Kasabah-Merritt sendromu, doktorların hemanjiyom dediği vasküler bir tümördür. Böyle bir neoplazm, iç organlarda ve derinin altında bulunabilir. Hastalığa her zaman trombosit sayısında keskin bir düşüş ve çok az hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri ile karakterize anemi eşlik eder.
Trombositopeninin arka planına karşı, kanın pıhtılaşma süreci bozulur, bu da genellikle ani dış ve iç kanamaya neden olur. Çoğu zaman, yeni doğan çocuklar anomalilere maruz kalır.
ICD-10 hemanjiyom kodu - P83.
Özellikler
Hastalık oldukça nadir olarak kabul edilir. En yaygın böbrek hemanjiyomu, ancak bugün bile başarıyla tedavi edilebiliyor.
Tümörlerin oluşumu ve kanamanın meydana gelmesi öncelikle kanın yapısındaki anormallikler ile ilişkilidir. Trombositopeni ve fibronolizin aşırı aktivasyonu, doğal faktörlerin etkisi altında yok edildikleri neoplazm alanında kan hücrelerinin birikmesine neden olur.
Patolojinin gelişmesinin nedenleri
Göre göredoktorlara göre, Kasabach-Merritt sendromu genetik bir hastalıktır ve esas olarak otozomal dominant modelde kalıtsaldır.
Ayrıca, bu hastalığın nedenleriyle ilgili bir takım varsayımlar var:
- Çocuğun doğum kanalından geçişi sırasında sıkılması, çeşitli doğum yaralanmaları. Bu hastalığa genetik yatkınlık ile küçük hematomlar bile hemanjiyom gelişimine yol açabilir.
- Hamilelik sırasında anne adayı tarafından yasaklanan ilaçlar.
- Olumsuz çevresel koşullar, örneğin gelecekteki bir annenin radyasyona maruz kalması - bu koşullar DNA'yı doğrudan etkiler, mutasyonların oluşumunu ve sonuç olarak vücutta çeşitli anormallikleri tetikler.
Bunlar Kazabah-Merritt sendromunun ana nedenleridir. Ancak bu hastalığın henüz tam olarak araştırılmadığı söylenmelidir.
Klinik resim
Sendromun ana semptomu hemanjiyomların varlığıdır. Onlar neler? Bunlar en sık doğumdan hemen sonra ortaya çıkan vasküler tümörlerdir. Doğru, hemanjiyomlar anne karnındaki bir çocuğun vücudunda zaten olabilir.
Yavaş yavaş, vasküler tümörlerin boyutu artar ve yakındaki yapılara yayılır. İç organlarda lokalizelerse, tanı önemli ölçüde daha zordur. Zamanında tespit edilmeyen bir hastalık, ani trombositopeni ile doludur, bu da şunları gerektirir:iç ve dış kanama.
Kazabakh-Merritt sendromunun teşhisi
Cildi etkiliyorsa ve görsel olarak fark ediliyorsa bu hastalığı tespit etmek hiç de zor değil. Anomali iç organların dokularını kaplıyorsa tanı zorlaşır. Bu durumda yenidoğanların muayenesi mevcut tüm yöntemlerle gerçekleştirilir:
- Periferik kan analizi. Anormal kanama görünümü olan bebeklere mutlaka gösterilir. Test, trombosit sayısında ve fibrinojen düzeylerinde güçlü bir düşüş gösterebilir. Bazı durumlarda, doktorlar ebeveynlerin bir protrombin zaman testi kullanmasını tavsiye eder. Bu izleme, in vivo olarak kanın pıhtılaşma oranını doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.
- Kromozom testleri. Bunlar, aslında hastalığın gelişimine yol açan patolojik geni belirlemeyi amaçlayan genetik çalışmalardır.
- Anjiyom biyopsisi. Araştırma için biyolojik materyal almayı içeren en etkili yöntemlerden biri. Alınan sıvıda büyük miktarda tahrip olmuş trombosit, fibrin ve diğer kan parçacıkları bulunabilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme.
