Amiloidoz - nedir bu? Bu, belirli bir protein-polisakkarit maddesinin - amiloidin çeşitli doku ve organlarında oluşumu ve birikmesi olan protein metabolizmasının ihlalinden kaynaklanan bir hastalıktır.
Hastalık gelişimi
Amiloidoz, retiküloendotelyal sistemdeki protein sentezini ihlal ederek (ne olduğunu - zaten öğrendik) gelişir. Anormal proteinler kan plazmasında birikir. Bu proteinler esasen kendi antijenleridir ve alerjilere benzer şekilde otoantikor oluşumuna neden olurlar.
Ardından, bu antikorlar antijenlerle reaksiyona girer ve kabaca dağılmış proteinler çöker. Amiloid bu şekilde oluşur. Bu madde damar duvarlarına ve çeşitli organlara yerleşir. Yavaş yavaş biriken amiloid, organın ölümüne yol açar.
Amiloidoz türleri. Nedenler
Birkaç amiloidoz türü vardır. Hastalığın gelişiminin nedenleri doğrudan amiloidoz tipine bağlıdır. Ne olduğunu? Sınıflandırma, amiloid fibrillerini oluşturan ana proteine göre yapılır. Aşağıda türlerihastalıklar.
- Birincil amiloidoz (AL-amiloidoz). Gelişimi ile birlikte, kan plazmasında vücudun çeşitli dokularına yerleşebilen anormal hafif immünoglobulin zincirleri ortaya çıkar. Aynı şekilde multipl miyelomda, Waldenström makroglobulinemisinde, monoklonal hipergamaglobulinemide plazma hücreleri değişir.
- İkincil amiloidoz (AA-amiloidoz). Bu durumda, karaciğer tarafından aşırı miktarda alfa-globulin proteini salgılanır. Kronik bir inflamatuar süreç sırasında sentezlenen bir akut faz proteinidir. Bu, romatoid artrit, sıtma, bronşektazi, osteomiyelit, cüzzam, tüberküloz gibi çeşitli hastalıklarda mümkündür.
- Aile amiloidozu (AF-amiloidoz). Bu, otozomal resesif kalıtım mekanizması olan hastalığın kalıtsal bir şeklidir. Akdeniz aralıklı ateşi veya ailesel paroksismal poliserozit olarak da adlandırılır. Bu hastalık ateş atakları, karın ağrısının ortaya çıkması, deri döküntüleri, artrit ve plörezi ile ifade edilir.
- Diyaliz amiloidozu (AH-amiloidoz). Sağlıklı insanlarda bulunan beta-2-mikroglobulin MHC proteininin böbrekler tarafından kullanılması ve hemodiyaliz sırasında filtrelenmemesi ve dolayısıyla vücutta birikmesi ile ilgilidir.
- AE-amiloidoz. Tiroid kanseri gibi bazı kanser türlerinde gelişir.
- senil amiloidoz.
Belirtiler
Amiloidoz teşhisi konduğunda, semptomlar tortuların konumuna bağlıdır. yenildiğindeGastrointestinal sistemde genişleme, dil büyümesi, yutma güçlüğü, kabızlık veya ishal görülebilir. Bağırsaklarda veya midede amiloid tümör benzeri tortular bazen mümkündür.
Bağırsak amiloidozuna ağırlık ve rahatsızlık hissi eşlik eder, karında orta derecede ağrı olabilir. Pankreas etkilenirse, pankreatit ile aynı semptomlar mevcuttur. Karaciğer hasar gördüğünde artışı gözlenir, mide bulantısı, geğirme, kusma nöbetleri, sarılık görülür.
Solunum amiloidozu şu şekilde kendini gösterir:
- kısık ses;
- bronşit belirtileri;
- pulmoner amiloidoz tümörü.
Sinir sistemi amiloidozu aşağıdaki belirtilerle kendini gösterebilir:
- ekstremitelerde karıncalanma veya yanma hissi, uyuşma (periferik polinöropati);
- baş ağrısı, baş dönmesi;
- sfinkter bozuklukları (idrar kaçırma, dışkı).
Amiloidoz - nedir, nedenlerini ve semptomlarını inceledik. Şimdi bu hastalığın nasıl teşhis edildiğini ve tedavi yöntemlerinin neler olduğunu anlayalım.
Teşhis
Amiloidoz gibi bir hastalıkta tanı karmaşıktır. Atanan laboratuvar ve donanım araştırması.
