Sabit omurilik, omuriliğin omurilik kanalında sınırlı hareketliliği ile karakterize nadir bir patolojidir. Hastalık daha sık doğada doğuştandır ve omurilik ve omurganın gelişim oranının intrauterin ihlali ile ve ayrıca omuriliğin fiksasyonuna yol açan travma sonrası ve iltihap sonrası sikatrisyel-proliferatif değişikliklerle ilişkilidir. kaudal bölge.
Omuriliğin normal gelişimi
Rahim içi gelişimin 3. ayında, omurilik omurilik kanalının tüm uzunluğunu kaplar. O zaman omurga büyümede önde. Doğumda, omuriliğin son bölümünün seviyesi, 3. lomber vertebranın seviyesine karşılık gelir. 1-1.5 yaşlarında omurilik 2. lomber vertebra seviyesinde sivri koni şeklinde sonlanır. Omuriliğin atrofik kısmı konik noktanın tepesinden devam eder ve 2. uca bağlanır.koksigeal omur. Omurilik boyunca meninkslerle çevrilidir.
Omurilik fiksasyonu
Omurilik lumbosakral bölgede daha sık sabitlenir, gerilir ve nöronal oluşumların metabolik ve fizyolojik bozuklukları meydana gelir. Nörolojik semptomlar, hassasiyet ihlali, motor aktivitede azalma, pelvik organların patolojisi vb. şeklinde gelişir.
Terim ilk kez 1976'da Hoffman ve diğerleri tarafından dile getirildi. Bir grup çocuk üzerinde çalışıldı (31 vaka). İdrara çıkma bozukluklarının eşlik ettiği tespit edilen duyu ve hareket bozuklukları.
Sabit bir omuriliğin nedenleri
Omuriliği düzeltebilecek ve hareket kabiliyetini sınırlayabilecek herhangi bir işlem sendroma neden olabilir:
- Lumbosakral bölgenin yağlı tümörleri.
- Dermal sinüs - fistül yolu kullanarak omuriliğin dış çevre ile iletişim kanalının varlığı. Doğuştan gelen bir gelişim anomalisidir.
- Diastematomiyeli, kıkırdak veya kemik plakasının vertebra gövdesinin arka yüzeyinden uzanarak omuriliği ikiye böldüğü bir malformasyondur. Paralel olarak, terminal ipliğinde kaba yara izi oluşur.
- İntramedüller hacimsel eğitim.
- Siringomiyeli, omurilik içinde boşlukların oluşmasıdır. Glial zarın patolojik büyümesi eşlik eder.
- Sikatrisyelterminal ipliğinin deformasyonu.
- Omuriliğin sabitlenmesi ikincil olabilir ve omuriliğe yapılan cerrahi müdahale yerinde görünebilir. Myelomeningosel onarımından sonra gözlendi.
Sendromun klinik tablosu ve teşhisi
Hastanın kapsamlı bir genel klinik muayenesine, nörolojik muayeneye dayanır ve bir dizi enstrümantal çalışmayla desteklenir. Teşhis araştırmasının kapsamını genişletmek için neonatologlar, çocuk doktorları, cerrahlar, nörologlar, beyin cerrahları, ortopedistler, ürologlar, bulaşıcı hastalık uzmanları yer almaktadır.
Çocuğun yaşı, teşhis önlemleri setini belirler.
Vaka geçmişi
Yenidoğanlarda anamnez zayıftır ve tanı yöntemlerinin genişletilmesini gerektirir. Daha büyük çocuklarda, yürüme ihlali, bacaklarda kas zayıflığı vardır, bazen uzuvların kas kütlesinde, biri daha ince görünen bir fark vardır. İdrar kaçırma şeklinde idrara çıkma bozuklukları vardır. Ergenlikte iskelet deformitesi ortaya çıkabilir, çocuklar sık idrar yolu enfeksiyonlarından muzdariptir ve bunun nedeni mesane tonusunun azalmasıdır.
Hastalığın en yaygın semptomu, kasıkta veya perinede omurgadan aşağı ve alt ekstremitelere yayılabilen amansız ağrıdır. Genellikle bir ağrı semptomuna alt ekstremitenin hassasiyet ve tonunun ihlali eşlik eder.
