ICD 10 - C25'te pankreasın nöroendokrin tümörü için kod. Belirtilen organda lokalize olan malign neoplazmları gösteren uluslararası sınıflandırıcıdaki bu kombinasyon. Bu hastalıklar nelerdir? Daha detaylı düşünmeye çalışalım.
Genel bilgi
Sinir sistemi salgı bezlerinin normal işleyişi olmadan insan vücudu çalışamaz ve düzenli olamaz. Modern tıp, bu unsurları bir bütün olarak ele alır ve onları nöroendokrin sistem içinde sınıflandırır. Endokrin glandüler yapılarda lokalize olan spesifik hücreler, aktif bileşiklerin üretiminden sorumludur. Pankreasın önemli unsurlarından biri Langerhans adacıklarıdır. Bu alanda bir neoplazm tespit edildiğinde vakanın kodlaması ICD'ye göre C25.4'tür. Belirtilen tipteki hücreler bölünmeye, işlev görmeye, yanlış, yanlış bir şekilde ölmeye başlarsa, bu formattaki pankreasın bir nöroendokrin tümörü oluşabilir.
Belirtildiçeşitli patolojiler yanlışlıkla ayrı bir grupta seçilmez. Belirtileri, tanıyı netleştirmenin nüansları ve tedavi metodolojileri, epitel hücrelerinin oluşturduğu neoplazmalar için geçerli olanlardan çok farklıdır.
Anatomi ve tıp
Sinir sistemi, endokrin yapıların ürettiği hormonal maddeler karşılıklı çalışır. Sinir sisteminden gelen sinyaller, hormonal maddelerin üretimini uyardıkları hipotalamusa ulaşır. Bunlar sırasıyla hipofiz bezini etkiler, tropinlerin aktivitesini aktive eder veya yavaşlatır. Kan akışı olan maddeler vücuda yayılır ve glandüler yapıların salgılama fonksiyonunu uyarır.
Hormonların üretimi sadece sinir sisteminin uyarıları tarafından belirlenmez. Önemli faktörler vücutta meydana gelen süreçler, bir bütün olarak kişinin durumu ve bireysel organlar ve yapılardır. Merkezi sinir sistemi ve salgı sistemi birbirine bağlıdır: hormonlar nedeniyle sinirlerin çalışması adrenal bezler aracılığıyla düzenlenir. Bu, adrenalinin kan dolaşımına salınmasıyla yapılır.
Pankreas: nasıl çalışır
Pankreasın nöroendokrin tümörü kodu altında C25, gastroenteropankreatik NES'in yanlış işleyişiyle ilişkili patolojik bir duruma atıfta bulunur. İnsan vücudunda, boyut olarak diğer NES'e göre baskındır. Bilim adamlarının özellikle iyi çalıştığı bu sistemdir. NES'in nöronlar, hormonal bileşikler üreten apudositler tarafından oluşturulduğunu belirlemek mümkündü. Bu hücreler gastrointestinal sistem boyunca dağılır,tüm organlarda bulunur.
Pankreasın bu açıdan en önemli kısmı Langerhans adacıkları yani kuyruk bölgesidir. Tüm organa göre bu adacıklar kütlenin sadece %2'sini yani yaklaşık 1,5 g'ını oluşturur. Adacıkların sayısı çok daha etkileyicidir - sayılarının bir milyona yakın olduğu tespit edilmiştir.
Neoplazmalar: oluşum nüansları
Pankreasın nöroendokrin tümörü (G2, G1), belirtilen organda lokalize bu tip herhangi bir hücreden oluşabilir. Hastalığın ortaya çıkma mekanizması, kontrolsüz hücre bölünmesi sürecidir. Şu anda, neoplazma oluşumunun nüansları yeterince derinlemesine çalışılmamıştır. Hastaların önemli bir yüzdesinin onbirinci kromozom çiftinde mutasyona sahip olduğu açıklandı. NET, durumun belirtilmesini önemli ölçüde karmaşıklaştıran nadir hastalıklar kategorisine aittir: semptomlarını yalnızca yüksek nitelikli bir doktor belirleyebilir.
Vakaların baskın yüzdesinde, pankreasın nöroendokrin tümörü kabarcık veya plak şeklinde oluşur. Bu tür formların resmi adı (sırasıyla): alveoller, trabeküller. Bazı hastalarda hastalığın ilerlemesi oldukça yavaşken, diğerleri fulminan bir seyir ile karakterizedir. Genel olarak, tıp tarafından toplanan kanıtların gösterdiği gibi, patoloji son derece tahmin edilemez. Küçük boyutlu bir neoplazm her zaman kötü huylu olmaktan uzaktır. Karakteri hakkında sonuç, hız belirlenerek yapılır.gelişim. Bazı durumlarda tümör tek bir organda lokalize olur, daha ciddi durumlarda ise komşu yapılara yayılır.
