Birincil hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin artan sekresyonu ile karakterize ciddi bir endokrin hastalıktır. Patoloji öncelikle kemik aparatını ve böbrekleri etkiler. Bu ihlalin nedenleri nelerdir? Ve hastalığın ilk belirtileri nasıl tanınır? Bu soruları yazımızda cevaplayacağız.
Patolojinin açıklaması
Tiroid bezinin arka yüzeyinde iki çift paratiroid bezi bulunur. Paratiroid hormonu (PTH) üretirler. Bu madde kalsiyum ve fosfor metabolizmasından sorumludur. PTH'nin vücut üzerinde şu etkileri vardır:
- Kemiklerden kalsiyum salınımını teşvik eder ve kandaki konsantrasyonunu arttırır.
- İdrardan fosfor atılımını artırır.
PTH hormonu artan miktarda üretilirse, doktorlar bu duruma hiperparatiroidizm derler. Bu ihlal çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. Artmış paratiroid hormonu üretimi, paratiroid bezlerindeki patolojik değişikliklerden kaynaklanıyorsa (tümör veyahiperplazi), daha sonra uzmanlar birincil hiperparatiroidizmden bahseder. Bu endokrin bozukluğu diğer organların hastalıkları (çoğunlukla böbrekler) tarafından kışkırtılıyorsa, o zaman ikincildir.
Gelişmiş paratiroid hormonu üretimi, tüm vücut üzerinde ve hepsinden önemlisi iskelet sistemi ve böbrekler üzerinde son derece olumsuz bir etkiye sahiptir. PTH'nin artan salgılanması, kalsiyumun kemiklerden uzaklaştırılmasına ve plazmadaki konsantrasyonunun artmasına (hiperkalsemi) yol açar. Bu, aşağıdaki sistem bozukluklarına neden olur:
- kemiklerde lifli değişikliklerin oluşumu;
- iskelet deformiteleri;
- böbreklerde ve kan damarlarının duvarlarında kalsiyum birikintileri;
- sinir uyarılarının iletimini yavaşlatmak;
- hipertansiyon;
- mide suyunun artan salgılanması;
- sindirim sisteminde ülser görünümü.
Ayrıca, hastanın böbrekler yoluyla fosfor atılımı çarpıcı biçimde artar. Bu, boş altım organlarında taş görünümüne yol açar.
Birincil hiperparatiroidizm kadınlarda erkeklerden çok daha yaygındır. Genellikle, hastalığın semptomları menopoz sırasında ortaya çıkar. Bu patolojiye paratiroid osteodistrofi veya Engel-Recklinghausen hastalığı da denir. Bu endokrin bozukluk oldukça yaygındır. Diyabet ve tiroid disfonksiyonundan sonra en sık üçüncü nedendir.
Nedenler
Primer hiperparatiroidizmin nedenleri, paratiroid bezlerinde aşağıdaki patolojik değişikliklerdir:
- adenom;
- hiperplazi;
- kötü huyluşişme.
Vakaların %90'ında bir veya daha fazla paratiroid bezinde adenom oluşması nedeniyle hiperparatiroidizm gelişir. Bu iyi huylu tümör, çoğunlukla yaşlı hastalarda, özellikle menopoz sonrası kadınlarda teşhis edilir.
Çok daha az sıklıkla, hiperparatiroidizmin nedeni bezlerin dokusunun (hiperplazi) aşırı büyümesidir. Bu patoloji genellikle kalıtsaldır ve genç hastalarda görülür. Hiperplaziye genellikle diğer endokrin organların işlev bozukluğu eşlik eder.
Paratiroid bezlerinin kanseri son derece nadirdir, vakaların sadece %1-2'sidir. Boyun veya başın radyasyona maruz kalmasından sonra kötü huylu tümörler oluşur.
İnsanların yaklaşık %15-20'sinin mediastende yer alan ek paratiroid bezlerinin bulunduğunu unutmamak önemlidir. Bu, normun bir çeşididir. Bununla birlikte, ek organlar da patolojik değişikliklere uğrayabilir. Boyundaki bezlerin tamamen sağlıklı olduğu, ancak hastanın PTH hormonunun yükseldiği durumlar vardır. Bu, ek organlarda bir tümör veya hiperplaziyi gösterebilir ve bu da tanıyı zorlaştırır.
