Lyell sendromu, hastanın genel durumunun akut bir şekilde ihlal edilmesini gerektiren ve ayrıca tüm cilt ve mukoza zarlarında büllöz oluşumlar ile karakterize edilen, toksik-alerjik nitelikte ciddi bir hastalıktır. Bu patolojinin eşanlamlı isimleri: akut veya toksik epidermal nekroliz.
Etiyoloji
Hastalığın tanımı, toksik-alerjik etiyolojisini gösterir. Bütün bunlar ne anlama geliyor? Alerjilerin tezahürünün arka planına karşı inflamatuar süreçler, toksinler tarafından vücuda zarar verir. Derinin yüzey tabakasında daha fazla nekroz ile ayrılma var.
Sendrom, bir tür büllöz dermatit olarak kabul edilir. Adını ilk kez 1956'da toksikodermanın şiddetli bir formu olarak tanımlayan doktor Lyell'den almıştır. Klinik tablo, 2. derece cilt yanığı ile karşılaştırılabilir. Sendromun diğer bir yaygın adı "malign pemfigus"tur.
Anafilaktik şokla birlikte, bu hastalık en şiddetli alerjik reaksiyon olarak kabul edilir. VeBu ölümcül patolojiye ek olarak, Stevens-Johnson sendromu (SJS olarak kıs altılır) olarak adlandırılan, buna biraz benzeyen başka bir hastalık olduğu belirtilmelidir. Genellikle kafaları karışır, ancak bu rahatsızlıkları tanımak deneyimli profesyonellerin işidir.
Lyell sendromunun nedenleri
Bilinen bazı patolojik vakalara ilaçlara karşı akut alerjik reaksiyonlar neden olur. En yaygın neden sülfonamidlerdir. Daha az sıklıkla - tetrasiklin antibiyotikler, eritromisinler, antikonvülsanlar, bazı ağrı kesiciler, tüberküloz önleyici ve iltihap önleyici ilaçlar. Ayrıca diyet takviyelerine, vitamin preparatlarına ve ayrıca tetanoz toksoid ve radyoopak ajanlara karşı bireysel alerjik reaksiyon vakaları da vardır.
Başka bir vaka grubu olarak, çoğunlukla grup II Staphylococcus aureus'un neden olduğu bulaşıcı süreçlere tepkiler ayırt edilebilir. Böyle şiddetli bir alerji (Johnson değil Lyell sendromu) genellikle çocuklukta görülür ve son derece şiddetli bir seyir izler.
Nedenleri henüz belirlenemeyen bir dizi başka idiyopatik vaka var.
Sendromun gelişimi, çeşitli patolojilerin şiddetli formlarının tedavisi sırasında da gözlendi. Bu hastalığın gelişmesinin nedeninin, bulaşıcı ve tıbbi faktörlerin bir kombinasyonu olduğu varsayımı vardır.
Patogenez
Tanımlanan patoloji oldukça hızlı bir şekilde kendini gösterir: birkaç saatten 1 haftaya kadar. Gelişiminin vakaları varsonraki tarihler.
Lyell sendromunun ortaya çıkmasının, genetik olarak belirlenmiş bir özellik olan vücudun bireysel artan alerjik duyarlılığının tetiklediği genel olarak kabul edilir. Bu bir tür şiddetli uyuşturucu intoleransı.
Birçok hastanın anamnezinde rinit, saman nezlesi, kontakt dermatit, egzama, bronşiyal astım vb. gibi alerjik belirtiler bulunur.
Egzotik bir reaksiyon geliştirme mekanizması
Lyell sendromu çocuklarda kendini nasıl gösterir? Metabolik ürünlerin detoksifikasyon süreci vücutta bozulur. Böylece ilaç, cildin yüzey katmanlarının bir parçası olan bir protein ile birleşir. Sonuç olarak, ikincisinin yapısında, akut bir bağışıklık reaksiyonunun takip ettiği yabancı bir madde oluşur. Cildin kendisinin en güçlü alerjen haline geldiği ortaya çıktı. Bu, vücudun yabancı bir nakile verdiği tepkilerle eşitlenebilir. Sadece bu durumda uzaylı diye bir şey yok.
İlginç bir şekilde, hem Lyell hem de Johnson sendromlu tüm hastalar, vücutta Schwartzman-Sanarelli fenomeni olarak bilinen immünolojik reaksiyonların varlığı ile karakterize edilir.
Vücuttaki rahatsızlıklar
Vücutta protein maddelerinin zincirlerinin işleyişi ve bozunmalarının düzenlenmesi bozulur. Bu, vücutta (sıvılarında) birikmelerinin bir sonucu olarak kontrolsüz ve çok hızlı bozulmalarında kendini gösterir ve bu da iç organlar üzerinde toksik bir etkiye sahiptir.
