Ormond hastalığı, retroperitoneal boşluğun bağ ve yağ dokusunun, orada bulunan tübüler anatomik yapıların (lenfatik ve kan damarları, üreterler) sıkışmasına neden olan kronik aseptik bir iltihabıdır.
Retroperitoneal fibroz (hastalığın diğer adı), mediastinal fibrozis, Riedel struma, sklerozan kolanjit, Peyronie hastalığı ve diğerlerini de içeren bir sistemik idiyopatik fibroz türüdür. Yukarıdakilerin tümü aynı hastalığın yerel belirtileridir.
Yaygınlık
Ormond hastalığı, neyse ki, son derece nadirdir: iki yüz bin kişide sadece bir vaka. Kural olarak, otuz ila altmış yaş arasındaki erkeklerde tespit edilir. Aynı yaş grubundaki kadınlar iki kat daha sık hastalanır. Ölüm oranı düşüktür ve açıklanan vakaların çoğunda hastalığın kendisinden değil, komplikasyonlardan kaynaklanmıştır.
Deri altı yağla iyi bir şekilde kaplanmış üreterler, en sık kompresyondan etkilenir. Kendilerini sanki yoğun bir darlıkta buluyorlar.durumda ve sertliği nedeniyle işlevini yerine getirmeyi bırakıyor.
Sınıflandırma
Klinisyenler birincil ve ikincil Ormond hastalığı arasında ayrım yapar. Primer veya idiyopatik fibroz, bilinmeyen nedenlerle kendi kendine ortaya çıkar. Bilim adamlarının bunun için birkaç açıklaması var:
- bağ dokularının yapısından sorumlu genlerin parçalanması;
- otoimmün saldırganlığın spesifik tezahürü;
- inflamatuar değişiklikler.
İkincil retroperitoneal fibrozis, önceki uzun süreli bir hastalığa bağlı olarak doku özelliklerinde bir değişiklik ile ilişkilidir. Bu, kronik bir enfeksiyon (veya bir patojenin taşınması), bağ dokusu hastalıkları ve diğerleri olabilir.
Nedenler
Daha önce de belirtildiği gibi, Ormond'un hastalığının nedenleri kesin olarak bilinmemektedir. Vücutta meydana gelen değişiklikleri açıklamaya çalışan birkaç teori vardır.
- İltihaplı. Uzun süreli lokal doku ödemi, fibrin ve diğer akut faz proteinleri ile emprenye edilmesi sonucunda katı ve inaktif hale gelirler.
- Bağışıklık. Koruyucu sistemlerin arızalanması nedeniyle vücut kendi dokularına karşı antikor üretmeye başlar, onları yaralar ve hasara tepki olarak bu alanları fibrin ile değiştirir.
- Gennaya. Bağ dokusunun yapısından sorumlu gen bölgesinde kırılma. Retroperitoneal dokunun yapısındaki bir değişiklikle kendini gösterir.
Birkaç araştırmacı, retroperitoneal fibrozisin bir dizi gerçek hastalığa atfedilebileceğini öne sürüyor.kolajenoz. Hastalığın tezahürüne katkıda bulunan bazı faktörler vardır. Bunlar arasında kanser, hepatit, pankreatit, sindirim borusu ve kadın genital organlarının hastalıklarında yağ dokusundaki sklerotik değişiklikler, omurganın kemiklerinde tüberküloz hasarı, masif hematomlar, vaskülit bulunur. Ayrıca kemoterapi kursları ve migren ataklarını durduran ilaçlar da fibroz oluşumuna katkı sağlayabilir. Ancak çoğu durumda tetikleyici faktörü belirlemek mümkün değildir.
Patogenez
Retroperitoneal fibrozun (Ormond hastalığı) çoğu, dördüncü veya beşinci lomber vertebra seviyesinde sıkıştırılmış alanların ortaya çıkmasıyla başlar. İlyak arterler ve üreterler orada bulunur.
