Ventriküler septal defekt (VSD), sağ ve sol ventriküllerin boşluklarını ayıran duvarda yer alan bir deliktir.
Genel bilgi
Bu durum, kanın anormal şekilde karışmasıyla (şantıyla) sonuçlanır. Kardiyolojik uygulamada, böyle bir kusur en yaygın doğuştan kalp hastalığıdır. VSD ile kritik koşullar yüzde yirmi bir sıklıkta gelişir. Hem erkek hem de kız bebekler bu kusurun oluşmasına eşit derecede duyarlıdır.
Fetustaki VSD izole edilebilir (yani vücuttaki tek anomali) veya karmaşık kusurların bir kısmı (triküspit kapak atrezisi, damarların transpozisyonu, ortak arteriyel gövdeler, Fallot tetralojisi) olabilir.
Bazı durumlarda, interventriküler septum tamamen yoktur, böyle bir kusura kalbin tek ventrikülü denir.
VSD Kliniği
Ventriküler septal kusurun semptomatik olması genellikle bebeğin doğumundan sonraki ilk günlerde veya aylarda kendini gösterir.
Kötülüğün en yaygın belirtileri şunlardır:
- nefes darlığı;
- cildin siyanozu (özellikle parmak uçları vedudaklar);
- iştah kaybı;
- çarpıntı;
- yorgunluk;
- karın, ayak ve bacaklarda şişme.
VSD, kusur yeterince küçükse ve yalnızca daha sonraki bir tarihte (altı veya daha fazla yıl) ortaya çıkarsa, doğumda asemptomatik olabilir. Semptomlar doğrudan kusurun (deliğin) boyutuna bağlıdır, ancak oskültasyon sırasında duyulan gürültü doktoru uyarmalıdır.
VSD fetüste: nedenler
Herhangi bir doğuştan kalp kusuru, embriyogenezin erken aşamalarında organın gelişimindeki bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar. Önemli bir rol, dış çevresel ve genetik faktörler tarafından oynanır.
Fetusta VSD ile sol ve sağ karıncıklar arasında bir açıklık belirlenir. Sol ventrikülün kas tabakası sağdakinden daha gelişmiştir ve bu nedenle sol ventrikülün boşluğundan gelen oksijenle zenginleştirilmiş kan, sağ ventriküle nüfuz eder ve oksijeni tükenmiş kanla karışır. Sonuç olarak, organlara ve dokulara daha az oksijen girer ve bu da sonuçta vücudun kronik oksijen açlığına (hipoksi) yol açar. Buna karşılık, sağ ventrikülde ek bir kan hacminin varlığı, genişlemesini (genişlemesini), miyokard hipertrofisini ve bunun sonucunda sağ kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon oluşumunu gerektirir.
Risk faktörleri
Fetusta VSD'nin kesin nedenleri bilinmemektedir, ancak önemli bir faktör ağırlaştırılmış kalıtımdır (yani, akrabalarda benzer bir kusurun varlığı).
Ayrıca hamilelik sırasında mevcut olan faktörler de büyük rol oynar:
- Rubella. Viral bir hastalıktır. Gerçek bir hamilelik sırasında (özellikle ilk trimesterde) bir kadın kızamıkçık geçirdiyse, fetüste iç organların (VSD dahil) çeşitli anomalileri riski çok yüksektir.
- Alkol ve bazı uyuşturucular. Bu tür uyuşturucu ve alkol almak (özellikle hamileliğin ilk haftalarında) fetüste çeşitli anomaliler geliştirme riskini önemli ölçüde artırır.
- Yetersiz diyabet tedavisi. Hamile bir kadında düzeltilmemiş bir glikoz seviyesi, sonunda çeşitli konjenital anomalilere yol açabilen fetal hiperglisemiye yol açar.
Sınıflandırma
VSD'nin konumu için birkaç seçenek vardır:
- Fetusta konoventriküler, membranöz, perimembranöz VSD. Kusurun en yaygın yeridir ve bu tür kusurların yaklaşık yüzde seksenini oluşturur. Ventriküller arasındaki septumun membranöz kısmında, çıkış, septal ve giriş bölümlerine olası bir yayılma ile bir kusur bulunur; aort kapağı ve triküspit kapağın altında (septal broşürü). Oldukça sık olarak, septumun membranöz kısmında anevrizmalar meydana gelir ve bu da daha sonra kusurun kapanmasına (tamamen veya kısmen) neden olur.
