Lenfogranülomatozis (Hodgkin lenfoma), lenfoid dokuda malign bir değişikliktir. Lenf düğümlerinde bir artış şeklinde kendini gösterir, çoğu zaman supraklaviküler, mandibular veya aksiller düğümler etkilenir. İşlem, lenf düğümlerinden birinde başlar ve daha sonra vücuda yayılır. Hastalık başarılı bir şekilde tedavi edilir, hastalık geri dönme eğiliminde olduğu için tedavi sürecinden sonra hasta sürekli kontrol altındadır.
Lenfogranülomatozis nedir
Hastalık, herhangi bir lenf düğümünde granülomların ve Berezovsky-Sternberg hücrelerinin aynı anda ortaya çıkmasıyla başlar. Eğitim, bağışıklık sistemi tarafından agresif bir yabancı ajan olarak kabul edilir ve lökositler tarafından saldırıya uğrar. Lenfositler, eritrositler, eozinofiller ve diğer hücreler, vücudun iç ortamını korumak için tasarlanmış yabancı bir oluşumu nötralize etmek ve uzaklaştırmak için gönderilir.
Etkilenen düğümün çevresinde yoğun bir hücre bariyeri oluştururlar. Yoğunlaşan tüm yapı, içinde enflamatuar süreçlerin meydana geldiği bir granülom halinde oluşturulur.düğümün boyutunu kademeli olarak artıran süreçler - bu lenfogranülomatozdur.
Hastalık ilerledikçe belirtiler artmaya devam eder. Değişen hücre klonları, komşu organ ve dokuların yanı sıra lenf düğümleri sisteminden geçer. Yeni alanlara yerleşen patolojik hücreler, yeni granülomların büyüme dalgasını tetikler. Yavaş yavaş büyümüş habis hücreler sağlıklı dokuların yerini alır ve bu da organların bozulmasına yol açar.
Hastanın dalak büyümesi, kilo kaybı, genel halsizliği var. Mevcut aşamada, tıp tedavi yöntemleri hakkında doğru bir anlayışa sahiptir, ancak patolojinin ortaya çıkmasının nedenleri ve önkoşulları belirsizliğini korumaktadır.
Kanser mi değil mi?
Tıp açısından kanser, etkilenen hücrelerin iç organların lümeninde büyüdüğü epitel dokusunun bir mutasyonudur. Lenf düğümlerinin dokusu epitele ait değildir, bu nedenle bilimsel açıdan lenfogranülomatozis, kelimenin tam anlamıyla bir onkoloji değildir. Ancak kanser ve Hodgkin hastalığını birleştiren yaygın belirtiler de vardır.
Belirtiler ve ortak özellikler:
- İnfiltre (malign) hücre büyümesi, komşu organ ve dokularda çimlenme (metastazlar).
- Vücudun zehirlenmesi, hastanın bitkinliği.
- Aynı tedavi prensibi - mutasyona uğramış hücrelerin kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile yok edilmesi.
Hastalar, uzmanlarla iletişim düzeyinde, lenfogranülomatozisi kanser türlerinden biri olarak adlandırırlar ve bu, doktorlardan itiraz veya itirazlara neden olmaz.
Olay nedenleri
Bugün tıp, lenfogranülomatozu yüksek doğrulukla teşhis edebiliyor. Hastalığın semptomları ve klinik tablosu doktorlar tarafından bilinmektedir, ancak tüm kanserler gibi hastalığın başlama nedenleri kesin olarak bilinmemektedir. Uzun vadeli istatistiklere göre, iki yaş kategorisindeki insanlar Hodgkin lenfomasına en duyarlıdır: ilki 15 ila 30 yaş arasındaki erkek ve kadınları içerir ve ikincisi çoğunlukla 50 yaşın üzerindeki erkekleri içerir.
Hastalığın oluşumuyla ilgili çok sayıda çalışma şimdiye kadar çok az bilgi sağladı. Çoğu uzman, enfeksiyon, kalıtım veya bağışıklık sistemi arızalarının hücre değişikliği için tetikleyiciler olarak hizmet ettiğine inanma eğilimindedir. Ama hastalığın nedenleri konusunda net bir cevap yok.