Bütün bunlar, sorumlu olan organların kendi işlevlerininçürüme ürünlerinin atılması ve geri çekilmesi de büyük ölçüde zarar görür. Bunun sonucunda vücuttaki su-tuz dengesi bozulduğu gibi mineral dengesi de bozulur. Hastanın durumu keskin ve hızlı bir şekilde kötüleşir ve kendisine zamanında acil tıbbi bakım sağlanmazsa, ölümcül bir sonuç olasılığı yüksektir. Lyell sendromunda ölüm oranı çok yüksektir.
Belirtiler ve tanı özellikleri
Hastalık esas olarak gençleri ve çocukları etkiler. Bu durumda semptomlar ve basit laboratuvar bulguları net olduğu için teşhis genellikle kolaydır.
Yukarıda hastalığın kısa sürede gelişme ile karakterize olduğunu belirtmiştik. Durum keskin bir şekilde kötüleşir, hasta tedaviye başlamadan önce bile ölebilir. Her şey sıcaklıkta keskin bir artışla, bazen kritik değerlerle başlar, vücut küçük ödemli kırmızı lekeler şeklinde bol döküntülerle kaplıdır. Lyell sendromunun teşhisi çok hızlı yapılmalıdır.
Boyutta artan noktalar
Yavaş yavaş lekelerin boyutu artar, birbirleriyle birleşerek büyük lezyonlar oluştururlar. Ardından süreç, ikinci derece yanıkların gelişiminin resmine benzer hale gelir:
- Yaklaşık 2 gün sonra, etkilenen bölgeler çeşitli boyutlarda kabarcıklarla kaplanır. Üzerlerindeki deri çok incedir ve mekanik yaralanmalara eğilimlidir, çok kolay kırılır.
- Bir süre sonra hastanın görünümü sanki kaynar suyla haşlanmış gibi olur.
- Cilt aşırı derecede ağrılı, "ıslak çarşaf" belirtisi var: dokunduğunuzdakatlanması kolay. Ayrıca vücutta çok sayıda küçük kanama olabilir.
Mukus hastaları
Hem Stevens-Johnson sendromu hem de Lyell sendromu sürecinde mukoza zarları acı çeker. Ağızda hafif bir dokunuşla bile son derece ağrılı olan kusurlar vardır. Yüksek kanama mevcut.
Dudaklarda - aynı resim. Daha sonra etkilenen lezyonlar kabuklarla kaplanır. Kalınlıkları ve yerleri hastanın yemek yiyemediği kadardır.
Üst solunum yollarının, gastrointestinal sistemin ve hatta mesanenin mukoza zarlarında hasar olabilir.
Cildin yüzey tabakasının ölümü
Malzemenin mikroskobik incelemesi, altında önemli sayıda kabarcık bulunan derinin tüm yüzey tabakasının ölümünü ortaya çıkarır. İçeriği sterildir, içinde patojen bakteri yoktur.
Lyell sendromunun daha derin katmanları ödemlidir, kan dolaşımından istila etmiş çok sayıda bağışıklık hücresini ortaya çıkarırlar. Gemilerin yakınında bulunurlar, ikincisinin duvarları da şişer.
Sistem Genelinde Hasar İşaretleri
Daha önce de belirttiğimiz gibi hastanın genel durumu hızla kötüye gidiyor:
- Ateş yüksek, şiddetli baş ağrısı var, uzayda yönelim bozulabilir, bilinç bulanıklığı, uyuşukluk oluyor.
- Aşırı susuzluk, ağız kuruluğu, tükürük salgısında azalma şeklinde dehidrasyon belirtileri gösterin.
- Kardiyo çalışması-damar sistemi, kan kalınlaşır, bu da tüm organların ve bir bütün olarak vücudun çalışmasında arızalara neden olur.
- Bu hastalığın kilit noktası su-tuz dengesinin ciddi şekilde ihlali olduğundan, bu önemli bir dehidrasyon kaynağıdır, organların ve dokuların çürüme ürünleri ile zehirlenme meydana gelir.
- Protein sentezinin ihlali ve parçalanma mekanizmaları, dokularda çok sayıda küçük proteinin birikmesine yol açar.
Laboratuvar göstergeleri
Lyell sendromu ile (fotoğrafta hastalığın ilk aşamasını görebilirsiniz), bir kan testi vücutta yoğun bir inflamatuar süreci gösteren yüksek bir lökositoz gösterir. Lökosit formülü, olgunlaşmamış lökosit formlarının görünümünü gösterir, ESR artar, kan pıhtılaşması da normalden yüksektir.
Biyokimyasal bir kan testi, içindeki proteinde önemli bir azalma olduğunu ortaya çıkarır, ancak protein cisimlerinin içeriği yüksektir. Bozulmuş karaciğer fonksiyonunun bir göstergesi olan bilirubin de artar. Ayrıca böbrek fonksiyonunun ihlal edildiğini gösteren yüksek bir üre içeriği vardır. Yüksek oranda nitrojen içeriği ve bazı enzimlerin aktivitesi vardır.
İdrar testi içindeki proteini tespit eder.
Lyell sendromu için öneriler nelerdir?
