Caroli hastalığı, teşhis ve tedavisi doktorlar için ciddi zorluklara neden olan, karaciğerin çok karmaşık bir fonksiyonel bozukluğudur.
Hastalık nedir
Caroli hastalığı, bu organın içinde yer alan safra kanallarının genişlemesinden kaynaklanan, karaciğerin nadir görülen bir doğumsal patolojisidir. Safranın normal hareketinin bozulması, durgunluğu ve bulaşıcı bir sürecin bağlanması ile karakterizedir. Genellikle bu hastalık erkeklerde görülür ve çocukluk ya da ergenlik döneminde başlar. Patolojik sürecin seyri doğrudan karaciğer içindeki kanalların hasarının sayısına ve derecesine bağlıdır.
Hastalık formları
Bugüne kadar, tıpta Caroli hastalığının bağımsız bir sınıflandırması yoktur. Ancak buna rağmen, bu hastalığın iki farklı formu vardır. İlk form, safra kanallarının açıklığının bozulması ve ardından taş oluşumu ile karakterize edilir.
İkinci form konjenital karaciğer fibrozu ile ilişkilidir. Bu durumda, kanalların hafif bir genişlemesi gözlenir ve taş oluşumu hariç tutulur.bazen hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkabilir.
Genişlemiş safra kanalları karaciğerin kistik bölgelerine bağlanabilir ve aynı zamanda kistin lümeninde septa, duvarların kalınlaşması görülür.
Olay nedenleri
Caroli hastalığı, otozomal çekinik kalıtım nedeniyle oluşan doğuştan gelen hastalıkları ifade eder. Benzer bir patolojiye sahip yakın akrabalar varsa, bir çocuğun doğumundan sonra, hastalığın kalıtım yoluyla bulaşma olasılığı yüksek olduğundan hemen kapsamlı bir muayene yapılmalıdır.
Bazı durumlarda, karaciğerin diğer patolojik bozuklukları da bu hastalığa katılır ve bu da tedaviyi büyük ölçüde zorlaştırır.
Temel belirtiler
Caroli hastalığının belirtileri çocuklarda ve gençlerde her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalığın ana belirtileri şunlardır:
- karın ağrısı;
- ateş;
- ciltte hafif sarılık;
- palpasyonda karaciğer büyümesi.
Hastalığın şiddetli klinik belirtileri genellikle iltihaplanma sürecinin seyri ile ilişkilidir. Çoğunlukla Caroli hastalığı erkek çocuklarda teşhis edilir. Bir alevlenme ile kandaki bilirubin ve lökosit seviyelerinde keskin bir artış olur.
Teşhis
Hastalığın semptomlarının oldukça belirgin olmasına rağmen, aynı zamanda diğer birçok hastalığın özelliğidir.karaciğer bozuklukları. Caroli hastalığını ultrasonda ve BT sırasında doğru bir şekilde teşhis etmek ve belirlemek mümkündür. Bilgisayarlı tomografi, en bilgilendirici inceleme yöntemlerinden biri olarak kabul edilir, çünkü mevcut tüm ihlalleri normdan yeterince iyi incelemek mümkündür. Ayrıca tanı koymak için endoskopik kolanjiyografi gerekebilir.
Karaciğerin fonksiyonel testleri uzun süre hiç değişmez, ancak hastalığın ilerlemesi ve uzun süreli inflamatuar süreç ile biyokimyasal kan testinde tüm kolestaz belirtileri tespit edilebilir.
Hastalar kolanjiokarsinom geliştirme riski altında olduğundan, tümör belirteçlerinin varlığı için serolojik taramalar da yapılmalıdır.
Tedavinin özellikleri
Caroli hastalığının varlığında, bu patoloji ilerleyici olduğundan klinik önerilere mutlaka uyulmalıdır. Tedavi, geniş spektrumlu antibiyotikleri ve taş oluşumunu önlemek için ursodeoksikolik asit kürlerini içerir.
Ayrıca tedavi şunları içerir:
- analjezik kullanımı;
- taş litoliz;
- safra kanallarının drenajı.
Kolanjit veya pürülan nitelikteki diğer komplikasyonlara katılırken, tedavi bakteriyel kolanjit tedavisinden farklı değildir. Pürülan içerikleri ortadan kaldırmak çok önemlidir ve bu durumda safra kanalları temizlenir. Enfeksiyonu temizlemek için kanallar ve antibiyotikler kullanılır.
Ameliyat sadece sık alevlenmelerde veya konservatif yöntemler etkisiz olduğunda gerçekleştirilir. Ameliyatın kapsamı önemli ölçüde değişebilir. Yalnızca taşlar veya safra kanalları çıkarılabilir.
Safra yollarının çok şiddetli genişlemesi ve safranın durgunlaşması durumunda, cerrah karaciğerin bir lobunu çıkarabilir. Özellikle ağır vakalarda, karaciğer yetmezliği veya kötü huylu bir tümöre dejenerasyon belirtileri varsa, yakın bir akrabadan karaciğer nakli önerilebilir.
En iyi sonuçlar için bazı doktorlar, hastalığın ilk evrelerinde ciddi semptomlar olmasa bile karaciğer naklini önermektedir. Bununla birlikte, sıklıkla enfeksiyonun varlığı transplantasyon için bir kontrendikasyondur. Nakil sırasında ek olarak safra yolu iltihabı teşhisi konan konjenital fibrozisli nakil hastalarının hayatta kalma oranı oldukça düşüktür.
Bu hastalığın prognozu oldukça olumsuzdur, çünkü birkaç yıl içinde tekrarlamalar meydana gelebilir. Ancak çok nadiren hastanın ölümüne yol açar.
Caroli Sendromu
Caroli hastalığı sıklıkla konjenital karaciğer fibrozu ile birleşerek Caroli sendromuna neden olur. Bu patolojilerin her ikisi de safra kanallarının oluşumundaki hemen hemen aynı bozuklukların bir sonucu olarak oluşur.embriyonik gelişim düzeyinde karaciğer dokuları. Sendrom yakın bir akrabadan kalıtılır ve karın ağrısı ve yemek borusunun genişlemiş damarlarından kanama ile kendini gösterir. Yenidoğanlar doğuştan karaciğer fibrozu, Caroli hastalığı ve polikistik böbrek hastalığının ana semptomlarının bir kombinasyonu ile ortaya çıkabilir.
Bu hastalık, safra yollarının doğuştan gelen bir kistini ifade eder, ancak oldukça nadirdir ve çoğunlukla 30 yaşın altındaki kişilerde görülür. İlk birkaç yılda, patoloji neredeyse asemptomatiktir, safra kanallarının genişlemesi, taş oluşumu ve enfeksiyon için tüm koşulları yaratacak olan safranın durgunluğuna neden olana kadar. Sarılık diğer belirtilerle birlikte görülürse, bu kolanjit varlığını gösterir.
Çoğunlukla sol taraflı karaciğer hasarı not edilir, ancak bazı durumlarda iki taraflı olabilir.
Bazı durumlarda karaciğer hasarı o kadar şiddetlidir ki diğer organları etkileyebilir. Bu nedenle komplikasyonlardan biri böbrek yetmezliğinin ortaya çıkması olarak kabul edilebilir.
