Birçok insan kansızlığın oldukça tehlikeli bir hastalık olduğunu bilir. Bu hastalığın birçok çeşidi vardır ve her biri insan sağlığına zararlıdır. Sideroblastik anemi, eser elementlerin sentezinin ihlali ile ilişkili tehlikeli bir patolojidir. Bu hastalıkta, kemik iliği hemoglobini birleştirmek için demir kullanır, bu nedenle iç organlarda birikir. Ana şey komplikasyonları önlemek ve bunun için zamanında bir uzmandan yardım istemek gerekiyor.
Konsept
Sideroblastik anemi, hastalığın diğer türlerinden kırmızı kan hücrelerinde demir konsantrasyonunun azalmasıyla ayrılır. Gerçek şu ki, kemik iliği bu elementi hemoglobin sentezinde kullanmaz. Çoğu zaman, hastalık doğuştan veya edinilmiş olarak gelişir. Genetik düzeyde, anemi esas olarak erkeklerde görülür.
Hastalık otozomal dominant bir şekilde de bulaşabilir. Bu anemiye Pearson sendromu denir. Demir vücutta zayıf bir şekilde emildiğinde, iç organlarda birikir ve bu da sideroblastik anemiye yol açar. Çok fazla demir varsakaraciğer, böbrekler ve kalp kasının çalışması bozulur.
Hastalık türleri
Bu tip anemi, görünüm ve klinik tablonun yanı sıra şiddet derecesine göre alt bölümlere ayrılır. Birkaç tür sideroblastik anemi vardır:
- Kalıtsal. Hastalık bir gen mutasyonunun bir sonucu olarak kalıtsaldır. Bu patolojiye, B6 vitamini ve aminolevulinik asidin katılımıyla metabolik sürecin bir anomalisi neden olur. Hastalık doğumdan sonra veya ergenlik döneminde kendini hissettirir.
- Doğuştan. Bu form, bir dereceye kadar kalıtsal türlere ait olmasına rağmen, ayrı ayrı izole edilmiştir. Yüksek bir eritrosit koproporfirin içeriği ile karakterizedir.
- Satın alındı. Kimyasalların olumsuz etkileri sonucu ortaya çıkar. Bunların arasında etanol, kurşun, siklosirin izole edilmiştir.
Vücuttaki tümör süreçleri nedeniyle demir sentezi ile ilgili sorunlar da ortaya çıkar. Sideroblastik anemili hastaların yaklaşık 1/10'u akut lösemiden muzdariptir.
Hastalığın nedenleri
Bu hastalığın gelişmesinin temel nedeni, hemoglobinin en önemli elementinin sentezinin bileşenlerinden biri olan protoporfirinin eksikliğidir. Bu maddenin yanı sıra protein ve demir de oluşumda görev alır.
Sideroblastik aneminin edinilmiş formu, vücudun gerekli maddeleri yeterli miktarda almaması nedeniyle oluşur. Kişinin aldığı ilaçlar tarafından doğru bileşiklerin baskılandığı zamanlar vardır.
Vücut alkolün etkileriyle tükenir. Kurşun zehirlenmesi veya güçlü antibiyotik kullanımı nedeniyle anemi oluşabilir. Kalıtsal form, dişi kromozomu aracılığıyla hasarlı bir genle iletilir. Ayrıca, hastalığın nedeni, bağışıklık sisteminin bir bozukluğu ve tümör süreçlerinin gelişimi olabilir.
Sideroblastik anemi teşhisi
Bu hastalığı tespit etme süreci neredeyse asemptomatik olduğundan oldukça zordur. Ayrıca, güvenilecek belirgin bir klinik tablo yoktur. Yalnızca dış belirtilere bakarsanız, bu hastalığı teşhis etmek gerçekçi değildir. Ancak sideroblastik anemiyi saptamanın bir yolu vardır - bir kan testi.
