Çocuklarda ventriküler septal defekt, başta kalp olmak üzere organların intrauterin gelişim döneminde ortaya çıkan konjenital bir anomalidir. Bu kusur, diğer doğuştan kalp kusurlarıyla birlikte, tıbbi uygulamada en yaygın olanıdır. Rakamlardaki istatistikler, tüm doğuştan kalp kusurlarının %42'sine ulaşıyor. Ayrıca, cinsiyet faktörü herhangi bir rol oynamaz: hem erkekler hem de kızlar hastalıktan eşit sıklıkla etkilenir. Bununla birlikte, en yakın kan akrabalarından doğrudan genetik bir ilişki olduğu kanıtlanmıştır. Tıp Bilimleri Doktoru Yu. M. Belozerov, "Çocuk Kardiyolojisi" adlı çalışmasında, bu durumda bir kusur geliştirme olasılığının% 3,3 arttığını belirtti.
Kalbin interventriküler septumunun konjenital kusuru, büyük ve / veya küçük kan dolaşımı çemberlerinden kan akışının ihlali ile karakterizedir. Mevcut tüm malformasyonlarla birlikte, kalp hastalığı hala çocuklarda erken ölümün ana ve en yaygın nedenidir.
Bu kusurun özünü ve özelliklerini daha iyi anlamak için epidemiyolojiyi biraz araştırmak gerekir.
Epidemiyoloji
İnterventriküler septum, kalp kaslarının kasılma ve gevşeme sürecinde yer alır. Fetusta, gelişimin 4-5 haftasında tamamen oluşur. Gelişim sürecindeki herhangi bir sapma ile, daha sonra hemodinamikleri bozan ve daha fazla sağlık sorunlarına neden olan bir kusur içinde kalır. Vakaların %80'inde kusur, zarların çevresi boyunca bulunur. Kalan %20'lik kısım ise kas oluşumunda kusurlara sahiptir.
Kusur sınıflandırması
Ventriküler septal kusur, doğuştan gelen bir kalp kusurudur. Tipik olarak, bu kusurlar büyük, küçük ve orta olarak ayrılır. Büyüklüğünü tahmin etmek için aortun çapıyla karşılaştırırlar. 1 ila 3 mm arasında değişen defektler küçüktür, interventriküler septumun kas duvarında bulunur ve Tolochinov-Roger hastalığı olarak adlandırılır. Tanı sırasında iyi görselleştirmenin yanı sıra minimum hemodinamik anormallikler ile karakterizedir ve genel olarak kendi başına insan vücudu için tehlike oluşturmaz. Bu durumda bahsi geçen kusur rastgele bir muayene sırasında tespit edilebilir, bu bir kişinin hayatı boyunca hiçbir şekilde kendini göstermeyebilecek bir tür fizyolojik özelliktir ve gerekli olabilecek tek şey sadece dinamiklerde kontroldür. Başka bir şey, sağlığı ve yaşamı tehdit eden bariz canlı semptomlara sahip, 1 cm veya daha fazla boyutta büyük çoklu kusurlardır. Bu durumda doktorlar çocuğun yaşamının ilk 3 ayında ameliyat olmasını şiddetle tavsiye etmektedirler.olası komplikasyonları ve ölümü en aza indirin.
İnterventriküler septumun bölümleri
İnterventriküler septum üç bölümden oluşur: üst kısım (en yoğun kısmı) bağ dokusuna bitişik membranözdür, orta kısım kalp kasını kaplar ve alt kısım süngerimsi bir yapı oluşturan trabekülerdir.
Anatomik konuma bağlı olarak defektler aşağıdaki gibi alt bölümlere ayrılır:
- perimembranöz ventriküler septal kusur, aort kapağının üst kısmında yer alan tüm kusurların %75'ini oluşturur; kendiliğinden kapanabilir;
- musküler septal defektler - ventriküler defektlerin %10'a kadarı kas dokusunda, kapakçıklardan ve iletim sistemlerinden uzakta bulunur;
- Suprakrestal kusurlar - kalan %5'i oluşturur, supraventriküler tepenin üzerinde bulunur ve kendiliğinden kapanamaz.
Hemodinamik
Ventriküler septal kusurla doğan bir bebeğe ne olur? Kusur kendini nasıl gösterir?
İntrakardiyak rahatsızlıklar doğum anından hemen değil, 3-5 günde oluşmaya başlar. Böyle erken bir dönemde pulmoner hipertansiyona bağlı ventriküllerde aynı basınç nedeniyle kalp üfürümleri hiç duyulmayabilir. Daha sonra, pulmoner arterdeki basınç yavaş yavaş düştüğünde, ventriküllerde bir basınç ayrışması olur - bu, kanın yüksek basınç alanından düşük basınç alanına, soldan sağa doğru atılmasına yol açar.. Bu, sağ ventrikülün sabit bir deneyim yaşamasına yol açar.kanla aşırı doygunluk, ek hacim pulmoner dolaşımın damarlarını bun altıyor - pulmoner hipertansiyon bu şekilde gelişir.
