Miyelom: semptomlar, tanı, tedavi, prognoz

İçindekiler:

Miyelom: semptomlar, tanı, tedavi, prognoz
Miyelom: semptomlar, tanı, tedavi, prognoz

Video: Miyelom: semptomlar, tanı, tedavi, prognoz

Video: Miyelom: semptomlar, tanı, tedavi, prognoz
Video: 🩸 Demir Eksikliği 🩸 Belirtiler ve Yapılması Gerekenler 2024, Kasım
Anonim

Çevresel bozulmanın modern koşullarında, korkunç bir kelime - onkoloji - giderek daha fazla duyuluyor. Tüm kanser türleri arasında multipl miyelom özel bir yer tutar. Bu hastalığın etiyolojisi hala cevaplardan daha fazla soru ortaya çıkarmaktadır. Nedir - multipl miyelom, neden ortaya çıkıyor, kim risk altında - bu makale bununla ilgili.

Birçok isim, tek bir öz

Miyelom (Yunanca miyelos - beyinden), hematopoietik sistem hücreleriyle ilişkili vücudun sistemik bir lezyonudur - plazma hücrelerine farklılaşabilen B-lenfositlerin öncüleri. Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına göre, C.90 - C.93 koduna sahiptir, kronik lökositik lösemiyi ifade eder. Çeşitli kaynaklarda multipl miyelom miyelom, Rustitzky-Kahler hastalığı, multipl miyelom, jeneralize plazmasitoma olarak adlandırılır. Ancak adı ne olursa olsun, esas olarak kemik iliğinde lokalize olan habis bir plazma hücresi oluşumudur. Normalde, kemik iliği belirli bir miktar üretir. Plazma hücreleri. Hastalığın gelişimi ile sayıları artar ve normal kan hücrelerinin (lökositler, eritrositler) oluşumu azalır. Bağışıklık savunmasından sorumlu antikorlar yerine kusurlu proteinler üretilir.

miyelom prognozu
miyelom prognozu

İstatistikler ve nedenler

Plazma hücrelerinin neoplazmaları arasında miyelom en yaygın olanıdır ve tüm malign kan hastalıklarının %10'unu oluşturur. Hastaların çoğu 45 yaş üstü erkeklerdir. Multipl miyelomun ana zirvesi, 65 ila 70 yaş arasındaki hasta kategorisine düşer. Bu patoloji çocuklarda teşhis edilmez.

Hastalığın etiyolojisi belirsizliğini koruyor. Hasta geçmişinin analizi toksik etkileri ve antijenik uyarıları ortaya çıkarmaz.

Proses mikrobiyolojisi

Plazma hücreleri (plazmositler) bağışıklığımızı sağlayan hücrelerdir. Vücudun patojenlere karşı mücadelesinin ana proteinleri olan antikorlar üretirler. B-lenfositlerin öncülerinden oluşurlar ve bu kemik iliği, lenf düğümleri ve bağırsaklarda olur. Sağlıklı bir insanda plazma hücreleri kemik iliğinde bulunan hücrelerin %5'ini oluşturur. Sayıları %10'dan fazla olursa, multipl miyelom gelişimi hakkında konuşurlar (aşağıdaki fotoğraf - plazma hücreleri daha koyu renkte boyanmıştır).

multipl miyelom testleri
multipl miyelom testleri

Plazma hücrelerinin oluşum süreci altı aşamadan oluşur ve sadece farklılaşmanın son aşamasında, lenfositoplazmik hücreler antikorları (immünoglobulinler) salgılama yeteneğini kazanır.çeşitli patojenlere (virüsler ve bakteriler) direnir. Dolayısıyla normal bir plazma hücresi, bağışıklık sisteminin saniyede yüzlerce antikor salgılayan tek hücreli bir bezidir.

Miyelom nasıl gelişir

Plazma hücresi oluşumunun altı aşamasından biri başarısız olabilir ve bunun yerine sürekli bölünmesinden oluşan malign özelliklere sahip bir miyelom hücresi oluşur. Orijinalin bölünmesiyle oluşan bu hücrelerin birikmesine plazmasitoma denir. Kemiklere veya kaslara dönüşür, tek veya çoklu olabilir. Miyelom hücrelerinin kendileri kan dolaşımına girmezler, ancak çok fazla paraprotein - patolojik immünoglobulin salgılarlar. Bağışıklık savunma süreçlerinde herhangi bir rol oynamaz, ancak dokuda biriktirilir. Tanısal kan testlerinde bulunan odur.

miyelom
miyelom

Paraproteinlere ek olarak, bu tür plazma hücreleri özel proteinler - sitokinler salgılar. Bu protein molekülleri kötü huylu hücrelerin büyümesini uyarır, bağışıklık sistemini baskılar, osteoklastları aktive eder - kemik yok ediciler, fibroblastların büyümesini aktive eder (kan yoğunluğunu arttırırlar ve morarma ve morarmaya yol açarlar), protein metabolizmasını bozar, bu da böbreklerde hasara yol açar. ve karaciğer. Kemik dokusunda miyelom plazma hücreleri kıkırdak ve kemik dokusunun yıkımını tetikler, içinde boşluklar oluşur.