Dağıtım mekanizması
Lenfogranülomatozis ile diğer lenfoma türleri arasındaki temel fark şu şekildedir:
- Düğümlerde çift çekirdekli dev Reed-Sternberg hücrelerinin varlığı.
- Tek nükleer büyük Hodgkin hücrelerinin varlığı.
- Lenfoma çok sayıda kan hücresinin (eritrositler, lökositler, eozinofiller, plazma hücreleri vb.) dahil edilmesi.
Hodgkin hastalığını tanımlayan başka bir karakteristik özellik daha vardır. Belirtiler, ilk lenf düğümü etkilendiğinde (boyunda, subklavyen bölgede, mediastende) ortaya çıkar ve lenfatik ve kan damarlarından yayılan metastazlar, odaklara bitişik organlara, akciğerlere, gastrointestinal kanala, kemik iliğine, böbrekler, vb.
Hastalığın sınıflandırılması ve evreleri
Uzmanlar hastalığın iki formunu ayırt eder:
- Yerel - bir grubun lenf düğümleri etkilenir. Hodgkin hastalığının formları vardır - periferik, pulmoner, deri, mediastinal, abdominal, sinir, vb.
- Genelleştirilmiş - metastazlar dalağa, böbreklere, mideye, karaciğere, cilde nüfuz eder.
Lenfogranülomatozis hem akut formda hem de kronik seyirde ortaya çıkabilir. Hastalığın klinik sınıflandırması, gelişimin dört aşaması ile belirlenir:
- İlk aşama - lezyon bir grup lenf düğümünü veya bir ekstralenfatik organı etkiledi.
- İkinci aşama - diyaframın bir tarafında bulunan iki veya daha fazla lenf düğümü grubu veya bölgesel lenf düğümleri ile birlikte bir ekstralenfatik organ etkilenir.
- Hastalığın üçüncü aşaması - diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümleri etkilenir, bir ekstralenfatik organ veya dalak da etkilenebilir veya lezyon bir kompleks halinde onların başına gelir.
- Dördüncü aşama - hastalık bir veya daha fazla iç organı (kemik iliği, dalak, akciğerler, gastrointestinal sistem, vb.) etkilemişken, lenf düğümleri hastalığa karışmış olabilir veya olmayabilir.
Hastalığın belirtileri: şişmiş lenf düğümleri
İlk aşamada hiç kimse Hodgkin hastalığını teşhis edemez. Yetişkinlerde ve çocuklarda semptomlar, hastalığın klinik bir resmini vermez. Bazen bu tesadüfen olur, akciğerlerin ultrason muayenesi sırasında, bu durumda, görüntüde büyümüş düğüm yapıları görünecektir. Sadece daha sonraaşamalar, patolojinin açık belirtileri ile hastalık hakkında bir sonuca varılır.
Hodgkin hastalığının belirtileri:
- Lenf düğümlerinin boyutunda artış.
- Hastalığın sistemik belirtileri.
- İç organ kayıpları ve işlevselliklerinde ciddi başarısızlık süreçleri belirtileri.
Hastalığın ilk ve sürekli belirtisi bir veya daha fazla lenf düğümünde artıştır. Tezahür herhangi bir yerde ortaya çıkabilir - koltuk altında, boyunda, kasıkta. Hasta herhangi bir rahatsızlık hissetmiyor - ateş yok, genel sağlık durumu normal. Düğümler palpasyonda ağrıya neden olmaz, cildin altında yuvarlanırlar, yavaş yavaş artan yoğun bir topa benzerler.
Çocuklarda Lenfogranülomatozis
Çocuklar ayrıca Hodgkin lenfomasına (lenfogranülomatozis) duyarlıdır. Çocuklardaki semptomlar, yetişkinlerdeki hastalığın resminden farklı değildir, ancak bazı ek belirtilerle:
- Aşırı terleme, özellikle geceleri.
- Apati, uyuşukluk, kas tonusunda azalma.
- Baş ağrısı, hızlı kalp atışı (taşikardi).
- Sert hareket.
- Anemi, kilo kaybı.
