Hepatik ensefalopati, siroz, viral hepatit, akut veya kronik yetmezlik gibi karaciğer hastalıklarının olası komplikasyonlarından biridir. Bu patolojik durum, amonyak ve diğer toksik bağırsak ürünleri tarafından beyin ve sinir sisteminin bir lezyonudur. Çoğu durumda, hastalar zeka, zihinsel bozukluklar, duygusal ve hormonal bozukluklar ve ayrıca nörolojik semptomlarda bir azalma yaşarlar. Hepatik ensefalopati tedavi edilemez, hastaların prognozu oldukça karamsardır: On vakadan sekizinde hastalar komaya girer ve bu da kaçınılmaz olarak ölüme yol açar.
Hastalık neden gelişir
Hepatik ensefalopati, karaciğerin filtrasyon fonksiyonlarının zayıflamasının arka planında ortaya çıkan bir grup inflamatuar hastalığı ifade eder. Nedenler ve mekanizmaBu patolojinin gelişimi tam olarak anlaşılamamıştır, bu da hastalar arasındaki yüksek ölüm oranını açıklamaktadır. Etiyolojik faktörler göz önüne alındığında, formlarının birçoğu sınıflandırılır:
- Tip A: arka planda akut karaciğer yetmezliği gelişir.
- Tip B: Sirozda görülür.
- Tip C: Kan dolaşımına giren bağırsak nörotoksinlerinin neden olduğu.
A tipi ensefalopatiye neden olan karaciğer yetmezliği nedenleri arasında hepatit, uzun süreli alkol bağımlılığı ve karaciğer kanseri yer alır. Ayrıca hastalık, uyuşturucu, narkotik ve kimyasal maddelerle zehirlenmenin arka planında ortaya çıkabilir. A tipi patolojiyi tetikleyebilecek daha nadir faktörler şunlardır:
- Budd-Chiari sendromu;
- ameliyatın sonuçları;
- hamile kadınlarda yağlı dejenerasyon;
- Westphal-Wilson-Konovalov sendromu.
İkinci tip hepatik ensefalopati, hepatositlerin ölümü ve ardından fibröz doku ile değiştirilmesiyle karakterize edilen organ sirozudur. Bu tür değişikliklerin sonucu organ disfonksiyonudur. Patolojik süreç aşağıdakilerin arka planına karşı gelişebilir:
- gastrointestinal sistemde sık kanama;
- kronik kabızlık;
- uzun süreli ilaç;
- enfeksiyon;
- vücutta parazit varlığı;
- böbrek yetmezliği;
- yanıklar, yaralanmalar.
Ortaya çıkmayı tetiklerHepatik ensefalopati tip C, arka plandaki karaciğer patolojilerinden değil, bağırsak patojenleri ve nörotoksinlerden kaynaklanır. Hastalığın bu formu ile ciddi nörolojik semptomlar gözlenir. Bu tip hepatik ensefalopatinin ana nedeni, bağırsak mikrobiyotasının hızlı büyümesi ve bölünmesidir.
- hayvansal proteinli gıdaların aşırı tüketimi;
- portosistemik şantın sonuçları;
- kronik duodenit, kolit, gastroduodenitin aktif seyri.
Hastalığın patogenezi
İnsanlarda hepatik ensefalopatinin ne olduğunu anlamak için insan vücudunun fizyolojik özelliklerine dönülmelidir. Bildiğiniz gibi amonyak kaslarımızda, böbreklerimizde, karaciğerimizde ve kalın bağırsaklarımızda üretilir. Sağlıklı bir insanda bu madde kan dolaşımıyla birlikte karaciğere taşınır ve burada üreye dönüştürülür. Bu metabolik süreç, toksik elementlerin kan dolaşımına emilmesini önler. Hepatik ensefalopati ile metabolizma bozulur ve kan dolaşımına giren amonyak merkezi sinir sistemini etkiler.
