Doğrudan böbreklerin üzerinde üçgen şeklinde eşleştirilmiş bir organ bulunur. Kütlesi yaklaşık 5 g'dır. Adrenal bezlerin ana görevi, insan vücudu için hayati önem taşıyan hormonların sentezidir. Bu süreç kortekste gerçekleşir, ancak çeşitli olumsuz faktörlerin etkisi altında bozulur. Bu gibi durumlarda doktor "adrenal yetmezlik" teşhisi koyar. Hastalığın seyri hem akut hem de kronik olabilir.
Patolojinin gelişimi için genel bilgi ve mekanizma
Adrenal bezler kortikal ve medulla katmanlarından oluşur. Bu durumda, ikincisi merkezi olarak kabul edilir ve görevi kan basıncını normalleştirmek olan hormonların üretiminden sorumludur. Ancak "böbrek yetmezliği" tanısı yalnızca kortikal tabakada sentezlenen belirli maddelerin, yani aldosteron ve kortizolün eksikliği ile konur.
İlki, normal bir bikarbonat, sodyum, klorür ve potasyum dengesini korumak için gereklidir.
Kortizol aşağıdaki işlemlerden sorumludur:
- Karbonhidrat metabolizmasını koruyun;
- kalsiyum atılımının hızlanmasıkan, kemik dokusu tarafından emilim derecesini az altır;
- proteinlerin amino asitlerden parçalanmasına katılım;
- Yüz derisinin ve gövdenin altındaki yağ birikimini arttırmak, uzuvlarda yakmak;
- iltihabı ortadan kaldırın.
Hormon üretimi sadece adrenal bezler tarafından değil, aynı zamanda hipofiz ve hipotalamus tarafından da kontrol edilir. Bunlar, kafatasında bulunan endokrin sistemin organlarıdır. İşlem şu şekilde gerçekleşir: hipotalamus kortikoliberin üretir, daha sonra bu madde hipofiz bezine girer ve sırayla adrenal bezlerin çalışması üzerinde doğrudan etkisi olan ACTH (adrenokortikotropik hormon) sentezini teşvik eder. Herhangi bir aşamada bir ihlal meydana geldiğinde başarısızlık gelişir. Patolojinin diğer adı hipokortizmdir.
Hastalık sınıflandırması
Hormon üretim süreci üçlü olarak düzenlendiğinden, organlardan birinin bozulması nedeniyle seviyeleri düşebilir.
Endokrinolojide adrenal yetmezlik aşağıdaki tiplere ayrılır:
- Birincil. Doğrudan eşleştirilmiş organa verilen hasar ile karakterizedir.
- İkincil. Sonuç olarak yetersiz miktarda ACTH üreten veya hiç sentezlemeyen hipofiz bezi hastalıklarının arka planında ortaya çıkar.
- Üçüncül. Hipotalamusta az miktarda kortikoliberin üretimi ile karakterizedir.
Birincil adrenal yetmezlik, hastalığın en şiddetli şekli olarak kabul edilir.
Bazı durumlardapatoloji, aldosteron ve kortizolün normal sentezinin arka planına karşı gelişir. Bunun nedeni, reseptörlerin bu maddelere karşı düşük duyarlılığıdır.
Hastalığın seyrinin doğasına göre şunlar olabilir:
- Keskin. Bu durumda adrenal yetmezliğe Addison krizi de denir. Bu patoloji formu ile hastaya acil yardım sağlanmalıdır, aksi takdirde hastalık ölümcül olabilir.
- Kronik. Bu gibi durumlarda adrenal yetmezlik birkaç aşamaya sahip olabilir. Kronik bir hastalığı olan hastalar, tedavi rejimini ayarlamak için düzenli olarak doktorlarını ziyaret ederlerse uzun yıllar yaşayabilirler.
Nedenler
Adrenal bezler iyi dengeleyici yeteneklere sahip bir organdır. Fakat provoke edici faktörlerin etkisi altında işlerinde ciddi bir başarısızlık meydana gelebilir.