Hastalığın son aşamasında "çocuk lenfogranülomatozu", semptomlar, tezahürlerinin kliniği yetişkinlerde aynı durumdan farklı değildir.
Hastalık gelişimi
Düğümlerden birinin yenilgisinden sonraki aşama, hastalığın yayılmasıdır.servikal bölgeden göğse, pelvik organlara ve alt ekstremitelere kadar lenf düğümleri. Refahın bozulması, şişmiş düğümlerin kendilerine bitişik organları sıkıştırmaya başladığı anda başlar, bu da aşağıdaki belirtilere yol açar:
- Öksürük - bronşların sıkışmasının ve reseptörlerin tahriş olmasının sonucudur. Antitussiflerle tedavi edilmez.
- Nefes darlığı - akciğer, trakea veya bronş dokusunun sıkışması nedeniyle oluşur. Hasta yoğun eğitim sırasında, aşırı büyümüş bir patolojiyle ve istirahatte hava eksikliği yaşayabilir.
- Yutma bozukluğu. Büyüyen intratorasik lenf düğümleri yemek borusunu sıkıştırır. Sonuç olarak kişinin katı gıda alırken ve sonrasında sıvı gıda alırken yutması güçleşir.
- Gastrointestinal sistemin çalışmasındaki rahatsızlıklar - düğümlerin büyümesi, bağırsağın ayrı bölümlerinin sıkışması nedeniyle şişkinlik, ishal, kabızlık vb. Kan damarlarının sıkışması nedeniyle doku nekrozu da oluşabilir.
- Böbrek disfonksiyonu - böbrek dokusuna baskı uygulayan lomber lenf düğümlerinin hasar görmesi nedeniyle oluşur. Böbrekler eşleştirilmiş bir organ olduğundan, bunlardan birine etki ettiğinde hasta değişiklik hissetmez, iki taraflı basınç artışı ile böbrek yetmezliği oluşur. Bu durum son derece nadirdir.
- Ödem. Kan kalbe üst ve alt vena kavadan girer. Üst damarın genişlemiş bir düğümü tarafından sıkıldığında, yüzde, eller, boyunda ve üzerine baskı uygulandığında şişme meydana gelir.bacaklarda, iç organlarda görülen alt damar ödemi.
- Sinir sisteminin işleyişindeki bozukluklar, omuriliğin sıkışması sonucu oluşur. Yenilgi ile üst veya alt ekstremitelerin duyarlılığı ve motor aktivitesi bozulur. Sinir sisteminin çalışmasındaki bozukluklar son derece nadirdir ve bu gibi durumlarda düşünülen son tanı lenfogranülomatozdur.
İç organlardaki hasar belirtileri
Hodgkin lenfoması, tüm tümör süreçleri gibi, herhangi bir organın dokularına metastaz yapar. Hastalığın belirtileri şu şekilde ifade edilebilir:
- Artan karaciğer boyutu. Bu semptom lenfoma hastalarının çoğunda görülür. Organın çalışmasındaki arızalar, aşırı büyümüş lenf düğümlerinin sağlıklı dokuyu yerinden ettiği andan itibaren başlar.
- Dalak büyümesi - bu fenomen, Hodgkin hastalığı olan hastaların %30'unu zaten hastalığın son aşamalarında yakalar. Patolojinin gelişmesi hastaya herhangi bir ağrı getirmez ve asemptomatiktir.
- Hematopoez sürecinin ihlali - kemiklerin boşluklarında patolojik doku büyüdüğünde, kemik iliği hücreleri filizlenmiş metastazlarla değiştirildiğinde ortaya çıkar. Patoloji aplastik anemiye (kan hücrelerinin üretiminde ve yenilenmesinde azalma) yol açabilir. Çocukların lenfogranülomatozu da kendini gösterir. Yetişkinlerde belirtiler, kan testi ve genel tablo aynıdır.
- Akciğer hasarı, Hodgkin hastalığı vakalarının %10 veya %15'inde meydana gelir. Belirtiler ortaya çıkıyorakciğerlerde değişmiş dokunun çimlenmesi ile. İlk aşamada hasta herhangi bir değişiklik hissetmez ve son aşamada solunum yetmezliği, nefes darlığı, yoğun kuru öksürük vb.
