ÇAPRAZ sendromu, sınırlı bir biçimde sistemik sklerodermadır. Bu çeşitlilik vücudun deride aşırı miktarda kolajen üretmesine neden olur. Hastalık vücudun hemen hemen her bölümünü etkileyebilir. Belirtileri çoğunlukla yavaş yavaş ortaya çıkar ve zamanla kötüleşir. Skleroderma, cildi ve bir dizi iç organı etkileyen kronik bir bağ dokusu patolojisidir. Bu hastalığın temeli, sklerotik değişikliklerin ortaya çıktığı, kaba lifli fonksiyonel olmayan liflerin, yani skar dokusunun görünümü şeklinde ifade edilen bağ dokusu çerçevesinin belirtilerindeki bir kusurdur.
CREST sendromu sklerodermada kendini nasıl gösterir?
Hastalığın özellikleri
Skleroderma, romatolojik bir otoimmün hastalıktır. "Otoimmün" kavramı, bu hastalığın, çeşitli koşulların etkisiyle, kendi vücudunun dokularına ve hücrelerine saldıran bağışıklık sisteminin işlev bozukluğu nedeniyle ortaya çıktığı anlamına gelir. Sonuç olarak, iltihaplanmaya yol açan bir inflamatuar reaksiyon meydana gelir.kan damarlarının, cildin ve yemek borusu, mide, böbrekler, akciğerler, kalp, bağırsaklar gibi bazı iç organların sıkılaşması ve incelmesi. Lezyon farklı bir lokalizasyona sahip olsa da, skleroderma formlarını doğru bir şekilde ayırt etmek mümkün değildir. Ayrıca, bir dizi ünlü araştırmacı, hastalığın her iki formunun da aynı patolojik sürecin sonucu olduğuna inanmaktadır.
Sklerodermanın ortaya çıkmasıyla hastaların hayatı çok daha karmaşık hale geldi. Bu öncelikle, bazı durumlarda kendini hissettirebilen fiziksel aktivite ve ağrıdaki azalmadan kaynaklanmaktadır. Sindirim sorunları nedeniyle hastalar özel bir diyet uygulamalı ve küçük porsiyonlarda, ancak sık sık yemek zorunda kalmaktadır. Dejeneratif-sklerotik cilt değişiklikleri, hastaların nem miktarını sürekli olarak izlemelerini ve özellikle spor veya herhangi bir fiziksel aktivite sırasında dikkatli olmalarını sağlar. CREST sendromunun nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır.
Psikolojik rahatsızlık
Ayrıca, sklerodermalı birçok hasta, şu anda kronik ve tedavisi olmayan hastalığı düşünmekten kaynaklanan psikolojik rahatsızlık hisseder. Böyle bir rahatsızlık önemli dış değişikliklere neden olabileceğinden, bir kişinin imajı ve benlik saygısı zarar görür ve bunun sonucunda çeşitli kişisel ve sosyal çatışmalar ortaya çıkar.
Sklerodermalı hastalara aile üyeleri, akrabalar ve arkadaşlardan psikolojik destek son derece önemlidir. o izin verecekgerekli yaşam kalitesini koruyun.
Sklerodermaya ne sebep olur
Skleroderma, bağ dokusunun kronik edinilmiş bir patolojisidir ve kesin nedeni henüz açıklanmamıştır. Ancak tıp, laboratuvar teşhisi ve moleküler biyolojideki gelişmeler sayesinde, hastalığın gelişiminde rol oynayan ana patolojik mekanizmaları belirlemek ve incelemek artık mümkün hale geldi. Artık sklerodermayı tetikleyebilecek faktörleri ve etkisinin özelliklerini açıklayan bir dizi teori var.
Genel olarak şu faktörler kabul edilir:
- inflamatuar;
- genetik;
- bulaşıcı;
- otoimmün;
- çevre;
- bazı ilaçlar.
Sistemik skleroderma
Sistemik skleroderma, bağışıklık sistemini uyaran ve çok fazla kolajen içeren sert doku ve cilt ile sonuçlanan bir otoimmün bağ dokusu bozukluğudur. Bu skleroderma formu hastanın vücudunun tükenmesine neden olabilir. Belirtileri arasında şunlar var:
- kas atrofisi;
- bağırsak hacminde artış;
- pulmoner fibroz;
- kalp büyütme;
- böbrek yetmezliği;
- öksürme ve boğulma atakları;
- yetersizlikdolaşım.
