ICD (Uluslararası Hastalık Sınıflandırması) nefrotik sendrom bağımsız bir böbrek hastalığı değil, tümü böbreklerin gerektiği gibi çalışmadığını gösteren bir grup semptomdur.
Böbreklerdeki küçük kan damarları (venüller, arteriyoller ve kılcal damarlar) mikrofiltre işlevi görerek toksinleri, atık ürünleri ve kandaki fazla suyu uzaklaştırır. Bu atıklar ve su mesaneye girerek idrarla vücudumuzu terk eder. Normalde idrarda protein bulunmamalıdır.
Böbrek damarları, böbrekleri filtreleyen glomerüler ağın bir parçasıdır. Filtrasyon ağı hasar gördüğünde, filtrelerden idrara çok fazla protein geçer. Bunun sonucu nefropatik sendromdur, yani böbreklerin çalışan dokusunun (nefronlar) ilerleyici yıkımı.
Bu böbrek hastalığı hem yetişkinleri hem de çocukları etkiler.
Böbrek hastalığı belirtileri
Bu patoloji teşhisi konan çoğu kişi, rutin bir tıbbi muayenede rutin klinik muayenelerden geçene kadar bunun farkında değildi.
Nefropatolojinin belirtileri şunları içerir:
- İdrarda aşırı protein atılımı (proteinüri).
- Düşük plazma proteini. Tıbbi kayıt "hipoalbüminemi" diyebilir.
- Yüksek kan kolesterolü. Bunun tıbbi terimi hiperlipidemidir.
- Kanda trigliserit adı verilen yüksek düzeyde nötr yağlar.
- Yüzün, ellerin, ayakların ve ayak bileklerinin şişmesi.
- Kilo alımı.
- Kalıcı yorgunluk hissi.
- Köpüklü idrar.
- Az altılmış açlık.
Genel testlerde klinik nefrotik sendromunuz varsa, sağlık uzmanınızın sorunun nedenini bulması gerekecektir. Bu, altta yatan nedeni bulmak için ek testler ve teşhis prosedürleri gerektirebilir.
Böbrek hastalığı, böbreğin çalışan dokusu ciddi şekilde hasar görene kadar (%70-80) genellikle hiçbir klinik semptom göstermez.
Herkesin proteine ihtiyacı var
Pek çok protein türü vardır, vücudumuz proteinleri kemik, kas ve organları oluşturan diğer dokuları oluşturmak ve enfeksiyonlarla savaşmak dahil olmak üzere çeşitli şekillerde kullanır.
Böbrek dokusu zarar gördüğünde, böbrekler normal şekilde çalışmayı durdurur ve böylece albümin adı verilen bir proteinin böbreklerinden geçmesine izin verir.idrara filtreleme sistemi.
Albumin vücudun fazla sıvıdan kurtulmasına yardımcı olur. Kanda albümin eksikliği ile vücutta sıvı birikir ve yüzde ve vücudun alt kısımlarında şişmeye neden olur.
Vücudun önemli bir bileşeni olarak kolesterol
Vücudumuzun kendi içinde üretilen kolesterole ihtiyacı vardır. Ayrıca kolesterol gıdalardan da alınır. Kana aşırı kolesterol alımı kan damarlarına zarar verir, çünkü bu maddenin damlacıkları damarların ve arterlerin duvarlarına yapışır ve kan pıhtıları oluşturabilir (damar lümeninin tamamen veya kısmen tıkanması). Damarlardaki kan pıhtıları, kalbin çalışmasını ve kanın organlara ve dokulara akışını engeller, bu da daha sonra miyokard enfarktüsü veya felce neden olabilir.
Trigliseritler kandaki bir tür "enerji" yağıdır
Yemek yediğimiz zaman, vücudumuz enerji üretmek için gelen yiyeceklerden kalori yakar. Harcadığımızdan daha fazla kalori tüketirsek, ekstra kaloriler trigliseritlere dönüştürülür.
Trigliseritler yağ dokusunda depolanır, acil durumlarda normal hücre aktivitesini sürdürmek için enerji olarak kullanılırlar. Kanda yüksek düzeyde trigliserit bulunması, kalp hastalığına yüksek yatkınlığa işaret eder.
Kimler nefrotik sendroma yatkındır?
Her yaştan, cinsiyetten ve etnik gruptan insan bu patolojiye yatkın olabilir, ancak Rusya Sağlık Bakanlığı'na göre(SB), erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.