Birincil adrenal yetmezliğe aşağıdaki hastalıklar ve durumlar neden olur:
- Otoimmün nitelikteki patolojiler. Hipokortizolizm vakalarının %90'ından fazlası, kişinin kendi vücudundaki hücrelerin antikorlarının saldırısıyla ilişkilidir.
- Adrenal korteksin az gelişmişliği. Anomali doğuştandır.
- Allgrove sendromu. Bu, ACTH'ye dirençle karakterize edilen bir durumdur.
- Tüberküloz.
- Amiloidoz. Bu patolojinin gelişimine, uzun süreli kronik bir hastalığın arka planında oluşan aşırı miktarda proteinin adrenal bezlerinde birikmesi eşlik eder.
- Adrenolökodistrofi. Bu bir patolojivücutta aşırı miktarda yağ asidinin biriktiği, adrenal bezlerin ve beynin bazı bölümlerinin çalışmasında bozuklukların ortaya çıkmasına neden olan kalıtsal bir yapıya sahiptir.
- Malign hastalıklarda tümör metastazları.
- Adrenal bezlerde kanama. Kural olarak, ciddi bulaşıcı patolojiler nedeniyle oluşur: menenjit, kızıl, sepsis, difteri.
- Adrenal bezlerin beslendiği damarların trombozu.
- Organın kendisinde malign neoplazmalar.
- Adrenal bez dokusunun nekrozuna neden olan insan immün yetmezlik virüsü.
- Kearns Sendromu. Kaslara ve göz dokusuna verilen hasar ile karakterizedir.
- Smith Sendromu - Açıklama. Aynı anda birkaç patolojinin birleşimidir: zihinsel gelişimin ihlali, küçük bir kafatası hacmi, cinsel organların yapısındaki anormallikler.
Yenidoğanlarda adrenal yetmezlik doğum sırasında oluşan hipoksinin sonucu olabilir.
Hastalığın ikincil formunun nedenleri:
- Bulaşıcı nitelikteki patolojiler.
- Bir tür yaralanma sonucu gelişen kanama.
- Hipofiz bezinde malign neoplazmalar.
- Otoimmün hastalıklar.
- Hipofiz bezinin yok edilmesi. Çoğu durumda, radyasyon, cerrahi veya glukokortikoid ilaçlarla uzun süreli tedavinin arka planında ortaya çıkar.
- Organ kütlesinin normalden az olduğu hipofiz bezinin doğumsal patolojileri.
Ayrıca hastalığın üçüncül formukalıtsal veya edinilmiş olabilir. Hipotalamusun malign neoplazmaları, radyasyonu, organa kanaması, bulaşıcı nitelikteki patolojiler nedeniyle ortaya çıkabilir.
Belirtiler
Semptomların şiddeti, adrenal bezlerin dokularına verilen hasar oranına bağlıdır. Çok çabuk ölürlerse, yavaş yavaş Addison krizi gelişir - kronik ikiyüzlülük.
Akut adrenal yetmezlik aşağıdaki belirtilere sahiptir:
- parmak uçları mavimsi olurken aniden ortaya çıkan cilt solgunluğu;
- en büyük zayıflık;
- çarpıntı;
- kusma;
- Belli bir lokalizasyonu olmayan karın ağrısı;
- sık görülen ishal vakaları;
- nadiren idrara çıkma dürtüsü.
Bazı hastalarda kas krampları olur. Ek olarak, hastalığın nedeni bir meningokok enfeksiyonu ise, yukarıdaki adrenal yetmezlik semptomlarına siyah-kahverengi bir döküntü eklenir. Şeffaf cam ile cilde bastırıldığında kaybolmaz.
Çocuklarda adrenal yetmezlik, olağan SARS, aşı, bağırsak hastalıkları, stresli durumların arka planında gelişebilir. Ayrıca makat geliş veya hipoksi ile doğan bebekler de risk altındadır. Küçük çocuklarda adrenal yetmezlik belirtileri yetişkinlerdekiyle aynıdır.
