Genetik düzeydeki bazı problemler bilirubin metabolizmasının ihlaline neden olur. Bu nedenle, pigmenter hepatoz oluşabilir. Bu tür hastalıklar oldukça tehlikeli olarak kabul edilir. Bunun nedeni, hastanın sarılık olması, ancak viral, bulaşıcı tipte karaciğerde herhangi bir problem olmamasıdır. Bilirubin metabolizması bozuklukları bunlara göre farklıdır ve ana hastalık grubu birkaç türe ayrılır.
Açıklama
İnsan vücudunda eritrositler 120 güne kadar yaşar. Ondan sonra ayrıldılar. Parçalanma ürünlerinden biri bilirubindir. Doğrudan ve dolaylıdır. Bu madde atıldıktan sonra karaciğerde işlenir ve safra şeklinde bağırsaklara girer. Aşamalardan biri ihlal edilirse, kanda işlenmemiş bir madde kalır. Bu nedenle pigmenter hepatozlu bir hastanın derisi sararır.
Hastalığın nedenleri
Tanımlanan sorun kalıtsaldır. Bilirubinin işlenmesindeki başarısızlıklar nedeniyle oluşur ve bugenetik seviye. Şu anda, dört tür problem bilinmektedir. Etiyolojik özelliklerle ilişkilidirler:
- Bilirubin safraya değil de kana gönderiliyorsa Dubin-Johnson sendromunun ortaya çıkmasından bahsediyoruz demektir.
- Rotor Sendromu yukarıdaki özelliklere sahiptir, ancak semptomları daha zayıftır.
- Gilbert'in pigmenter hepatozu, bir kişinin bilirubini yakalamanıza ve çıkarmanıza izin veren yeterli miktarda maddeye sahip olmaması nedeniyle oluşur. Cilt sarıya döner. Kandaki bilirubin konsantrasyonu artar.
- Crigler-Najjar sendromu olan bir kişinin vücudunda glukuronil transferaz enzimi yoktur. Kanda çok fazla bilirubin var.
Belirtiler
Pigmenter hepatozun belirtileri nelerdir, tamamen bilirubin değişimine bağlıdır. Yaygın belirtiler karaciğerde ağrı, ciltte sarılık ve safra üretimindeki bozukluklardır. Her bir patoloji türüne özgü semptomları göz önünde bulundurun:
- Dubin-Johnson sendromu geliştiğinde hastada sarı sklera olacaktır. Hamilelik sırasında veya kadınlarda oral kontraseptif alırken, bu tezahür ağırlaşabilir. Safra salgısı bozulur.
- Rotor hastalığında sklera sarılığı oluşur.
- Julbert sendromu, karında donuk ağrı ile kendini gösteren pigmenter hepatozdur. Cilt sarıdır ve karaciğer büyümüştür.
- Crigler-Najjar hastalığı nadirdir. Çoğu zaman doğumdan hemen sonra teşhis edilir. Sarılık var. Patoloji şiddetli ise, problemler şu şekilde başlar:Merkezi sinir sistemi. Bu genellikle hastanın ölümüne yol açar. Çocuğun hafif bir formu varsa, cilt biraz sararır.
Kalıtsal pigmenter hepatoz kendini farklı şekillerde gösterebilir. Biraz daha semptomlara bakalım. Uyku bozulur, karaciğerde ağrı ve ağırlık olur, idrar koyulaşır, astenik sendrom ortaya çıkar, baş dönmesi ve yorgunluk ile kendini gösterir, iştah kaybolur, mide bulantısı oluşur, bağırsaklar zayıf çalışmaya başlar, cilt sararır ve yoğun kaşınmaya başlar.
Tanı yapmak için akrabaların da anamnezinin alınması gerekir.
Hastalık teşhis süreci
Bir sorunu teşhis ederken, cildin sararmasının gerçek nedenlerini bulmak ve aynı zamanda pigmenter hepatozu bir dizi benzer hastalıktan ayırt etmek önemlidir. Biyokimyasal bir kan testi yapmak gereklidir. Bu, kandaki bilirubin seviyesinin ne olduğunu anlamanıza izin verecektir. Anamnez toplamanız gerekir. Kişi stres, beslenme, semptomlar hakkında konuşmalıdır. Genetik çalışmalar gereklidir. Sorunun viral hepatit ile benzerliği göz önüne alındığında, varlığını çürütmek veya doğrulamak için testler yapılmalıdır. Ultrason sayesinde karaciğerin durumunun ne olduğunu ve normal boyutlarının olup olmadığını anlayabilirsiniz. Bazen bir karaciğer biyopsisi yapılır. Bu, teşhisi doğrulayacaktır.
Ayırıcı tanı yöntemleri
Tanı yaparken diğer sorunları hepatit pigmentozadan ayırt etmek önemlidir. Acı çeken insanların fotoğrafıbu sorun, makalede mevcuttur. Patoloji, karaciğer sirozu, viral hepatit (hem akut hem de kronik formlarda ortaya çıkar), kalıcı hepatit (hafif kronik formda) ile karıştırılabilir. Bazen semptomlar hemolitik anemiye benzer.
Sorunu tedavi etme
Patolojinin kalıtsal olduğu göz önüne alındığında, tamamen iyileşmesi mümkün değildir. Hastalar fiziksel efordan, stresten kaçınmalı ve ayrıca çalışmak için doğru yeri seçmelidir. Vücuda gerekli maddelerin tüm rezervlerini sağlamak için diyete periyodik olarak yeni sebze ve meyveler eklemeniz gerekir. Her yıl iki kez vitamin tedavisi almanız gerekecek. Özellikle B vitaminlerine dikkat etmeniz gerekiyor. Onlara diğerlerinden daha fazla ihtiyaç var.
