Vampirizm gibi bir rahatsızlığın yaygınlığı nedir? Hastalık Güney Afrika'da yaşayan beyazlarda, Hollanda'dan göç eden torunlarda daha yaygındır. Finlandiya'da da benzer bir patoloji yaygındır.
Hastalığın kalıtsal olduğu türler ve hastalığın özellikleri bu makalede anlatılmaktadır.
Vampirler: gerçek mi kurgu mu?
Vampirler gerçek hayatta var mı? Tarih gösteriyor ki evet. Modern araştırmacılar, birçok insanın vampir avı sırasında acı çektiğine ve kural olarak masum insanlar olduğuna inanıyor. Her ne kadar zulmün nedeni hala mevcuttu. Vampirlikle suçlananlar, başkalarının kanını hiç içmediler ve kurt adam değillerdi ama aynı zamanda ürkütücü bir görünümleri vardı.
Bilim adamları, böyle korkunç bir suçla suçlananların, Yunanca porphyros (mor) kelimesinden "porfiri" olarak adlandırılan nadir bir genetik kan hastalığına sahip olduklarına inanıyorlar.
Hastalığın tezahürünün olduğuna inanılıyoryakın akrabalardan bir çocuğun doğumuna katkıda bulundu. Porfiria, yaklaşık bin yıl önce Transilvanya'nın (ünlü Kont Drakula'nın doğum yeri) küçük köylerinde yaygınlaştı.
Ünlü kraliyet hanedanlarında da vampirlik vakaları yaşandı. Örneğin, araştırmacı Andrew Wilson "The Victorians" adlı kitabında, İngiliz tahtının temsilcileri arasında yaygın olan porfirinin genetik biçiminden bahseder. Ona göre, Kraliçe Victoria'nın büyükbabası Kral III. George'un bunamasına neden olan bu hastalıktı.
Hastalığın mekanizmaları
Yani, vampirler gerçek hayatta yoktur. Bu patoloji ile, hemoglobinin gem-protein olmayan kısmının üretimi bozulur, bu da vücuttaki metalleri, özellikle demir ve magnezyumu bağlayan toksik porfirinlerin kanında fazlalığa yol açar. Maddenin fazla içeriği neredeyse tüm vücudu zehirler.
Birkaç porfiri türü vardır ve cildi etkileyen son formlar hariç tümü genetiktir.
Her türün kalıtım kalıpları farklılık gösterir, ancak otozomal dominant mekanizma ön plana çıkar.
Ana provokatörler
Çoğunlukla hastalık provokatörlerinin rolü:
- sıkı bir diyet uygulamak;
- sinir aşırı yüklenmesi;
- barbitüratlar, tetrasiklinler, oral kontraseptifler;
- toksik kimyasallarla temas deneyimi;
- bir kadının hormonal arka planını değiştirmek;
- bulaşıcı hastalıklar;
- alkol içmek.
Eritropoietik üroporfirinin belirtileri
Vampirizm kendini nasıl gösterir? Hastalık oldukça nadirdir ve otozomal çekinik bir şekilde bulaşır. Birkaç çocukta bir nesilde ve ayrıca patolojinin heterozigot taşıyıcıları olarak kabul edilen ebeveynlerde görülebilir. Hastalığın klinik belirtileri yoktur. Hastalık bebeklik döneminde kendini gösterebilir. Vampirliğin aşamaları nelerdir?
İlk aşamada, yenidoğanların parlak kırmızı idrarı vardır, ışığa duyarlılık varlığı. Bu süreçte kırmızı kan hücrelerinden salınan üroporfirinojen oksitlenir ve deride biriken üroporfine aktarılır.
Doğumdan bir süre sonra bebek ülsere dönüşen kabarcıklarla kaplanır. Antibiyotik almanın arka planına karşı ülserler yara izlerine dönüşür. Bu durumda yüzde ve vücudun diğer kısımlarında sklerozan cilt bölgeleri belirir.
Son aşamada çocukta eklem kontraktürü ve görme kaybı gelişir, saç ve tırnaklarda büyüme olmaz.
porfiri kendini nasıl gösterir? Belirtileri çeşitlidir:
- hastaların dalağı büyür;
- hücrelerin içinde hemoliz ile kendini gösteren hemolitik anemi;
- serbest serum bilirubin seviyesi ve retikülosit sayısı artar;
- kemik iliğinin genişlemiş eritronormoblastik tohumu olur;
- ömrüeritrositler keskin bir şekilde azalır;
- uroporfin ve koprporfin seviyeleri artar.