- Anjiyografi.
- İzotop çalışması.
- Bilgisayarlı tomografi.
Belirli özellikler
Kazabah-Merritt sendromunun her zaman doğumdan hemen sonra veya bir çocuğun yaşamının ilk haftalarında, ancak en geç 4-5 ay içinde ortaya çıktığı söylenmelidir. Ek olarak, hastalık her zaman hemanjiyom, anemi ve trombositopeni oluşumu ile karakterizedir. Klinik tablo eksikse, başka bir patolojinin varlığından şüphelenilebilir. Sadece enstrümantal ve laboratuvar tanı yöntemleri, hastalığın seyrinin teşhisini ve özelliklerini doğru bir şekilde belirlemeyi mümkün kılar.
Terapinin özellikleri
Bu karmaşık hastalığın tedavisi kapsamlı olmalıdır. Üstelik terapiye ne kadar erken başlarsanız, süreçte o kadar çok başarı elde edebilirsiniz.
Doktorlar, patolojinin ciddiyetine ve seyrinin özelliklerine bağlı olarak birkaç optimal tedavi taktiği önerebilir. Modern tıp, Kazabach-Merritt sendromunu tedavi etmenin birkaç yolunu sunar:
- ilaç tedavisi;
- cerrahi;
- radyoterapi;
- pnömatik sıkıştırma.
Çocuklarda Kasabach-Merritt sendromu için klinik kurallar
Konservatif tedavi seçilirse, çocuğa standart bir terapötik rejim verilir. Birkaç farklı ilaç grubu içerir:
- Haplar "Prednizolon". Neye yardım ederler? Normalde adrenal bezler tarafından üretilen bir steroid hormondur. Otoimmün patolojilerde iç organların normal işleyişini sürdürmek için doktorlar tarafından aktif olarak kullanılır. Bu ilaç adjuvan tedavi olarak reçete edilir. Tabletler kanama, obezite, sindirim sistemindeki bozukluklar, kambur görünümü, hormonal aktivitenin baskılanması şeklinde yan etkilere neden olabilir. İlacın maliyeti 100-130 ruble arasında değişiyor.
- "Metipred", neredeyse prednizona benzeyen bir kortikosteroiddir. Bileşim ayrıca destekleyici bir etkiye sahip olan ek bir radikal - metil içerir. Çocuklar tarafından daha kolay tolere edildiğinden ve daha az yan etkiye sahip olduğundan, "Prednisolone" yerine reçete edilebilir. Maliyet yaklaşık 240-260 ruble.
- "Prednizon" - başka bir üreticiden "Prednisolone" un tam analogu. İlacın fiyatı yaklaşık 120 rubleye ulaşıyor.
- "Metotreksat", etki mekanizmasına göre bir folik asit antagonistine karşılık gelen yerli bir ilaçtır. Bu ilaç tümörün büyümesini ve gelişmesini engeller. Yan etkiler şunları içerir: sindirim sistemi bozuklukları, üreme organları, karaciğer, böbrekler üzerinde olumsuz etkiler, immünosupresif etki. "Metotreksat" maliyeti 160-180 ruble.
- "L-asparaginaz", çeşitli kökenlerden tümörlerle savaşmak için tasarlanmış etkili bir enzimatik ajandır. Neoplazmanın gelişme ve büyüme için ihtiyaç duyduğu amino asitleri parçalar. Yan etkiler şunları içerir: hemostaz, merkezi sinir sisteminin bozulması, alerjik reaksiyonlar, sindirim sisteminde ülserler. İlacın fiyatı yaklaşık 220 ruble.
- "Daunorubisin" - kas içi enjeksiyon için bir çözelti şeklinde bir çare. savaşmaya yardımcı olurçeşitli neoplazmalarla, tümör hücresi bölünmesi sürecini önler. Olumsuz reaksiyonların gelişimi hariç tutulmaz: kan tıkanıklığı, flebit, alerjik reaksiyonlar, üreme fonksiyon bozukluğu, kalp yetmezliği. İlacın maliyeti yaklaşık 520 rubleye ulaşıyor.