Gösterişin nüansları
Pankreasın nöroendokrin tümörünün hastalığın gelişiminin ilk aşamalarındaki belirtileri yoktur veya aşırı derecede bulanıktır. Vakaların oldukça büyük bir yüzdesi, yalnızca patolojik durumun 5-8 yıldır geliştiği ileri bir aşamada tespit edilebilir. Çoğu tümörün ilk aşamalarındaki spesifik belirtiler tipik değildir. Hastaların sağlığı ile ilgili bazı problemler rahatsız edicidir, ancak nöroendokrin sistemle bağlantılı olamazlar ve tamamen farklı hastalıkların tedavisi reçete edilir.
Karın ağrısından endişeleniyorsanız pankreasın nöroendokrin tümörü (metastazlı veya metastazsız tam bir muayeneden sonra belirlenir) olduğunu varsaymak mümkündür. Duygular aralıklı olarak gelebilir veya kalıcı olabilir. Hasta kilo kaybeder, sürekli yorgun hisseder. Dışkı bozukluğu, bulantı ve kusma var. Neoplazmanın arka planına karşı kan şekeri düşer, nabız daha sık hale gelir, sıcak basmalar rahatsız edicidir.
Kategoriler ve türler
Pek çok yönden, pankreasın nöroendokrin tümörünün prognozu vakanın tipine bağlıdır. Bunları birkaç gruba ayırmak için bir sistem geliştirilmiştir. Ana değerlendirme kriteri, bu işlemin aktivitesi olan hormonal bileşikler üretme yeteneğidir. Dört çeşidi vardır: aktif, inaktif, çalışmıyor ve çalışıyor.
İlk tip, hücreleri vücudun işleyişini düzenleyen biyolojik maddeler üreten pankreasın nöroendokrin tümörüdür. Toplam neoplazma sayısı arasında aktif olanlar yaklaşık% 80'dir. Çok daha az yaygın bir çeşitlilik aktif değildir. Böyle bir patolojiyi teşhis etmek en zorudur. İşlevsiz NET'ler hormonal bileşikler salgılayabilir. Vaka spesifik semptomlarla karakterize değildir. Son olarak, son kategori, hormon miktarını normdan daha fazla üreten HSO'dur. Bu genellikle oldukça erken belirlenebilir. Artan hormon üretimi genellikle bir stres faktörünün etkisi altında gözlenir. Anestezinin cevabı bu olabilir, biyopsi.
Durum güncelleme
Pankreasın nöroendokrin tümörünü teşhis etmek modern bir doktor için kolay bir iş değildir. Daha önce benzer durumlarla karşılaşmış, yüksek nitelikli ve deneyimli bir doktorda, hastanın sağlık sorunlarının böyle bir nedenden kaynaklandığından şüphelenmek daha olasıdır. NET'in var olabileceğine dair bir varsayım varsa, bu varsayımı doğrulamak veya çürütmek için bir dizi çalışma yapmak gerekir. Kişinin ve yakın ailesinin tıbbi geçmişini inceleyerek başlarlar. Kalıtsal patolojilerin açıklığa kavuşturulması, semptomların nedenlerini analiz etmek için önemli bilgilerdir. Ayrıca ilk randevuda hasta dikkatlice muayene edilir, tüm şikayetleri netleştirilir ve bu bilgiler sistematize edilir.
Pankreasın nöroendokrin tümörünü belirlemedeki bir sonraki adım, sıvı ve doku örnekleri toplamaktır.laboratuvar araştırması. Hastanın, muhtemelen neoplazma tarafından üretilen hormonal maddeler içeren hücreler elde etmesi gerekir. Doktor ayrıca, analizi vaka hakkında daha faydalı bilgiler elde etmeye yardımcı olacak diğer aktif maddelerin bir listesini de belirler. Biyopsi için numune almak üzere doku alanları seçilir, somatostatin ile sintigrafi reçete edilir. Bir sonraki aşama CT, ultrason, MRI, röntgendir. Bir endoskop kullanılarak ultrason muayenesi istenebilir.
Teşhis onaylandı: sırada ne var?