Hastalık erken çocukluk döneminde genellikle ölümcüldür.
Eritropoietik protoporfiri nasıl kendini gösterir?
Vampirizm, otozomal dominant bir şekilde kalıtılan bir hastalıktır. Hastalığın temeli, eritrokaryositlerin bir kısmını ilgilendiren protoporfirin heme sentezinin ihlalidir. Ayrıca aminolevulinik asit sentez seviyesini artırmak da mümkündür.
Hastalar güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık gösterirler, cilt şişer, kaşıntılar, yanık bölgelerinde kabarcıklar belirir ve bunlar daha sonra ülserleşir.
Genellikle iz bırakmaz. Eritrositlerde ve idrarda üroporfirin ve koproporfirin düzeyi normal kalır ve eritrositlerde protoporfirin IX artar. Plazma protoporfirin de yüksek olabilir.
Hemolize bağlı anemi, kemik iliğinde iki tip kırmızı kan hücresi bulunması nedeniyle nadirdir. Bazen, vasküler duvarlarda hiyalin birikmesi ve müteakip rüptürü ile ilişkili kanama görünümü vardır. Dalak büyümesi çok nadirdir.
Eritropoietik koproporfiri
Bu, otozomal dominant bir şekilde kalıtılan son derece nadir bir patolojidir. Klinik olarak eritropoietik protoporfiriye benzer.
Koproporfirin eritrositlerdeki içeriği normalden 30-80 kat daha fazladır, idrar ve dışkı ile büyük miktarlarda koproporfirin III atılımı vardır. Hafif ışığa duyarlılık belirir. Hastalığın akut formuna barbitürat alınması neden olabilir.
Akut aralıklı porfiri
Bu, hastalığın hepatik formlarından biridir. Vampirizmin şiddetli nörolojik belirtileri ölümcül olabilir. Bazen tezahürleri daha az belirgin hale gelir ve kalıcı remisyon meydana gelir. Hastalık otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Gelişimi, üroporfirinojen sentetaz enziminin aktivitesinin ihlaline ve sinir hücrelerini zehirleyen delta-aminoleaulik asit sentetaz seviyesindeki artışa dayanmaktadır.
Kırmızı kan hücrelerindeki porfirin seviyesi normaldir. İdrarda, üroporfirin I ve II'nin yanı sıra koproporfirin III'ün artan içeriği vardır. Akut dönemde idrarda porfirinlerin bir öncüsü olan porfobilinojen bulunur.
Ayrıca artan bir hepatik sentetaz ve delta-aminolevulinik asit seviyesi, artan idrar porfobilinojeni vardır.
Çeşitli komplikasyonlar oluşabilir:
- çeşitli bölgelerde lokalize olan ve sıklıkla cerrahi müdahale gerektiren karın ağrısı;
- şiddetli polinörit formları;
- parestezi;
- ruhsal bozukluklar;
- koma;
- yüksek tansiyon;
- pembe idrar.
Vampirizm ölümcül olabilen bir hastalıktır. Hastanın ölümü genellikle solunum felci nedeniyle olur. Birçok hasta komada ölür veyakaşeksi nedeni.
Hastalığın alevlenmesi genellikle hamilelik, barbitüratlar, sülfonamidler, analgin alarak kışkırtır. Hasta yakınları, canlı semptomların yokluğunda hastalık belirtileri gösterebilir (aralıklı hastalığın silinmiş şekli).
Kalıtsal form
Vampir Adam bu hastalığı otozomal dominant bir şekilde miras alır. Genellikle hastalık gizli olarak gelişir ve sadece koproporfirinojen oksidaz enziminin aktivitesi bozulduğunda ve karaciğerdeki delta-aminolevulinik asit sentez seviyesi arttığında kendini gösterir.
Kliniğe göre, hastalığın bu formu akut aralıklı porfiri gibi bir patolojiye benziyor. Akut seyirli idrarda delta-aminolevulinik asit ve porfobilinojen seviyesi, aralıklı formda olduğu gibi kritik seviyelere ulaşmaz. İdrar ve dışkıda artan koproporfirin seviyeleri.