Zamanla, etkilenen bölge genişler ve giderek daha fazla lif yakalayarak sakrumun pelerine ve ayrıca böbrek kapılarının yanlarına iner. Vakaların neredeyse yarısında bu süreç iki yönlüdür. Kaba bağ dokusu, yoğunluk bakımından ahşaba benzer hale gelir. Ayrıca aort, retroperitoneal lenf düğümleri, arterler ve toplardamar çevresinde de oluşur. Bu anatomik yapılar sıkıştırılır ve büzülür, açıklıkları zamanla bozulur.
Üreterlerin bozulmuş açıklığı, böbreklerde sıvı durgunluğuna, hidronefroza, kronik inflamasyona ve sonuç olarak kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Nadir durumlarda, buna bağırsak tıkanıklığı veya büyük damarların tıkanması eşlik eder.
Belirtiler
Ormond hastalığını açık bir şekilde karakterize edecek hiçbir işaret yoktur. Her şey sürecin aşamasına, yaygınlığına, aktivitesine ve insan vücudunun spesifik özelliklerine bağlıdır. Hastalığın gizli seyrinin süresi iki aydan on bir yıla kadar değişebilir.
Ormond hastalığının tüm belirtileri, ortaya çıkma zamanına göre üç döneme ayrılabilir:
- hastalığın başlangıcı;
- artan lifli lifler;
- fibrin ve sıkıştırmanın "sıkılması".
Bir hasta, sırt veya yanlarda donuk, ağrıyan sürekli ağrı şikayetiyle yerel doktora gelir. Hoş olmayan hisler alt karın, kasık, cinsel organlar ve uyluğun önüne yayılabilir. Bazen ağrı tek taraflı olabilir, ancak zamanla hala karşı tarafta ortaya çıkar.
Hastalığın ana özelliği, semptomların kademeli olarak ortaya çıkması ve yoğunluğunun artmasıdır. Daha sonraki aşamalarda hastalar idrar miktarında azalma, belde akut ağrı görünümü, kronik böbrek yetmezliğine dönüşen kalıcı idrar yolu enfeksiyonlarından şikayet ederler.
Teşhis
Ormond hastalığı, onu bu grubun diğer hastalıklarından ayırt etmeye yardımcı olan bir dizi laboratuvar ve araçsal özellik ile karakterizedir.
Klinik bir kan testinde, kırmızı kan hücrelerinin çökelme süresinin hızlandığını görebilirsiniz, biyokimyasal analizartan miktarda alfa-globulin ve C-reaktif protein, üre ve kreatinin içeriğinde bir artış (CRF belirtileri) gösterir.
Enstrümental çalışmalardan, böbreklerin ve çevresindeki kasların hatlarını görmek için röntgen çekilir. Daha sonra kana bir kontrast madde enjekte edilir ve ne kadar hızlı süzüldüğü gözlemlenir. Bu durumda, böbreklerin kaplarının ve pelvisinin hatlarını, üreterlerin şeklini, yerini ve vücudun merkezi düzlemine sapmalarını görebilirsiniz. Ek olarak, üriner sistemin fonksiyonel durumunu değerlendirmek için radyoetiketli sintigrafi yapılabilir.
Ultrason gibi bir yöntemi unutmayınız. Sadece içi boş yapıları değil, aynı zamanda retroperitoneal boşluğun önemli damarlarındaki kan akışını da görselleştirir. Bazen, ek bir yöntem olarak, ameliyattan önce tek tek organların topografisini netleştirmek için retroperitoneal fibrozun BT teşhisi kullanılır. Gerekirse venokavagrafiya başvurabilirsiniz. Bu yöntem, inferior vena cava'yı, dallarını ve kollaterallerini görselleştirmenize, konumlarını ve damar boyunca açıklıklarını görmenize olanak tanır.
Sadece hedefe yönelik teşhis değil, aynı zamanda hastalığın gelişimine ivme kazandıran etiyolojik faktörün araştırılması da önemlidir. Bu nedenle gizli iltihaplı hastalıklar için pelvik ve karın muayenesi yapılması önerilir.
Ayırıcı Tanı
Retroperitoneal fibrozis (Ormond hastalığı veya RPF), klinik belirtilerle diğerlerinden ayırt edilmelidir.üreterlerin patolojik daralması (striktürler ve akalazya) ve ayrıca bilateral hidronefrozdan. Sonuncusu nadirdir, çünkü aynı anda her iki taraftan idrar çıkışının engellenmesi akut böbrek yetmezliğine yol açar ve yavaş ilerleyen fibrozisin aksine acil tedavi gerektirir.
