Akciğer dokusuna zarar veren ve solunum yetmezliğine yol açan birçok patoloji vardır. Böyle bir hastalık histiyositoz X'tir. Tüberküloz, pnömoni veya akciğer kanseri gibi hastalıkların aksine, bu patoloji oldukça nadirdir. Bununla birlikte, doğru tedaviyi seçmek için histiyositoz zamanında tespit edilmelidir. Bu hastalık çocuklar arasında daha yaygın.
"Histiyositoz X" terimi, birkaç patolojik durumu birleştirir. Bu grubun bazı hastalıkları sadece akciğer dokusuna değil, aynı zamanda diğer organlara da zarar verir. Bu patolojilerin onkolojik süreçlerle ilgili olmamasına rağmen, tedavileri sitostatik ve radyasyon tedavisini içerir.
Histiyositoz X - nedir?
Normalde her insanın bağışıklık hücreleri vardır. Vücudun dokularında bulunan histiyositlerle temsil edilirler. Bilinmeyen faktörlerin etkisi altında, bu hücreler yoğun bir şekilde bölünmeye başlar ve oluşur.özdeş klonlar. Bu granülom oluşumuna yol açar. Patolojinin tüm semptomlarının gelişmesinin nedenidirler. Histiyositoz grubuna dahil olan tüm hastalıklar benzer bir gelişme mekanizmasına sahiptir. Bununla birlikte, her rahatsızlığın kendi patogenez özellikleri vardır.
İstatistiklere göre 1 milyon kişiden 5'inde histiyositoz gelişir. Kadın ve erkeklerde hastalığın görülme sıklığı aynıdır. Granülom oluşumunun ana nedeni tütün ürünlerinin kötüye kullanılmasıdır. Olguların %85'inde ağırlıklı olarak akciğer dokusunun etkilendiği sınırlı histiyositoz geliştiği bilinmektedir. Bu patoloji formunun semptomları, solunum sisteminin diğer hastalıklarının belirtilerine benzer. Bunlar arasında: göğüs ağrısı, nefes darlığı, balgam çıkarma ve öksürük.
Hastalığın semptomları spesifik olmadığı için klinik verilere dayanarak patolojiyi tespit etmek neredeyse imkansızdır. Doğru bir tanı koymak için morfolojik doğrulama gereklidir - akciğer dokusu biyopsisi. Histiyositoz X tedavisi hormonal ve kemoterapiye dayanır. Patolojik süreç akciğer hasarı ile sınırlıysa, prognoz olumlu olabilir. Ancak bu, doku hasarının derecesine ve yeterli tedaviye bağlıdır.
Patolojinin nedenleri
Histiyositoz X'e ne sebep olur? Bu hastalığın nedenleri uzun süredir araştırılmaktadır. Bununla birlikte, bu hastalık grubuna neden olan kesin faktör henüz belirlenmemiştir. Olası nedenler şunlardır:
- Kalıtım.
- Sigara içmek.
- Virüsler.
Patolojik sürecin oluşumunun genetik teorisi lehine, histiyositozun yalnızca belirli popülasyon gruplarında, yani Kafkasyalılarda teşhis edilmesi gerçeğidir. Ek olarak, ağırlaştırılmış kalıtım ile hastalanma olasılığı artar. Ayrıca hastalığın başlangıcının, hücre transformasyonunda yer alan kronik bir viral enfeksiyondan etkilenebileceğine inanılmaktadır. Özellikle, uçuk.
Sigara içmek ana tetikleyicidir. Histiyositoz tanısı alan hastaların neredeyse tamamı tütün ürünlerini kötüye kullanır. Hastalığın çocuklarda daha sık saptanmasına rağmen, yine de altta yatan neden sigara olarak kabul edilmektedir. Sigara dumanını teneffüs eden küçük çocuklar, ebeveynleri tütün ürünlerini kötüye kullanmayan hastalara göre daha sık hastalanırlar.
Hastalığın gelişme mekanizması
Hastalığın patogenezini incelemek için granülomun ne olduğunu bilmeniz gerekir. Bu patolojik oluşum bir hücre kümesidir. Başka bir deyişle, bir granülom, bir organın normal dokusunda, işleyişine müdahale eden bir nodüldür. Bu tür oluşumlar, çeşitli hücresel element türleri ile temsil edilebilir. Hastalığın morfolojik substratı histiositik granülomdur. Bu eğitim nedir ve nereden geliyor?