Muayene
Bel bölgesinde şunları bulabilirsiniz: bir tutam saç ("kuyrukaçık kahverengi"), medyan nevüs, lokal hipertrikoz, dermal sinüs, deri altı yağlı tümör. Bu işaretler dizembriyogenezin stigmalarıdır.
İskelet deformiteleri sıklıkla (skolyoz, kifoz, pelvik kemiklerin asimetrisi, ayakların ilerleyici deformiteleri) hastaların dörtte birinde meydana gelir.
En önemlisi, çocuklarda sabit beyin sendromunun erken belirtilerini ortaya çıkaran nörolojik muayenedir. Değişen derecelerde alt ekstremitelerin parezi ile karakterizedir. 3 yaşın altındaki çocuklarda parezi derinliğini belirlemek zordur, ancak hareket bozukluklarının hacmi ile değerlendirilebilir (spontan aktivite yoktur). Dıştan, uzuvların ve gluteal bölgenin kaslarında atrofi belirtileri olabilir, ancak çocuk fazla kiloluysa, bu lezyonu gizleyebilir. Duyarlılığın ihlali, alt ekstremitelerde, perine ve kalçalarda azalması veya yokluğu şeklinde kendini gösterir. Bu çocuklar duyu kaybı nedeniyle yanmaya eğilimlidir.
Çeşitli idrara çıkma bozuklukları (mesaneyi boş alttıktan sonra idrar kaçırma, yanlış dürtüler, istemsiz idrara çıkma), dışkılama eyleminin ihlali şeklinde pelvik organların bozukluğu.
Enstrümantal teşhis yöntemleri
Anamnez ve klinik muayene verilerini tamamlayın.
- Röntgen. Omurga ve omuriliğin şüpheli lezyonları için ilk araştırma yöntemidir. Yumuşak doku oluşumlarının incelenmesi açısından yetersiz.
- Ultrasonografi. 1 yaş altı çocuklarda hastalığın teşhisi için değerli bir yöntemyıl.
- MRI. Omurga patolojisinin yapısını detaylı olarak incelemenizi sağlayan en hassas yöntem.
- Bilgisayarlı tomografi, yalnızca yaklaşan operasyondan önce iskeletin deformasyonunu görselleştirmenin gerekli olduğu durumlarda bilgilendiricidir.
- Ürodinamik testler (sitometri, üroflümetri, elektromiyografi). Sabit omurilik sendromlu çocukların tanı ve ameliyat sonrası kontrolü için yapılmaktadır.
Çocuklarda sabit omuriliğin tedavisi
Çocuklarda sabit beyin sendromunun tedavisi bir dizi uzman tarafından gerçekleştirilir. Çocuklar yaşamın ilk yılında 3 ayda bir ve yetişkinliğe kadar 6 ayda bir tam bir muayeneden geçerler. Daha sonra anket yıllık olarak yapılır. Aile bireyleri, genel durumları kötüleşirse, nörolojik bozukluklar ortaya çıkarsa, idrara çıkma ve dışkılamada bozulma olursa, randevusuz bir doktora başvurmaları konusunda uyarılır.
Ana tedavi yöntemi beyin cerrahisidir. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa sonuç o kadar etkili olur. Cerrahi müdahalenin özü omuriliğin defiksasyonudur.
Çocuklarda sabit omurilik ameliyatının sonuçları:
- ağrı sendromunun gerilemesi (%65-100);
- nörolojik durumda iyileşme (%75-100);
- ürolojik bozuklukların gerilemesi (%44-93).
Ortopedik bozukluklar ek cerrahi düzeltme gerektirir, örneğin,düzeltilmiş omurga deformitesinin metal bir yapı ile sabitlenmesi.
Bölünmüş omurilik malformasyonları olan lipomyelomeningosel olan çocuklarda yüksek kötü sonuç riski gözlenir. Bu tür hastalarda sıklıkla cerrahi müdahale bölgelerinde omurilikte sekonder fiksasyonlar gelişir.
Sonuç
Çocuklarda sabit bir omuriliğin belirtileri, rutin bir ultrason sırasında rahim içinde tespit edilebilir. Bu veriler, doğan bir çocuğu erken yaşta planlı bir operasyona hazırlamayı mümkün kılar.