Tedavi
Tanımlanan hastalığın belirtilerini zamanında tespit etmek, hastaya acil tıbbi bakım sağlamak ve onu bir hastaneye, tercihen hemen yoğun bakım ünitesine yerleştirmek çok önemlidir. ne kadar olduğunu zaten not ettikhastanın durumu kötüleşir ve bu patolojik süreç hangi genel sonuçlara ve komplikasyonlara yol açar.
Tuhaf bir şekilde, ancak hastalığın en kritik dönemi, yukarıdaki komplikasyonların geliştiği 2-3 haftadır. Şu anda maksimum yardım sağlamak önemlidir.
Yüksek ölüm oranı
Terapötik yöntemlerin sürekli iyileştirilmesine rağmen, Lyell sendromunda ölüm oranı oldukça yüksek kalır - tüm vakaların yaklaşık %30'u ölür. Tanı ne kadar geç konur ve tedaviye başlanırsa ölüm şansı o kadar yüksek olur. Cildin %50'sinden fazlasının yenilgisiyle benzer bir olasılık artar.
Lyell sendromunun tedavisine yönelik terapötik yöntemler, proteinlerin ve organ dokularının çürüme ürünlerinin toksik etkisinin bir sonucu olarak vücuttaki patolojik değişikliklerle mücadele etmeyi amaçlar. Vücuttaki su-tuz ve mineral dengesi de destekleniyor, kanın pıhtılaşmasını az altacak önlemler alınıyor.
Yoğun Bakım Teknikleri
Lyell sendromu belirtileri ile yoğun bakım yapılır. Genellikle şöyle görünür:
- Ekstrakorporeal hemosorpsiyon. Bu Lyell sendromunun tedavisinde 1 numaralı yöntemdir. Tedavinin etkinliği önemli ölçüde azaldığından, ilk iki gün içinde kullanılması tavsiye edilir. Zamanında tedavi ile hastanın tamamen iyileşmesi için 2-3 prosedür yeterlidir. Birkaç gün sonra hastanın durumu gözle görülür şekilde kötüleşir ve vücuttaki toksik hasar artar.döner. Bu durumda daha fazla tedavi gerekebilir.
- Plazmaferez. Çift yönlü etkiye sahiptir. Birincisi, kanda dolaşan toksinleri, alerjenleri, bağışıklık komplekslerini ve ayrıca aktif bağışıklık hücrelerini vücuttan uzaklaştırır. İkincisi - vücudun savunmasını normalleştirir. Hastalığın ilk aşamasında 2-3 işlem de hastanın normal durumuna dönmesi için yeterlidir.
- Vücuttaki su-tuz ve protein dengesini stabilize etmeyi amaçlayan terapötik yöntemler. Bu, tedavide çok önemli bir dönüm noktasıdır, çünkü iç organların genel patolojik süreçlerini tetikleyen söz konusu ihlaldir. Vücuda intravenöz enjeksiyonlar için özel solüsyonlar şeklinde sürekli olarak sıvı (günde yaklaşık 2 litre) enjekte edilir.
- Tarif edilen hastalık döneminde cildin ve kendi organlarının aktif bir çürümesi olduğundan, hastaya yıkımı amaçlayan enzimlerin üretimini baskılayan özel ilaçlar verilir.
- Kortikosteroid ilaçlar. Belirgin bir anti-inflamatuar ve anti-alerjik aktiviteye sahiptirler. Yoğun bakım döneminde dozları artırılıyor.
- Karaciğer ve böbrek fonksiyonunun normalleşmesini ve korunmasını sağlayan ilaçlar.
- Antibiyotikler. Amaçları oldukça önleyicidir. Vücutta aktif inflamatuar ve yıkıcı süreçler devam ettiğinden, bulaşıcı lezyonların yapışma olasılığı yüksektir. Ancak antibiyotik seçimi çok katıdır, çünkü bu durumda ilaçlara ve parlaklığa karşı yüksek derecede duyarlılığı olan bir hastayla uğraşıyoruz.şiddetli alerjik reaksiyon.
- Diüretiklerle birlikte mineral alımı. Bunlar potasyum, kalsiyum, magnezyum müstahzarlarıdır.
- Kanın pıhtılaşmasını az altmaya yardımcı olan ilaçlar.
- Yara iyileştirici merhemler, kortikosteroid aerosoller, lokal antibakteriyel ilaçlar cilt lezyonlarının olduğu bölgeye uygulanır ve steril pansumanlar düzenli olarak değiştirilir. Bir yara iyileştirici ve antienflamatuar ajan olarak, antibakteriyel değeri olan şifalı otların kaynatmalarıyla ağzın çalkalanması reçete edilir.
Tedavi, daha önce de belirtildiği gibi, yoğun bakım ünitelerinde gerçekleştirilir, burada gelişmiş izleme yapılır ve hastaya uygun bakım sağlanır. Koğuşta soğuk kabul edilemez. Tesislerin bakterisit UV lambaları ile donatılması zorunludur.