Pankreasın nöroendokrin tümörünün tedavisi vakanın tipine göre seçilir. Birkaç ana yöntem ve yaklaşım vardır: hedefe yönelik tedavi, radyasyon, kemoterapi, cerrahi, radyoablasyon, biyolojik yöntem. Şu anda bu tip neoplazmları önlemek için herhangi bir önlem bulunmamaktadır. Bunun nedeni, bu tür vakaların nadir olması ve oluşum süreci hakkında yeterli bilgi bulunmamasıdır. Oluşma mekanizması henüz tam olarak tanımlanmamıştır, bu da etkili önleme olasılığını dışlar.
Vakaların baskın yüzdesinde, terapötik kurs cerrahi müdahaleyi içerir. Tanımlanan neoplazma kategorisi, minimal invaziv önlemlere izin verir. Bir laparoskop kullanmak mümkündür. Aynı zamanda, hastalıklı organın minimum kısmı çıkarılır, bu da komplikasyonları en aza indirir ve hastanın rehabilitasyonunu hızlandırır. Metastazlar tespit edilirse hatasız olarak çıkarılmaları gerekir.
İyi yaklaşımpankreasın nöroendokrin tümörü ile nükleer, ilaç tedavisi düşünülür. Bu yaklaşım, yıkıcı hücre içi süreçleri harekete geçirir. Bu yöntemlere tek başına başvurabilir veya ameliyatla birleştirebilirsiniz. Genel olarak, pankreasın bir nöroendokrin tümörünün prognozu, gastrointestinal sistemdeki diğer birçok malign neoplazma formundan daha elverişlidir. En iyi beklentiler, zaman kaybetmeden yeterli tedaviye başlamak mümkünse, erken aşamada teşhis edilen aktif formları olanlardır.
Aktif tipler: insülinoma
Bu neoplazm, insülin üreten beta hücrelerinden oluşur. Diğer NET vakaları arasında, bu tür %75'e kadar sorumludur. Kadınlarda bir tümör sürecinin oluşma olasılığı daha yüksektir; yaş risk grubu - 40-60 yıl. Vakaların ana yüzdesinde, tek bir tümör tespit edilir, organdaki yer tahmin edilemez. Pankreasın dışında vakaların küçük bir yüzdesi meydana gelir. Neoplazmanın boyutları nadiren 1,5 cm'den fazladır, rengi kiraz benzeri, sarımsı gri veya kahverengidir. Vakaların %15'e kadarı kötü huyludur.
Bu tümör formu, ana semptomu belirleyen büyük miktarlarda insülin üretir: dolaşım sistemindeki glikoz içeriği önemli ölçüde azalır. Hipoglisemi, özellikle egzersizden sonra veya öğünler arasında uzun bir zaman aralığı olduğunda belirgindir. Azalan glikoz konsantrasyonu, vücudun ve beynin alt korteksini etkileyen uygunsuz enerji metabolizmasına neden olur. Hasta kendini zayıf ve aç hisseder. Ter bezleri daha aktifkalp atışının normları, sıklığı ve hızı bozulur, uzayda, bazen de zaman içinde titreme ve yönelim bozuklukları rahatsız edicidir. Hafıza giderek kötüleşir, bilinç karışır, hasta kayıtsız hale gelir ve kasılmalar yaşar. Bu tip pankreas nöroendokrin tümörünün en ciddi komplikasyonu hipoglisemik komadır.
Vakanın nüansları
İnsülinoma tespit etmek kolay değildir. Bu, semptomları çok çeşitli diğer patolojilerin özelliği olan nispeten küçük bir neoplazmdır. En doğru çalışmalar sintigrafi, endoskopik ultrason, BT'dir. Vakaların %50 kadarı radyodiyagnoz ile tespit edilir. Konum belirsiz olduğunda, durumu netleştirmek için pozitron emisyon tomografisi gösterilir. Anjiyografik analiz yaparak lokalizasyonun nüanslarını tahmin edebilirsiniz.
Bu sınıftaki pankreasın nöroendokrin tümörünün tedavisi en etkili şekilde cerrahidir. Küçük boyutlarla tümör hemen tamamen çıkarılır. 3 cm veya daha fazla çapta, bir organ elemanının rezeksiyonu belirtilir. NET malign ise bu özellikle önemlidir. Düzgün yürütülen bir olay, mutlak iyileşmenin anahtarıdır.