Patoloji çeşitleri
Daha önce de belirtildiği gibi, artan paratiroid hormonu üretimi çeşitli organların işlevini olumsuz etkiler. Lezyonun konumuna ve semptomlara bağlı olarak, doktorlar aşağıdaki birincil hiperparatiroidizm biçimlerini ayırt eder:
- Kemik. Bu tip patoloji ile kas-iskelet sisteminde ciddi hasar olduğu not edilir.aparat. Kemikler aşırı derecede kırılgan hale gelir ve deforme olur. Hastalar sık sık yaralanmalardan muzdariptir. Kırıklar, morlukların yokluğunda bile oluşur ve çok uzun süre birlikte büyür.
- İç organ. Bu patoloji formu ile esas olarak iç organlar etkilenir. Hiperkalseminin bir sonucu olarak hastalarda böbrek ve safra kesesi taşları gelişir ve ateroskleroz belirtileri görülür. Ek olarak, gastrointestinal sistemde ülserler görülür, görme bozulur ve nöropsişik küre acı çeker. Kemik dokusundaki patolojik değişiklikler hafiftir.
- Karışık. Hastalar aynı anda hiperkalsemi nedeniyle kemiklere ve iç organlara zarar verir.
ICD: patolojinin sınıflandırılması
ICD-10'a göre birincil hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin işlevinin ihlali olarak kabul edilir. Bu hastalık sınıfı, E21 koduyla belirtilmiştir. Bu patoloji grubu, paratiroid hormon sekresyonundaki bir artışın eşlik ettiği tüm endokrin bozukluklarını içerir. Primer hiperparatiroidizm için tam ICD-10 kodu E21.0'dır.
İlk belirtiler
Erken bir aşamada hastalık şiddetli semptomlar olmadan ilerleyebilir. Patolojinin başlangıcında, PTH salgılanması biraz artar. Sonuç olarak, hasta zaten ciddi bir kemik ve iç organ lezyonu geçirdiğinde, paratiroid bezlerinin işlevinin ihlali geç tespit edilir. Hastalığın erken evrede teşhisi ancak hormonlar için bir kan testi yardımıyla mümkündür.
Bir endokrin bozukluğunun ilk belirtileri, paratiroid hormonunun salgılanmasında önemli bir artış ile ortaya çıkar. Primer semptomları ve tedavisikadınlarda ve erkeklerde hiperparatiroidizm, hastalığın şekline bağlıdır. Ancak, patolojinin ortak başlangıç belirtilerini belirlemek mümkündür:
- Yorgunluk ve kas güçsüzlüğü. Artan kalsiyum konsantrasyonu kas zayıflığına yol açar. Hastalar çabuk yorulur, uzun süre yürümekte zorlanır. Hastaların desteksiz bir sandalyeden kalkması veya toplu taşıma kapısına girmesi genellikle zorlaşır.
- Kas-iskelet ağrısı. Bu, dokulardan kalsiyum sızmasının ilk işaretidir. En sık görülen ağrı ayaklardadır. Karakteristik "ördek" yürüyüşü. Ağrı sendromu nedeniyle hastalar bir ayağından diğerine sallanarak yürürler.
- Sık idrara çıkma ve susuzluk. Primer hiperparatiroidizmi olan hastalarda idrarda kalsiyum atılımı artar. Bu böbrek tübüllerinde hasara yol açar. Boş altım organının dokuları, diürezi düzenleyen hipofiz hormonuna - vazopressine karşı duyarlılığını kaybeder.
- Dişlerin bozulması. Patolojinin bu erken tezahürü, kalsiyum eksikliği ile ilişkilidir. Genellikle hastalığın ilk belirtisi dişlerin gevşemesi ve kaybının yanı sıra hızla ilerleyen çürüklerdir.
- Zayıflama, ten rengi değişimi. Hastalığın ilk aylarında hastaların kiloları 10-15 kg kadar azalabilir. Artan diürez, kilo kaybına neden olan ciddi dehidrasyona yol açar. Hastaların cildi aşırı derecede kuru ve grimsi veya topraklı hale gelir.
- Nöropsikiyatrik bozukluklar. Hiperkalsemi beyin dokusunun bozulmasına yol açar. Hastalar sık baş ağrıları, ruh hali değişimleri,artan kaygı ve depresyon.
Hastalar bu tür semptomları her zaman endokrin bozukluklarla ilişkilendirmez. Bu nedenle, doktor ziyareti genellikle gecikir.
Patolojinin ileri aşamasında, birincil hiperparatiroidizm kliniği, belirgin bir kemik dokusu, kan damarları ve iç organ lezyonu ile karakterizedir. Paratiroid hormonunun salgılanmasındaki bir artış, hastanın durumunda keskin bir bozulmaya yol açar. Daha sonra, çeşitli organ ve sistemlerin patolojik belirtilerini ayrıntılı olarak ele alacağız.