Kan-beyin bariyerinin tahrip olması nedeniyle zehirlenme gerçekleşir. Zehirli maddeler glutamin üretimini uyarır, şekerlerin oksidasyon hızını yavaşlatır. Sonuç olarak, ödem oluşur, beyin hücrelerinin enerji açlığı oluşur. Ayrıca amonyağın yanı sıra yapılarında yoğunlaşan beyin dokularına amino asitler girerek enzim sisteminin inhibisyonuna ve merkezi sinir sistemi fonksiyonlarının depresyonuna neden olur. Hastalık ilerledikçe,kandaki ve beyin omurilik sıvısındaki amino asitlerin oranı azalır. Normalde, bu gösterge 3.5 birim içindedir ve hepatik ensefalopati ile zar zor 1.5'e ulaşır.
Toksik bir saldırı klor konsantrasyonunu da arttırdığında, sinir uyarılarının iletimini yavaşlatır. Bütün bunlar akut karaciğer yetmezliğine ve kanın asit-baz bileşiminde değişikliklere (artan miktarda amonyak, yağ asitleri, karbonhidratlar, kolesterol), elektrolit dengesizliğine yol açar. Bu bozuklukların, beyin ile toksinleri nötralize eden kan dolaşımı arasındaki ana koruyucu bariyer olan astrosit hücrelerinin durumu üzerinde yıkıcı bir etkisi vardır. Sonuç olarak, BOS hacminde önemli bir artış olur, bu da kafa içi basıncın artmasına ve beyin dokusunun şişmesine neden olur.
Hepatik ensefalopati gibi bir hastalığın kronik olabileceği veya epizodik olarak ortaya çıkarak spontan bir sonuca yol açması dikkat çekicidir. Çoğu zaman, sirozlu hastalarda patolojinin kronik formu birkaç yıl sürer.
İlk aşamalar ve belirtileri
Hastalığın gelişiminin başlangıcında belirgin bir belirti yoktur. Birinci derece alt telafiye, periyodik psiko-duygusal bozukluklar, ekstremitelerde hafif titreme, uyku bozuklukları, cilt ve mukoza zarlarında zar zor farkedilir sarılık eşlik edebilir. Hastalar genellikle dikkatlerinin dağıldığını, dikkatlerinin dağıldığını, bir şeye konsantre olma yeteneklerini yitirdiklerini fark eder, ancak bu semptomlara fazla önem vermezler. Birinci derece hepatik ensefalopati hakkında, hatta çoğuyorgunluk, yakın zamanda geçirilen hastalıklar, beriberi ve diğer faktörlerin zihinsel bozulmanın nedeni olduğuna inanarak şüphelenmezler.
Ensefalopatinin bir sonraki aşaması daha büyük bir klinik şiddete sahiptir. İkinci derecenin hepatik dekompansasyonu, asteriks (belirli bir duruşu sürdürememe, uzuvların titremesi) ve aşağıdaki gibi semptomlarla kendini gösterir:
- gündüz istikrarlı uyku hali ve geceleri uykusuzluk ile karakterize edilen gün bozuklukları;
- bakışın bir noktada uzun süreli sabitlenmesi;
- tekdüze, geveleyerek konuşma;
- görsel halüsinasyonlar;
- unutkanlık;
- kademeli yazma becerisi kaybı;
- sağ hipokondriyumda ağrı;
- artan sinirlilik;
- ruh hali değişiyor: coşku aniden kayıtsızlığa dönüşebilir.
Hepatik ensefalopatinin ikinci evresinde hasta uyuşuk hale gelir, içine kapanır, belli belirsiz konuşur ve herhangi bir soruya “evet”, “hayır”a yakın kısa ve öz cevaplar verir. Hastalığın arka planında, motor koordinasyon bozulur, uzayda oryantasyon bozukluğu gelişir.
Bu hastalığın başka bir özel belirtisi, kontrolsüz seğirmeler, kas tikleri süpürüyor. Bilinçsiz motor aktivite, vücut kaslarının, uzuvların güçlü bir gerginliği ile oluşur. Hastanın böyle bir semptomu olup olmadığını kontrol etmek için kollarını önünde uzatması istenir: fleksiyon ise test pozitif kabul edilir-parmakların ve ellerin eklemlerinde ekstansör refleks hareketleri. Patolojinin seyri ile hasta nesnelerin şeklini tanımayı bırakır, üriner ve fekal inkontinans geliştirir.