Alacalı form
Ayrıca otozomal baskın bir kalıtım modeline sahiptir. Hastalığın gelişimi, protoporfirinojen oksidaz enziminin bozulmuş aktivitesi ve artan delta-aminolevulinik asit sentezi seviyesi ile tetiklenir.
Hastalığın belirtileri aralıklı porfiriye benzer. Bazen böbrek yetmezliği gelişir. Barbitüratlar ve analgin alırken, karında akut ağrı ve sinir sisteminde bir arıza olabilir.
Ürokoproporfiri
Bu en yeni dermal çeşittir. Alkolü kötüye kullanan, hepatit geçirmiş veya alkolle temas etmiş kişilerde görülür.benzin ve zehirler. Çoğu hastada karaciğer yetmezliği vardır. İdrarda yüksek düzeyde üroporfirin vardır, koproporfirin içeriği fazla artmaz. Üroporfinojen karboksilazın enzim aktivitesi de tespit edilir.
Aynı zamanda, hasta yakınlarının büyük çoğunluğu idrarda üroporfirin ve dışkıda koproporfirin düzeyinde bir artış ortaya çıkardı. Bazı ailelerde bu patolojinin iki veya üç taşıyıcısı vardır.
Vampir Adam çeşitli cilt patolojilerinden muzdarip:
- UV duyarlılığı,
- mekanik yaralanma,
- cildin kalınlaşması veya incelmesi,
- Elin ve yüzün arkasında kabarcıklar, ardından yara izi.
Derideki yapısal değişiklikler, dermisin birincil lezyonunda kendini gösterir. Epidermal değişiklikler ikincildir.
Başlıca klinik belirti karaciğer boyutundaki artıştır. İşlevselliği genellikle zarar görür.
Terapinin İlkeleri
Vampirizmden nasıl kurtulurum? Bugüne kadar, hastalığın mutlak rahatlamasına yol açan ana tedavi yöntemleri geliştirilmemiştir. Bu nedenle tedavinin temel amacı, hastalığın semptomlarını ortadan kaldırmaktır. Vücudu ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan korumak hastalık semptomlarını az altabilir.
Olumsuz belirtileri az altmanın ana yollarından biri vücudu güneşe maruz kalmaktan korumaktır. Sakinleştiriciler, analjezikler, sülfonamidler gibi ilaçları almaktan kaçının.
Keskin bir acıylanarkotik ağrı kesici kullanımı belirtilir. Örneğin klorpromazin kullanımı gösterilmiştir.
Yüksek tansiyonda uygun tedavi seçilir. Genellikle "Inderal" kullanılır.
porfirin içeriğini az altmak için "Delagil" gibi bir ilacın kullanımı gösterilmiştir. Bu ilaç, "Delagil" ve "Riboxin" porfirinlerinin bağlanmasını destekler.
Vitamin, folik ve nikotinik asit, riboflavin, retinol, nikotinik asit kürü aldığı belirtilir.
Deri lezyonlarının tedavisi için, rezosin veya kortikosteroidler dahil merhemlerin kullanılması, Shostakovsky'nin balsamı önerilir.
Hasta alkollü içecekler tüketirse tedavinin etkisiz kalacağı unutulmamalıdır.
Önleyici tedbirler
Önleme amacıyla, hastaların vücudun ışığa duyarlılığını artıran ilaçların kullanımını dışlamaları önerilir. Bergamot yağı, eozin ve rodmin gibi harici ajanların kullanımı da kontrendikedir.
Tahmin
Vampirizmden nasıl kurtulurum? Zamanında teşhis prosedürleri ve uygun şekilde seçilmiş tedavi ile porfirinin tedavisi iyi sonuçlar verir. Tüm uygun önlemlerin yanlış seçimi ile patolojinin seyri kötüleşebilir.
Hastalar, belirli bir lokalizasyonu olmayan karında akut ağrıdan şikayet ederler. Hastalarda ayrıca bulantı, kusma vesindirim sisteminin çalışması.
Yanlış teşhis ve tedavi ile porfirinin akut formu vakaların yarısında ölüme yol açar.
Sonuç
Gerçek vampirler var mı? Tabii ki değil. Bu, kişinin görünüşünü bozan bir patolojiden doğan bir efsanedir.
Vampirizm, genetik temeli olan metabolik doğanın ihlaline dayanan bir hastalıktır. Patoloji, iç organların bozulmasına katkıda bulunur ve ayrıca cildin bütünlüğünü ihlal eder.