Pulmoner hipertansiyonun aşamaları
Küçük çocuklarda doğuştan kalp kusurları alanında uzman olan Rus kalp cerrahı Burakovsky tarafından belirtilen aşamaları ayırt etmek adettendir.
- Hipervolemik evre. Her şey kan durgunluğu ile başlar ve pulmoner ödem, bağışıklığın azalması ve sonuç olarak sık enfeksiyonlar, ancak en önemlisi, şiddetli seyirli ve tedavisi zor pnömoni gelişimi ile şiddetlenir. Vücudun konservatif tedaviye yanıtının yokluğunda, cerrahi bir operasyona başvururlar - Muller'e göre pulmoner arterin daralması. Operasyon, bir süre için pulmoner dolaşıma daha küçük bir kan salınımı sağlayacak olan arter lümenini yapay olarak dar altmanıza izin verir. Ancak bu yöntemin etkisi uzun süreli değildir ve 3-6 ay sonra genellikle ikinci bir operasyon gerekir.
- Zamanla Kitaev'in refleksi damarlarda tetiklenir. Sonuç olarak, damarların aşırı yüklenmeye ve gerilmeye spazmlarla tepki vermesidir. Ve bunu, hastalığın hayali bir gizli seyri, bir geçiş aşaması izler. Bu zamanda, çocuk hastalanmayı bırakabilir, aktif hale gelir, kilo alır. Bu durum operasyon için en uygun olanıdır.
- Yüksek pulmoner hipertansiyon - Eisenmenger sendromu. Uzun vadede (ameliyat yokluğunda) vasküler skleroz gelişir. Bu çok tehlikeli ve geri dönüşü olmayan bir süreçtir. Bu aşamada, kalp cerrahları çoğunlukla hastaları ameliyat etmeyi reddeder. Tedavi için makul garantilerin olmaması ve hastanın durumunun ciddiyeti nedeniyle müdahale. Dinlerken, pulmoner arter üzerindeki 2. ton telaffuz edilir, sistolik üfürüm zayıflar veya tamamen yoktur. Graham-Still üfürüm görünümü, kapak yetmezliğine bağlı diyastolik üfürüm düzeltildi. Karakteristik belirtiler hırıltı ve zor nefes almadır, göğüs kubbe şeklinde çıkıntı yapar ve "kalp kamburluğu" olarak adlandırılır, siyanoz kötüleşir - cilt ve mukoza siyanotik hale gelir ve periferden siyanoz yaygınlaşır.
Ventriküler septal kusurun nedenleri
Gelelim bu kusurun nedenlerine.
Çoğu zaman, çocuklarda ventriküler septal defekt organ döşeme aşamasında oluşur ve intrauterin gelişim bozukluklarından kaynaklanır. Bu kusura sıklıkla diğer kardiyo bozuklukları eşlik eder. Vakaların %25 ila %50'sinde defekt, anormal böbrek gelişimi, mitral kapak yetmezliği ve Down sendromu ile el ele gider. Embriyonik gelişim döneminde doğrudan olumsuz bir etkiye, hamile bir kadının vücudundaki endokrin bozuklukları, viral enfeksiyonlar neden olur. Çevrenin olumsuz etkisi ve kötü ekoloji, radyasyona maruz kalma, alkol ve uyuşturucu kullanımı, ayrıca kürtaj ve toksikoz etkileyebilir. Son rol kalıtsal faktörler tarafından oynanmaz. Edinilmiş bir kusurun gelişmesinin ana nedeninin, ameliyat sonrası komplikasyonlar olduğuna dikkat edilmelidir.miyokard enfarktüsü.
Klinik resim
Ventriküler septal defektlerin klinik tablosu, kalp yetmezliğine özgü bir dizi semptomdan oluşur. Kural olarak, bir çocuğun yaşamının 1-3 ayında gelişirler. Her şey yukarıdaki kusurun boyutuna bağlıdır. Bir kusurun varlığı, erken uzamış bronşit ve pnömoni oluşumu ile gösterilir. Daha yakından incelendiğinde, çocuk solgun ve uyuşuk, hareketsiz, sarkık, gözlerinde karakteristik bir yaşamsal ilgi eksikliği ile görünüyor. Hem fiziksel aktivite sırasında hem de istirahatte, taşikardi, kalp sınırlarının genişlemesi veya bunların yer değiştirmesi sırasında not edilen nefes darlığı tespit edilebilir. "Kedi mırıltısı" adı verilen bir semptom da karakteristiktir, konjestif hırıltı duyulur. Kural olarak, sistolik üfürüm çok yoğundur, sternumun sağ tarafına geçer, IV interkostal boşlukta göğsün solunda ve arkadan duyulur. Palpasyonda karaciğer ve dalak boyutunda patolojik bir artış var. Çocuklarda hipertrofi çok hızlı gelişir.