Çocuklarda nefrotik sendrom genellikle 2 ile 6 yaşları arasında görülür.
Bazı faktörler ilerleyici böbrek hastalığı olasılığını artırır, bunlar şunları içerir:
- Nefropatoloji (glomerülonefrit, nefrolitiazis, vb.).
- Ürolityazis - ürolitiyazis.
- steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ve antibiyotikler gibi ilaçların uzun süreli kullanımı.
- Enfeksiyonlar: HIV, viral hepatit, sıtma.
- Diyabet, lupus ve amiloidoz.
Etyolojik faktörler (nedenler)
Sendrom çeşitli böbrek hastalıkları ve diğer faktörlerden kaynaklanabilir.
Hastalık sadece böbrekleri etkiliyorsa, nefrotik sendromun birincil nedenleri olarak adlandırılırlar. Böbrekler dahil tüm vücudu etkileyen diğer faktörlere ikincil nedenler denir.
Çoğu insan ikincil nedenlerden dolayı ileri böbrek hastalığından muzdariptir.
Yetişkinlerde en yaygın birincil neden, fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) adı verilen bir durumdur. FSGS, glomerül adı verilen böbrek filtrelerinde mikroskobik skarlaşmaya neden olur.
Çeşitli otoimmün hastalıklar ve kronik bağışıklık hastalıkları böbreklere ciddi şekilde zarar verebilir.
Amiloidoz, kanda amiloid adı verilen bir protein maddesinin birikiminin olduğu, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Kan damarlarının duvarlarında birikirböbrekler de dahil olmak üzere çeşitli organlar.
Yetişkinlerde en sık görülen ikincil faktör diyabettir. Patolojiye renal (böbrek) diyabet olarak bilinen bir böbrek hastalığı eşlik eder.
Çocuklarda renal sendromun en yaygın birincil nedeni minimal değişiklik hastalığıdır (MCD). Minimal düzeyde değişen hastalık, böbreklerde yalnızca çok güçlü bir mikroskopla görülebilen gizli hasara neden olur.
Çocuklarda en sık görülen ikincil faktör diyabettir.
Tüm formlarında, bu hastalığın ayırt edici birleştirici özelliği, glomerüllerin ilerleyici yıkımıdır.
İnterstisyel nefrit gibi tübülleri ve interstisyumu etkileyen böbrek hastalıkları nefrotik sendroma neden olmaz.
Teşhis yetenekleri
- Tahmini Glomerüler Filtrasyon (eGFR) kan testi, böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için yapılan hızlı bir testtir. eGFR'niz, serum kreatinin ve üre seviyelerinizin analizine dayanan bir sayıdır. Birincil idrar, kan plazmasının glomerüler bariyerden süzülmesiyle oluşturulur; insanlarda glomerüler filtrasyon hızı (GFR) 125 ml/dk'dır.
- Klinik idrar testi. Şiddetli böbrek hasarı ile idrara büyük miktarda protein geçer. Bu, nefrotik böbrek sendromunun en erken belirtilerinden biri olabilir. İdrarda protein varlığını kontrol etmek için (sözde proteinüri), genel bir idrar tahlili yapmak gerekir.tortu mikroskobu. Plazma albüminin fizyolojik değeri %0,1'dir ve normalde glomerüler filtrasyon bariyerini geçebilir.
- Nefrotik sendrom tanısı için böbreklerin ve mesanenin ultrason muayenesi. Böbreklerin morfolojik (yapısal) durumunu ve kan dolaşımını değerlendirmenizi sağlar. Ultrason ayrıca üriner sistemin eşlik eden patolojilerini belirlemeye yardımcı olacaktır.
Test şeridi ile yapılan ekspres idrar testinden sonra böbrek patolojisinden şüphelenebilirsiniz. Proteinüri referans değeri yüksek olduğunda test şeridi renk değiştirir.
Albümin adı verilen serum proteininin düşük seviyelerini gösteren bir klinik kan testi tanıyı doğrulayacaktır.
Bazı durumlarda, reçete edilen tedavi etkisiz olduğunda böbrek biyopsisi istenecektir. Bunun için çok küçük bir böbrek dokusu örneği bir iğne ile alınır ve mikroskop altında incelenir.
Renal proteinüri, idrar yoluyla günde üç veya daha fazla gram protein kaybı veya tek bir idrar toplamada, idrar kreatinin gramı başına 2 gram protein bulunmasıdır.