Kemik dokusu
Birincil hiperparatiroidizm, kemik dokusundaki patolojik değişikliklerle karakterizedir. Aşağıdaki kas-iskelet sistemi hasar belirtileri not edilmiştir:
- Azalmış kemik yoğunluğu. Kalsiyum ve fosforun sızması, kemik dokusunun seyrekleşmesine ve kırılganlığına (osteoporoz) yol açar. Kemiklerde fibroz ve kistler oluşur.
- İskeletin deformasyonları. Kemikler yumuşar ve kolayca bükülür. Pelvis, omurga ve ciddi vakalarda ve uzuvlarda bir eğrilik vardır. Göğüs çan şeklini alır.
- Ağrı sendromu. Hastalar sırt ve uzuvlarda ağrıdan muzdariptir. Genellikle gut belirtilerine benzeyen saldırılar vardır. Bunun nedeni hem kemik deformasyonları hem de eklemlerde kalsiyum ve fosfor tuzlarının birikmesidir.
- Sık kırıklar. Hastalar sadece düşme ve morluklarla değil, garip hareketlerle bile yaralanır. Bazen hasta tamamen dinlenirken kendiliğinden kırıklar meydana gelir. saatHiperparatiroidizmde travmatizasyona her zaman şiddetli ağrı eşlik etmez. Hastaların kırıkları fark etmediği zamanlar vardır. Bu durumda kemikler birlikte iyi büyümediği için iyileşme çok yavaş olur.
- Yükseklik az altma. İskelet deformiteleri nedeniyle hastaların boylarında 10-15 cm azalma olabilir.
Birden çok kırık hastanın sakatlığına neden olabilir. İleri vakalarda hasta bağımsız hareket etme ve kendine hizmet etme yeteneğini kaybeder.
Boş altım organları
PTH hormonunun artan üretimi ile böbrekler iskelet sisteminden sonra ikinci hedef organ haline gelir. İdrarda artan kalsiyum atılımı tübüllere zarar verir. Erken aşamalarda, bu sık idrara çıkma ve susuzlukla kendini gösterir. Zamanla, böbrek kolik nöbetlerinin eşlik ettiği organda taşlar oluşur.
Böbrek hasarı belirtileri ne kadar güçlü olursa, hastalığın prognozu o kadar olumsuz olur. Şiddetli vakalarda hastalarda şişlik ve geri dönüşü olmayan böbrek yetmezliği gelişir.
Gemiler
Aşırı kalsiyum kan damarlarının duvarlarında birikir. Bu, kan dolaşımında ve çeşitli organların beslenmesinde bozulmaya yol açar. Hastalar kardiyovasküler hastalıkla uyumlu semptomlarla başvurur:
- baş ağrısı;
- aritmi;
- yüksek tansiyon;
- angina atakları.
Kalsiyum birikintilerigenellikle kalp krizine neden olan miyokardda oluşabilir.
Sinir sistemi
Kan plazmasındaki kalsiyum konsantrasyonu ne kadar yüksek olursa, sinir sistemi ve psişedeki bozukluklar o kadar belirgindir. Hastalar aşağıdaki patolojik belirtilerden şikayet ederler:
- kayıtsızlık;
- yavaşlık;
- baş ağrısı;
- kasvetli ruh hali;
- kaygı;
- uykulu;
- hafıza ve zihinsel yeteneklerde azalma.
Ağır vakalarda hastalarda bilinç bulanıklığı, sanrılar ve halüsinasyonlar ile psikotik bozukluklar gelişir.
Gastrointestinal organlar
Daha önce de belirtildiği gibi, PTH hormonu mide suyunun salgılanmasını etkiler. Hiperparatiroidizmi olan birçok hastada hiperasidite vardır. Buna aşağıdaki belirtiler eşlik eder:
- çeşitli lokalizasyonların karın ağrısı;
- mide bulandırıcı;
- yüksek gaz üretimi;
- sık kabızlık.
Artan asitlik arka planına karşı ülseratif süreçler gelişir. Çoğu zaman mide ve yemek borusunda daha az sıklıkla duodenumda lokalize olurlar. Ülserlere sık ağrı ve kanama eşlik eder.
Kalsiyum tuzları da safra kesesinde birikebilir. Bu, organın iltihaplanmasına (kolesistit) ve ardından kolelitiazise yol açar. Sağ hipokondriyumda ağrı nöbetleri ve mide bulantısı var.
Kalsifikasyonlar genellikle pankreasta birikir. Bu pankreatite neden olur. Hastalar, kuşak karakterinde şiddetli karın ağrısından şikayet ederler. Paratiroid pankreatit ileKandaki köken, kalsiyum konsantrasyonu genellikle biraz azalır.