Sınıflandırma

Bu hastalık, vücudun patojenlere ve dolaşım sistemindeki sorunlara karşı koyamamasıyla sonuçlanan bir plazma hücrelerinin kanseridir. Tümörün yayılmasının doğasına görekemik iliğinde, hastalığın yaygın, yaygın-nodüler ve çoklu-nodüler formları izole edilir. Hücresel bileşime göre miyelomlar plazmasitik, plazmablastik, polimorfik hücreli, küçük hücrelidir. Miyelom plazma hücreleri tarafından salgılanan paraproteinlerin türüne bağlı olarak, hastalığın şu formları vardır: salgılamayan miyelomlar, diklonal, Bence-Jones miyelom ve G, A, M miyelomlar.

miyelom sembolü
miyelom sembolü

Risk grupları

Multipl miyelomun nedenleri bilinmemektedir, ancak hastalık olasılığını artıran belirli faktörler vardır:

  • 40 yaş üstü erkekler. Erkeklerde seks hormonlarının seviyesindeki azalma ile miyelom riskinin arttığına inanılmaktadır. Kadınlar çok nadiren hastalanır.
  • Genetik yatkınlık. Hastaların %15'inin bu hastalığı olan akrabaları vardı.
  • Aşırı kilolu. Obezitedeki metabolik bozukluklar vücudun bağışıklık durumunu az altır ve kötü huylu hücrelerin gelişimi için koşullar yaratır.
  • Radyasyon ve toksinler. Radyasyon tedavisi görmüş, Çernobil kazasının tasfiye memurları ve uzun süreli asbest, arsenik maruziyetine maruz kalan kişilerin B-lenfositlerini mutasyona uğratma olasılığı daha yüksektir. Bazı araştırmalar, nikotin ve alkolün benzer etkileri hakkında veri sağlar.
  • HIV ile enfekte olan ve bağışıklık tepkisini baskılayan ilaçlar alan bağışıklığı baskılanmış kişiler.
  • Siyah ten rengine sahip insanların, beyaz ırktan ve Asyalılardan iki kat daha fazla hastalanma olasılığı vardır.

Multipl miyelomun belirtileri

Görüşürüzçok fazla miyelin hücresi yoktur, hastalık asemptomatik olabilir. Sayıları arttıkça kemik iliğindeki normal hücrelerin yerini alırlar ve giderek daha fazla paraprotein kan dolaşımına girer. Multipl miyelom ile semptomlar öncelikle kemik dokusu, böbrekler ve bağışıklık sistemi ile kendini gösterir. Bu durumda klinik tablo, tümör gelişim evresine ve kandaki paraprotein miktarına bağlıdır. Hastaların %10'unda anormal hücreler kusurlu proteinler üretmez ve hastalık semptomsuz ilerler. Kandaki multipl miyelomun klinik tablosuna şunlar hakimdir:

  • Genel halsizlik ve sürekli yorgunluk.
  • Dramatik kilo kaybı.
  • Kemiklerde ve kaslarda ağrı. Baş ağrısı.
  • Patolojik kemik kırıkları.
  • Bağışıklık durumu bozuklukları, sık görülen bulaşıcı hastalıklar.
  • Uzun bir süre boyunca artan kan viskozitesi ve yüksek ESR.
  • Varisli damarlarla ilişkili olmayan alt ekstremitelerin trofik lezyonları.
  • Sklera kanaması, diş eti kanaması, deri altı kanama ve morarma.
  • Böbrek hasarı.
  • miyelomun tanı ve tedavisi
    miyelomun tanı ve tedavisi

Kemiklere ne olur

Çoğu klinik vakada, boşluk oluşumuyla birlikte kemik dokusunun aksiller rezorpsiyonu gözlenir. Bazen pürüzsüz veya laküner doku rezorpsiyonu vardır. Böbrekler, akciğerler ve kan damarlarındaki kemiklerin yıkımı ile metastazın tipine göre fosfor-kireç kütleleri biriktirilir. Mikro kırık alanlarında fokal neoplazmalar oluşabilir.kemik maddesi - osteoskleroz.