- "Sitarabin" - tümör hücrelerinin aktivitesini inhibe eder ve içlerindeki metabolik süreçleri inhibe eder. Çocuklara tablet şeklinde verilir. Doktorların yan etkileri şunlardır: yorgunluk, ilgisizlik, kellik, depresyon, bronkospazm görünümü, bağışıklık sisteminin baskılanması, ciltte lekelerin görünümü. İlacın maliyeti 60 rubleden fazla değil.
Ek öneriler
Diğer şeylerin yanı sıra, doktorlar bebekler için interferonlar reçete eder - çocuklara kas içinden veya damardan damla yoluyla uygulanan özel solüsyonlar. Değiştirilmiş kan hücrelerinin kendi kendini yok etmesini önler ve yeni doğmuş bir çocuğun bağışıklık sistemini güçlendirerek daha iyi hissetmesini kolaylaştırır. Bu ilaçlar, patolojik süreçlerden muzdarip zayıflamış bir vücudun iyileşmesine önemli ölçüde yardımcı olur.
Bebeğin durumu aniden kötüleşirse ve yayılmış damar içi pıhtılaşma sendromu gelişirse, çocuğa kanın incelmesine yardımcı olan antitrombosit ajanlar ve diğer ilaçlar reçete edilir. Bu tür ilaçlar her bebek için ayrı ayrı seçilir.
Ameliyat
Hormonal konservatif tedavi etkisizse veya sendromun gelişmesine yol açabilecek bir böbrek hemanjiyomu bulunursaDIC, tümörün cerrahi olarak çıkarılması reçete edilir. Aynısı, neoplazmaların iç organlara baskı yaptığı ve iç organlardaki normal kan akışını engellediği durumlar için de geçerlidir.
Ameliyatla çıkarma yalnızca aşırı durumlarda gerçekleştirilir, ortaya çıkan neoplazm tamamen çıkarılır. Genellikle, operasyondan sonra çocuğun durumu hızla normale döner. Rehabilitasyon döneminde doktorlar bebeğe hormonal ilaçlar reçete eder, bu sayede oldukça hızlı bir şekilde iyileşir.
Ameliyat olma kararını ertelemeye değmez çünkü bu iç organlara geri dönülemez şekilde zarar verebilir.
Fizyoterapi
Pnömatik sıkıştırma, trombositopeni ve hemanjiyomu tedavi etmenin modern ve etkili bir yoludur. Antikoagülanlarda kontrendike olan çocuklar için böyle bir tedaviye izin verilir.
Pnömatik sıkıştırma, kanın biriktiği yerlerden artan venöz çıkışa yol açar. Bu prosedür genellikle ortaya çıkan tümörü tamamen ortadan kaldırmanıza izin verir.
Radyoterapi, konservatif tedavi yöntemlerinin etkisizliği olan genç hastalarda da endike olabilir. Bu prosedürün mekanizması oldukça basittir: radyasyonun etkisi altında tümör hücreleri basitçe yok edilir.
Kriyocerrahi hemanjiyom dışarıdaysa kullanılabilir. Bu durumda tümörü ortadan kaldırmak için, yıkıma yol açan mümkün olan en düşük sıcaklıklar kullanılır.hücreler.
Tahmin
Hemanjiom (ICD-10 kodu - P83) tamamen tedavi edilebilen bir patolojidir. Hastalığın tek tehlikeli sonucu, beyinde veya hayati organlarda DIC gelişimi ve ardından kanamadır. Sonuçta, böyle bir patolojinin arka planına karşı tamamen reddedebilirler.
Ayrıca, Kasabach-Merritt sendromundan muzdarip çocuklar sıklıkla kronik hastalıklar geliştirir.
Yani, tedaviyi zamanında yapmak ve istenen etkinin yokluğunda hemanjiyomu radikal bir şekilde nötralize etmeye devam etmek çok önemlidir.