Gözler
Kalsiyum birikintileri görme organının damarlarında ve korneada not edilir. Erken bir aşamada, hastalar gözlerde kızarıklık yaşarlar. Hastalar sık konjonktivitten muzdariptir.
Daha sonra bant keratopatisi gelişir. Bu, korneanın merkezinde kalsiyum tuzlarının biriktiği bir hastalıktır. Gözlerde ağrı ve bulanık görme eşlik eder.
Hiperkalsemik kriz
Hiperkalsemik kriz, birincil hiperparatiroidizmin korkunç bir sonucudur. Ne olduğunu? Bu, kandaki kalsiyum konsantrasyonunda keskin ve hızlı bir artışın eşlik ettiği hayatı tehdit eden bir durumdur. Çoğu zaman, yeterli tedavinin yokluğunda hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar. Bununla birlikte, hiperkalsemik krizin erken bir aşamada ortaya çıktığı durumlar vardır. Komplikasyon, sağlığın arka planında aniden gelişebilir.
Aşağıdaki faktörler bir krizi tetikleyebilir:
- bulaşıcı hastalık;
- hamilelik;
- zehirlenme;
- büyük kemik kırıkları;
- dehidrasyon;
- kalsiyum açısından zengin besinler yemek;
- diüretikler ve antasitler almak.
Hiperkalsemik kriz her zaman akut olarak ortaya çıkar. Hastanın durumu hızla kötüye gidiyor. Bu tehlikeli duruma aşağıdaki belirtiler eşlik eder:
- dayanılmaz karın ağrısı (peritonitte olduğu gibi);
- ateş (+39 - +40 dereceye kadar);
- süreklikusmak;
- kabızlık;
- kemik ağrısı;
- psikomotor ajitasyon;
- koma (ağır vakalarda).
Bu komplikasyon vakaların yaklaşık yarısında ölümcüldür. Şiddetli hiperkalsemi, kanın damarlarda pıhtılaşmasına neden olur. Hastalar kalp durması veya solunum merkezinin felç olması nedeniyle ölürler.
Primer hiperparatiroidizm komplikasyonu durumunda ne yapılmalı? Klinik kılavuzlar, hiperkalsemik krizi olan hastaların acil hastaneye yatışa tabi olduğunu göstermektedir. Evde kendi başınıza yardım sağlamanız mümkün değildir, bu nedenle hemen bir ambulans ekibini aramalısınız. Bu tür hastalar paratiroid bezlerinde acil ameliyat için endikedir. Ameliyat mümkün değilse, hastalara kalsiyum antagonistleri verilir.
Teşhis
Bu patoloji bir endokrinolog tarafından tedavi edilir. Ameliyat gerekliyse, bir cerrahın konsültasyonu gerekebilir.
Hiperkalsemi ve osteoporoz da diğer patolojilerin karakteristiğidir. Bu nedenle, aşağıdaki hastalık ve durumlarla primer hiperparatiroidizmin ayırıcı tanısını yapmak önemlidir:
- kemik tümörleri;
- vücutta D vitamini fazlalığı;
- diğer endokrin bozukluklara veya diüretiklere bağlı hiperkalsemi.
Hastalara paratiroid hormonu için bir kan testi reçete edilir. Yüksek PTH konsantrasyonu hiperparatiroidizmin varlığını gösterir.
O zaman ayırt etmen gerekikincil patolojinin birincil formu. Bu amaçla, kalsiyum ve fosfor içeriği için kan ve idrar testleri reçete edilir. Hastalığın birincil formunda, hem plazmada hem de idrarda kalsiyum konsantrasyonu artar. Aynı zamanda kandaki fosfat seviyesi azalır ve idrarda artar. Hiperparatiroidizm ikincil ise, kandaki kalsiyum içeriği normal aralıkta kalır.
Yüksek düzeyde PTH ve hiperkalsemi saptandıktan sonra, birincil hiperparatiroidizmin araçsal teşhisi yapılır. Bu, hastalığın etiyolojisinin belirlenmesine yardımcı olur. Hastalara paratiroid bezlerinin ultrason, MRI veya BT'si reçete edilir. Bu tür incelemeler, organdaki tümörlerin ve hiperplazilerin varlığını tespit etmeyi mümkün kılar.
Bazen hastalarda enstrümantal muayene paratiroid bezlerinde patolojik değişiklikler göstermez. Ancak aynı zamanda, hastalarda primer hiperparatiroidizmin tüm belirtileri vardır. Klinik kılavuzlar, bu gibi durumlarda mediastenin MRG'sinin yapılması gerektiğini göstermektedir. Adenomların sıklıkla oluştuğu bu bölgede ek paratiroid bezleri yer alabilir.