ÇAPRAZ sendromu, sınırlı ve hafif, esas olarak ciltte ortaya çıkan bir sistemik skleroderma şeklidir.
Belirtiler
Sendromun adı, bu hastalığa özgü semptomların İngilizce adlarının ilk harflerinden oluşan bir kıs altmadır:
- C - kireçlenme, yumuşak dokuları etkileyen kireçlenmedir.
- R - Raynaud'un fenomeni.
- E - özofagus dismotilitesi, yani özofagus motilitesindeki kusurlar.
- S - sklerodaktili (sklerodaktili) - parmaklardaki derinin kalınlaşması.
- T - telenjiektazi (telanjiektazi) - küçük kan damarlarının genişlemesi.
CREST sendromunun belirtileri oldukça rahatsız edicidir.
Yumuşak dokularda kalsiyum tuzlarının birikimi röntgen ile belirlenebilir. Yüzde, parmaklarda, dirsek ve diz derisinde, gövdede kireçlenme vardır. Kireçlenmenin etkisiyle cilt patlarsa ağrılı ülserler oluşur.
Raynaud hastalığı
Bu gizemli hastalık nedir? Raynaud hastalığı, güçlü duyguların veya soğuğun etkisi altında ortaya çıkan, çoğunlukla parmaklarda ve daha nadiren bacaklarda olmak üzere beklenmedik bir arteriyel spazmdır. Soğuma ve ağartma şeklinde kendini gösterir ve ardından parmakların veya pedlerinin mavileşmesi. Saldırı bittiğinde parmaklar kızarır ve iltihaplanır, ayrıca ellerde bir sıcaklık hissi vardır. Bu da yol açabiliriskemi, yara izi, ülser ve kangren.
ÇAPRAZ sendromu, yemek borusunun düz kaslarının normal hareketliliğini kaybetmesi nedeniyle ortaya çıkan yemek borusunun hareketliliğindeki kusurları da içerir. Hasta yutma güçlüğü çekiyor ve şiddetli mide ekşimesi ve yemek borusu iltihabı gelişebilir.
Parmak uçlarındaki derinin pürüzlülüğü nedeniyle parmakları bükmek ve düzeltmek zordur. Yüzde ve ellerde küçük kırmızı lekeler belirir, bunun nedeni küçük kan damarlarının genişlemesidir. Bu değişiklikler yereldir ve çoğunlukla kozmetiktir.
ÇAPRAZ sendromu yavaş bir seyir ile karakterizedir, prognozu genel sistemik sklerodermadan daha iyidir, cilde ek olarak dokuları, kan damarlarını, iç organları, kemikleri ve kasları da etkiler.
Patoloji Terapi
Böyle bir teşhisi olan bir hastaya nasıl yardım edilebilir?
Zamanında reçete edilen terapi, hastanın başarılı bir sonuç alma şansını ve gelecekte sakat kalma olasılığını büyük ölçüde artırır. Hastalığın ilk belirtileri tespit edildiğinde hemen bir uzmana başvurmalısınız. Doktorlar ayrıca, kalıtsal bir yatkınlık olduğundan, akrabaları da benzer bir rahatsızlıktan muzdarip olan kişilerin periyodik olarak kontrol edilmesini tavsiye eder. Hastalığın gelişiminin doğasına ve şekline bağlı olarak kullanılan çok sayıda yöntem ve çeşit bulunduğundan net bir tedavi sistemi yoktur. TedaviSklerodermadaki CROSS sendromu semptomatiktir, çoğu zaman anti-inflamatuar ve restoratif ajanlar kullanılır, bu sayede hastanın yavaş yavaş kayıp motor aktivitesini geri verir.
Hızlı iyileşme için ilaçlar
Vücutta enfeksiyon bulunursa antibiyotik kullanılır. Raynaud sendromunun hızla gelişmesi ile kemik dokusunun tahribatını önleyen kalsiyum kanal blokerlerinin kullanılması gerekir, bazı durumlarda ameliyat gerekir (kalsiyum birikimleri büyükse). Tehlike de hastalığın pulmoner bir çeşididir. Nefes almada zorluk varsa, hastaya küçük dozlarda immünosupresanlar ve kortikosteroidlerin yanı sıra pulmoner vazodilatörler (dispanserde gözlem) reçete edilir. Bir uzman doğru tedaviyi uygularsa, hastalar on yıldan fazla iyileşebilir ve yaşayabilir. İlerleyici pulmoner fibroz ile prognoz daha zordur. CREST sendromunun ne olduğuna baktık.
