Yenidoğan pemfigusu, ciltte otoimmün saldırı mekanizmalarına dayanan çok nadir ve tehlikeli bir hastalıktır deri. Bilinmeyen faktörlerin etkisi altında, bağışıklık sistemi cildin bütünlüğünü sağlayan maddelere karşı antikor üretir. Epitel hücreleri üzerinde hareket ederler, bunun sonucunda ciltte streptokok veya stafilokok ile enfekte olan ülserler ortaya çıkar.
Açıklama
Hastalığın resmi adı, semptomları kanda yıkıcı antikorların varlığı olan pemfigustur.
Pemfigus her yaştan ve cinsiyetten insanı etkileyebilir. Hastalık, yerel bağışıklığın henüz oluşmadığı yenidoğanlar için çok tehlikelidir. Pemfigus ilerlemeye eğilimlidir ve geniş lezyonlarla vücut hızla sıvı kaybeder. Bakteriler ve mantarlar sepsis gelişimine yol açabileceğinden enfeksiyon riski son derece yüksektir.
Çeşitler
Türlereyenidoğan pemfigusu (fotoğrafta hastalığın belirtilerinin nasıl göründüğünü görebilirsiniz) şunları içerir:
- Pempfigus vulgaris.
- Vejetatif pemfigus.
- Yaprak şeklinde.
- Eritemli.
- Seboreik.
Vulgar pemfigus en yaygın olarak kabul edilir. Bu durumda, deride seröz sıvı ile dolu veziküller belirir. Kolay kırılırlar ve çabuk iyileşirler. İlk kabarcıklar en sık ağız ve dudak çevresinde görülür.
Zamanla bu kabarcıklar giderek daha yoğun bir şekilde ortaya çıkar ve tüm vücuda yayılır ve sonrasında pembe egzama kalır. Bu hastalık tedavi edilmezse çocuk altı ay içinde ölebilir.
Bitkisel form, dağınık tek kabarcıkların oluşumuna başladığında. Patladıktan sonra ciltte gri papillomlar (bitkiler) kalır ve büyümeye eğilimlidir.
Yaprak şekli
Yenidoğan pemfigusunun yaprak şeklindeki formu, kabarcıkların yırtılmasından sonra oluşan kabuk oluşumu ile karakterizedir. Hastalığın özelliği, hızla gelişmesidir. Kabuklar çok büyük oluşur, ardından yaprak gibi büyük parçalar halinde soyulmaya başlarlar. Bu forma eritemli pemfigus eklemek mümkündür. Belirtiler ve prognoz benzer olduğu için aralarında anlamlı bir fark yoktur.
Seboreik form
Seboreik form kafa derisinden, yüzden gelişmeye başlar. Hastalık ilerlerçok yavaş, sırtta, uzuvlarda, karında kabarcıklar görünmeye başlar. Kabuk kaldırıldığında ağlayan egzama oluşur.
Pemfigusun başka biçimleri de vardır:
- viral;
- sifilitik.
Yenidoğanın viral pemfigusuna Coxsackie virüsünün yanı sıra 71 tür enterovirüs neden olur. Hastalık görkemli oranlar alabilir ve salgın hale gelebilir. Çocuklarda esas olarak avuç içi ve ayaklarda görülür, ancak cinsel organlarda kabarcıklar görülebilir.
Yenidoğanların sifilitik pemfigusu, sifiliz ile intrauterin enfeksiyon sonucu gelişir. Çocuklar, oldukça hızlı bir şekilde açılarak pembemsi egzama bırakan irin dolu kabarcıklar geliştirebilir.
Partumoral pemfigus en çarpıcı klinik belirtilere sahiptir. Kural olarak, sıklıkla lösemi veya lenfoma gibi hastalıklara eşlik eder ve malign bir sürecin başlangıcını gösterebilir.
Yenidoğanlarda pemfigusun başlıca nedenlerine bakalım.
Bebeklerde patolojinin nedenleri
Hastalığın başlangıcı, epidermal hücrelerin bağlanmasının temeli olan desmoglein proteinlerine karşı otoimmün antikorların üretimi ile aynı zamana denk gelir. Proteinler parçalanır ve cildin bütünlüğü bozulur ve bakteriler etkilenen cilde bulaştığında kabarcık oluşumuna neden olur.
Böyle bir patolojik süreci tetikleyebilecek faktörler bilim tarafından hala bilinmiyor. Ana sebep, böyle bir otoimmün sürece genetik ve kalıtsal yatkınlıktır. Merkezi sinir sisteminin çalışmasındaki rahatsızlıklar da pemfigusun gelişimini tetikleyen olası bir faktör olarak kabul edilir. Enfeksiyonlar, virüsler veya diğer patojenler de hastalığın başlangıcını tetikleyebilir.
Tahrik edici faktörler
Aşağıdakiler de patolojinin ortaya çıkması için olası faktörler olarak belirtilmiştir:
- Tiyol grubu ilaçları almak.
- Yanıklar.
- Herpesvirüsler.
- Pestisitlerle temas.
- Güçlü stres.