Ameliyat
Bu patoloji ilaç tedavisine tabi değildir. Şu anda, paratiroid hormonu üretimini az altmak için yeterince etkili ilaç yoktur. Ek olarak, paratiroid bezlerinin adenomları ve hiperplazisi sıklıkla ilerler. Bu nedenle primer hipertiroidizmi tedavi etmenin en etkili yolu cerrahidir.
Ameliyat endikasyonları hastalığın şiddetli belirtileridir:
- ağırosteoporoz;
- plazma kalsiyum konsantrasyonu 3 mmol/l'nin üzerinde;
- böbrek bozuklukları;
- idrar yollarında taş oluşumu;
- İdrarda 10 mmol/gün'den fazla miktarda kalsiyum atılımı.
Hiperparatiroidizm bir adenom veya kötü huylu bir tümör tarafından tetiklenirse, doktor neoplazmı çıkarır. Hiperplazi ile cerrah üç paratiroid bezini ve dördüncünün bir kısmını tamamen çıkarır. Bu operasyona subtotal paratiroidektomi denir. Şu anda paratiroid bezlerine yapılan cerrahi müdahaleler sıklıkla endoskopik yöntemlerle yapılmaktadır.
Ameliyattan sonra, birincil hiperparatiroidizm belirtileri yavaş yavaş kaybolur. Müdahale sonrası iyileşme döneminde doktorun tavsiyelerine dikkatle uyulmalıdır. Tümörün çıkarılmasından veya paratiroidektomiden sonraki 1.5-2 ay içinde ağır fiziksel efordan ve spor aktivitelerinden kaçınılmalıdır. Ameliyat olan hastalarda, vakaların %5-7'sinde hastalığın tekrarlaması görülür.
Hasta izleme
Hastalığın hafif formlarında ve ameliyat endikasyonu yoksa dinamik izleme önerilir. Primer hiperparatiroidizm teşhisi konan tüm kişiler tıbbi kayıtlara tabidir. Hasta kayıtları endokrinolojik dispanserde tutulur. Hastaların düzenli olarak bir doktora gitmeleri ve aşağıdaki muayenelerden geçmeleri gerekir:
- kalsiyum ve fosfor için kan ve idrar testleri;
- kan basıncını ölçmek;
- Böbrek ultrasonu;
- kan seviyesi testiparatiroid hormonu;
- MRI veya paratiroid bezlerinin ultrasonu.
Doktorlar hastalara özel bir diyet reçete eder. Kalsiyum açısından zengin besinler, özellikle süt ve süt ürünleri diyetten çıkarılır. Hasta günde en az 2 litre sıvı içmelidir. Bu, kandaki kalsiyum konsantrasyonunun azalmasına ve dehidrasyonun önlenmesine yardımcı olacaktır.
Diyet, birincil hiperparatiroidizm tedavisinin önemli bir parçasıdır. Doktorun beslenme kurallarına ilişkin tavsiyelerine kesinlikle uyulmalıdır. Kalsiyum oranı yüksek yiyecekler yemek hiperkalsemik krizi tetikleyebilir.
Hastalar, diüretikler ve kardiyak glikozitler almakta kategorik olarak kontrendikedir. Bu ilaçlar durumu daha da kötüleştirebilir. Bir kadında menopoz geçmişine karşı hiperparatiroidizm meydana gelirse, bir jinekolog ile görüştükten sonra östrojen replasman tedavisi verilebilir.
Tahmin
Primer hiperparatiroidizmin zamanında tedavisi ile hastalığın prognozu olumludur. Paratiroid bezlerine yapılan ameliyattan sonra hastanın sağlığı yavaş yavaş normale döner. Gastrointestinal sistemin damarlarından, sinir sisteminden ve organlarından gelen patolojik belirtiler, tümörün çıkarılmasından veya paratiroidektomiden 1 ay sonra kaybolur. Ameliyattan 1-2 yıl sonra kemik yapısı tamamen eski haline döner.
Prognoz böbrek hasarı ile önemli ölçüde kötüleşir. Bu tür değişiklikler geri döndürülemez. Ameliyattan sonra böbrek yetmezliği belirtileri devam ediyor.
Yapabilirhiperparatiroidizmin birçok organ ve sistemin fonksiyonlarını bozan ciddi ve tehlikeli bir hastalık olduğu sonucuna varılmıştır. Patolojinin ilk belirtilerini kaçırmamak ve tedaviye zamanında başlamak çok önemlidir.