Nefrotik sendrom, nefrotik düzeyde proteinüri ile serum hipoalbüminemisi ve yüz boşluğunda ve vücudun alt kısımlarında ödem kombinasyonu ile karakterizedir.
Renal sendromun karmaşık faktörleri
Proteinler birçok farklı işlevi yerine getirir. Serum (kan) protein seviyeleri düşük olduğunda, vücut kanın pıhtılaşması ve gelişmesi ile ilgili sorunlara yatkın hale gelir.enfeksiyonlar (kanın protein fraksiyonunun bağışıklık sisteminin ana hücreleri olan immünoglobulinleri içerdiği düşünülürse).
En yaygın bakteriyel ve viral komplikasyonlar akut sepsis, pnömoni ve peritonittir.
Venöz tromboz ve pulmoner emboli (PE), akut nefrotik sendromun iyi bilinen sekelleridir.
Diğer komplikasyonlar şunları içerir:
- Anemi (anemi).
- İskemi dahil kardiyomiyopati.
- Yüksek tansiyon - sistemik hipertansiyon.
- Kronik ödem.
- Akut ve kronik böbrek yetmezliği (ARF, CRF).
Böbrek hastalığı için tedavi seçenekleri
Nefrotik sendrom için spesifik bir tedavi yoktur, tüm tedaviler genellikle sadece semptomatiktir (semptomları ve komplikasyonları giderir) ve önleyicidir (böbrek dokusunun daha fazla tahribatını önler).
Tam böbrek yetmezliğinin (son dönem böbrek hastalığı) hayat kurtarmak için diyaliz ve daha fazla böbrek nakli gerektirdiğini bilmek önemlidir.
Konuyu yapan doktor belirli semptomları hafifletmek için ilaçlar reçete eder. Bunlar, kalp hastalığı riskini az altmak için hipertansiyon ve kolesterolü kontrol eden ilaçları içerebilir.
ACE (anjiyotensin dönüştürücü enzim) inhibitörleri ve ARB'ler (anjiyotensin II reseptör blokerleri) adı verilen ve kapiller basıncı düşüren hipertansiyon düşürücü ilaçlar veproteinin idrara salınmasını önler.
Diüretikler, vücudun fazla sudan kurtulmasına yardımcı olmak, kan basıncını kontrol etmek ve şişmeyi az altmak için reçete edilir.
Kan pıhtısı riski olan durumlarda kalp krizi (miyokard enfarktüsü) ve inmeyi önlemek için kan inceltici ilaçlar (antikoagülanlar) önerilir.
Diyet değişikliği tedavide çok önemli bir rol oynar; Düşük yağlı bir diyet kan kolesterol seviyelerini kontrol etmeye yardımcı olur. Balık veya yağsız et seçin.
Ödemi az altmak ve kan basıncını sağlıklı bir seviyede tutmak için tuz (sodyum klorür) alımını kısıtlayın.
İmmünosupresif ilaçlar, glomerülonefrit ve glukokortikosteroidler (Prednisolone, Decortin, Medopred, vb.) gibi sistemik lupus eritematozus ile bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini bastırır.
İlerleyen böbrek hasarı nasıl önlenir?
Bu sendromu önlemenin tek yolu ona neden olabilecek hastalıkları önlemektir.
Böbreklerinize zarar verebilecek bir hastalığınız varsa, altta yatan hastalığınızı kontrol altına almak ve böbrek hasarını önlemek için nefrotik sendrom için klinik kılavuzlar geliştirmek üzere doktorunuza danışın.
Ayrıca doktorunuzla spesifik böbrek fonksiyon testleri hakkında konuşun.
Bu çok önemlidiyabet, yüksek tansiyon veya ailede böbrek hastalığı öyküsü olan kişiler için. Böbreklerdeki hasar her zaman geri döndürülemez, hücreleri ölümden sonra iyileşmez. Ancak, altta yatan bir hastalığınız erken aşamada tespit edilirse ve zamanında tedavi verilirse, durumun kötüleşmesini önleme şansı vardır.
Çocuklarda böbrek patolojisi
Nefrotik sendrom her yaştan insanı etkileyebilse de, genellikle 2 ile 5 yaş arasındaki çocuklarda teşhis edilir.
Patoloji kızlardan çok erkekleri etkiler. Her yıl yaklaşık 50.000 çocuğa nefrotik sendromlu glomerülonefrit teşhisi konuyor. Nedeni henüz net olmasa da, böbrek veya otoimmün hastalık öyküsü olan ailelerde veya Asya diasporasında daha yaygın olma eğilimindedir.