Granülomlar, otoimmün saldırganlığın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu, vücutta bir tür arıza meydana geldiği ve koruyucu sistemin zararlı faktörle savaşmaya başladığı anlamına gelir. Bununla birlikte, "bozulma" bağışıklık sistemini etkiler vehücreler hızla bölünmeye başlar. Bu durumu ağırlaştırıyor. Histiyositler hastalığın nedenini ortadan kaldırmak yerine granülomlarda birikir ve dokulara zarar verir.
Patolojik durumun sınıflandırılması
Bağışıklık sistemi elemanlarının en yaygın proliferasyon türü Langerhans hücreli histiyositozdur. Bu terim, ortak bir patogeneze sahip bir grup hastalığı ifade eder. Çeşitli organları etkileyen üç rahatsızlığı içerir. Sınıflandırma sadece granülomların dağılımına değil, aynı zamanda patolojik sürecin klinik seyrine ve ayrıca prognoza dayanmaktadır.
Histiyositoz grubundan en çetin hastalık Abt-Letterer-Siwe hastalığıdır. Esas olarak küçük çocuklarda teşhis edilir. Patoloji, bağışıklık hücreleri açısından zengin dokularda sistemik hasar ile karakterizedir.
Hand-Schuller-Christian hastalığı önceki hastalıkla hemen hemen aynıdır. Fark, klinik belirtilerin tezahürünün daha sonra gözlenmesidir. Hastaların yaşı 7 ile 35 arasında değişmektedir. Hastalık olumlu ilerliyor.
Histiyositoz grubundan üçüncü patoloji eozinofilik granülomdur. Diğer hastalıklarla karşılaştırıldığında, bu hastalık esas olarak akciğerleri etkiler. Hastaların 1/5'inde diğer dokularda hasar gelişir. Hastalığın belirtileri genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkar.
Bebeklerde patolojinin özellikleri
Çocuklarda histiyositoz X daha sık geliştiğinden, hastalık büyük ölçüde pediatri sorunlarına atfedilir. Ortalamahastaların yaşı 3'tür. Hand-Schuller-Christian sendromu, daha sonraki bir başlangıç ve yavaş ilerleme ile karakterizedir. Genelleştirilmiş histiyositoz X formları olan çocuklarda cilt değişiklikleri ön plana çıkar. Yaşamın ilk aylarından itibaren bebekler egzama ve seboreik dermatitten muzdariptir. Ayrıca mukoza zarlarında hasar ile de karakterize edilirler - diş eti hipertrofisi, kronik stomatit.
Hastalığın dermatolojik belirtilerinin tedavisi zordur ve sıklıkla tekrarlar. Deri değişiklikleri gövde ve kafa derisi ile başlar. Döküntü daha sık değişebilir - polimorfik ve şerit benzeridir. Papüler elementler genellikle bir kabukla kaplanır ve bu daha sonra ülseratif bir yüzeye dönüşür.
Yetişkinlerin aksine, çocuklarda akciğer hasarı daha sonra oluşur. Malign histiyositozda (Abt-Letterer-Siwe hastalığı) hızla gelişen solunum yetmezliği ve kardiyovasküler komplikasyonlara neden olur. Ayrıca, hastalığın bir özelliği, kemik dokusunun yenilgisi ve oluşumunun ihlalidir.
Belirtiler ve patolojinin klinik biçimleri
Abt-Letterer-Siwe hastalığı çocukluk çağı hastalıklarını ifade eder ve yetişkin popülasyonda neredeyse hiç görülmez. Bu form en kötü huyludur, çünkü genellikle 1 yıl veya daha kısa sürede ölüme yol açar. Erişkinlerde histiyositoz X, iki tip patolojiyi ifade eder. Bunlar eozinofilik granülom ve Hand-Schuller-Christian sendromudur. Yetişkinlerde bu hastalıklar genç yaşta ortaya çıkar.
Eozinofilik granülom, Langerhans hücrelerinin (histositlerle ilgili hücreler) hedef organlardan birinde konsantre olmasıyla karakterize edilir. Çoğu zaman akciğerler, kemikler, dalak veya karaciğerdir. Eozinofilik granülomun eşanlamlısı Taratynov hastalığıdır. Akciğer dokusuna verilen hasar, sürekli kuru öksürük ve nefes darlığı ile kendini gösterir. Hafifçe ifade edilen periyodik olarak not edilen zehirlenme. Klinik tabloya göre, hastalık kronik akciğer tüberkülozuna benziyor. Kemikler etkilendiğinde, hastalar hareket ederken uzuvlarda ağrıdan şikayet ederler, bazen şişlik görülür.