Diyet 5 ömür boyu takip edilmelidir. Ne demek istiyor? Alkol, yağlı, ekşi, kızarmış, ayrıca hamur işleri, kahve, çaydan vazgeçmelisiniz. Gerekirse, doktor hepatoprotektif ajanlarla tedavi önerebilir. Yıllık ders sayısı 4'ü geçmemeli, 1 ay sürmelidir.
Belirli bir sendromu tedavi etme
Pigmente hepatoz tedavisi sadece kişinin sahip olduğu semptomlara değil, aynı zamanda problemin türüne de bağlıdır:
- Crigler-Najjar sendromu. Hastalık 1. ve 2. tiptir. İlk başta, kan nakli yapmak ve fototerapi yapmak gerekir. İkinci tip, fenobarbital içeren ilaçların kullanımını içerir. Fototerapi nadiren reçete edilir. Bir kadının sarılığı varsaanne sütü, bebeği beslerken formüle geçmek daha iyidir.
- Julbert sendromu, özel tedavi gerektirmeyen pigmenter hepatozdur (ICD-10 kodu E80.4'e göre). Çoğu zaman, hastalarda bilirubinin işlenmesi bir süre sonra kendi kendine geri yüklenir. Kanda gerçekten çok fazla varsa, fenobarbital reçete edilir. Doktorlar, böyle bir terapinin insan durumunu olumsuz etkilemediğini garanti eder. Ancak morali bozulmaya başlar. Çoğu zaman, bu ilacı ömür boyu kullanmak zorunda olan hastalar kendilerini çok hasta hissetmeye başlar ve bu arka plana karşı depresyon gelişir.
Tedavinin ancak tam bir teşhis sonrasında reçete edilmesi gerektiği unutulmamalıdır.
Gilbert sendromundaki kısıtlamalar
Sorunun genellikle ilaçla tedavi edilmediği göz önüne alındığında bazı kısıtlamalara uyulmalıdır. Bu semptomlardan kurtulacaktır.
Mideyi aşırı dolduran yiyecekleri çok yiyemezsin. Bu, yağlı yiyecekler ve alkol için geçerlidir. Yemek yerken uzun aralara izin vermeyin. Aynı zamanda gastrointestinal sorunlara da neden olur. Profesyonel olarak spor yapmak ve ağır egzersiz yapmak yasaktır. Güneşlenme yasaktır. Bunun nedeni cilt tonunu iyileştirmeleridir. Karaciğer bölgesini ısıtan fizyoterapi yasaktır. Bu, durumun kötüleşmesine neden olabilir. Sendrom hızla ilerlemeye başlayabilir.
Bu önerilere uyulursa hastanın yaşam koşulları fazla bozulmaz.
Ursosan
"Ursosan", açıklanan sorunun tedavisinde en etkili araçlardan biri olarak kabul edilir. Karaciğerdeki zarların durumunu stabilize etmenizi sağlar. Bu, geçirgenliği ve ayrıca dış faktörlerin onlar üzerindeki etkisini az altacaktır. Çare, bağırsağa salınan safra miktarını etkiler. Kandaki bilirubin miktarı azalır. İlaç, toksinlerin etkilerini zayıflatarak karaciğer hücrelerinin yok edilmesini önlemeye yardımcı olur. Kolesterol plaklarının varlığında onları çözmesine izin verir. Safra taşları ve kolanjitle ilişkili hastalığın hem kronik hem de akut formu olan viral tipte hepatit C ve B'yi tedavi edebilirler.
Bu ilaç hakkında olumlu yorumlar. Mükemmel bir araçtır, kontrendikasyonu yoktur ve terapide iyi performans gösterir. Çoğu zaman hepatoz Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar tedavisinde reçete edilir.
Tahmin ve önleyici tedbirler
Maalesef hepatoz pigmentoza (ICD-10 kod K76.9'a göre) kalıtsal bir hastalık olduğu için önlenmesi mümkün değildir. Prognoz çoğu zaman olumludur. Hastalar dolu dolu yaşayabilirler. Rahatsızlık getirebilecek tek nüans, cildin ve skleranın sarı tonudur. Ancak alışması kolay.
Olumsuz bir prognoz yalnızca Crigler-Najjar hepatoz durumundadır. İnsanlarda çok miktarda bilirubin nedeniyle zehirlenme başlar. Bu, beyni olduğu kadar vücudu da bir bütün olarak etkiler. Çoğu zaman, hastalar içinde ölürsorunun ilk aşaması.
Sonuçlar
Yukarıda bahsedildiği gibi kandaki bilirubin seviyesinin artması, gözlerin ve diğer mukoza zarlarının sararması nedeniyle hastanın cildi rahatsız olur. Sonuçlar oldukça farklı olabilir: şiddetli, ölüme yol açan, semptomların geçici olarak durdurulabileceği orta ve özel tedavi gerektirmeyen hafif. Ancak her durumda hiperbilirubinemi ömür boyu sürecek bir tanı olarak kabul edilecektir.
Gilbert sendromundan muzdarip kişiler risk altında kabul edilmez, ancak sürekli muayeneden geçmeleri ve kandaki bilirubin seviyesini kontrol etmeleri gerekir. Tedavi ancak hızlı bir şekilde teşhis edip tedaviye zamanında başlarsanız en iyi etkiyi getirecektir.