Çocuklarda böbrek hastalığı belirtileri
Yetişkinler gibi şişlik önce göz çevresinde, sonra alt bacaklarda ve vücudun geri kalanında görülür.
İmmünoglobulinler, kanda enfeksiyonlarla savaşan özel bir protein grubu olan antikorlardır. Vücut protein kaybettiğinde, çocukların bulaşıcı bir hastalığa yakalanma olasılığı çok daha yüksektir.
İdrarda değişiklikler olur - bazen idrardaki yüksek protein seviyeleri idrarın köpüklenmesine neden olur.
Nefrotik sendromlu çocukların çoğunda "minimum değişiklik hastalığı" vardır. Bu, biyopsiden bir doku örneği alınana kadar böbreklerinin testlerde normal veya normale yakın göründüğü anlamına gelir.mikroskop altında incelenmemiştir. Minimal değişiklikle ortaya çıkan hastalığın nedeni bilinmiyor.
Fin tipi kalıtsal nefrotik sendromda, bir filtre boşluğu proteini olan nefrin için gen mutasyona uğrayarak bebeklik döneminde böbrek hastalığına yol açar.
Ayrıca böbrek sorunlarının veya aşağıdaki gibi diğer durumların bir sonucu olarak ortaya çıkar:
- glomerüloskleroz - böbreklerin iç yapısı hasar gördüğünde;
- glomerülonefrit - böbreklerin filtrasyon sisteminde iltihaplanma;
- HIV veya hepatit B ve C gibi enfeksiyonlar;
- sistemik lupus eritematozus;
- diyabet;
- orak hücreli anemi;
- Çok nadir durumlarda, lösemi, multipl miyelom veya lenfoma gibi belirli kanser türleri.
Ancak bu sorunlar yetişkinlerde çocuklardan daha yaygındır.
Çocuklarda nefrotik sendrom belirtileri steroid ilaçlarla kontrol edilebilir.
Çoğu çocuk steroidlere iyi yanıt verir ve böbrek yetmezliği riski en aza indirilir. Bununla birlikte, az sayıda çocuk (kalıtsal) konjenital nefrotik sendroma sahiptir ve tedaviye daha az yanıt verme eğilimindedir. Sonunda, sendromları kronik böbrek yetmezliği ile sonuçlanır ve bu tür çocuklar böbrek nakli gerektirir.
Tedaviye olumlu yanıt veren çoğu çocukta semptomlar kontrol edilir, bir remisyon olur - hastalığın gelişiminin geçici olarak durdurulması, ardından bir süre sonra semptomlar tekrar geri döner - bir nüksetme meydana gelir.
BÇoğu durumda, çocuklar büyüdükçe nüksler daha az sıklıkta olur ve nefrotik sendrom genellikle ergenlik döneminde düzelir.
Patolojik Durum Kontrolü
Ebeveynler nefrotik sendrom, testler ve özel tedavi konusunda tavsiye almak için çocuklarını bir uzmana (pediatrik nefrolog) götürmelidir.
Ana tedavi steroidlerdir (glukokortikosteroidler), ancak çocuk önemli yan etkiler geliştirirse ek tedaviler de kullanılabilir.
Çoğu çocuk geç ergenlikten önce nükseder ve bu dönemlerde steroide ihtiyaç duyar.
Konjenital nefrotik sendromlu çocuklara genellikle en az 4 haftalık prednizolon kürü verilir, ardından dört hafta boyunca gün aşırı az altılır. Bu proteinüriyi önler.
Prednisolone kısa sürelerle verildiğinde, bazı çocuklarda görülmekle birlikte genellikle ciddi veya uzun süreli yan etkiler görülmez:
- artan iştah;
- kilo artışı;
- yüz kızarıklığı;
- sık ruh hali değişimleri.
Çoğu çocuk nefrotik sendromun Prednisolone ile tedavisine iyi yanıt verir, protein sıklıkla idrarlarından kaybolur ve şişlik birkaç hafta içinde kaybolur. Bu dönemde remisyon gerçekleşir.
Diüretikler veya diüretikler de birikmesini az altmak için kullanılabilirsıvılar. Üretilen idrar miktarını artırarak çalışırlar.
Penisilin bir antibiyotiktir ve enfeksiyon kapma şansını az altmak için relapslar sırasında verilebilir.
Diyet yemek önemlidir. Daha fazla su tutulmasını ve ödemi önlemek için çocuğunuzun diyetindeki tuz miktarını az altın.