Son aşamalarda geri dönüşü olmayan değişiklikler
Hepatik ensefalopati derece 3 tedavi edilemez olarak kabul edilir. Bu tür hastalarda başarılı bir sonuç alma şansı neredeyse yoktur. Sopor, patolojinin gelişiminde bu aşamanın karakteristiğidir - bu durum, gönüllü aktivite kaybıyla birlikte derin bilinç depresyonu, ancak şartlı ve bazı edinilmiş reflekslerin varlığı ile karakterizedir.
Hepatik ensefalopatinin üçüncü derecesinde aşağıdaki klinik belirtiler gözlenir:
- akciğerlerin hiperventilasyonu (hasta ağır nefes alıyor);
- yavaşlık, uyuşukluk;
- ağızdan tatlı bir koku gelir;
- konvülsif, epileptik nöbetler genellikle artan kas tonusunun arka planında ortaya çıkar.
Bu patolojiden muzdarip bir hasta genellikle bir pozisyonda donar, bir stupora düşer. Bir kişiyi sadece fiziksel etki ile stupordan çıkarmak mümkündür, bundan sonra ağrıya tepki olarak zayıf yüz kasılmaları ortaya çıkar. Gelecekte, stupor komaya neden olabilir.
Progresif hepatik ensefalopatinin son aşaması hastanın komasıdır. Bir kişi uyaranlara cevap vermeyen bilincini ve reflekslerini kaybeder. İzole durumlarda, ilkel reflekslerin bilinçsiz bir tezahürü ile karakterize edilen kas klonusu mümkündür (emme,kavrama). Hastanın gözbebekleri ışığa tepki vermez, büzgen kasları felç olur, kasılmalar ve solunum durması meydana gelir. Hepatik ensefalopatide ani ölüm nedeni serebral hidrosefali, pulmoner ödem, toksik şoktur.
Hastalık sınıflandırması
Hepatik ensefalopati semptomlarının şiddetine bağlı olarak, hastalık açık ve geç ortaya çıkabilir. Patolojinin gizli doğası hasta için en tehlikelidir. Bu arada, istatistiklere göre, siroz vakalarının %60'ında asemptomatik karaciğer ensefalopatisi teşhis edilir.
Akut hepatik ensefalopati ve kronik de vardır. İlki hızla ilerler, koma evresinden birkaç gün önce gelişebilir. Kronik hepatik ensefalopati belirtileri daha az belirgindir, hastalığın seyri uzun süreli olabilir.
Ensefalopatinin arka planındaki koma doğru (endojen) veya yanlış olabilir. İlk durumda, karaciğer yetmezliği veya karaciğer sirozu olan kişilerde merkezi sinir sistemine yıldırım hasarından bahsediyoruz. Kronik seyirli hepatik ensefalopati ile yanlış (eksojen) koma daha sık görülür. Bu durum hasta için daha az tehlikelidir ve zamanında yoğun terapi ile doktorlar hastayı tekrar bilince getirmeyi başarır. Ancak buna rağmen prognoz hiç umut bırakmıyor: Vakaların %90'ında hastalar ilk ay içinde ölüyor.
Sınav
Tanı koymak için bir nörolog hastayı muayene etmeli, reflekslerini kontrol etmeli, anket yapmalı, şikayetleri dinlemeli, cevapların ve davranışların yeterliliğini değerlendirmelidir. Çoğu zaman, hastalar, hastalığın seyrinin tanımını tamamlayabilecek, doktorun önceki hastalıklar hakkında bir anamnez derlemesine, hastanın kötü alışkanlıklara bağımlılığı, ilaç alması, kalıtım vb.