Tanıyı netleştirmek ve onkolojik patolojiden ayırt etmek için birkaç ponksiyon biyopsisi ve ardından histolojik inceleme yapılabilir. Nadir durumlarda, hastalığın gerçeğini ancak ölüm sonrası muayene için malzeme toplanmasıyla tanısal laparoskopiden sonra belirlemek mümkündür.
Ayrıca, Ormond hastalığı arasındaki önemli bir fark, üreterlerin klemplenmesinin keyfi bir yerde değil, iliak arterlerle kesiştikleri seviyede gerçekleşmesidir. Bazen RPF'yi atipik yerleşimli pankreas kistlerinden, sindirim sistemi neoplazmalarından, böbrek ve üreter tüberkülozundan ayırt etmek gerekli hale gelir.
Yukarıdakilerin hepsine ek olarak, hastanın bir göğüs hastalıkları uzmanı, doktor, onkolog ve kardiyolog ile görüşmesi gerekebilir.
Tedavi
Retroperitoneal fibrozis teşhisi konan hastalar için doktorun taktiği nedir? Tedavi büyük ölçüde hastalığın nedenine bağlıdır. Bu ikincil bir RPF ise, semptomatik tedaviye ek olarak, altta yatan hastalığı ortadan kaldırmaya çalışırlar - ilacı iptal edin, kronik bir enfeksiyonun odağını sterilize edin veya tümör üzerinde çalışın. Hastalığın etiyolojisi net olmadığında steroid ilaçlar reçete edilir.veya yeni dokuların büyümesini engelleyen bağışıklık bastırıcı ilaçlar.
Palyatif bakım tüm bölümlerde üreterlerin açıklığını korumak ve olası komplikasyonlardan kaçınmakla ilgilidir.
Ormond hastalığı nerede tedavi edilir? Her şey hastalığın evresine bağlıdır. Başlangıçta, ciddi bir morfolojik değişiklik olmadığı için ilaçları evde veya poliklinikte düzenleyebilirsiniz. İleri vakalarda hastanın üroloji hastanesinde, hatta bazen yoğun bakımda olması gerekir.
Konservatif tedavi, yalnızca üreterler yeterince açıksa ve böbrek fonksiyonu önemli ölçüde bozulmamışsa uygundur. Fibrozis sürecini yavaşlatmak ve durdurmak için:
- glukokortikosteroidler ("Prednisolone");
- steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immünosupresanlar ("Azathioprine", "Metronidazole");
- emilebilir müstahzarlar, enzimler (hiyalüronidaz, aloe suyu).
Aşağıdaki şema en etkili olarak kabul edilir:
- 25 mg "Prednisolone" ilk ayda, sonraki 3 ayda doz kademeli olarak azalır;
- Esomeprazol 20mg günlük yatmadan önce;
- Yarıyıllık kurs "Wobenzym" günde 15 tablet;
- Prednisolone'a başladıktan bir ay sonra, Celecoxib'i 100 mg dozunda ekleyin.
Gerekirse patojenetik tedaviye ek olarak semptomatik tedavi de reçete edilir. İlaç alırkenhastaların durumu iyileşiyor. Ne yazık ki, bu hastalık tekrarlayan bir seyir ile karakterizedir. Bu nedenle çoğu hastada ilaçların kesilmesinden sonra semptomlar geri döner ve daha da kötüleşir.
Cerrahi tedavi yalnızca aşağıdaki gibi komplikasyonlar durumunda reçete edilir:
- üreterlerin belirgin genişlemesi;
- retroperitoneal yapıların kaba deformitesi;
- böbrek yetmezliği ile ilişkili arteriyel hipertansiyon ve diğerleri.
Cerrahlar üreteroplasti yapar, nefrostomi kurar, alt vena kava ve kollarının açıklığını geri kazandırır.