Hand-Schuller-Christian patolojisi, hedef organlarda sistemik hasar ile karakterizedir. Abt-Letterer-Siwe hastalığına benzer, ancak semptomlar aynı anda değil, daha yavaş gelişir. Hastalığın ilk belirtileri spesifik değildir. Bunlara genel halsizlik, iştah azalması ve orta derecede zehirlenme belirtileri dahildir. Daha sonra cildin ince bölgelerinde (kasık kıvrımları, koltuk altları) soyulma alanları ortaya çıkar. Dermatolojik semptomların ilerlemesi, kızarıklığın yayılmasına ve enfeksiyonun eklenmesine yol açar.
Hastalar kronik diş eti iltihabı ve stomatitten muzdariptir. Kemik yapısının ve mukoza zarının ihlali nedeniyle dişlerde tahribat meydana gelir. Hastalığın son aşaması, ekzoftalmi (şişkin gözler), patolojik kırıklar ve şekersiz diyabet gibi karmaşık semptomlarla karakterize edilir. Akciğerlere verilen hasar, bül ve atelektazi oluşumu nedeniyle sürekli nefes darlığına yol açar. Hastalığın komplikasyonları spontan pnömotorakstır (birikimgöğüste hava) ve nörolojik bozukluklar.
Hastalık için tanı kriterleri
Solunum sistemi hastalığı belirtileri ortaya çıktığında göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografi çekilir. Aynı çalışmalar kemik görüntüleme için de yapılmaktadır. Aynı zamanda akciğerlerde küçük sıkışma alanları (granülomlar), büller ve atelektazi bulunur. Kemiklerde kistik oluşumlar ve doku yıkımı görselleştirilir. Teşhisi doğrulamak için histolojik veya sitolojik inceleme gereklidir. Bu amaçla biyopsi ile bronkoskopi yapılır.
Ayırıcı tanı gerçekleştirme
Langerhans hücrelerinden gelen histiyositozun farklılaştığı hastalıklar şunları içerir: akciğer tüberkülozu, kanser, pnömoskleroz, KOAH. Patolojik sürece başka dokular dahil ise enfeksiyon ve mantar için deri kazıma, kemik biyopsisi, karın ultrasonu gibi incelemeler yapılır. Bu, histiyositozun sindirim sistemi hastalıklarından, onkolojik ve dermatolojik rahatsızlıklardan ayırt edilmesine yardımcı olur. Ancak morfolojik doğrulaması olmayan araçsal araştırma yöntemleri tanı koymaya izin vermez.
Hastalığı tedavi etme yöntemleri
Kortikosteroidler bu hastalığın formlarının her birini tedavi etmek için kullanılır. Alınacak ilaçların listesi sadece bir doktor tarafından onaylanabilir. Akciğer hasarı durumunda, bir pulmonolog tedaviye girer. Hormon tedavisi ve sitostatiklerin kullanımını içerir. Kemik yıkımı cerrahi tedavi gerektirir. Bazı hastalar radyasyon için endikedirtedavisinin yanı sıra akciğer veya kemik iliği nakli.
Hastalık tedavisi için ilaç grupları
Histiyositozun ana tedavisi ilaç tedavisidir. Aşağıdaki ilaç grupları ayırt edilir:
- Sitostatik ajanlar. Bunlara anormal histiyositlerin büyümesini engellemek için kullanılan kemoterapi ilaçları dahildir. Örnekler Azatiyoprin, Metotreksat ve Vinblastin'dir.
- Sistemik ve topikal kortikosteroidler. İlaç listesi "Prednisolone" ve "Hidrokortizon" ilaçlarını içerir.
- Folik asit antagonistleri. Bu farmakolojik grubun temsilcisi "Leucovorin" ilacıdır.
- İmmünomodülatörler. İlaç "Alfa-interferon".
Hormonoterapi, minimum hastalık aktivitesi ile bile sürekli yapılmalıdır. Hastanın alevlenme belirtileri varsa sitostatik ve immünomodülatör ajanlar reçete edilir.
Önleme önlemleri ve prognoz
Histiyositozu önlemenin ana yolu tütün ürünlerinin tamamen reddedilmesidir. Pasif içicilik bile alevlenmeye neden olabilir ve yaşam için prognozu kötüleştirebilir. Yaşam tarzınızı değiştirir ve doktorun talimatlarını takip ederseniz, sınırlı bir histiyositoz formu ile stabil bir remisyon elde edebilirsiniz. Bazı durumlarda, eozinofilik granülom tamamen geriler. Sistemik histiyositozun tedavisi daha zordur. Hand-Schuller-Christian patolojisi için beş yıllık sağkalım oranı %75'tir. Tedavi edilmezse hastalık ilerler ve akut hale gelir.şekil. Sigara içmeye devam etmek, histiyositlerin malign transformasyonuna yol açabilir.