Hepatik ensefalopatinin laboratuvar ve enstrümantal teşhisi, karmaşık araştırma prosedürlerinin bir kompleksidir:
- Karaciğer testleri için biyokimyasal kan testi. Çalışma, aminotransferazların aktivite derecesini değerlendirmenize, gama-aminobütirik asit, bilirubin, amonyak seviyesini belirlemenize izin verir. Kandaki ensefalopati ile hemoglobin, albümin, protrombin, kolinesterazda azalma olur.
- BOS analizi. Beyin omurilik sıvısında artan bir protein varlığı bulunur.
- Karaciğer, safra kesesi ve karın organlarının ultrasonu. Çalışma karaciğer yetmezliğinin nedenlerini belirlemek için yapılır. Taramanın bilgi vermediği ortaya çıkarsa, karaciğer ponksiyonu yapılır.
- Beynin elektroensefalogramı. Prosedür, merkezi sinir sisteminin işlevselliği hakkında gerçek bir fikir edinmenizi sağlayacaktır.
- MRI, BT. Bu araştırma yöntemleri, etkilenen bölgelerin lokalizasyonu, kafa içi basıncı ve hastanın ciddiyeti hakkında ayrıntılı bir cevap verir.
Temel tanıya ek olarak inme, anevrizma rüptürü, menenjit, alkolü dışlamak için karaciğer ensefalopatisi ile ayırıcı bir çalışma yapmak önemlidir.geri çekilme.
Akut hepatik ensefalopati tedavisi
Hastalıkla mücadeleye mümkün olduğunca erken başlayın. Hastalığın tedavisi üç ana aşamadan oluşur:
- karaciğer yetmezliğine neden olan faktörün aranması ve ortadan kaldırılması;
- amonyak, klor ve diğer toksik maddelerin kan seviyelerinde azalma;
- beyin nörotransmitterlerinin oranını stabilize etmek.
Akut hepatik ensefalopati sendromunda tedavi, diüretiklerin kullanılmasıyla başlar. Vücut ve iç organların şişmesini gidermek için beyin, Furosemid, Lasix parenteral olarak uygulanır.
Hastanın ruhsal bozuklukları çok belirginse sakinleştirici reçete edilir. Kediotu ve anaç tentürleri beklenen etkiyi vermeyebilir, alternatif olarak daha güçlü ilaçlar önerilir (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Karaciğer yetmezliğinin nedeni bakteriyel bir enfeksiyonsa, iltihabı hafifletmek için antibiyotikler reçete edilir. Ensefalopati tedavisi için, kural olarak, çeşitli mikroorganizmalarla ilgili olarak kalın bağırsağın lümeninde aktif olan geniş spektrumlu antibakteriyel ajanlar reçete edilir:
- Neomisin.
- Vankomisin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Antibiyotiklere paralel olarak detoksifikasyon solüsyonları intravenöz olarak uygulanır. Durum stabilize olur olmaz, yenilemek için besin glikoz, sodyum bikarbonat, potasyum çözeltileri ile değiştirilirler.vücut önemli eser elementlerde eksik.
Hepatik ensefalopati tip C, yüksek laktuloz temizleyici lavmanlarla tedavi edilir. Amonyak oluşumunun azaldığı bağırsakları temizlemek için emilimi önlenir, hastaya disakkarit grubundan ilaçlar verilir ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Dışkı ile birlikte zehirli mikro element hızla vücudu terk eder.
Hastalığın erken evrelerinde beyin ödemini önlemek için hormonal sistemik ilaçlar "Deksametazon", "Prednizolon" kullanılır. Hastanın genel durumu kötüleşirse hasta yoğun bakım ünitesine yatırılır.
Akut karaciğer yetmezliği arka planına karşı hepatik ensefalopati durumunda, hasta acilen karaciğer nakli için sevk edilir. Bir organ nakli, hayatta kalma şansını artıracaktır (istatistikler, ameliyat edilen ve beş yıllık eşiği aşan kişilerin yaklaşık %70'inin söylediğine göre). Bununla birlikte, yüksek komplikasyon ve ölüm riski nedeniyle, donör seçimi ve alıcının muayenesi için uzmanlaşmış bir tıp merkezinde erken konsültasyon gereklidir.