Yiyeceklerin özellikleri
Retroperitoneal fibrozis sıkı bir diyet gerektiren bir hastalıktır. Hastalar kızarmış, tuzlu, baharatlı ve tütsülenmiş yiyecekleri diyetten çıkarmalıdır. Hastalığın gelişiminin erken evrelerinde diyetinizi izlemek özellikle önemlidir, çünkü komplikasyonların önlenmesi daha sonra tedavi etmekten daha kolaydır. Ayrıca diyet, Ormond sendromunun gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olur.
Bir kişi hastaneye ilk gittiğinde üreterde daralma zaten varsa, mümkün olduğu kadar çok su içmesi önerilir. Bu sadece üriner sistemin tonunu korumak için değil, aynı zamanda böbrek fonksiyonundaki azalma nedeniyle kanda biriken metabolitleri uzaklaştırmak için de gereklidir.
Bir hastanın günlük hayatı, idrarı bir kateter yoluyla çıkarmak için nefrostomi takılmasından oldukça etkilenebilir. Drenaj, tüpün etrafındaki dokuların maserasyonunu ve iltihaplanmasını önlemek için özel bakım gerektirir.
Komplikasyonlar
J. Ormond hastalığının diğer sistemik bozukluklar gibi komplikasyonları vardır. Bunlardan en tehlikelisi, idrar veya anüri çıkışının kesilmesidir. Bu, idrarın pelvikalisyal aparatta durgunlaşması ve böbrek hücrelerine zarar vermesi nedeniyle hızlı zehirlenmeye ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar.
Arteriyel hipertansiyon görülme sıklığı açısından ikinci sırada yer almaktadır. Renal arterin çapındaki kademeli bir azalma ve bunun sonucunda içindeki kan akışı nedeniyle ortaya çıkar. Bu, renin konsantrasyonunda telafi edici bir artışa ve sistemik basınçta bir artışa yol açar.
Üçüncü komplikasyon, alt vena kava'nın sıkışması ve alt ekstremitelerden çıkışın bozulması nedeniyle varisli damarlardır. İlerlemiş vakalarda, kötü iyileşen ülserler görünebilir.
Bağırsak halkaları doku fibrozu sürecine dahil olursa, bağırsak tıkanıklığı oluşur. Dışkı tutma, şişkinlik ve zehirlenme ile kendini gösterir.
Önleme
Diğer birçok hastalıkta olduğu gibi, retroperitoneal fibroz oluşumunu önlemenin ana yöntemi, kronik enfeksiyon odaklarını ortadan kaldırmak, hepatit, tüberküloz veya sistemik vaskülitin yetkin ve zamanında tedavisidir.
Ayrıca doktorlar, özellikle ailede zaten yerleşik kollajenopati vakaları varsa, sağlığınızı dikkatle izlemenizi tavsiye ediyor. Bu, hastalığın erken bir aşamada tespit edilmesini ve gelecekte yaşam kalitesini iyileştirecek ve uzatacak olan komplikasyonlar gelişmeden zamanında tedaviye başlamayı sağlayacaktır.
Tahmin
Her bir hastada Ormond hastalığının gelişimi, patolojinin tespit edildiği aşamaya ve fibrozisin ilerleme hızına bağlıdır. Üriner sistemin durumunu, komplikasyonların varlığını ve doğum kusurlarını dikkate almak da önemlidir. Çoğu durumda, konservatif tedavi geçici bir olumlu etki getirir. En başarılı olanı, üreterin plastisitesinden ve hareketinden oluşan cerrahi tedavi yöntemi olarak kabul edildi. Ameliyattan sonra sağkalım prognozunu ve yaşam kalitesini iyileştirmek için uzun süreli steroid ilaçlar alınması önerilir. Nüksler mümkündür, ancak tek başına ilaç tedavisine kıyasla zaman açısından önemli ölçüde gecikirler.
Ölümün ana nedeni kronik böbrek yetmezliğidir. Bu nedenle, prognoz olumsuz kalır. Bazı durumlarda, hastalık geç bir aşamada tespit edildiğinde ölüm olasılığı yüzde altmıştan fazladır. Bu nedenle patoloji ne kadar erken tespit edilirse tedavi o kadar başarılı olur.