Laboratuvar çalışmalarında genel kan testinde ESR, lökositlerde artış ve trombositlerde azalma gözlenir. İdrarın genel analizinde protein bulunur, tortuda silindirler, lökositler ve eritrositler bulunur. ortak programdaçok miktarda nişasta, yağ ve kas lifi vardır. Karaciğer hasarı olan kanın biyokimyasında, artan kolesterol, bilirubin, alkalin fosfataz içeriği bulunur.
Birincil amiloidozda, idrar ve kan plazmasında yüksek oranda amiloid bulunur. Laboratuvar testleri sırasında ikincil olarak, kronik bir inflamatuar sürecin belirtileri bulunur.
Ayrıca diğer teşhis önlemlerini de uygulayın:
- radyolojik muayene;
- ekokardiyografi (kalp hastalığından şüpheleniliyorsa);
- boyalarla fonksiyonel testler;
- organ biyopsisi.
Tedavi
Bu hastalık ayakta tedavi edilir. Kronik böbrek yetmezliği veya şiddetli kalp yetmezliği gibi ciddi durumların olduğu amiloidoz hastanede tedavi edilir.
Primer amiloidozda ilk aşamada Klorokin, Melphalan, Prednisolone, Colchicine gibi ilaçlar reçete edilir.
Sekonder amiloidozda, altta yatan hastalık tedavi edilir, örneğin osteomiyelit, tüberküloz, plevral ampiyem, vb. Tedaviden sonra genellikle amiloidozun tüm semptomları kaybolur.
Hastalık böbrek hemodiyalizi sonucu gelişirse, böyle bir hasta periton diyalizine transfer edilir.
Bizmut Subnitrat gibi büzücü maddeler veya ishal gelişirse adsorbanlar kullanılır.
Semptomatik tedavi de kullanılır:
- tansiyonu düşüren ilaçlar;
- vitaminler, idrar söktürücüler;
- plazma nakli, vb.
Ayrıca cerrahi tedavi kullanılabilir. Organın çıkarılmasından sonra dalağın amiloidozu geri çekilebilir. Çoğu durumda, bu, hastaların durumunda bir iyileşmeye ve amiloid oluşumunda bir azalmaya yol açar.
Yiyecek
Amiloidoz sürekli bir diyet gerektirir. Kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte et, balık ve yumurta gibi tuz ve protein ürünlerinin alımı sınırlandırılmalıdır. Kronik kalp yetmezliği gelişirse tuz, tütsülenmiş ve salamura gıdalar diyetten çıkarılmalıdır.
Kardiyak amiloidoz
Bu hastalığa amiloid kardiyopati de denir. Gelişimi ile miyokard, perikard, endokard veya aort ve koroner damarların duvarlarında amiloid birikimi meydana gelebilir. Kalbe bu tür bir hasarın nedeni, ikincil veya ailesel birincil amiloidoz olabilir. Çoğu zaman, kalbin amiloidozu izole bir hastalık değildir ve akciğerlerin, böbreklerin, bağırsakların veya dalağın amiloidozuna paralel olarak gelişir.
Kardiyak amiloidoz belirtileri
Genellikle bu hastalığın semptomları hipertrofik kardiyopati veya koroner kalp hastalığına benzer. İlk aşamada, semptomlar açıkça ifade edilmez. Sinirlilik ve yorgunluk, biraz kilo kaybı, doku şişmesi ve baş dönmesi meydana gelebilir.
Ani bir bozulma genellikle herhangi bir stresli durumdan veya bir solunum yolu enfeksiyonundan sonra meydana gelir. Bundan sonra, kalpte ağrı genellikle anjina pektorisin tipine, aritmilere, belirgin ödem, nefes darlığı, karaciğer büyümesine göre ortaya çıkar. Kan basıncı genellikle düşüktür.
Hastalık hızla ilerler ve ayırt edici özelliği devam eden tedaviye direnç (direnç) olmasıdır. Şiddetli vakalarda hastalarda asit (karında sıvı birikmesi) veya perikardiyal efüzyon olabilir. Amiloid infiltratları nedeniyle sinüs düğümünde güçsüzlük ve bradikardi gelişir. Bu ani ölüme yol açabilir.
Tahmin
Kalbin amiloidozu ile prognoz olumsuzdur. Bu hastalıkta kalp yetmezliği giderek ilerlemektedir ve ölüm kaçınılmazdır. Rusya'da bu sorunla ilgilenen özel merkezler yok.