Diyet ve diyet
Akut karaciğer ensefalopatisinde 1-2 gün oruç tutulması önerilir, ardından hastaya düşük proteinli bir diyet verilir. Hepatik ensefalopati ile bitkisel ve hayvansal proteinlerin kullanımı günde 1 kilogram vücut ağırlığı başına 0,5 g ile sınırlıdır. Protein ürünlerine ek olarak sofra tuzu tüketimine izin verilmez. Durumu stabilize etmek için hastaya Omega-3 yağ asitlerinin kompleksleri reçete edilir. Pozitif dinamiklerle günlük protein miktarı yavaş yavaşarttırmak. Hacim her beş günde bir 5-10 g artırılır, ancak maksimum hastanın 50 g'dan fazla yağsız diyet eti (tavşan, tavuk, hindi) yemesine izin verilir.
Akut ensefalopatinin ilk günlerinde oruç tutmanın bir ön koşul olmadığını belirtmekte fayda var. Hastanın durumu ve test sonuçları kabul edilebilir sınırlar içindeyse, proteinli yiyecekleri diyetten çıkarmak, az yağlı ev yapımı yiyecekleri tercih etmek yeterlidir - çorbalar, tahıllar, salatalar, hamur işleri. Aynı zamanda hastalığın akut ve kronik formlarında kullanımı kabul edilemez olan yiyecek ve içeceklere de dikkat etmelisiniz:
- bağırsaklarda fermantasyona neden olan elma, üzüm, lahana ve diğer sebzeler;
- fermente süt ürünleri;
- tam süt;
- alkol;
- tatlı gazlı içecekler;
- kahve;
- kuvvetli çay.
Karaciğer sirozunda hepatik ensefalopatiye organda yıkıcı değişiklikler eşlik eder. Hastalığın başarılı tedavisi ile, karaciğer parankiminin hızlı bir şekilde iyileşme yeteneğine rağmen, karaciğer hücreleri zararlı maddelere sert tepki verdiğinden, nüksetmeyi önlemek için sürekli bir diyete uymalısınız.
Kronik karaciğer ensefalopati tedavisi
Hastalığın kronik seyrinde semptomatik tedavi ilkelerine uyun. Hastalığın alevlenmesi ile diyeti hemen ayarlamak ve düşük proteinli bir diyete geçmek gerekir.
Akut karaciğer hastalığında olduğu gibiensefalopati, tedavi vücuttan toksik elementlerin çıkarılmasını içerir. Çoğu zaman, kandaki amonyak konsantrasyonunun derecesini az altan ilaçların yardımıyla iki aşamalı bir bağırsak temizliği gerekir. Hastaya enerji sağlamak için intravenöz olarak bir glikoz çözeltisi uygulanır. İlaç kullanımı ile birlikte hepatik ensefalopati plazmaferez prosedürleri ile tedavi edilir.
Hastaların tahmin edilme şansı nedir
Tedavinin başarısı büyük ölçüde hastanın durumunun ciddiyetine bağlıdır. Örneğin koma neredeyse kaçınılmaz olarak hastanın ölümüne yol açar. Prognoz, yüksek düzeyde toplam protein, albümin ve ayrıca asit, sarılık gelişimi ile kötüleşir.
Son aşamalarda karaciğer ensefalopatisi olan hastalar arasında, %25'ten az, ilk hastalık derecesi ile hayatta kalır - %60'tan fazla. Nakil sonrası iyileşme şansı artar. Ancak hasta geri dönüşü olmayan beyin hasarı geçirmişse, normal ve tam bir yaşama geri dönemeyecektir.
Bu hastalık için tedavinin etkinliği, hastalığın nedeni ve hastanın yaşı da dahil olmak üzere çeşitli faktörler tarafından belirlenir. 10 yaşın altındaki çocuklar ve 40 yaşın üzerindeki hastalar için prognoz en az iyimserdir.
