Semptomları ve nedenleri makalede tartışılacak olan hiperkortizolizm, vücudun adrenal korteks hormonlarına anormal, aşırı miktarda uzun süreli kronik maruz kalmasıyla karakterize bir hastalıktır. Bu patolojiye Itsenko-Cushing sendromu da denir. Ve şimdi detaylı anlatılacak.
Nedenler
Hiperkortizolizm belirtilerini düşünmeden önce, kısaca patolojinin kendisinden bahsetmeliyiz. Oluşmasının sadece iki nedeni vardır:
- Glukokortikoidlerle uzun süreli tedavi.
- Adrenal korteks tarafından artan kortizol salgısı.
Daha basit bir ifadeyle, sebep her zaman hormonal dengesizliktir. Hipofiz bezi tarafından sentezlenen kortizol, vücut için hayati öneme sahiptir, çünkü karbonhidrat metabolizmasının düzenleyicisi ve ayrıca stres reaksiyonlarının gelişiminde doğrudan bir katılımcıdır.
Bazı kişilerde meslekleri gereği bu hormonun seviyesi sürekli yükselir. Sporcular genellikle bundan muzdariptir. Kortizol, fetüs taşıyan kadınların vücutlarında da aktif olarak üretilir. Gebe kadınlarda adetin son aylarında bu hormonun seviyesi önemli ölçüde artar.
Ayrıca kortizol alkolikler, ağır sigara içenler ve uyuşturucu bağımlıları tarafından büyük miktarlarda üretilir. Herhangi bir zihinsel rahatsızlıktan muzdarip insanlar da risk altındadır.
Hazırlayıcı faktörler
Hiperkortizolizm belirtileri aşağıdaki durumlardan birinde beklenebilir:
- Kalıtsal yatkınlığın varlığı (akrabaların sahip olduğu endokrin sistemle ilgili sorunlar).
- Glukokortikoid hormonları almayı içeren uzun bir terapötik kurstan geçmek. Risk özellikle deksametazon ve prednizon kullanıldığında yüksektir.
- Hipofiz bezinde meydana gelen inflamatuar süreçlerin veya tümör oluşumlarının varlığı. Bu predispozan faktörün daha çok kadın vücuduna özgü olduğunu belirtmekte fayda var.
- Tiroid veya akciğer kanseri.
- Adrenal bezlerin adenomları (iyi huylu tümörler).
Sınıflandırma
Hiperkortizolizm belirtileri ve teşhisi hakkında konuşmadan önce ona biraz dikkat edilmelidir. Bu patoloji üç tiptir:
- Endojen. Hastalık vücutta meydana gelen iç rahatsızlıklar nedeniyle ortaya çıkar. Vakaların yaklaşık %70'inde neden Itsenko-Cushing hastalığıdır. Bu aynı isimli bir sendrom değil. İsimler benzer, ancak patolojilerin kendileri benzer değil. Itsenko-Cushing hastalığıhipofiz bezi tarafından artan adrenokortikotropik hormon üretimi ile karakterizedir. Bu arada, adrenal bezlerden kortizol salınımını uyarır.
- Egzojen. Cushingoid sendromu ile karakterize edilen semptomlar, bu tip hiperkortizolizmin en karakteristik özelliğidir. Bu en yaygın patoloji türüdür. Oluşum nedeni steroidlerle uzun süreli tedavidir. Glukokortikoidler yaygın olarak romatoid artrit, astım veya immünosupresyonu tedavi etmek için kullanılır.
- Sahte sendrom. Bazen, belirli semptom ve belirtilere göre, bir kişinin hiperkortizolizmden muzdarip olduğu görülmektedir. Bu, genel bir teşhisin sonuçlarıyla bile gösterilebilir (bu nedenle, farklı bir teşhisin yapılması da önemlidir). Hastanın gerçek hiperkortizolizmi olduğunu gösteren her zaman spesifik semptomlar değildir. Ve psödosendrom gelişiminin yaygın nedenleri obezite, hamilelik, alkol zehirlenmesi, depresyon ve strestir. Daha az sıklıkla - progesteron ve östrojen içeren oral kontraseptifler alırken. Bir bebek bile yalancı sendrom yaşayabilir, çünkü annenin vücudunda bulunan ve bu rahatsızlığa neden olan maddeler anne sütüyle birlikte vücuduna girer.