Çoğu durumda akut hastalıkönceden herhangi bir uyarı işareti olmaksızın gelişir. Refahta keskin bir bozulma ile ambulans çağırmak gerekir. Doktorların zamanında müdahale etmemesi durumunda hasta, genellikle ölümle sonuçlanan komaya girer.
Hem erkeklerde hem de kadınlarda kronik adrenal yetmezlik belirtileri stresli bir durumda kaldıktan sonra ortaya çıkar. Provoke edici faktörler şunlar olabilir: psiko-duygusal dengesizlik, çeşitli yaralanmalar, bulaşıcı hastalıklar.
Kronik adrenal yetmezlik aşağıdaki belirtilere sahiptir:
- Cilt ve mukoza zarlarında artan pigmentasyon. Bu durum birincil hipokortisizm ile ortaya çıkar. Ve ikincil adrenal yetmezlik ile ve üçüncül ile, mukoza zarlarının ve cildin lekelenmesi asla olmaz. Her şeyden önce, giysilerle (boyun, yüz, avuç içi) örtülme olasılığı en düşük olan alanlar ve her zaman daha koyu bir gölgeye sahip olan alanlar (erkeklerde skrotum, koltuk altı, perine, meme başı) kararmaya başlar. Ayrıca yanakların, dilin, diş etlerinin, vajinanın ve rektumun mukoza zarları lekelenir. Adrenal yetmezlikte hiperpigmentasyon derecesi doğrudan patolojinin süresine bağlıdır. Hem hafif, bronzluğu andıran hem de belirgin olabilir, karanlık alanlarda kendini gösterir ve çok kirli cilt etkisi yaratır. Birincil hipokortizmin otoimmün doğası ile lekeli alanlarda vitiligo lekeleri belirir.(tamamen depigmente alanlar).
- Kilo kaybı. Bu, vücuttaki önemli miktarda besin eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Aynı zamanda kişi hem az miktarda kilo verebilir hem de 15'ten fazla kilo verebilir ve bu da yetersiz beslenmeye yol açar.
- Davranış bozuklukları. Birincil hipokortizmin gelişmesiyle, hastalar şikayet eder: sürekli sinirlilik, ilgisizlik, belirgin kas zayıflığı, depresyon. Bu durumların arka planına karşı, hem kısmi hem de tam çalışma kapasitesi kaybı meydana gelir.
- Sindirim bozuklukları. Primer kronik adrenal yetmezliğin karakteristik belirtileri şunlardır: iştahsızlık; mide bulantısı; net bir lokalizasyona sahip olmayan karın ağrısı; anoreksi; kusmak; alternatif ishal ve kabızlık.
- Kan basıncını düşürür. Hastalığın bir özelliği, oranda 5-10 mm Hg oranında bir azalmadır. Aynı zamanda hastalar durumlarını tatmin edici olarak değerlendirir.
- Tuzlu yiyecekler için can atma, titreyen kaslar ve aç karnına halsizlik. Bu durumlar yemekten sonra kaybolur. İkincil adrenal yetmezlik ile hastalar tuzlu yiyecekler için istek duymazlar. Güçsüzlük ve titreme yemekten birkaç saat sonra ortaya çıkar.
Ayrıca, kadınlarda adrenal yetmezliğin bir belirtisi libido azalması ve vücut kıllarının uzamasının durmasıdır.
Ebeveynler çocuğunu aşağıdaki durumlarda doktora götürmelidir: uyuşukluk, sebepsiz yere kusma, tuzlu yiyecekler için can atma. Eğer, bu devletlerin arka planına karşı,ağız boşluğunda yara izlerinin, kıvrımların, mukusun koyulaşması, bu kronik adrenal yetmezliğin varlığını gösterir.
Teşhis
Doktor, hastanın görüşmesi ve muayenesi sırasında zaten patolojinin varlığından şüphelenebilir.