Demir birikintilerini bulmak için hastanın iç organlarını incelemek de uygulanır. Ancak bu zamana kadar, element zaten hematolojik semptomlara neden oluyor. Yanılmamak için tanıyı doğrulamak gerekir. Bu, kemik iliğinin makroskopik muayenesiyle yapılır.
Riski en aza indirmek için biyopsi gereklidir. Sideroblastik anemiyi belirlemenin en etkili yolu bu prosedürdür. Şu şekilde gerçekleştirilir: biyopsi ön olarak özel bir madde ile boyanır ve sentezlenmemiş demir tespit edilirse karakteristik bileşikler görünür hale gelir.
Hangi uzmanla iletişime geçmeliyim?
Daha önce belirtildiği gibi, sideroblastik aneminin semptomları pratik olarak belirlenmemiştir. Klinik tabloda eksik ve bu nedenle bazı zorluklar ortaya çıkıyor. Bir kişi vücutta yorgunluk, halsizlik hissederse, kural olarak bir terapiste döner. Bu, anemiden şüpheleniliyorsa hastayı muayene yapan bir hematoloğa yönlendiren bir doktordur.
Önce uzman hastanın genel durumunu öğrenir, yaşam tarzı, kötü alışkanlıkların varlığı, önceki hastalıkların bir listesi vb. ile ilgilenir. Doktor gerekli görürse birkaç çalışma yapar. Bunlar şunları içerir:
- kan testi (genel ve biyokimyasal);
- karaciğer biyopsisi;
- kemik iliğinin hücresel bileşiminin analizi.
Hematolog gerekirse daha eksiksiz bir inceleme için hastayı başka uzmanlara yönlendirebilir. Örneğin, aneminin şeklini öğrenmek için genetiğe başvurmanız gerekir. Bu doktor, kalıtsal bir sideroblastik anemi türü olup olmadığını belirleyecektir. Ayrıca bir jinekolog, ürolog veya proktoloğa danışmanız gerekebilir.
Tedaviler
Tedaviye başlamadan önce, demir birikiminin gerçekten meydana gelip gelmediğini belirlemek gerekir. Bunun için desferal testi kullanılır. Kas içine uygulanır ve sonuç olarak, idrarda yaklaşık 0,5-1,1 mg demir atılmalıdır ve hipokromik, hipersideremik, yan oksikretik, sideroblastik anemi - 5-10 mg.
Hastalığın kalıtsal formunun tedavi edilebileceğini belirtmekte fayda var.imkansız. Mutasyona uğramaya başlayan bir geni bastırmak için genellikle yüksek dozlarda B6 vitamini tedavisi kullanılır. Günde 100 mg miktarında uygulanır. Bununla birlikte, vücudun buradaki tepkisi neredeyse tahmin edilemez. Sideroblastik anemi tedavisi sürecinde, hemoglobin seviyesi üç ay içinde normal seviyelere yükselmelidir. Bu süre içinde herhangi bir gelişme olmazsa, daha fazla terapi anlamsızdır.
Önleme ve prognoz
Hastalık genellikle kurşun zehirlenmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bunu önlemek için, bu maddeyi kullanırken dikkatli olunmalıdır. Eski evleri yeniden inşa ederken, mümkünse çocukların geçici olarak yer değiştirmesine karşı önlemler alınmalıdır. Kurşun içeren boyayı yakmayın veya gömmeyin. Bunları kimyasal olarak kazımak veya çıkarmak en iyisidir. Ayrıca, konut binalarının temizliğini düzenli olarak izlemeniz, inşaat ve sıhhi standartlara uymanız gerekir.
Hastalığın kalıtsal formunu tedavi etmek imkansızdır. Olumlu etkileri sağlamak için kan sayımlarını, özellikle hemoglobin seviyelerini sürekli izlemek gerekir. Bu, hastalığın gelişmesine izin vermeyen ve normal bir insan durumunu koruyan bir terapi sürecinden düzenli olarak geçerek elde edilir.