Pemfigus erken evrelerde herhangi bir endişeye neden olmaz. Çocuklar kendilerini iyi hissederler ve ciltteki birkaç kesecik dışında başka bir değişiklik gözlenmez. Durumun bozulması, cildin etkilenen bölgelerinin alanındaki artışa göre gelişir. Bakteriyel bir enfeksiyon cilde girdiğinde lezyon alanı büyür ve lokal süpürasyonların ve büyük inflamatuar odakların gelişimi başlar. Bu hastalık, mesanenin yırtılmasından sonra doku epitelizasyonunun olmaması ile karakterizedir. Erozyonlar yavaş yavaş genişler ve birbirleriyle birleşir. Yenidoğan pemfigusu nasıl teşhis edilir?
Teşhis
Hastalık çok nadirdir, bu nedenle çocuk doktorları genellikle tanıyı belirlemekte zorlanırlar. Öncelikle hastalığın benzer cilt bulgularının eşlik edebileceği diğer dermatolojik patolojilerden ayırt edilmesi önerilir.
Bunun için Nikolsky testi kullanılır. Doktor çocuğun cildini yakınlarda ovalar.kabarcık ile ve ondan uzakta, kabarcığın üzerine bastırır. Ciltte pul pul dökülme belirtileri varsa test pozitiftir:
- Basıldığında, sıvı cildin katmanlarına yayılır.
- Blisterin üzerindeki cilde bastırırsanız, bir şerit gibi soyulur.
- Sağlıklı bir bölgede epidermisin üst katmanlarının karışımı fark edilir.
Ayrıca kandaki desmoglein proteinlerine karşı antikorların içeriği için bir analiz öngörülmüştür. Bu tür antikorlar bulunursa, bu pemfigusun varlığını gösterir. Bazen kabarcıklardan sıvı örnekleri alınır ve ek genel veya sitolojik çalışmalar istenir.
Yenidoğanlarda pemfigus tedavisi
Patoloji tedavisinde esas olan yeni kabarcık oluşumunu engellemek ve var olan kabarcıkların iyileşmesini sağlamaktır. Patolojik sürecin tedavisinde ana ilaçlar glukokortikosteroidlerdir. Çocuğun yaşına bakılmaksızın, yüksek dozlarda uygulanan bir sistemik glukokortikosteroid kürü reçete edilir. Bu, yeni kabarcık oluşumunun yoğunluğunu az altmayı ve erozyon geri kazanım sürecini başlatmayı mümkün kılar. Bu terapi yaklaşık iki hafta boyunca gerçekleştirilir, bundan sonra aynı ilaçla küçük dozlarda idame hormonal tedavi gereklidir.
Prednizolon
Pemfigus tedavisinde en etkili ilaç, sistematik olarak az altılan yüksek dozlarda uygulanan Prednisolone'dur. Ne yazık ki, çoğu çocuk için bu tür bir tedavi ömür boyu sürer ve her gün Prednisolone enjekte edilir.gün.
Hormonlarla birlikte çocuğa kalsiyum, D vitamini, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayan bağışıklık bastırıcı ilaçlar reçete edilir. Bu ilaçlar şunları içerir:
- "Azathioprine";
- "Siklofosfamid";
- Mielosan;
- Siklofosfamid.
Tedavinin erken aşamalarında, çocuğa kanını agresif antikorlardan arındırmak için prosedürler önerilir. Bunlar hemodiyaliz ve plazmaferez içerir. Enfeksiyon riskini az altmak için, cildin antiseptik ve kortikosteroidli merhemlerle yüksek kalitede tedavisi reçete edilir.
Pemfigus tedavisinin ömür boyu olacağı açıkça anlaşılmalıdır. Nadir durumlarda - tekrarlamalar arasında küçük molalar ile.
Bebek bakımı
Yenidoğanın stafilokokal pemfigusu teşhisi konan çocukların sağlığı özel dikkat ve günlük bakım gerektirir. Böyle bir çocuğun yaşam beklentisi buna bağlıdır. Doktorlar tarafından reçete edilen tüm ilaçları aldığından emin olmak çok önemlidir.
Ebeveynler enjeksiyon yapmayı öğrenmek zorunda kalacaklar çünkü her gün yapılması gerekecek. Mikroplara karşı oldukça etkili olan anilin boyaları ("Fukortsin", Zelenka) ile ciltteki kabarcıkları tedavi etmek de gereklidir. Erozyonlar ve kabuklanmalar için kortikosteroid merhemler önerilir. Kural olarak "Celestoderm", "Garamycin" ve "Gyoksizon" reçete edilir.
Enfeksiyon belirtileri ortaya çıktığında - irin, şişlik - tedavi sırasında antibakteriyel merhem kullanmak gerekir -"Baneosin" veya "Levomekol". Geniş alanlar etkileniyorsa, bunları steril bir pansumanla korumak en iyisidir.
Antiinflamatuar ilaçlar
Ağrıdan şikayet ederken, bazen çocuğa iltihap önleyici ilaçlar Ibuprofen veya Nurofen verilmesine izin verilir. Anestezi başarısız olursa, çocuklukta hangi analjeziklerin kullanımına izin verildiğini size söyleyecek bir doktora danışmanız gerekir. Bir "Klorheksidin" çözeltisi ekleyebileceğiniz banyolar fayda sağlayacaktır. Çocuğa folik asit, E vitamini vb. vitamin ve mineral preparatları vermek gerekir.