- Fetusta trabeküler, kaslı VSD. Tüm bu tür vakaların% 15-20'sinde bulunur. Kusur tamamen kaslarla çevrilidir veVentriküller arasındaki septumun kaslı bölümünün herhangi bir bölümünde bulunur. Bu tür birkaç patolojik delik gözlemlenebilir. Çoğu zaman, bu fetal LBM'ler kendiliğinden kapanır.
- Infrapulmoner, subarterial, infundibular ve krestal çıkış yolu foramenleri tüm bu tür vakaların yaklaşık %5'ini oluşturur. Kusur, septumun çıkışının veya koni şeklindeki bölümlerinin valflerinin (yarım ay) altında lokalizedir. Oldukça sık olarak, aort kapağının sağ broşürünün prolapsusu nedeniyle oluşan bu VSD, aort yetmezliği ile birleşir;
- Gelen sistem alanındaki kusurlar. Delik, septumun giriş bölümünün bölgesinde, doğrudan ventriküler-atriyal valflerin bağlanma alanının altında bulunur. Çoğu zaman, patoloji Down sendromuna eşlik eder.
Çoğunlukla tek kusurlar bulunur, ancak septumda birden fazla kusur da vardır. VSD, Fallot tetralojisi, vasküler transpozisyon ve diğerleri gibi kombine kalp kusurlarında rol oynayabilir.
Boyuta göre aşağıdaki kusurlar ayırt edilir:
- küçük (semptom yok);
- medium (klinik doğumdan sonraki ilk aylarda ortaya çıkar);
- büyük (sıklıkla dekompanse, canlı semptomlar, şiddetli seyir ve ölüme yol açabilecek komplikasyonlarla).
VSD'nin Komplikasyonları
Kusur küçükse, klinik belirtiler hiç ortaya çıkmayabilir veya delikler doğumdan hemen sonra kendiliğinden kapanabilir.
Daha büyük kusurlar için,aşağıdaki ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar:
- Eisenmenger sendromu. Pulmoner hipertansiyonun bir sonucu olarak akciğerlerde geri dönüşü olmayan değişikliklerin gelişmesi ile karakterizedir. Bu komplikasyon hem küçük hem de büyük çocuklarda gelişebilir. Böyle bir durumda, kanın bir kısmı septumdaki bir delikten sağdan sol ventriküle doğru hareket eder, çünkü sağ ventrikülün miyokardının hipertrofisi nedeniyle soldan "daha güçlüdür". Bu nedenle, oksijeni tükenmiş kan organlara ve dokulara girer ve sonuç olarak, genel olarak tırnak falanjlarının, dudakların ve cildin mavimsi bir tonu (siyanoz) ile kendini gösteren kronik hipoksi gelişir.
- Kalp yetmezliği.
- Endokardit.
- İnme. Türbülanslı kan akışı nedeniyle büyük septal defektlerle gelişebilir. Daha sonra beyin damarlarını tıkayabilecek kan pıhtıları oluşturmak mümkündür.
- Kalbin diğer patolojileri. Aritmiler ve kapak patolojileri oluşabilir.
Fetal VSD: ne yapmalı?
Çoğu zaman, bu tür kalp kusurları ikinci programlanmış ultrasonda tespit edilir. Ancak panik yapmayın.
- Normal bir hayat sürmeniz ve gergin olmamanız gerekiyor.
- Danışan doktor hamile kadını dikkatle gözlemlemelidir.
- İkinci programlanmış ultrason sırasında bir kusur tespit edilirse, doktor üçüncü muayeneyi (30-34. haftalarda) beklemenizi önerecektir.
- Kusur üçüncü ultrasonda tespit edilirse, doğumdan önce başka bir muayene reçete edilir.
- Küçük (örneğin, fetüste 1 mm VSD) açıklıklar doğumdan önce veya sonra kendiliğinden kapanabilir.
- Neonatolog konsültasyonu ve fetal ECHO gerekli olabilir.