Öyle olursa olsun, teşhisin geçmesi gerekecek ve tedavi reçete edilecek. Ama tam olarak ne - buna endokrinolog tarafından, muayenenin sonuçları ve hastanın vücudunun özellikleri dikkate alınarak karar verilecektir.
Patoloji belirtileri
Şimdi hiperkortizolizm belirtilerine dikkat etmelisiniz. EnAyırt edici özelliği obezitedir. Bu tanıya sahip hastaların %90'ından fazlasında görülür. Ayrıca, yağ birikintileri çok düzensizdir. Sırt, karın, göğüs, boyun, yüzde lokalizedirler. Uzuvlar nispeten ince olabilir.
Erkeklerde ve kadınlarda gözlenen bir başka hiperkortizolizm belirtisi, siyanotik bir renk tonuna sahip ay şeklinde kırmızı-mor bir yüzdür. Buna "matronizm" de denir. Böyle bir işarete ek olarak, "klimakterik" bir kambur da fark edilir. VII servikal vertebra bölgesinde yağ birikmesi nedeniyle oluşur.
Cildin yapısında değişiklikler var. İncelir, neredeyse şeffaf hale gelir. Bu özellikle ellerin arkasında fark edilir.
Kas sistemindeki bozukluklar
Hiperkortizolizm (Itsenko-Cushing sendromu) semptomlarını incelemeye devam ederek, bu hastalıkta kasların tonusu ve gücünün azaldığı ve kasların atrofisi olduğu konusunda da bir rezervasyon yapmalıyız. Tüm bu değişiklikler miyopati belirtileri gösteriyor.
Ayrıca hastaların "eğimli kalçaları" vardır. Bu ne? Bu, gluteal ve femoral kasların hacminin azaldığı sendromun adıdır. Ayrıca yetersiz beslenme ile kendini gösteren bir "kurbağa göbeği" vardır.
Genellikle karın beyaz çizgisinde bir fıtık oluşur. Preperitoneal doku ve fıtık kesesi aponevrozun yarık benzeri boşluklarından basitçe "çıkar". Bu patoloji karın ağrısı, şişkinlik, kabızlık, kusma ve mide bulantısı ile kendini gösterir. Ancak gelişimi, tümör benzeri bir çıkıntının varlığı ile tanınabilir: çıplak gözle görülebilir.
Cilt değişiklikleri
Hiperkortizolizmin nedenleri ve semptomları hakkındaki hikayeye devam ederken, bu hastalıktan muzdarip insanların kapaklarının karakteristik bir "mermer" renk tonuna sahip olduğuna dikkat edilmelidir. Deride belirgin bir vasküler patern vardır, kendisi de bazı yerlerde ayrı terleme alanları ile serpiştirilmiş, kuruluk ve pullanmaya eğilimlidir.
Uyluk, kalça, karın, meme bezleri ve omuz kuşağının derisine dikkat ederseniz, çatlakları fark edebilirsiniz. Bunlar, uzunluğu birkaç milimetreden başlayan ve bazen 8 cm'ye ulaşan siyanotik veya mor renkli çizgilerdir. Genişlikleri korkutucu: çatlaklar 2 cm'ye ulaşabilir.
Hastalar ayrıca bazı bölgelerde akne, örümcek damarlar, deri altı kanama ve hiperpigmentasyondan muzdariptir.
Kemik sorunları
Görünüşleri aynı zamanda kadınlarda ve erkeklerde hiperkortizolizmin bir belirtisidir. Bu hastalığın varlığında kemik dokusu hasar görür ve incelir, bu da osteoporoz gelişimine yol açar. Belirtileri şiddetli ağrı, kemik deformitesi (kırık olabilir), skolyoz ve kifoskolyozdur. Özellikle göğüs ve bel bölgeleri etkilenir.