Lenf düğümlerinde, bademciklerde, dalakta ve karaciğerde kemik iliği ile birlikte fokal veya yaygın infiltratlar bulunur. Şiddetli vakalarda, bu organların infiltrasyonu, artışları, nodüler büyümeler vardır. Miyelomun bu tür belirtileri, belirtilerini şiddetli lösemiye yaklaştırır ve tedaviyi karmaşıklaştırarak hastalığın seyrinin prognozunu kötüleştirir.

miyelom
miyelom

Hastalığın klinik evreleri

İlk tümörlerin oluştuğu andan hastalığın semptomlarının başladığı ana kadar 15 yıla kadar geçtiğine inanılmaktadır. Miyelom seyrinde iki aşama vardır:

  • İyi huylu aşama. Somatik kompanzasyon, kemik patolojisinde yavaş bir artış, orta derecede azalmış kan sayımı, korunmuş bir immünoglobulin titresi ve paraprotein seviyesinde yavaş bir artış ile karakterizedir. Bu dönemde tedavinin prognozu genellikle olumludur.
  • Terminal aşaması. Bu, normal hematopoezin akut inhibisyonu, anemi, lösemi, trombositopeninin ortaya çıktığı bir dönemdir. Normal antikorların seviyesi, paraproteinlerle tamamen değiştirilinceye kadar keskin bir şekilde düşer. Tümörlerin agresif büyümesi özelliğine sahip çeşitli organlarda düğüm oluşumu ile metastaz, hastalığın malign sarkoma geçişini gösterir. Hastalığın seyrinin prognozu pek uygun değil.

Hangi doktorla iletişime geçilecek

Multipl miyelom teşhisi bir hematolog tarafından yapılır. Tanımlama, hastanın şikayetlerinin genel doğası ve ilk aşamalarda semptomların olmaması nedeniyle genellikle zordur. Teşhisin netleştirilmesiek araştırmaya dayalı:

  • Klinik kan testi. Multipl miyelom, viskozite ve eritrosit sedimantasyon hızında (ESR) artış, trombosit ve eritrosit sayısında azalma ve düşük hemoglobin içeriği ile karakterizedir.
  • Elektrolitler için kan testi. Multipl miyelom ile testler kalsiyum seviyelerinde bir artış gösterir. Kan biyokimyası, artan toplam protein içeriği, yüksek sayıda üre ve kreatinin ile karakterize edilir.
  • Paraproteinlerin veya anormal antikorların kan seviyelerinin analizi.
  • İdrar testleri anormal immünoglobulin zincirleri (Bence-Jones proteinleri) gösteriyor.
  • Miyelom ile uyumlu boşluklar gösteren kemiklerin röntgeni. Bilgisayarlı tomografi, MRI, PET taraması aynı hasarı gösterecektir.
  • Multipl miyelomu teşhis etmenin en güvenilir yolu kemik iliğinin sternal delinmesidir. Sternum veya pelvik kemiklerden alınır, miyelom plazma hücrelerini belirlemek için mikroskop altında incelenir.
  • multipl miyelom testleri
    multipl miyelom testleri

Tedavi zor ve uzun

Multipl miyelom teşhisi konulduktan sonra tedavi hastane ortamında gerçekleştirilir. Aşağıdakiler dahil olmak üzere karmaşık ilaç tedavisi kullanılır:

  • Protein sentezini etkileyen ve plazma hücrelerinin ölümüne yol açan ilaçlarla hedeflenen tedavi (örneğin, "Carfilzomib" ilacı).
  • Biyolojik terapi, bağışıklık sistemini uyarmayı amaçlar (örn. Thalidomide veya Lenalidomid).
  • Kemoterapitümör büyümesinin inhibisyonuna ve patolojik hücrelerin ("Siklofosfan" ve "Melfalan") ölümüne yöneliktir.
  • Kortikosteroid tedavisi ek olarak kullanılır.
  • Bisfosfonatlar ("Pamidronat") doku yoğunluğunu artırmak için reçete edilir.
  • Ağrıyı gidermek için gerektiğinde analjezikler kullanılır.

Gerekirse cerrahi müdahale. Örneğin omurun sabitlenmesi gerekiyorsa, kemik yıkımı tespit edildiğinde.