Tanıyı doğrulamak ve hastalığın şeklini belirlemek için uzman aşağıdaki laboratuvar testlerini reçete eder:
- Kan testi. Doktor kortizol seviyesi (yetersizlik durumunda her zaman azalır), ACTH (birincil formda göstergesi artar, diğer durumlarda azalır), aldosteron ile ilgilenir.
- İdrar analizi. Hastalığın gelişimine, patolojinin birincil ve ikincil formlarında kortizol metabolitlerinde bir azalma eşlik eder.
Belirtildiği gibi, bir stimülasyon testi istenebilir. Özü şöyledir: Hastadan kan alınır ve içindeki kortizol düzeyi belirlenir. Daha sonra sentetik ACTH enjekte edilir. 30 ve 60 dakika sonra ikinci bir çalışma gerçekleştirilir. Normalde kortizol seviyesi en az 4 kat artar. Seviyesi daha düşükse, bu adrenal yetmezliğin varlığını gösterir. Test, gerekli hormonların en büyük aktivitesinin şu anda gözlemlendiği saat 08:00'de gerçekleştirilir.
Ayrıca, doktor enstrümantal yöntemler kullanarak bir muayene önerir:
- Adrenal bezlerin ultrasonu. Görüntüleme zorsa, hasta BT taraması için sevk edilir.
- beynin MR'ı. Çalışma sırasında hipofiz bezi ve hipotalamusun durumu değerlendirilir.
Laboratuvar ve enstrümantal teşhis sonuçlarına dayanarak, doktor doğru bir teşhis koyabilir ve hastanın hangi hastalık türünden (birincil, ikincil veya üçüncül) muzdarip olduğunu belirleyebilir. Bundan sonra, metabolik süreçlerin ihlal derecesini bulmak gerekir. Bunu yapmak için, hastanın genel bir analiz için kan bağışlaması gerekir. Ek olarak, bir elektrokardiyogram zorunludur. Bu çalışma, kalbin durumunu ve kanın elektrolit bileşimindeki değişikliklerin çalışmasını ne kadar etkilediğini değerlendirmenize olanak tanır.
Çocuklarda hastalığın teşhisi yetişkinlerde olduğu gibi yapılır.
Tedavi
Akut adrenal yetmezlik krizi durumunda hemen ambulans çağırmalısınız. Hastaneye vardığında hasta hemen yoğun bakım ünitesine alınır.
Bu durumlarda adrenal yetmezlik tedavisi şunları içerir:
- Büyük miktarlarda glikoz ve salinin intravenöz olarak verilmesi. Bu, su ve elektrolit dengesini normalleştirmek için gereklidir. Aynı zamanda kandaki sodyum ve potasyum seviyeleri sürekli izlenir.
- Sentetik hormonların intravenöz uygulaması. Çoğu durumda, bu amaç için "Prednisolone" (küçük çocuklarda "Hidrokortizon") kullanılır. Vücut şok durumundan kurtulduktan sonra, ilaç kas içinden uygulanır.
- Kan basıncının normalleşmesi. Oranda belirgin bir düşüş ile hastaya Mezaton, Dobutamin, Adrenalin veya Dopamin enjekte edilir.
- Elemesaldırıyı kışkırtan patoloji. Bunun için hem konservatif hem de cerrahi tedavi yöntemleri kullanılabilir.
Atağı durdurduktan sonra hasta genel koğuşa transfer edilir.
Klinik kılavuzlara göre, kronik adrenal yetmezlik durumunda hastaya sentetik glukokortikoidler enjekte edilmelidir. Hastalığın hafif bir derecesi "Kortizon" ilacı ile düzeltilir. Patoloji telaffuz edilirse, doktor ayrıca "Prednizolon" ve "Fludrokortizon" reçete eder. İkincisi, mineralkortikoid aldosteronun bir analoğudur.
Bu kombinasyon, tek başına glukokortikoidlerle tedavi yürütmenin imkansız olmasından kaynaklanmaktadır. Aksi takdirde, yetişkinler önemli ölçüde daha kötü hissederler ve çocuklar zayıf kilo alımı, dehidrasyon, zeka geriliği yaşarlar.
Hastanın sağlığının izlenmesi, gerekli tüm göstergelerin normalleştirilmesinden sonra aylık olarak gerçekleştirilir - yılda 4 kez. Gerekirse tedavi rejiminde ayarlamalar yapılır.
Yiyeceklerin özellikleri
Adrenal yetmezlik için diyet önemli bir rol oynar.
Diyetin düzeltilmesi aşağıdaki ilkelere göre yapılır:
- Öğünlerin kalori içeriği %25 artırılmalıdır.
- Vücuduna yeterince hayvansal protein almalısın. Bunu yapmak için menüde her zaman balık ve et bulunmalıdır.
- Kolay sindirilebilir karbonhidratlı yiyeceklerin tercih edilmesi önerilir. Yağ seviyesini yenilemek için menüye düzenli olarak tereyağı eklemelisiniz.
- Sofra tuzu miktarı aynı bırakılabilir. Kuru erik, kayısı, incir, kuru üzüm tüketimini minimuma indirmek ve muz ve fırınlanmış patatesleri diyetten çıkarmak gerekir. Bunun nedeni vücuttaki potasyum tuzlarının alımını sınırlama ihtiyacıdır.
- Kızartılmış yemek yemek yasaktır. Bu tür yemekler, iç organlar üzerinde ek bir yük oluşturan toksik bileşikler içerir.
- Taze sıkılmış meyve suları, meyveler ve meyveler her gün menüde olmalıdır.
Genellikle, adrenal yetmezliğin arka planına karşı, hastalarda mide ve oniki parmak bağırsağı ülseri gelişir. Bu patolojinin varlığında doktor diyeti ayarlar.
Sonuçlar
Aldosteron eksikliğinin arka planında dehidrasyon meydana gelir. Sodyum büyük miktarlarda kaybolmaya devam ettikçe bu durum yavaş yavaş ilerler. Aynı zamanda, aşırı potasyum birikimi var. Doğal sonuç, sindirim sistemi organlarının işleyişinde bir başarısızlıktır. Ek olarak, kalbin çalışması bozulur. Potasyum 7 mmol / l seviyesine yükseldiğinde durabilir.
Kortizol eksikliği tehlikelidir çünkü glikojen üretimi bozulur. Bu madde, karaciğerde glikozun ana depolama şeklidir. Hipofiz bezindeki eksikliği ile ACTH üretiminin artması süreci başlatılır, bu da sonuç olarak sadece kortizolün sentezini değil, aynı zamandamelanotropin. İkincisi, cilt ve mukoza zarının hiperpigmentasyonunun nedenidir.
Önleme
Adisonian krizinin durumunu önlemek neredeyse imkansız. Göründüğünde, başarılı bir prognoz için ana koşul zamanında tıbbi bakımdır.
Kronik adrenal yetmezliğin önlenmesi, sırayla sentetik hormonların kullanımına dayanan idame tedavisinin uygulanmasından oluşur. Dozaj ve şema sadece ilgili doktor tarafından bireysel olarak hesaplanır. Daha kötü hissediyorsanız, uzman randevularda ayarlamalar yapar.
Kapanışta
Adrenal bezler hayati maddeler üreten eşleştirilmiş bir organdır. Çeşitli olumsuz faktörlerin etkisi altında, hormon üretim süreci bozulur. Kortizol ve aldosteron eksikliğinin arka planında adrenal yetmezlik gelişir.
Hastalığın çeşitli biçimleri olabilir: birincil, ikincil ve üçüncül. Birincisi en tehlikeli olarak kabul edilir, çünkü adrenal bezlerin kendilerinin yenilgisiyle ilişkili olan odur. Diğer durumlarda hipofiz bezi ve hipotalamusun çalışması bozulur.
Patolojinin hem akut hem de kronik seyri olabilir. İlk durumda, hemen bir ambulans çağırmalısınız. Bunun nedeni, zamanında müdahale edilmeyen böyle bir durumun ölüme yol açmasıdır. Kronik formu sentetik hormonlarla tedavi edilir.