Omurların sıkışması nedeniyle, insanlar boylarını kaybederler, kamburlaşırlar. Bir çocukta Itsenko-Cushing sendromu teşhis edilirse, fiziksel gelişimde geride kalır. Nedeni epifiz kıkırdağının gelişimindeki yavaşlamadır.
Diğer değişiklikler
Yukarıdaki işaretlere ek olarak, çok daha fazlası varaynı zamanda bu hastalığın sonuçları olan hiperkortizolizm semptomları.
Kalbin yanından, örneğin, kardiyomiyopati, yetersizlik ve arteriyel hipertansiyon belirtilerinin eşlik ettiği sıklıkla meydana gelir. Birçok hasta ekstrasistol ve atriyal fibrilasyondan muzdarip olmaya başlar.
Sinir sistemi de büyük ölçüde acı çeker. Bu depresyon, uyuşukluk, steroid psikozunda ifade edilir. Bazı hastalar öfori yaşar, diğerleri intihar girişiminde bulunur.
Hiperkortizolizmden muzdarip insanların diğer %10-20'si, pankreas hastalığıyla hiçbir şekilde ilişkili olmayan sözde steroid diabetes mellitus geliştirir. Hastalık nispeten hafiftir ve şeker düşürücü ilaçlar alarak ve bireysel bir diyet uygulayarak hızla düzeltilebilir.
Erkeklerde ve kadınlarda hiperkortizolizm belirtileri göz önüne alındığında, bu hastalığın sıklıkla poli- ve noktüri ve ödem (periferik) gelişimine neden olduğu da unutulmamalıdır.
Cinsiyete bağlı olarak hastalığın belirtileri
Bu hastalığın belirtileri tüm hastalarda aynıdır. Ancak yukarıdakilerin hepsine ek olarak kadın ve erkek bedenlerinde tamamen bireysel değişikliklerle karşı karşıyadır. Bu mantıklı çünkü hormonal arka plan cinsiyete özel.
Bu patolojiye sahip kadınlarda kısırlık, amenore, hipertrikoz, hirsutizm ve virilizasyon sıklıkla görülür. Adet döngüsü de bozulur.
Ve erkeklerin belirgin feminizasyon belirtileri var. Testisler atrofi, libido ve potens sıklıkla düşebilir,jinekomasti.
Teşhis
Yukarıda erkeklerde ve kadınlarda hiperkortizolizm belirtileri hakkında çok şey söylendi. Tedavisi daha sonra tartışılacak ama artık teşhis konusuna biraz dikkat edilmesi gerekiyor.
Değerlendirilen patolojinin şüphesinin temeli, fiziksel ve amnestik verilerdir. Tanının bir parçası olarak, ilk adım hiperkortizolizmin nedenini belirlemektir. Bu amaçla tarama testleri yapılır. Yani:
- Kortizol atılımının varlığı için günlük idrarın incelenmesi. Düzey normalden 3-4 kat fazla ise hiperkortizolizm teşhisi konulur.
- Küçük deksametazon testi. Bir kişi sağlıklıysa, bu ilacı almak hormon seviyesini en az iki kat az altacaktır. Hiperkortizolizmde bu olmaz.
Ayrıca idrarda artan bir 11-OX içeriği ve düşük bir 17-CS seviyesi vardır. Hipokalemi, artan kolesterol ve kırmızı kan hücreleri vardır.
Patolojinin kaynağının tam olarak ne olduğunu belirlemek için, böbreküstü bezlerinin sintigrafisinin yanı sıra BT veya MRI yapılır. Doktor gerekli görürse biyokimyasal kan testi yapar. Tipik olarak, bu çalışma kötü şöhretli steroid diabetes mellitus ve elektrolit bozukluklarını ortaya çıkarır.