Kemik iliği nakli mümkündür. Bu durumda hastanın kendi kemik iliğinden kök hücre nakli daha sık kullanılır.

Tüm doktor talimatlarına uymak ve check-up programına kesinlikle uymak önemlidir. O zaman multipl miyelomun prognozu olumlu olabilir.

İlgili Komplikasyonlar

Herhangi bir sistemik hastalıkta olduğu gibi, bu durumda komplikasyonlar aşağıdaki gibi olabilir:

  • Yüksek kaliteli anestezi gerektiren çok şiddetli ağrı.
  • Hemodiyaliz ihtiyacına kadar böbrek yetmezliği.
  • Sık ve uzun süreli bulaşıcı hastalıklar.
  • Kemik incelmesine bağlı patolojik kırıklar.
  • Kan nakli gerektiren anemi.
  • miyelom kanı
    miyelom kanı

Miyelom ve prognoz

Meloma bakımı bugün 20 yıl öncesine göre çok daha iyimser. Ortalama olarak, 100 hastadan 77'si bir yıl daha yaşayacak ve 23'ü en az 10 yıl yaşayacak. Sözde "yanan" miyelom,İlerleme göstermeyen ve uzun yıllar neredeyse asemptomatik olan, doktor tarafından düzenli muayene ve hastalığın gelişimi üzerinde kontrol gerektirir. Kemik yıkımının aktivasyonunun erken teşhisi ve uygun tedavi, prognozu en uygun hale getirir.

Ölüm çoğunlukla enfeksiyöz komplikasyonlar, kritik kan kaybı, şiddetli böbrek yetmezliği ve pulmoner emboli sonucu oluşur.

Önleme ve tavsiye

Miyelom tahmin edilemez ve sinsidir. Bu nedenle, özel bir önleme yoktur. Yaşlılıkta sağlıklı ve aktif bir yaşam tarzı ile hastalık riskinin azalması arasında bir ilişki olduğunu gösteren çalışmalar var. Hastalığın gelişiminin ilk aşamalarında, hastalara belirli diyet kurallarına uymaları önerilir, yani:

  • Konserve ve işlenmiş gıdaları diyetinizden hariç tutun.
  • Demir açısından zengin yiyecekleri artırın - dolmalık biber, kırmızı et, brokoli, papaya, mango.
  • Diyetinize daha fazla meyve ve sebze ekleyin.
  • Süt ve süt ürünleri, yumurta, fasulye, fındık dahil olmak üzere protein alımını az altın.

Oryantal baharat zerdeçalının faydalı etkileri üzerine araştırmalar var. Anti-inflamatuar özelliklere sahip olan ve tümör hücrelerinin büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olan ve ayrıca kemoterapi ilaçlarına direnci önleyen antioksidan curcumin içerir.

multipl miyelom testleri
multipl miyelom testleri

Geleneksel tıbbın önerdiği şey

Hastalık için halk tedavileriiki gruba ayrılır:

  • Tümörlerin büyümesini yavaşlatmayı amaçlayan zehirli bitkilerin (baldıran otu, sinek mantarı, kırlangıçotu) infüzyonlarının alımına dayalı terapi. Bu bitkiler kemoterapinin etkilerine benzer alkaloidler içerir. Bu tür fonların alımı çok dikkatli olmalıdır - dozu aşmak ciddi zehirlenmelere ve hatta ölüme neden olabilir. Dozaj en iyi doktorunuzla görüşülür.
  • Hastanın bağışıklık durumunu ve genel durumunu iyileştirmeyi amaçlayan infüzyonların alınması. Bataklık beşparmakotu, şifalı tatlı yonca, şifalı veronica, çayır tatlısı, karakafes, süt otuna dayalı infüzyonlar uygulayın. Bu fonlar hastalığı yenemeyecek, ancak yaşam kalitesini ve hastanın genel refahını iyileştirebilir.

Birinci ve ikinci grupların araçlarının karmaşık bir şekilde kullanılması arzu edilir. Aynı zamanda, zorunlu ara verilen kurslarda zehirli bitkilere dayalı fonlar kullanılır. Ve vücudun bağımlılığını ve iyileştirici etkisinin kaybolmasını önlemek için herhangi bir çare bir aydan fazla kullanılmamalıdır. Her durumda, halk ilaçlarını kullanmadan önce doktorunuza danışmalısınız. Modern tıp, eskiden düşündüğümüz kadar muhafazakar olmaktan uzaktır ve multipl miyelomun olumlu bir prognozu için tüm seçenekleri değerlendirmeye hazırdır.

Önerilen: