Boş altım sistemi olmadan insan vücudunun çalışmasını hayal etmek imkansızdır. Bileşenlerinden biri böbreklerdir. Bu, asıl görevi sıvı ve suda çözünür elementleri uzaklaştırmak olan eşleştirilmiş bir organdır. Ayrıca metabolizmada ve asit-baz dengesinin düzenlenmesinde doğrudan yer alır. Her iki böbrek de kesinlikle sağlıklı bir insanın vücudunda bulunur. Yenidoğanların %2,5'inde kusur vardır. Nadiren de olsa böbrekte anormal bir yokluk vardır.
Renal aplazi (agenesis) nedir?
Bu tür nadir hastalıkların nedenleri, belirtileri ve tedavileri aşağıda tartışılacaktır. Öncelikle bu terimlerin ne anlama geldiğini anlamanız gerekir.
Çeşitli tıbbi referans kitaplarında "aplazi" ve "agenez" kavramlarının bir karışımını bulabilirsiniz. Aralarında bir fark var mı?Agenezi, bir veya iki böbreğin aynı anda tamamen yokluğudur. Bu patoloji doğuştandır. Eksik organın yerine böbrek dokusunun temelleri bile yoktur. Aplazi, retroperitoneal boşlukta sadece bir bağ dokusu dizisinin kaldığı bir olgudur. Yani az gelişmiş bir böbrektir, işlevini yerine getiremez.
Klinik uygulamada, bir çocukta hastalığın hangi formunun bulunduğu önemli değildir. Her iki durumda da, tam teşekküllü bir organ yoktur. Birleşik hastalık istatistikleri de sunulmamaktadır. Böbrek anomalilerinin genitoüriner sistem patolojilerinin yaklaşık %7-11'ini oluşturduğu bilinmektedir.
Tarihsel arka plan
Böbrek agenezisi eski çağlardan beri insanlık tarafından bilinmektedir. Aristoteles bile yazılarında bu hastalıktan bahsetmiştir. Bir hayvanın kalbi olmadan var olamayacağını, o zaman böbrek veya dalak olmadan tamamen var olamayacağını savundu. Rönesans döneminde Belçikalı bilim adamı Andreas Vesalius bu sorunla ilgilenmeye başladı. 1928'de Sovyet doktoru Sokolov, nüfus arasındaki yaygınlığını belirlemeye başladı. O zamandan beri bilim adamları, her biri kendi klinik tablosu ve prognozu olan çeşitli aplazi formları (agenez) tanımladılar.
Agenezi türleri
Bu patolojinin birkaç sınıflandırması vardır. Ana, hastalığı organ sayısına göre ayırt eder.
- Böbreğin sağ taraflı agenezi (ICD-10 kodu - Q60.0). Bozukluğun bu formu en sık kadınlarda teşhis edilir. Genellikle doğumdan itibaren sağ böbrek özellikle savunmasızdır. Aşağıda yer almaktadırbırakılır ve daha az hareketli olarak kabul edilir. Çoğu durumda, tüm işlevler eşleştirilmiş organ tarafından üstlenilir ve kişi çok fazla rahatsızlık hissetmez.
- Sol taraflı böbrek agenezisi. Bu patoloji formu nadirdir ve tolere edilmesi oldukça zordur. Sağ böbrek daha az işlevseldir. Telafi edici çalışmaya adapte değil.
Bilateral agenezi ayrı olarak düşünülmelidir. Bu hastalık türü, aynı anda iki organın olmaması ile karakterizedir. Onunla, bebekler nadiren hayatta kalır. Doğumdan sonra hemen bir nakil operasyonuna ihtiyaçları vardır. Bilateral böbrek agenezisinin kodu nedir? ICD-10, bu patolojiyi Q60.1. kodu altında içerir.
Aplazi biçimleri
Bu böbrek anomalisi sadece tek taraflıdır. Patolojik süreç sadece sağ veya sol organa uzanabilir. Bu durumda, böbrek genellikle bebeklik döneminde fibröz doku ile temsil edilir, ancak pelvis, kanallar ve glomerüller yoktur.
Düzüğün nedenleri
Yenidoğanlarda böbrek agenezisinin nedenleri konusunda fikir birliği yoktur. Hekimler farklı bakış açıları ifade eder. Bazıları patolojinin genetik yatkınlıkla ilişkisini görüyor. Diğerleri bu gerçeği reddediyor.
Hastalıkla ilgili uzun bir çalışma ve çok sayıda çalışma, ortaya çıkma olasılığını artıran çeşitli faktörleri tanımladı. Fetusta böbreklerin aplazisi veya agenezisi aşağıdaki durumlarda mümkündür:
- Kronik alkolizm, içmehamilelik sırasında.
- Gelecekteki bir kadında diyabetes mellitus.
- İlk üç aylık dönemde geçmiş viral/bulaşıcı hastalıklar.
- Kadının 9 aydır kontrolsüz uyuşturucu kullanımı.
Böbrekler, anne karnındaki yaşamının 5. haftasından itibaren fetüste oluşmaya başlar. Bu süreç hamilelik boyunca devam eder. Bununla birlikte, 1. ve 2. trimesterler en tehlikeli olarak kabul edilir. Şu anda, olumsuz faktörlerin etkisine bağlı olarak patoloji geliştirme olasılığı oldukça yüksektir.
Genel klinik tablo
Böbreğin aplazisi veya agenezisi çok uzun süre kendini göstermeyebilir. Bazı anneler hamilelik sırasında ultrasona gitmezler ve bebek doğduktan sonra testleri ihmal ederler. Sonuç olarak, kişi mevcut sağlık problemlerinin farkında bile değildir. Bu tatsız tanıyı yıllar sonra öğrenir. Kural olarak, okulda önleyici muayene sırasında veya bir işe başvururken. Bu durumda sağlıklı bir böbrek, eksik veya yetersiz çalışan bir organın işlevlerinin %75'ine kadarını üstlenir. Bu nedenle kişi herhangi bir rahatsızlık hissetmez.
Bazen bir çocukta yaşamın ilk günlerinde bir böbrek anomalisi ortaya çıkmaya başlar. Patolojinin ana semptomları arasında doktorlar şunları ayırt eder:
- çeşitli yüz kusurları (şişlik, geniş ve düz burun);
- vücutta çok sayıda kıvrım;
- hacimli göbek;
- alçak kulak pozisyonu;
- alt ekstremite deformiteleri;
- bazılarının konumunu değiştirmekiç organlar.
Bir çocukta böbrek agenezisi teşhis edildiğinde, hastalığa genellikle genital organların gelişimindeki anormallikler eşlik eder. Örneğin, kızların bikornuat uterusu, vajinal atrezi vardır. Erkek çocuklarda vas deferensin yokluğu bulunur. Gelecekte, bu tür sorunlar iktidarsızlık ve hatta kısırlık nedeniyle karmaşık hale gelebilir.
Teşhis Yöntemleri
Yetişkin kişiye her zaman bir engel olarak "böbrek agenezisi" teşhisi konur. Ancak öncelikle kapsamlı bir muayeneden geçmelisiniz. Bu sırada doktor hastanın geçmişini toplar, kalıtsal yatkınlığını inceler. Bir ön tanıyı doğrulamak için ek araştırma yöntemleri gerekebilir:
- Ultrason.
- Kontrast maddeli ürografi;
- Böbrek anjiyografisi;
- CT.
Fetusta böbreklerin yokluğunu veya az gelişmişliğini ultrason ile belirlemek mümkündür. Zaten 12-14. hafta için planlanan ilk tarama çalışmasında, bir uzman patolojiyi doğrulayabilir. Bundan sonra, kadına eşlik eden malformasyonlar için ek bir muayene yapılması gerekir.
Tedavi önlemleri
Hastalığın aslında yaşamı tehdit eden tek şekli iki taraflı böbrek agenezisidir. Oldukça sık, böyle bir teşhisi olan bir fetüs, anne karnında veya doğum sırasında ölür. Ayrıca, ölüm olasılığıyaşamın ilk birkaç günü böbrek yetmezliği nedeniyle oldukça yüksektir.
Perinatal tıbbın gelişmesi sayesinde bugün bu patolojiye sahip bir çocuğu kurtarmak mümkün. Bunun için doğumdan sonraki ilk saatlerde organ nakli ameliyatı yapılması ve sonrasında düzenli olarak hemodiyaliz yapılması gerekir. Hastalığı tedavi etmenin bu yöntemi oldukça gerçektir ve pratikte büyük tıp merkezlerinde kullanılmaktadır. Ancak öncelikle hızlı bir ayırıcı tanı düzenlenmeli ve üriner sistemin diğer malformasyonları dışlanmalıdır.
Tek taraflı böbrek agenezisi olumlu bir prognoza sahiptir. Hastanın patolojisi rahatsız edici semptomlarla komplike değilse, yılda bir kez önleyici muayeneden geçmesi ve gerekli testleri yapması yeterlidir. Sağlıklı bir böbreğe de dikkat etmek gerekir. Ayrıntılı öneriler, ilgili doktor tarafından verilmelidir. Kural olarak, baharatlı ve tuzlu yiyecekler dışında bir diyet izlemeyi ve kötü alışkanlıklardan vazgeçmeyi içerir.
Aplazi özel olarak tedavi edilmez. Bununla birlikte, bağışıklık sistemini güçlendirmek için önleyici öneriler olmadan yapılamaz. Bulaşıcı ve viral hastalıklardan kaçınmak için doğru yemek gerekir. Ayrıca ciddi fiziksel efordan vazgeçmeniz önerilir.
Patolojik sürecin şiddetli bir formunda hemodiyaliz ve hatta organ nakli gerekebilir. Diğer tüm durumlarda, terapi, hastalığın doğası ve genel klinik tablo dikkate alınarak ayrı ayrı reçete edilir.
Önleme Yöntemleri
Böbreğin aplazisi ve agenezisiICD-10 kodları farklıdır. Bununla birlikte, bu patolojilerin her ikisi de gelecekteki ebeveynler için endişe yaratır. Önlenebilirler mi?
Hastalığa genetik yatkınlığı dışlarsak, önleyici tedbirler oldukça basittir. Planlama aşamasında bile, anne adayı sağlığını izlemeye başlamalıdır (doğru beslenin, bağımlılıklardan vazgeçin, uygun sporlara katılın). Bebeğin başarılı bir şekilde kavranmasından sonra bu tür önerilere uyulmalıdır.
Patolojinin gelişmesi engellenemediyse, onu ortadan kaldırmak için önlemler almak gerekir. Bilateral agenezi ile gelişmede simetrik bir fetal gecikme, oligohidramnios vardır. Gebeliğin 22. haftasından önce bir anomali tespit edilirse tıbbi nedenlerle sonlandırılması önerilir. Bir kadın onu reddettiğinde, muhafazakar obstetrik taktikler kullanılır. Tek taraflı bir böbreğin yokluğu ile tam bir yaşamın mümkün olduğunu belirtmekte fayda var. Sadece ara sıra önleyici muayene ve muayenelerden geçmek gereklidir.