Gastrinom
Tüm NET'ler arasında, bu tür en yaygın ikinci türdür. Tüm vakaların %30'unu oluşturur. Daha güçlü cinsiyet temsilcilerinde bir neoplazma oluşma olasılığı daha yüksektir; yaş risk grubu - 30-50 yıl. Yaklaşık olarak her üç vakadan biri sırasında NET'i belirlemenize izin verir.organa göre dış yapılar. Boyutlar genellikle 3 cm'den fazla değildir, belirtilen çaptan daha büyük NET'ler malign olarak kabul edilir. Bu formun ayırt edici bir özelliği, erken metastaz oluşumu eğilimidir. Hastalık, midede meyve suyu üretimini aktive eden aşırı gastrin üretimi ile kendini gösterir. Bu da bağırsaklarda ülser oluşumuna neden olur. Böyle bir süreç genellikle bir tümörün ilk belirtisidir.
Gevşek dışkı ve kolik benzeri ağrı atakları nedeniyle gastrinomdan şüphelenebilirsiniz. Peptik ülser tedaviye karşı artan direnç gösterir. Ebeveynlere NET teşhisi konduysa daha yüksek NET şansı.
Vakanın nüansları
Gastrinomun netleştirilmesi, neoplazmanın küçük boyutları ve yaygın peptik ülserin karakteristik belirtileri nedeniyle karmaşıktır. Tümörü belirlemek için, gastrin içeriği için dolaşım sistemini kontrol etmek gerekir. Optimal yaklaşım radyoimmunoassaydir. Ultrason, endoskopik muayene, BT, MRI yardımı ile lokalizasyonun netleştirilmesi mümkündür. Bu tipteki tüm NET'lerin %90'a kadarı bezin boynu, inen bağırsak kısmı ve ortak safra yolu arasında lokalizedir.
Terapötik kurs, radikal bir müdahaleyi içerir. Hastaya bir operasyon gösterilir. Sitenin malignite olasılığı yüksekse, neoplazm yakındaki organlara ve dokulara yayılma kabiliyeti ile karakterize edilirse, sadece gastrinomun değil, aynı zamanda oluştuğu bez elemanının da çıkarılması gerekir. Hastanın vücudundan çekilme, eğer sadece NET uygulanırsaoluşum boyutları küçüktür. Tedavinin sonuçlarına dayanarak, pankreasın nöroendokrin tümörünün prognozu pozitiftir, tam bir iyileşmeye güvenebilirsiniz.
Glukagonoma
Bu form çok nadirdir. Glukagon üreten hücresel alfa yapılarının dejenerasyonu sırasında ortaya çıkabilir. Genç ve olgun kadınlarda böyle bir hastalığı tespit etme olasılığı daha yüksektir. Ortalama olarak, kadın yarısı arasında patoloji erkeklerden üç kat daha sık görülür. Kuyrukta veya bezin ana kısmında oluşumun bulunduğu yerde vakaların daha büyük bir yüzdesi meydana gelir. Genellikle NET tektir, boyutlar 5 cm ve daha fazladır. Tüm vakaların %70 kadarı kötü huyludur. Aktif glukagon üretimi, insülin üretimini uyarır ve karaciğer yapılarında glikojen daha hızlı parçalanır.
Nekrotik alanların eşlik ettiği eritem göç ederek hastalıktan şüphelenebilirsiniz. Derin venöz sistemde trombüs belirir, hastanın durumu depresyona girer. Olası ikincil diyabet. Kan çalışmasında, glukagon göstergeleri standartları düzinelerce kez aşıyor. Lokalizasyonu netleştirmek için ultrason, CT belirtilir.
Tümörden sonraki gelecek
Bu tanıya sahip kadınlar geleneksel olarak en çok endişe duyuyorlar: Pankreasın nöroendokrin tümörlerinden sonra hamilelik mümkün mü? Klinik pratiğin gösterdiği gibi, bu sadece mümkün değil, aynı zamanda gerçek hayatta da gerçekleşti. Ayrıca, çocuk doğurma ve doğurma konusunda başarılı vakalar, arka planda bile bilinmektedir.önceden teşhis edilmiş malign NET nedeniyle pankreasın çıkarılması. Tabii ki, önce tam bir tedavi ve iyileşme sürecinden geçmeniz, durumun stabilizasyonunu beklemeniz ve ancak bundan sonra üremeyi düşünmeniz gerekecek. Yine de gerçek şu ki: Pankreasın nöroendokrin tümörlerinden sonra hamilelik mümkün, uygulanmış, başarılı ve çocuklar kesinlikle sağlıklı doğabilirler.
Doktorların dediği gibi, prognozun ana yönü, yeterli zaman diliminde doğru operasyondur. Nitelikli doktorların katılımıyla doğru bir şekilde yürütülen bir etkinlik, bir kişinin uzun ve tatmin edici bir yaşam sürmesine yardımcı olur.