- Kemik dokusunun ihlali, kemik iliğinin aktivitesini engellemenin yanı sıra kemik dokusunun da bozulduğu ciddi bir lezyon türüdür. Tümör hücreleri kemik yapılarını bozar, ağrı şikayetleri alınır, en ufak bir çaba sonucunda patolojik kırıklar oluşur. En yaygın lezyon bölgeleri omurlar, pelvik kemikler, göğüs kafesidir.
- Cilt kaşıntısı, cildi tahriş eden aktif maddeleri parçalayan ve serbest bırakan kan lökositlerindeki önemli artış nedeniyle hastada oluşur.
Yukarıdaki liste, Hodgkin hastalığının tanısında düşünülen hastalığın en önemli ve sık görülen belirtileridir. Hodgkin lenfoma semptomları herhangi bir organda ortaya çıkabilir ve çalışmasını, yapısını ve işlevselliğini bozabilir.
Teşhis
Belirtilerinin spesifik olmaması nedeniyle hastalığın belirlenmesi zordur, bu nedenle çoğu durumda lenfogranülomatozis yalnızca gelişimin geç bir aşamasında teşhis edilir. Semptomlar, genel durumun analizi ve hatta klinik çalışmalar, ancak sıkıştırılmış lenf düğümlerinin keşfinden sonra tam bir resim verir. Sadece bir düğümün artması son derece nadirdir. Görsel tezahür aşamasında, genellikle zaten birkaç lezyon vardır.
Bu hastalık, bazen olumlu bir sonuca yol açmayan tedavinin geç başlamasıyla karakterizedir. ŞöyleHodgkin hastalığının (lenfogranülomatozis) ana tehlikesi yatmaktadır. Semptomlar, kan testleri ve diğer göstergeler hastayı hematoloji bölümünde yatarak tedaviye yönlendirir.
Teşhis yöntemleri:
- Kemik iliği delinmesi.
- Lenfositlerin immünofenotiplenmesi.
- Enstrümantal muayene.
- Lenfogranülomatozis (semptomlar) için lenf düğümlerinin histolojisi.
- Kan biyokimya için incelenir, genel analizi de yapılır.
Tedavi
Modern tıp, Hodgkin hastalığını oldukça başarılı bir şekilde tedavi ediyor. Yetişkinlerde semptomlar, tüm belirtilerin analizi, teşhisin doğruluğu, deneyimli bir hematoloğun aşağıdakileri içeren etkili bir tedavi stratejisi oluşturmasını sağlar:
- Kemoterapi (ilaç reçeteleri).
- Radyoterapi.
- Cerrahi operasyonlar.
Zamanında ve doğru bir teşhisle, yeterli terapötik önlemlerle, vakaların %80'inde stabil remisyon sağlanabilir.
İyileşmenin prognozu aşağıdaki faktörler tarafından belirlenir:
- Hastalığın evresi. Hastalığın gelişiminin 1. ve 2. evrelerinde tedavinin başlaması, bir kemoterapi ve radyoterapi küründen sonra tam remisyon başlangıcının %90'ını garanti eder. Tedaviye 3. ve 4. aşamalarda başlamak, vakaların %80'inde tedavinin başarısına güvenmenizi sağlar.
- İç organların metastazlarla yenilmesi genellikle geri dönüşü olmayan hasara neden olur, tedavi yapı ve işlevi geri getiremez.
- Lenf düğümlerinin yapısı etkilendiğindeuygun tedavi, işlevlerini kısmen veya tamamen geri yükleyebilir. Lenfoid tükenmesi ile geri dönüşümlü süreçler başlamaz. Ağırlaştırıcı bir durum, vücuttaki lenfosit sayısının azalmasıdır.
- Lenfogranülomatozis vakalarının sadece %2-5'i herhangi bir tedaviye dirençlidir.
- Kemoterapi ve radyoterapinin tamamını tamamlayan hastaların %10-30'unda nüks gözlenir. Tedavinin bitiminden birkaç ay veya yıl sonra hastalığın geri dönmesi mümkündür.
