İdrar yolunun gelişimiyle ilişkili anomaliler, insanlarda tüm konjenital malformasyonların %35'inden fazlasını oluşturur. Aynı zamanda, bu tür patolojilerin asemptomatik olduğu ve sadece ergenlik veya hamilelik sırasında belirlendiği durumlar vardır. Frehley sendromu, üstün renal arterin ön ve arka dallarının kesiştiği konjenital yapıdaki böbreklerin bir anomalisidir. Sonuç olarak organın normal işlevleri bozulur.
Sendrom adını, onu ilk tanımlayan Amerikalı ürologdan almıştır. Makale hastalığın nedenleri, belirtileri ve tedavisi hakkında konuşacak.
Bu nedir?
Daha önce de belirtildiği gibi, Frehley sendromunda renal arterin arka ve ön dalları kesişir. Bu durumda, pelvisin üst kısımlarının veya pelvis-üreteral segmentin kısmi sıkıştırılması mümkündür. Sonuç olarak, böbrek fonksiyonu bozulabilir veya hatta kaybolabilir. Taş oluşumu, arteriyel hipertansiyonun ortaya çıkma olasılığı vardır. İdrarda kan izleri olabilir.
Böyle bir anomali, böbreklerin vasküler sisteminin embriyogenezi sırasında meydana gelir.gelişmelerini durdurmak mümkündür, ancak yapılar korunur.
Frehley sendromu sağda ve solda lokalizedir, yani genellikle bir böbreği etkiler. Aşırı durumlarda, her iki organ da etkilenebilir. Bu durumda sendroma, üreterin obstrüksiyonuna bağlı olarak üst bardak gruplarının doldurulmasında bozukluk ve sağ veya sol taraf pyelektazisi eşlik edebilir.
Hastalık belirtileri
Hastanın Frehley sendromu olabileceğini dolaylı olarak gösteren bazı işaretler vardır. Semptomlar, sekonder nefrolitiazis ile bağlantılı olarak mevcut olan lomber bölgede, renal kolikte palpe edilebilen ağrı ile kendini gösterir. Ek olarak, makro ve mikro hematürinin yanı sıra hafif bir arteriyel hipertansiyon vardır.
Sendromun teşhisi
Frehley sendromunun en zor klinik tanısı küçük çocuklarda, özellikle bebeklerdedir. Doğru tanı koymak için böbrek damarlarının dopplerografi yöntemi kullanılır ve ayrıca çok kesitli bilgisayarlı tomografi kullanılır.
Çocuklarda anjiyografi yapmak zordur, bu yüzden şu anda pek kullanılmıyorlar.
Yukarıdaki yöntemlere ek olarak, hastalara ilaçlara ve floraya duyarlılık da dahil olmak üzere idrar ve kan testleri reçete edilir. Ayrıca üriner sistemin ultrason muayeneleri yapılır.
Tedavi yöntemleri
Bu hastalığın tedavisi ancak kapsamlı bir tedaviden sonra reçete edilir.muayene ve teşhisin doğrulanması. Nadir durumlarda konservatif bir yöntem - antihipertansif tedavi - kullanılır. Kural olarak, artması durumunda basıncı az altmaya yöneliktir. Ayrıca sekonder piyelonefriti ortadan kaldırmak için bir dizi önlem alırlar ve ürolitiazisin önlenmesiyle ilgilenirler.
Ancak, Frehley sendromunu tamamen ortadan kaldırmanın en güvenilir yolu konservatif tedavi değil, cerrahidir. Ameliyat sırasında doktor böbreklerdeki atardamarların geçişini kaldırır ve üzerlerindeki baskı durur.
Her durumda, hastalar (ve özellikle bebekler) bir nefroloğa kaydolmalı ve düzenli olarak konsültasyonlarını almalı, gerekli testleri yaptırmalı, ultrason ve radyografik çalışmalardan geçmelidir. Daha sonraki yaşamda, Frehley sendromu kendini hiç göstermeyebilir, rahatsızlığın derecesi renal pelvisin ne kadar şiddetli sıkıştığına bağlıdır. Sağlıklı bir yaşam tarzı ve kötü alışkanlıklar olmadan hastalar hiçbir belirti hissetmeyebilir.
Hamilelik
Hamilelik ve annede Frehley sendromlu bir çocuğun doğumu ancak bir uzman gözetiminde gerçekleşir. Kural olarak, bu sendromu içeren böbreklerin konjenital malformasyonları olan kadınların fetüsü ancak ameliyattan sonra taşımasına izin verilir. Gerçek şu ki, Frehley sendromuna sıklıkla kan basıncında bir artış eşlik eder, bu durumda hamilelik daha zordur, bazen 22 hafta sonra kesilmesi gerekir.
Fakat başarılı bir ameliyattan ve böbrek fonksiyonunun restorasyonundan sonra bile hamile bir kadınBu konuda kadın doğum uzmanınıza/jinekoloğunuza haber vermelisiniz. Çocuk doğurma süresinin tamamı boyunca, hasta bir nefrolog gözetiminde olmalı, periyodik olarak testler yaptırmalı, araştırma yapmalı ve gerekirse hastaneye yatırılmalıdır.
Genellikle böbrek hastalığının alevlenmesi 15-16 veya 26-30 haftalarda ortaya çıkabilir. Belirtileri idrar retansiyonu, kol ve bacaklarda şiddetli şişlik, idrar yaparken ağrı ve rahatsızlıktır. Daha sonraki bir tarihte, üreterlere baskı yapan hızla büyüyen uterus nedeniyle komplikasyonlar mümkündür. Bu tür belirtilerin ortaya çıkması durumunda, Frehley sendromlu hamile bir kadının acilen hastaneye yatırılması gerekir.
Frehley sendromlu doğum
Genellikle böbrek kusurları sezaryen için bir göstergedir. Ancak bu durumda çocuğa yönelik tehdit önemsizdir.
Frehley sendromu ve böbrek gelişimindeki diğer anomalileri olan doğum yapan kadınlar için, her zaman kadrosunda ürolog ve nefrolog bulunan özel doğum hastaneleri vardır ve yeni doğan bir bebeğe doğumdan hemen sonra kapsamlı bir muayene yapılır.
Yani, makale bu tür böbrek hastalıklarını Frehley sendromu olarak değerlendirdi. Anomali doğuştan olmasına rağmen şu anda başarıyla tedavi ediliyor ve ameliyattan sonra hastalar normal yaşam tarzına dönebiliyor.