Terapi
Ve hiperkortizolizmin nedenleri ve semptomlarından bahsettiğimiz için bu nüansa biraz dikkat edilmesi gerekiyor. Patolojinin tedavisi, ortaya çıkış nedenine bağlıdır.
Örneğin, hastalığın bir ilaç (iyatrojenik) formu teşhis edilirse, iyileşmeye giden yol, glukokortikoidlerin ortadan kaldırılmasının yanı sıra bunların başka herhangi bir immünosupresan ile değiştirilmesinden geçer. Bir kişinin endojen nitelikte bir patolojisi olduğunda, kendisine steroidogenezi baskılayan ilaç reçete edilir.
Bazı durumlarda, adrenal bezlerde, akciğerlerde veya hipofiz bezinde bir tümör lezyonu tespit edilir. O zaman çözüm ameliyattır. Çünkü bu gibi durumlarda neoplazmalar ancak bir operasyon yardımı ile alınabilir.
Ancak, bazen müdahale şu veya bu nedenle gerçekçi olmayabilir. Daha sonra hastaya tüm böbrek üstü bezinin kesildiği bir adrenalektomi reçete edilir. Bir alternatif, hipotalamik-hipofiz bölgesinin radyasyon tedavisidir. Her ne kadar sıklıkla ilaç veya cerrahi tedavi ile kombine edilse de. Bu yaklaşım, terapinin etkisini güçlendirmeye ve pekiştirmeye yardımcı olur.
Ancak semptomları yönetmek ve hiperkortizolizmi tedavi etmek hakkında bilinmesi gereken tek şey bu değil. Tanı ciddidir ve bu nedenle cerrahi endike olsa bile ilaç tedavisi olmadan yapılamaz. Hastaya aşağıdakiler dahil bir dizi ilaç reçete edilir:
- Antidepresanlar.
- Antihipertansif ilaçlar.
- Diüretikler.
- Biyostimülanlar.
- Şekeri düşüren ilaçlar.
- Kardiyak glikozitler.
- İmmünomodülatörler.
- Sedatifler.
- Vitaminler.
Hastaya osteoporoz geliştiyse semptomatik tedavi gösterilir. Tazminat gereklikarbonhidrat, mineral ve protein metabolizması.
Fakat en sorumlu ve önemli olan ameliyat sonrası tedavidir. Hasta adrenalektomi geçirmişse, sürekli olarak hormon replasman tedavisine uymak zorunda kalacaktır. Onsuz, vücudu normal şekilde çalışamayacak.
Tahmin
Böylesine ciddi bir hastalığın özelliklerini incelerken, çok önemli bir soruyu cevaplamak gerekiyor: Bu patolojiden kurtulma şansı nedir? prognoz nedir? Hiperkortizolizm semptomları ve tezahürleri şiddetlidir, bu yukarıdan görülebilir. Ve ne yazık ki patoloji göz ardı edilirse ölüm riski son derece yüksektir. Ölüm oranı %40-50'ye ulaşır.
Patolojinin nedeni iyi huylu bir kortikosterom ise prognoz tatmin edicidir. Ancak yine de, sağlıklı bir böbrek üstü bezinin işlevi hastaların yalnızca %80'inde geri yüklenir.
Malign bir kortikosteroma teşhisi konulursa, 5 yıllık sağkalım oranının prognozu yaklaşık %20-25 olacaktır. Bu ortalama 14 aydır.
Her durumda, prognoz, tedavinin ne kadar zamanında başlatıldığına göre belirlenir. Bu nedenle, her durumda tanıyı geciktirmek imkansızdır. Vaka ne kadar ilerlemişse, komplikasyonlar o kadar ciddi, hastanın ömrü o kadar kısa olacaktır. Bu nedenle, sağlığınızı sağlamak için yılda en az bir kez genel muayeneden geçmeniz şiddetle tavsiye edilir. Ve bir sorun tespit edilirse en azından zamanında tıbbi kontrol altına alınması mümkün olacaktır.
