkolog ile bir immünolog tarafından sağlanacaktır.