Teşhis Yöntemleri
Herhangi bir kalp hastalığının standart teşhisi, göğüs röntgeni, ultrason, EKG - elektrokardiyografi ve iki boyutlu Doppler ekokardiyografi, MRI'dan oluşur. Röntgen muayenesi kalbin şeklinin yüzeysel bir tanımını verir, kardiyotorasik indeksin boyutunu belirler.
EKG, ventriküllerde ve daha sonra kulakçıklarda, kalpte ve hipertrofide aşırı yüklenme olup olmadığını gösterecektir - hepsi yüksekpulmoner hipertansiyon derecesi.
Ultrason ne gösterecek?
Fetustaki ventriküler septal defekt için ultrason, kalbin birçok patolojisini gelişimin en erken aşamalarında tespit edebilir, basit, yaygın olarak erişilebilir ve aynı zamanda bilgilendirici bir araştırma yöntemidir.
Çalışma, kalp hakkında şu bilgileri sağlar:
- hücre boyutu, yapısı ve bütünlüğü;
- kalp duvarlarının durumu, içlerinde kan pıhtıları ve neoplazmaların varlığı veya yokluğu;
- perikardiyal kesedeki sıvı miktarı;
- perikardiyal durum;
- kalp odalarının duvar kalınlığı;
- Koroner damarların durumu ve çapı;
- valflerin yapısı ve işlevi;
- kasılma ve gevşeme sırasında miyokardın davranışı;
- kalpte hareketi sırasında kan hacmi;
- olası organ sesleri;
- bulaşıcı lezyonların varlığı;
- bölüm kusurları.
Doppler ekokardiyografi
Doppler ekokardiyografi ile kusurun tam yeri, boyutu ve ayrıca kalbin sağ ventrikülündeki ve pulmoner arterdeki basınç belirtilir. Pulmoner hipertansiyonun ilk aşaması için, 30 mm Hg'ye kadar olan göstergeler, ikincisi için karakteristiktir - göstergeler 30 ila 70 mm Hg arasındadır. Sanat. Üçüncüsü - basınç 70 mm'nin üzerinde.
Manyetik rezonans görüntüleme
MRI incelemesi, en bilgilendirici ve aydınlatıcı inceleme yöntemidir. Dokuların ve kan damarlarının mevcut durumunu görselleştirir, kurulmasına yardımcı olur.veya tanıyı netleştirin, hastalığın sonraki gelişimini önerin ve optimal ve uygun bir tedavi planı geliştirin. Ventriküler septal defektin zamanında teşhisi, hastalığın alevlenmesini önleme ve hastanın hızlı iyileşmesini inkar edilemez bir şekilde artırır.
Tedavi
Ventriküler septal defektte kalp hastalığının tedavisi, kalp dokusuna konservatif tedavi ve cerrahi müdahaleden oluşur. Konservatif tedavi ilaç tedavisini içerir. Kural olarak, diüretiklerle birlikte inotropik ilaçlardan bahsediyoruz. Cerrahi müdahale durumunda, palyatif bir operasyon yapılır - Müller'e göre pulmoner arter lümeninin daralması gerçekleştirilir. Veya kusurun radikal bir düzeltmesini yaparlar - perikardiyal dokudan bir yama yapılır.
Tahmin
Kusurlu "deliklerin" annenin hamileliğinin sonuna doğru veya doğumdan bir süre sonra kendi kendine kapandığı sık görülen durumlar vardır. Bunun nedeni, doğumdan sonra bebeğin dolaşım sisteminin yeniden başlamış gibi görünmesi ve basıncın değişmesidir - tüm bunlar bebeği olumlu yönde etkileyebilir ve bir tedaviye yol açabilir. Bir doktor tarafından yalnızca destekleyici ilaçlar ve düzenli ultrason prosedürleri reçete edilebilir.
Ventriküler septal defekt varlığında hareketsiz kalınmamalı ve hastalığın seyrine bırakılmalıdır. Sadece çok nadir durumlarda, kusur kaliteyi önemli ölçüde etkilemez veömür.
Çoğunlukla, insan yaşamı için gerçek bir tehlike ve tehdit oluşturur. Yukarıdaki kusurla yaşam beklentisi, doğrudan kusurun boyutuna bağlıdır, ancak ortalama olarak rakamlar 20 ila 25 yıl arasında değişmektedir. Daha ürkütücü bir gerçek, çocuklarda 6 aylık veya bir yaşına ulaşmadan ölümlerin %50 ila 80'inin istatistiklerine işaret ediyor. Bu nedenle ilk belirti ve semptomları tanımak, hastalığı zamanında tespit etmek ve ortadan kaldırmak için doğru ve zamanında adımlar atmak çok önemlidir.