Teşhis
Kalbin oskültasyonu ve çocuğun muayenesi sırasında bir kusurun varlığından şüphelenebilirsiniz. Bununla birlikte, çoğu durumda, ebeveynler rutin ultrason çalışmaları sırasında bebeğin doğumundan önce bile böyle bir kusurun varlığını öğrenirler. Kural olarak, ikinci veya üçüncü trimesterde yeterince büyük kusurlar (örneğin, fetüste 4 mm VSD) tespit edilir. Küçük olanlar doğumdan sonra tesadüfen veya klinik belirtiler ortaya çıktığında tespit edilebilir.
Yeni doğmuş veya daha büyük bir çocuk veya yetişkine JMP teşhisi şu şekilde konulabilir:
- Hastanın şikayetleri. Bu patolojiye nefes darlığı, halsizlik, kalpte ağrı, ciltte solgunluk eşlik eder.
- Hastalığın unutkanlığı (ilk semptomların başlama zamanı ve stresle ilişkisi).
- Yaşam tarihi (yüklü kalıtım, annenin hamilelik sırasındaki hastalığı vb.).
- Genel muayene (kilo, boy, yaşa uygun gelişim, cilt tonu vb.).
- Oskültasyon (gürültüler) ve perküsyon (kalbin sınırlarının genişlemesi).
- Kan ve idrar testleri.
- EKG verileri (ventriküler hipertrofi, iletim ve ritim bozukluklarının belirtileri).
- Röntgen muayenesi (değişen kalp şekli).
- Vetrikülografi ve anjiyografi.
- Ekokardiyografi (yani, kalbin ultrasonu). verilençalışma, kusurun yerini ve boyutunu ve dopplerometri (doğum öncesi dönemde bile yapılabilir) ile - delikten geçen kanın hacmi ve yönü (fetustaki CHD - VSD 2 mm olsa bile) belirlemenizi sağlar çapında).
- Kalp boşluklarının kateterizasyonu. Yani, bir kateterin sokulması ve kalbin damarlarında ve boşluklarında basınç yardımı ile belirlenmesi. Buna göre, hastayı yönetmenin diğer taktikleri hakkında bir karar verilir.
- MRI. Echo KG'nin bilgilendirici olmadığı durumlarda atanır.
Tedavi
Fetusta VSD tespit edildiğinde, defekt doğumdan önce veya doğumdan hemen sonra kendiliğinden kapanabileceğinden, beklenti yönetimi izlenir. Akabinde teşhis devam ettirilirken kardiyologlar böyle bir hastanın yönetimine dahil olurlar.
Eğer kusur dolaşımı ve hastanın genel durumunu bozmuyorsa basitçe gözlemlenir. Yaşam kalitesini bozan büyük deliklerle operasyon yapılmasına karar verilir.
VSD için cerrahi müdahaleler iki tip olabilir: palyatif (birleşik defektlerin varlığında pulmoner kan akışının kısıtlanması) ve radikal (açıklığın tamamen kapanması).
İşlem yöntemleri:
- Açık kalp (ör. Fallot tetralojisi).
- Defekte kontrollü yama ile kalp kateterizasyonu.
Ventriküler septal kusurun önlenmesi
Fetusta VSD için özel önleyici tedbirler yoktur, ancak KKH'yi önlemek için gereklidir:
- Gebeliğin on iki haftasından önce doğum öncesi kliniğiyle iletişime geçin.
- LC'ye düzenli ziyaretler: İlk üç ay boyunca ayda bir, ikinci üç aylık dönemde üç haftada bir ve daha sonra üçüncü üç ayda bir on günde bir.
- Sağlıklı kalın ve doğru yiyin.
- Zararlı faktörlerin etkisini sınırlayın.
- Sigara ve alkol yok.
- İlaçları yalnızca doktorunuzun önerdiği şekilde alın.
- Kızamıkçık aşısını planlanan hamilelikten en az altı ay önce yapın.
- Ağır kalıtımla, KKH'nin olası en erken tespiti için fetüsü dikkatlice izleyin.
Tahmin
Fetusta (2 mm veya daha az) küçük VSD'ler olduğunda, bu tür delikler genellikle kendiliğinden kapandığından prognoz olumludur. Büyük kusurların varlığında prognoz, bunların lokalizasyonuna ve diğer kusurlarla bir kombinasyonun varlığına bağlıdır.
